黃丹平，吳鵬森

(中山大學(xué)中山眼科中心，眼科學(xué)國家重點實驗室，廣東省眼科視覺科學(xué)重點實驗室，廣州 510060)

先天性上瞼下垂是兒童常見眼病，發(fā)病率為0.18%～1.41%[1-3]，其中單眼發(fā)病占65%，可單獨發(fā)病或合并全身及眼部其他疾病。在正常情況下，睜眼平視時上瞼緣遮蓋角膜緣1～2 mm，在排除額肌作用下，遮蓋角膜緣＞2 mm即可診斷為上瞼下垂。

由于兒童處于生長發(fā)育階段，尤其視功能仍在發(fā)育，手術(shù)治療不及時可能會導(dǎo)致形覺剝奪性弱視或影響弱視的治療[4]。近年來，有關(guān)兒童先天性上瞼下垂的手術(shù)時機有了新的認(rèn)識，并且出現(xiàn)了以新材料膨體聚四氟乙烯(expanded polytetrafluoroethylene，e-PTFE)[5-6]為代表的額肌懸吊術(shù)及聯(lián)合筋膜鞘(combined fascia sheath，CFS)[7-8]懸吊術(shù)等新術(shù)式，但針對手術(shù)方式的選擇目前仍有較大爭議?，F(xiàn)就兒童先天性上瞼下垂的手術(shù)時機、手術(shù)方式的選擇進行評述。

1 兒童先天性上瞼下垂的手術(shù)時機選擇

上瞼下垂可根據(jù)下垂量進行分類，一般分成輕度上瞼下垂(下垂量1～2 mm)、中度上瞼下垂(下垂量3 mm)和重度上瞼下垂(下垂量≥4 mm)。對于兒童輕、中度上瞼下垂，一般不對視力產(chǎn)生明顯影響，較少發(fā)生弱視，可暫時觀察，定期隨診，待3周歲以后擇期手術(shù)治療；對于兒童重度上瞼下垂，需結(jié)合患者視功能發(fā)育情況選擇手術(shù)時機。

1.1 合并形覺剝奪性弱視的患者應(yīng)盡早手術(shù)

兒童處于視功能發(fā)育的關(guān)鍵時期，目前已達(dá)成共識，影響視力發(fā)育的先天性上瞼下垂應(yīng)盡早手術(shù)治療[4]，因此需客觀、準(zhǔn)確地評估上瞼下垂對視功能發(fā)育的影響。弱視是先天性上瞼下垂患兒視力下降最常見的原因，在一般人群中弱視的患病率為3.0%，約22.7%先天性上瞼下垂患者合并弱視[1]，對于這類患者如果下垂眼瞼遮擋視軸需盡早手術(shù)治療，去除形覺剝奪因素對視功能發(fā)育的影響，如果麻醉及手術(shù)條件允許，可在約1歲時進行手術(shù)治療，術(shù)后密切隨訪雙眼視功能發(fā)育情況。

1.2 合并屈光不正性弱視的患者手術(shù)時機選擇

弱視的產(chǎn)生原因不僅與形覺剝奪有關(guān)，與屈光不正、屈光參差及斜視亦有很大關(guān)系，部分學(xué)者指出先天性上瞼下垂患者的弱視約1/3由屈光參差引起，約1/3由斜視引起，剩余僅1/3由混合因素導(dǎo)致或者形覺剝奪引起[9]。對于視軸未完全遮擋的患兒，目前沒有充分的證據(jù)證實屈光參差或者散光導(dǎo)致的弱視是絕對的手術(shù)指征。研究[10]發(fā)現(xiàn)相對于正常眼，雖然下垂眼角膜地形圖異常，理論上矯正上瞼下垂后可減少機械性壓迫，進而可以減輕散光，但結(jié)果發(fā)現(xiàn)上瞼下垂術(shù)后患眼散光不降反而增長。Chisholm等[11]提出對于未遮擋視軸的上瞼下垂患者，若合并屈光不正導(dǎo)致的弱視，可適當(dāng)推遲手術(shù)時間至約4歲，患兒可以更好地配合檢查、術(shù)后更容易護理以及可減少麻醉相關(guān)的并發(fā)癥。對于合并弱視的上瞼下垂患者，需要明確導(dǎo)致弱視的原因，如果上瞼下垂未遮擋視軸，弱視為屈光不正等其他原因?qū)е?，上瞼下垂手術(shù)可以適當(dāng)推遲至3歲以后，隨著患者的生長發(fā)育，年齡越大，手術(shù)效果越確切，患兒配合程度越高，術(shù)后護理較為配合，同時可減少角膜暴露等手術(shù)并發(fā)癥[12]。

1.3 合并斜視性弱視患者手術(shù)時機選擇

10%～30%的先天性上瞼下垂患者合并斜視[13]。上瞼下垂和斜視均需要手術(shù)的患者，目前廣泛采取分階段手術(shù)方式，先矯正斜視，穩(wěn)定一段時間后行眼瞼手術(shù)，否則可能會影響手術(shù)效果[14-16]。近年有學(xué)者[17]提出可同期完成斜視和上瞼下垂矯正，術(shù)中先行斜視矯正術(shù)，再行上瞼下垂矯正術(shù)。Revere等[18]隨訪觀察38例同期手術(shù)患者，發(fā)現(xiàn)對比于傳統(tǒng)分階段手術(shù)，同期手術(shù)效果無明顯差異，但后者可減少手術(shù)和麻醉次數(shù)，同時縮短恢復(fù)時間、降低手術(shù)費用，為合并斜視的先天性上瞼下垂患者的治療提供了新的思路。由于上瞼提肌毗鄰上直肌，中間有筋膜等軟組織連接，針對上瞼下垂合并垂直斜視患者，術(shù)中如果需要同時處理提上瞼肌及上直肌，調(diào)整上直肌可能會影響瞼裂高度，調(diào)整提上瞼肌也可能會改變眼位[18]，這類患者是否可以行同期手術(shù)仍需進一步的臨床研究。

2 兒童先天性上瞼下垂手術(shù)方式選擇

矯正上瞼下垂的手術(shù)從原理分析主要歸納為：1)依靠加強提上瞼肌肌力的手術(shù)，通過縮短、前徙、縮短聯(lián)合前徙、超常量縮短等方法；2)借助額肌力量上抬眼瞼，包括額肌瓣懸吊術(shù)和借助各種內(nèi)植入材料如絲線、闊筋膜、硅膠管等連接體間接借助額肌力量上抬眼瞼的額肌懸吊術(shù)[19]；3)利用其他腱膜性組織懸吊，包括W hitnall韌帶和CFS懸吊術(shù)等。兒童先天性上瞼下垂手術(shù)方式的選擇主要依據(jù)提上瞼肌肌力，參考下垂量決定，如肌力≥4 mm，應(yīng)選擇提上瞼肌縮短術(shù)或提上瞼肌折疊術(shù)；如肌力＜4 mm，應(yīng)采用借助額肌力量、增強提上瞼肌肌力或者其他組織懸吊的手術(shù)，本文重點評述該類重度兒童先天性上瞼下垂手術(shù)方式的選擇。

2.1 額肌瓣懸吊術(shù)

額肌瓣懸吊術(shù)是目前矯正先天性上瞼下垂效果最佳的經(jīng)典術(shù)式[20-21]，手術(shù)通過從額肌上分離部分組織制作上寬下窄梯形額肌瓣，前緣寬13～18 mm并將其縫合固定在眼瞼瞼板。目前國內(nèi)部分學(xué)者主張可在3歲左右行額肌瓣懸吊術(shù)，Medel等[22]提出在約2歲時可行額肌瓣矯正術(shù)，隨訪觀察30例患者，其中27例(90%)眼瞼高度、形態(tài)均良好，3例(10%)需二次手術(shù)治療。額肌在2歲左右發(fā)育成熟[23]，對于合并弱視的患者，可在2歲左右行額肌瓣懸吊術(shù)。額肌瓣懸吊手術(shù)效果佳，一般無需二次手術(shù)，手術(shù)切口少，同時可避免植入物排斥、感染、肉芽腫形成等植入物相關(guān)反應(yīng)，是目前臨床認(rèn)可度最高的手術(shù)方式。

2.2 額肌懸吊術(shù)

額肌懸吊術(shù)目前應(yīng)用的懸吊材料為闊筋膜、硅膠管、ePTFE等。自體闊筋膜在3～4歲發(fā)育成熟，由于不能滿足先天性上瞼下垂患者需盡早手術(shù)的需要[23]，并且存在供區(qū)取材創(chuàng)傷，術(shù)后長期可能吸收等風(fēng)險，目前在國內(nèi)應(yīng)用較少。硅膠管由于彈性和柔韌性較好，基本可以實現(xiàn)“動態(tài)懸吊”，術(shù)中可通過調(diào)整松緊度確定瞼裂高度，術(shù)后眼瞼外觀較為理想，并且除了重瞼切口，手術(shù)在額部切口較小，無需分離額肌，創(chuàng)傷更小。但硅膠條懸吊術(shù)并非永久性手術(shù)，可能需要二次手術(shù)取出，且存在排斥、感染、斷裂等風(fēng)險[24-25]。ePTFE材料穩(wěn)定性及生物相容性更好，表面富含疏松的孔樣結(jié)構(gòu)，便于血管化，雖然同樣存在術(shù)后排斥、感染及復(fù)發(fā)等問題，但是由于生物相容性好，排斥概率相對較低，對比各種懸吊材料，文獻(xiàn)報道應(yīng)用ePTFE進行額肌懸吊的復(fù)發(fā)率是除自體闊筋膜之外最低的[5,26]。由于硅膠條及ePTFE等材料延展性較好，患兒術(shù)后早期眼瞼閉合更佳，對于年齡較小術(shù)后不易護理的患者或者術(shù)后角膜暴露風(fēng)險較大，如合并眼外肌麻痹、Bell’s征陰性的患者可優(yōu)先考慮使用[27]。

2.3 超常量提上瞼肌縮短術(shù)

超常量提上瞼肌縮短術(shù)指術(shù)中分離提上瞼肌至Whitnall韌帶以上并進行縮短、將其固定于瞼板提升眼瞼[28]。Cruz等[29]對35例重度上瞼下垂患者進行多中心回顧性研究，術(shù)后半年患者眼瞼高度良好，其中9例(29%)存在眼瞼弧度輕度異常，33例(93%)存在自主眨眼功能障礙，28例(79%)存在上瞼遲滯。重度先天性上瞼下垂患者大部分由提上瞼肌發(fā)育不完全引起，提上瞼肌由脂肪、纖維組織等替代[30]，提上瞼肌縮短術(shù)無法增強肌肉力量，僅通過類似韌帶的作用懸吊，因此手術(shù)懸吊位置較高，術(shù)后早期常出現(xiàn)眼瞼閉合不良、眼瞼遲滯，導(dǎo)致角膜暴露引起的暴露性角膜炎可能性增加，因此對于Bell’s征陰性的患者不推薦使用；對于一些提上瞼肌肌力較好的患者可考慮使用該術(shù)式，如果肌力較差，術(shù)后上瞼下垂復(fù)發(fā)的可能性較大。

2.4 CFS懸吊術(shù)

CFS 又名Check 韌帶，是由提上瞼肌與上直肌筋膜融合延續(xù)增厚而組成，是附著于結(jié)膜上穹隆部的一條具有彈性的致密纖維結(jié)締組織[31]。Holmstr?m等[7]于2002年首先報道了上瞼下垂患者CFS懸吊術(shù)，國內(nèi)Xing等[8]報道了CFS懸吊聯(lián)合提上瞼肌縮短在上瞼下垂患者中的應(yīng)用。從解剖學(xué)角度來分析，CFS的主要動力均來自于上直肌[31]，采用CFS懸吊可保持眼瞼開啟時眼瞼運動方向與原有的提上瞼肌一致，使上瞼開啟符合生理狀態(tài)，術(shù)后眼瞼弧度和外觀更自然，同時手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)時間短。但該術(shù)式的臨床應(yīng)用有一定的限制，首先目前關(guān)于CFS發(fā)育成熟的時間未知，目前無解剖學(xué)證據(jù)表明在兒童時期已經(jīng)發(fā)育良好，對于兒童先天性上瞼下垂不建議使用。其次CFS是一層菲薄的組織，厚度大約(1.1±0.1) mm[7]，并且個體之間存在解剖變異，懸吊效果不確切，術(shù)后存在上瞼下垂復(fù)發(fā)的風(fēng)險。CFS懸吊矯正兒童先天性上瞼下垂的有效性和安全性仍待臨床大樣本、多中心的研究驗證。

綜上所述，針對兒童先天性上瞼下垂，術(shù)前需詳細(xì)地評估，明確是否合并弱視及導(dǎo)致弱視的原因并進行分類，根據(jù)不同患者的情況選擇個性化的手術(shù)時間；針對患者不同的提上瞼肌肌力狀態(tài)、Bell’s征情況選擇合適的手術(shù)方法，努力為兒童先天性上瞼下垂患者提供科學(xué)、規(guī)范、合理的治療，提高手術(shù)的成功率，減少弱視的發(fā)生，并最終提高患者的生活質(zhì)量。

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