王禮星，孫厚坦，馬文珺，魏曉靜，鄭 英（通訊作者）

（解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院超聲診斷科 甘肅 蘭州 730050）

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一種惡性度較高的軟組織腫瘤，是由關節(jié)表面、肌腱、腱鞘、近關節(jié)膜和筋膜、腱膜附近的多功能間充質細胞產(chǎn)生，不只發(fā)生于滑膜，也有發(fā)生于肺、胸膜、腎、縱隔、脊柱等部位的，SS約占所有軟組織腫瘤的2.5%～10%，好發(fā)年齡為20～40歲，男性多于女性[1-2]；縱隔滑膜肉瘤（mediastinal synovial sarcoma，MSS）罕見，80%發(fā)生在四肢骨關節(jié)及髖關節(jié)的鄰近部，國內外鮮有報道[3-5]。我院于2019年11月收治1例前上縱隔滑膜肉瘤（anterior mediastinal synovial sarcoma，AMSS）患者，現(xiàn)具體內容報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

男性患者，22歲，2019年11月主因“查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音1周”入院；患者于一周前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，伴心前區(qū)悶痛，無發(fā)熱、咳嗽咳痰等癥狀。查體：T 36.7 ℃，呼吸16次/分，心率72次/分，血壓112/72 mmHg。神志清，無發(fā)紺，全身皮膚粘膜無黃染，雙側胸廓無畸形，未觸及語顫及胸膜摩擦感，雙肺呼吸音粗，雙下肺未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起及凹陷，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線處，搏動范圍正常，心前區(qū)未觸及震顫及心包摩擦感，心相對濁音界向左側擴大，心率72次/分，律齊，胸骨左緣第2、3肋間可聞及3/6級收縮期雜音。腹軟，腸鳴音正常，無杵狀指趾，四肢末梢暖。

1.2 方法

用Philips EPIQ7C心臟專用機S5-1探頭，對患者進行影像學診斷。心臟彩超示：右房內可見一大小約為19 mm×16 mm囊性回聲區(qū)，壁厚，為較松軟的較強回聲，其基底附著于房間隔中下部，表面張力較高，可隨心搏擺動（圖1，a、b）；另于右心房后上方探及7.6 cm×5.9 cm的低回聲腫塊，并致使右房受壓，界限清，形態(tài)規(guī)則，內部回聲均勻，觀察其內可見星點狀血流信號（圖1，c、d）；提示：1.右房后上方實質性占位性病變，性質待定；2.右房內囊性占位，粘液瘤？3.左室假腱索。病理診斷：1.（縱膈）間葉源性惡性腫瘤，結合免疫組化染色結果，符合單相性滑膜肉瘤，瘤實質廣泛出血。2.（右心房）送檢為多量纖維脂肪組織，其中見少量炎細胞浸潤（圖2）。術后給予化療，術后4個月復查胸部CT未見明顯異常，未發(fā)生肺及胸膜轉移。

圖1 心臟彩超

圖2 病理學診斷

2 討論

2.1 臨床及病理特點

SS是一種間葉組性梭形細胞腫瘤，特征是不同上皮分化及特異染色體異位T（X；18）（p11.2；q11.2），導致18號染色體中SYT基因與SSX基因融合。2002年WHO及2010年AJCC第七版軟組織肉瘤分期仍將SS歸屬于未明來源的惡性軟組織腫瘤[6]：原發(fā)腫瘤（T）：Tx為原發(fā)腫瘤無法評估；T0為未見明顯原發(fā)腫瘤；T1為原發(fā)腫瘤最大徑不超過5 cm；T1a為表淺腫瘤；T1b為深部腫瘤；T2為原發(fā)腫瘤最大徑超過5 cm；T2a為表淺腫瘤；T2b為深部腫瘤。區(qū)域淋巴結（N）：Nx為區(qū)域淋巴結無法評估；N0為無區(qū)域淋巴結轉移；N1為區(qū)域淋巴結轉移；僅有區(qū)域淋巴結轉移者為Ⅲ期。遠處轉移（M）：M0為無遠處轉移；M1為遠處轉移。本例患者臨床分期為T2bN0M0。

AMSS臨床表現(xiàn)主要為胸痛、呼吸困難，嚴重者心臟填塞，偶有體檢拍胸片時發(fā)現(xiàn)。

2.2 影像學表現(xiàn)

經(jīng)胸超聲表現(xiàn)為單發(fā)實性團塊狀、分葉狀低回聲，形態(tài)欠規(guī)則或不規(guī)則者，內部回聲不均勻，可伴有液化、鈣化，形態(tài)規(guī)則者體積較小、回聲均勻，不伴有鈣化或液化，病灶大多血供豐富，呈斑片狀、樹枝狀。并可記錄病灶部位、大小、形態(tài)、邊界、內部回聲及與周圍組織關系及血流信息等，并與術后監(jiān)測術區(qū)有無積液、腫物、復發(fā)等[7]。本例患者經(jīng)胸超聲心動圖檢查過程中發(fā)現(xiàn)，右房后上方探及7.6 cm×5.9 cm的低回聲腫塊，并致使右房受壓，界限清，形態(tài)規(guī)則，內部回聲尚均勻，觀察其內可見星點狀紅藍血流信號。以心臟為透聲窗，可清楚顯示AMSS的二維特征及血流參數(shù)。術后4月、8月、12月復查術區(qū)及周圍均未見明顯異常回聲。

2.3 治療及預后

由于MSS罕見，手術切除仍是主要手段，新型輔助化療的作用優(yōu)于根治性切除，化療可使腫瘤體積減少和治療潛在的微轉移灶。SS是極少數(shù)的肉瘤亞型之一，對化療有很高的敏感性。無轉移且能手術切除的MSS患者5年生存率可達71%，5年無轉移生存率可達51%[8-10]。雖然縱隔部位的SS能完全切除，但易復發(fā)和遠處轉移，預后仍比能切除的四肢部位的SS差。SS術后復發(fā)率達50%，一般發(fā)生在2年以內。Balieiro等[8]報道1例30歲男性縱隔巨大SS(直徑將近20cm)患者，通過術前輔助化療6個周期后腫塊明顯縮小后成功切除腫瘤，術后隨訪5年未復發(fā)。

綜上，AMSS罕見，雖然其惡性度高、侵襲性強，但如果可以早發(fā)現(xiàn)，并完全切除或通過多種治療及密切隨訪，仍可提高生存率，減少復發(fā)。因此，經(jīng)胸心臟超聲可用于AMSS臨床檢查。