吳燕 宋晨 吳磊

腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種良性但具有局部侵襲性的腫瘤，起源于關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊的滑膜。雖然任何關(guān)節(jié)都可能受到影響，顳下頜關(guān)節(jié)受累很少報(bào)道，起源于顳頜關(guān)節(jié)顳骨側(cè)滑膜者更為罕見。

病例資料患者，女，49 歲?；颊咦允霭肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)右耳聽力下降，為持續(xù)性嗡鳴，耳前上方脹痛不適，伴有偶發(fā)性黑朦，短暫頭暈。未行特殊治療，上述癥狀加重。一周前外院CT 檢查考慮右側(cè)顳部腫瘤性病變，為求進(jìn)一步診療來我院就診。

CT 掃描示右側(cè)顳骨骨質(zhì)破壞，病灶范圍約3.5 cm×5.1 cm，邊界清晰，局部骨質(zhì)呈膨脹性改變，內(nèi)見多發(fā)骨性分隔，病灶累及右側(cè)外耳道前壁、內(nèi)耳、乳突蜂房，右側(cè)耳蝸骨質(zhì)變薄，聽骨鏈結(jié)構(gòu)不清（圖1）。MRI：右側(cè)顳部見骨質(zhì)破壞，T2WI 呈等高信號(hào)，T1WI 呈低信號(hào)，瘤周可見低信號(hào)環(huán)，病灶范圍約3.4 cm×3.2 cm，邊界清晰，局部骨質(zhì)呈膨脹性改變，內(nèi)見多發(fā)骨性分隔，病灶累及右側(cè)外耳道前壁、內(nèi)耳、乳突蜂房（圖2a、2b）；增強(qiáng)掃描示右側(cè)顳骨病變明顯強(qiáng)化（圖2c、2d）。

圖1 a)CT 平掃軸位示右側(cè)顳骨骨質(zhì)破壞，邊界清晰，局部骨質(zhì)呈膨脹性改變，內(nèi)見多發(fā)骨性分隔；b)CT 平掃軸位骨窗示右側(cè)顳骨病灶累及右側(cè)外耳道前壁、內(nèi)耳、乳突蜂房，右側(cè)耳蝸骨質(zhì)變薄，聽骨鏈結(jié)構(gòu)不清；c)CT 平掃冠狀位骨窗示腫塊位于右側(cè)顳骨，尚未累及右側(cè)下頜骨 圖2 a)MRI T1WI 軸位示右側(cè)顳骨見骨質(zhì)破壞，病灶呈低信號(hào)，周圍可見低信號(hào)環(huán)，邊界清楚，局部骨質(zhì)呈膨脹性改變，內(nèi)見多發(fā)骨性分隔，病灶累及右側(cè)外耳道前壁、內(nèi)耳、乳突蜂房；b)MRI T2WI 壓脂軸位示右側(cè)顳骨見骨質(zhì)破壞，病灶呈等高信號(hào)，周圍可見低信號(hào)環(huán)，邊界清楚，局部骨質(zhì)呈膨脹性改變，內(nèi)見多發(fā)骨性分隔，病灶累及右側(cè)外耳道前壁、內(nèi)耳、乳突蜂房；c)T1WI 增強(qiáng)軸位示右側(cè)顳骨病變明顯強(qiáng)化；d)T1WI 增強(qiáng)冠狀位示右側(cè)顳骨病變明顯強(qiáng)化 圖3 右顳部鏡下見腫瘤部分區(qū)呈侵襲生長，破壞骨皮質(zhì)，瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，部分區(qū)見卵圓形瘤細(xì)胞聚集成巢，背景內(nèi)見較多多核巨細(xì)胞、散在炎細(xì)胞浸潤及含鐵血黃素沉積

病理檢查：（1）肉眼觀：灰褐碎塊狀組織5 cm×4 cm×1.5 cm，切面灰白實(shí)性質(zhì)硬。（2）鏡下：右顳部鏡下見腫瘤部分區(qū)呈侵襲生長，破壞骨皮質(zhì)，瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，部分區(qū)見卵圓形瘤細(xì)胞聚集成巢，背景內(nèi)見較多多核巨細(xì)胞、散在炎細(xì)胞浸潤及含鐵血黃素沉積，結(jié)合影像學(xué)，考慮彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤。免疫組化：Ki'67（散在+），P16（散在++），P63（'），S'100（'），SATB2（'），CD68（多核巨細(xì)胞+），CD163（+），Lysozyme（+）（圖3）。

討論1.定義和病理機(jī)制

腱鞘巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS）是一類來源于腱鞘、關(guān)節(jié)囊及滑膜的良性軟組織腫瘤，具有侵襲性。多發(fā)生于30～50 歲，女性略多［1］。GCTTS 的病因尚不明確，可能與炎癥反應(yīng)，局部脂質(zhì)代謝紊亂、破骨細(xì)胞增殖，創(chuàng)傷、感染、外傷及出血等有關(guān)［2］。正如Jaffe 等提出的，繼發(fā)于炎癥過程的滑膜的反應(yīng)性或再生性增生是最廣泛接受的理論［3］。病理上，GCTTS 主要由滑膜單核細(xì)胞和破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞組成［4］。根據(jù)其生長方式主要分為局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤（localized'type GCTTS，L'GCTTS）和彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤（diffuse'type GCTTS，D'GCTTS）。D'GCTTS 主要發(fā)生于持重大關(guān)節(jié)如髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等，而發(fā)生于顳骨的非常罕見。既往有報(bào)道過顳頜關(guān)節(jié)起源［5］，但本例主要是以顳骨為中心的膨脹性骨質(zhì)破壞，顳骨的鱗部、巖部及鼓部均受累，顳頜關(guān)節(jié)的下頜窩受累，關(guān)節(jié)腔內(nèi)未見累及，下頜頭也未見累及。本病例起源于顳頜關(guān)節(jié)顳骨側(cè)滑膜的可能性較大。

2.影像學(xué)表現(xiàn)分析

在影像上，D'GCTTS 多表現(xiàn)為巨大的不規(guī)則軟組織腫塊，呈彌漫性、浸潤性生長［4］。X 線平片上主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹及關(guān)節(jié)周圍軟組織腫塊。CT 較平片更能清晰顯示骨質(zhì)侵蝕情況，多伴有髁突、鼓室壁、關(guān)節(jié)窩骨質(zhì)破壞［6］。目前MRI 是術(shù)前評(píng)估腫瘤大小、范圍和鄰近關(guān)節(jié)及腱鞘間隙侵犯的最佳方式［1］。D'GCTTS 的MR 信號(hào)特點(diǎn)與其病理成分有關(guān)，典型的D'GCTTS 因順磁場物質(zhì)含鐵血黃素成分的沉積，在T2WI上表現(xiàn)為低信號(hào)［7］，T1WI常表現(xiàn)為等低信號(hào)，但是由于腫瘤體積較大，其內(nèi)部易合并出血、壞死，因此MR 信號(hào)常不均勻，增強(qiáng)后實(shí)性部分強(qiáng)化，病變鄰近骨骼易受侵犯。本例腫瘤實(shí)性部分等高信號(hào)，難以診斷，但其T1WI、T2WI 瘤周低信號(hào)環(huán)較具特征性。手術(shù)切除為其主要治療方式，部分或完全切除受累病變及骨骼，由于具有局部侵襲性，GCTTS 往往不能完全去除，尤其是彌漫型［8］，復(fù)發(fā)率較高［9］。

3.鑒別診斷

（1）滑膜肉瘤?；と饬鍪且环N起源于間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，常發(fā)生于關(guān)節(jié)附近，多見于男性，腫塊內(nèi)偏心性鈣化具有一定特異性，“鋪路石征”及“三重”信號(hào)征也有助于其與其他軟組織惡性腫瘤鑒別。（2）惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤。惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤起源于滑膜細(xì)胞或向滑膜細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞，由良性腱鞘巨細(xì)胞瘤成分伴有惡性的肉瘤成分組成，主要表現(xiàn)為浸潤性生長，病灶上邊界模糊，信號(hào)不均勻。（3）巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫是一種少見的良性骨病變，10～20 歲青少年好發(fā)，多表現(xiàn)為中度強(qiáng)化的膨脹性、溶骨性病，影像表現(xiàn)無特異性，病理特點(diǎn)為病變組織纖維化明顯，成纖維細(xì)胞大量增生，有助于與其它溶骨性病變鑒別［10］。（4）骨巨細(xì)胞瘤。骨巨細(xì)胞瘤是一種良性的溶骨性腫瘤，多發(fā)生于20～40 歲女性，多見于四肢長骨，主要由單核腫瘤細(xì)胞、單核組織細(xì)胞和破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞三種細(xì)胞構(gòu)成。X 線“皂泡”影具有一定特征性。

盡管是良性病變，但根治性切除仍然是主要的治療手段，建議在診斷為GCTTS 時(shí)，盡早手術(shù)切除以防止腫瘤惡變及其破壞性增殖吸收周圍關(guān)節(jié)?，F(xiàn)有研究表明，β'抑制蛋白2（Arrb2）有可能成為GCTTS 治療的分子靶點(diǎn)［11］。