魏敬文

（北京圣馬克醫(yī)院，北京 100020）

兒童先天性拇指多指畸形在臨床上發(fā)病率較高，會對患者的手部功能造成很嚴(yán)重的影響。由于兒童先天性拇指多指畸形的類型很多，在采用手術(shù)方法治療兒童先天性拇指多指畸形時，不僅要考慮患者在術(shù)后的手部功能，還需要兼顧術(shù)后外觀以及恢復(fù)效果等等，因此如何選擇合適的手術(shù)方法和手術(shù)時機是一個值得思考的問題[1]。兒童先天性拇指多指畸形并不是一種簡單的組織過剩的疾病，患有該疾病的兒童，其手部存在很多其他的問題，例如解剖結(jié)構(gòu)異常、發(fā)育不良以及排列紊亂等等。因此開展手術(shù)治療時，并非簡單地切除患者的多指，還需要做到患者手部外觀和解剖結(jié)構(gòu)的良好重建。當(dāng)前對于兒童先天性拇指多指畸形的手術(shù)治療，尤其是關(guān)于手術(shù)時機的選擇方面，并沒有比較統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)或者結(jié)論，這也是一個影響患者手術(shù)完成后手部外觀和功能恢復(fù)情況的重要原因[2]。本文通過文獻調(diào)研等方法，對先天性拇指多指畸形的基本概況，手術(shù)方法以及手術(shù)時機的選擇做出了綜述，希望可以為兒童先天性拇指多指畸形手術(shù)的合理開展提供一定的理論參考。

1 兒童先天性拇指多指畸形概況和分類

兒童先天性拇指多指畸形是一種發(fā)病率最高的手指先天性異常，且該病在男性中的發(fā)病率要遠大于女性。通常情況下，兒童先天性拇指多指畸形發(fā)生在患者右手的幾率要高于左手。該疾病的類型較為多樣，且輕重程度有所區(qū)別。一般最為多見的兒童先天性拇指多指畸形為長在患者大拇指旁邊的多指，其次比較多見的為長在患者小指旁邊的多指畸形，其它手指旁長出的相對比較少見[3]。

關(guān)于兒童先天性拇指多指畸形的病因，目前尚未形成統(tǒng)一的定論。根據(jù)一些研究資料可以得知，很多患有兒童先天性拇指多指畸形的患者有家族遺傳病史，因此遺傳因素是該疾病的病因之一。除此之外，還存在很多其他方面的致畸因素，如藥物感染、外傷、病毒性感染以及放射性物質(zhì)的刺激，都有可能對胚胎的發(fā)育造成影響，導(dǎo)致兒童先天性拇指多指畸形的出現(xiàn)[4]。

兒童先天性拇指多指畸形的種類很多，且分型方法也有多種。目前被國內(nèi)外大多數(shù)人所接受和采納的的一種多指畸形分類方法為Wassel 提出的七分法。該方法將先天性拇指多指畸形分為了七種類型。WasselⅠ型：患者的末節(jié)指骨出現(xiàn)了部分分叉的現(xiàn)象；WasselⅡ型：患者的其末節(jié)指骨出現(xiàn)完全分叉的現(xiàn)象；Wassel Ⅲ型：患者的雙末節(jié)指骨出現(xiàn)完全分叉的現(xiàn)象；WasselⅣ型：患者的雙末節(jié)及近節(jié)指骨出現(xiàn)完全分叉的現(xiàn)象；WasselⅤ型：患者的雙末節(jié)及近節(jié)指骨出現(xiàn)完全分叉的現(xiàn)象，同時患者的掌骨也有部分分叉現(xiàn)象的出現(xiàn)；WasselⅥ型：患者的掌骨分叉，形成了兩個完全的手指；WasselⅦ型：患者的拇指出現(xiàn)了三節(jié)指。這種分型方法不僅比較容易讓人清晰明確地理解多指畸形的不同類型，更加容易掌握不同類型的特點，同時也十分符合解剖學(xué)規(guī)律，因此被廣泛地應(yīng)用于臨床診治中[5]。

除了Wassel 七分法之外，也有一些研究者將先天性拇指多指畸形概括為三種類型[6]：第一種類型為患者拇指畸形部位的外在軟組織塊沒有與骨連接，且其中不存在肌腱、骨以及關(guān)節(jié)；第二種類型則為，患者的拇指畸形部位已經(jīng)具備了手指的所有條件，但是卻附著于患者的第1 掌骨頭或為分叉的掌骨頭；第三種類型為，患者的拇指畸形部位為完整的外生手指及掌骨。

2 兒童先天性拇指多指畸形的手術(shù)治療方法

我國的兒童先天性拇指多指畸形多發(fā)生在大拇指的附近，而人類最重要的手指便為大拇指，因此在對手部畸形進行手術(shù)切除時，必須充分考慮大拇指的功能保留和術(shù)后的恢復(fù)重建，避免給患者的術(shù)后生活造成不良影響。通常情況下，兒童先天性拇指多指畸形多出來的畸形部分是不具備任何功能的，然而正如前文中所提及的，患有該疾病的兒童，其手部存在很多其他的問題，例如解剖結(jié)構(gòu)異常、發(fā)育不良以及排列紊亂等等[7]。所以在進行手術(shù)切除時，并非簡單地切除患者的多指，還需要做到患者手部外觀和解剖結(jié)構(gòu)的良好重建。在對兒童先天性拇指多指畸形患者進行手術(shù)切除之前，需要根據(jù)患者多指的類型和關(guān)節(jié)活動度等方面設(shè)計合理科學(xué)、有針對性的手術(shù)方案。一般情況下，都會選擇梭型或者Z字形的手術(shù)切口[8]。

對于不同類型的兒童先天性拇指多指畸形，手術(shù)治療的方法有一定的差異[9]。

WasselⅠ型：通常會通過手術(shù)治療的方法完整切除患兒多指的指甲、甲床以及指骨，繼而修剪出大小和形狀都很合適的皮瓣，最后對患兒的拇指外形進行重建。

WasselⅡ型：需要將患者的伸指肌腱附著點解剖出，同時解剖出的還有患者的橈側(cè)指間關(guān)節(jié)囊。在這個過程中需要注意不要破壞附著于末節(jié)指骨基底的側(cè)副韌帶，繼而對患者的近節(jié)指骨遠端橈側(cè)膨大的軟骨進行修整，最后再重建關(guān)節(jié)囊。

WasselⅢ型和Ⅳ型：對于這兩種類型的兒童先天性拇指多指畸形，需要切除患者多余的遠、近節(jié)指骨，同時對患者的掌骨遠端的軟骨進行修整。如果患者有掌指關(guān)節(jié)尺偏(或橈偏)嚴(yán)重的情況，則需要首先對其進行復(fù)位，繼而使用0.8 mm細(xì)克氏針將患者的指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)進行固定，然后在對患者的側(cè)副韌帶進行重建，同時重建的還有患者的屈伸肌腱。最后再對患者的掌指關(guān)節(jié)囊進行修復(fù)，并在患者保留指近節(jié)指骨橈側(cè)將其固定。

WasselⅤ型和Ⅵ型：這兩種類型的兒童先天性拇指多指畸形的手術(shù)治療方式類似于近節(jié)型多指的手術(shù)治療方式。首先需要切除患者的多指，進而對患者的側(cè)副韌帶和屈伸肌腱進行重建，同時對其緊張度進行調(diào)節(jié)，然后對患者的魚際肌止點進行重建，從而恢復(fù)拇指對掌功能。Wassel Ⅶ型：這種類型的兒童先天性拇指多指畸形變異相對較大，因此需要比較復(fù)雜的手術(shù)操作。在需要將患者的三節(jié)拇指作為保留指的情況下，不僅要對患者的多指進行常規(guī)切除，還需要考慮患者的掌骨截骨矯形以及遠、中節(jié)指骨截骨后融合的情況等。

3 兒童先天性拇指多指畸形的手術(shù)治療時機

由于兒童先天性拇指多指畸形患者的畸形部位具有較大的解剖變異，手術(shù)情況的復(fù)雜程度較高，故如何把握手術(shù)時機是一個很關(guān)鍵的問題。若手術(shù)年齡過小，容易出現(xiàn)難以辨認(rèn)異常的組織結(jié)構(gòu)和功能的情況，會比較導(dǎo)致術(shù)后畸形殘留；若手術(shù)年齡過大，則患者可能會因為多指畸形而導(dǎo)致自身正常拇指的發(fā)育異常，有可能對拇指的功能造成影響，進一步對患者的生活治療產(chǎn)生不利影響[10]。

關(guān)于兒童先天性拇指多指畸形手術(shù)的時機，國外之前有專家指出，兒童先天性拇指多指畸形的手術(shù)最佳年齡應(yīng)該為6 個月至1 歲之間，在這個期間內(nèi)進行手術(shù)，可以避免患者正常拇指的異常發(fā)育；還有國內(nèi)的一些研究者建議，兒童先天性拇指多指畸形的最佳手術(shù)時機為2 歲左右。隨著醫(yī)療水平和醫(yī)療意識的發(fā)展，當(dāng)前被普遍認(rèn)可的一種觀點為，最佳手術(shù)時機應(yīng)該根據(jù)患兒拇指骨化中心出現(xiàn)時間而決定。

根據(jù)大量臨床資料可以得知[11]，兒童在1 歲左右，其拇指近節(jié)指骨骨化中心會出現(xiàn)；在1 歲6 個月時，其拇指遠節(jié)指骨骨化中心會出現(xiàn)；在2 歲6 個月時，第一掌骨的骨化中心會出現(xiàn)。

因此，根據(jù)Wassel 的分型特點，WasselⅠ型：患者的末節(jié)指骨出現(xiàn)了部分分叉的現(xiàn)象；WasselⅡ型：患者的其末節(jié)指骨出現(xiàn)完全分叉的現(xiàn)象。因此WasselⅠ型、Ⅱ型的最佳手術(shù)時機為1 歲6 個月以后。對于Wassel Ⅲ型和Ⅳ型，患者的雙末節(jié)指骨出現(xiàn)完全分叉的現(xiàn)象、患者的雙末節(jié)及近節(jié)指骨出現(xiàn)完全分叉的現(xiàn)象，則最佳手術(shù)時期為患兒1 歲以后；WasselⅤ型、Ⅵ型、Ⅶ型的最佳手術(shù)時機則為2 歲6 個月以后。

在這里需要注意，存在一種特殊情況，即Wassel Ⅶ型。這種類型的兒童先天性拇指多指畸形，雖然患者的指骨會完全重復(fù)，伴其中一指的指骨為三節(jié)，但是由于這種情況下，患者的畸形部位發(fā)育異常且結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，因此不建議在患者1 歲左右時進行手術(shù)治療，通常情況下會選擇在患者2 歲6個月之后才進行手術(shù)治療。

通常情況下，兒童先天性拇指多指畸形經(jīng)過手術(shù)治療后，患者的手部外觀在前期會比較令人滿意。但是當(dāng)患兒逐漸長大后，部分患兒的手術(shù)部位可能會有繼發(fā)性畸形出現(xiàn)。有學(xué)者在研究中指出，患兒在年齡逐漸增長時，手術(shù)部位出現(xiàn)繼發(fā)性畸形的原因可以有多種，包括沒有選擇科學(xué)合理的手術(shù)時機、沒有恰當(dāng)處理切除多指后殘存肌腱、沒有保證足夠長的克氏針固定時間以及近節(jié)指骨遠端修整不足或修正過度等。繼發(fā)性畸形在經(jīng)過再次手術(shù)矯形之后，患兒的手部外形和相應(yīng)的功能基本上能再次恢復(fù)。

4 小結(jié)

先天性拇指多指畸形是一種比較常見的兒童手部畸形疾病，會嚴(yán)重影響患者的手部功能。由于兒童先天性拇指多指畸形的類型很多，在采用手術(shù)方法治療兒童先天性拇指多指畸形時，不僅要考慮患者在術(shù)后的手部功能，還需要兼顧術(shù)后外觀以及恢復(fù)效果等。因此在對兒童先天性拇指多指畸形進行手術(shù)治療之前，要對患者多指畸形的類型等做好術(shù)前評估，根據(jù)患者的實際情況為其制定科學(xué)合理的治療方案，選擇合適的手術(shù)時機，并在手術(shù)的過程中做到精細(xì)操作。同時也要在術(shù)后做好定期隨訪工作，防止繼發(fā)性畸形的出現(xiàn)。