国产日韩欧美一区二区三区三州_亚洲少妇熟女av_久久久久亚洲av国产精品_波多野结衣网站一区二区_亚洲欧美色片在线91_国产亚洲精品精品国产优播av_日本一区二区三区波多野结衣 _久久国产av不卡

?

肝移植治療先天性肝外門體靜脈分流Abernethy 畸形1 例

2021-12-04 18:29:35范鐵艷盧倩徐光勛宋繼勇李昂湯睿吳廣東于里涵陳虹北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心北京100000
實用器官移植電子雜志 2021年2期
關鍵詞:肝移植腦病門靜脈

范鐵艷,盧倩,徐光勛,宋繼勇,李昂,湯睿,吳廣東,于里涵,陳虹(北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心,北京 100000)

Abernethy 畸形是一種先天性肝外門體靜脈分流的血管畸形。臨床表現包括門靜脈高壓、消化道出血、肝性腦病、肝肺綜合征和肝臟多發(fā)結節(jié)等。該疾病相對罕見,極易漏診或誤診?,F就本院確診為Ⅱ型Abernethy 畸形并行肝移植的病例報道如下,旨在使臨床醫(yī)生充分認識該病。

1 病例資料

1.1 主訴:患兒男性,11 歲。因“間斷黑便2 個月”于2020 年8 月入院。

1.2 現病史:2 個月前無明顯誘因出現黑便,就診于當地醫(yī)院,行胃鏡檢查提示:食管胃底靜脈曲張。腹部CT 提示:門靜脈左支矢狀部后緣見1 分支與肝中靜脈共同匯入下腔靜脈肝上段,門靜脈右支及左支分支未見明確顯示,脾大。考慮Abernethy 畸形。遂于上海兒童研究所進行門靜脈短路封堵治療。現為行肝移植入我院。

1.3 輔助檢查:入院時神志清,精神可,理解力、定向力正常,智力較同齡兒童略差。面色暗黃,未見肝掌及蜘蛛痣。胸腹壁靜脈無顯露,腹軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及,移動性濁音陰性。雙下肢無凹陷性水腫。入院后相關檢查:血常規(guī):白細胞 2.96×109/L,血紅蛋白 74.00 g/L,血小板 68.00×109/L,肝、腎功能及血氨:丙氨酸轉氨酶25.5 U/L,天冬氨酸轉氨酶41.9 U/L,總膽紅素17.8 μmol/L,直接膽紅素6.7 μmol/L,堿性磷酸酶158 U/L,γ-谷氨酰轉肽酶12 U/L,白蛋白34.6 g/L,球蛋白29.2 g/L,尿素6.81 mmol/L,肌酐73 μmol/L;血氨142 μmol/L。凝血四項:凝血酶原時間 18.1 s、凝血酶時間 21.7 s、凝血酶原時間活動度48.4%;乙肝表面抗原(hepatitis B surface antigen,HBsAg):(-);丙型肝炎抗體(hepatitis C virus antibody,HCVAb):(-);銅藍蛋白、甲狀腺功能正常,巨細胞病毒抗體及EB 病毒抗體IgM 均為陰性。心臟彩色超聲顯示:各房室內徑正常范圍。室壁厚度及收縮幅度正常。房室間隔未見明確回聲中斷。各瓣膜形態(tài)及運動未見明顯異常。大動脈關系、內徑正常。主動脈弓降部未見明顯異常。三尖瓣少量反流,肺動脈瓣少量反流,余心內未見異常血流信號。肝臟彈性測定:肝臟硬度為14.6 KPA;脂肪衰減:247 db/m。腹部CT 顯示:肝左右動脈起自肝固有動脈,未見明顯異常。門靜脈增寬,局部呈囊狀擴張,最寬約28 mm,門靜脈左支矢狀部后緣見1 分支與肝中靜脈共同匯入下腔靜脈肝上段。肝靜脈、下腔靜脈未見明顯異常。肝臟形態(tài)規(guī)整、肝緣光滑,各葉比例正常。肝臟實質內未見異常密度影。肝內外膽管未見明顯擴張。膽囊不大,壁不厚,腔內未見異常密度影。脾不大,胰腺及雙側腎上腺未見異常。雙側腎臟位置、大小如常,形態(tài)規(guī)整,雙腎實質內未見異常密度影。雙側腎盂未見擴張及異常密度影。雙側腎周脂肪間隙清晰。膀胱充盈良好,壁不厚,其內未見異常密度影。肺功能:中度限制性通氣功能障礙(最大肺活量/預計值(VCmax/pred)46.5%;一秒量/用力肺活量(FEV1/FVC)98.84%;一秒量(FEV1):1.92 L,一秒量/預計值(FEV1/pred)54.2 %;肺通氣儲備功能中度下降〔最大通氣量/預計值(MVV/pred)48.7%〕;小氣道功能輕度障礙〔中斷呼氣流速(MMEF75/25),占預計值78.9 %〕;患者配合差,彌散結果未測出。兒童神經心理測試:韋氏兒童智力測試(WISC-R)語言智力商數(intelligence quotient,IQ)40,操作IQ 42,總IQ <40,受試者反應慢,注意力集中,情緒好,合作。兒童-初中生社會生活能力量表:獨立生活輕度異常,運動輕度異常,作業(yè)操作正常,交往重度異常,集體活動重度異常,自我管理極重度異常。

1.4 入院后診療經過:結合患者病史及檢查最終診斷為Ⅱ型Abernethy 畸形;脾功能亢進癥。2020 年8 月15 日行肝移植手術,手術過程順利。病肝病理:少許皮膚組織及肝穿刺組織,肝組織中見9 個完整及不完整的匯管區(qū),肝小葉結構尚可,肝細胞彌漫性水樣變,局部氣球樣變,個別點灶壞死,中度大-小泡混合性脂肪變性,以小泡及微泡性脂肪變?yōu)橹?,部分肝竇擴張,少量竇周炎,匯管區(qū)纖維組織增生,門靜脈分支增加,散在淋巴細胞及中性粒細胞浸潤。免疫組化:CK7(膽管+)、CK19 (膽管+)、Mum-1 (個別漿細胞+)、CD138(個別漿細胞+)、泛素(少量+)。特染:網染/ Masson 示纖維組織增生、D-PAS(庫普弗細胞+)、銅染色(-)、鐵染色(-)。術后血氨恢復正常,白細胞及血小板恢復正常,貧血較前改善,智力明顯改善,病情穩(wěn)定。

2 討 論

Abernethy 在1797 年首次發(fā)現該?。?],它是一種先天性門體靜脈分流的血管畸形,造成門靜脈血液直接流入體循環(huán)系統(tǒng)從而引起一系列病變。一般認為該畸形產生于門靜脈和體靜脈的發(fā)育階段[2]。最近有學者認為可能與基因突變有關[3],尚需進一步探討。根據門靜脈血液是否進入肝臟將Abernethy畸形分為兩型[4],Ⅰ型:門靜脈缺失,原門靜脈屬支與下腔靜脈直接或其分支吻合[5]。Ⅰ型Abernethy畸形多發(fā)生于兒童,以女性更常見,常伴有其他先天性發(fā)育異常如心血管畸形、內臟異位、膽道閉鎖、膽總管囊腫、多囊腎和門靜脈瘤等,大多未成年便死亡[6]。Ⅱ型患者中男性稍多見,通常為門靜脈的單一畸形,合并其他部位器官畸形較少見。Abernethy 畸形因為門靜脈血供的缺乏或減少導致肝臟營養(yǎng)的缺乏,可能會形成局灶增生性結節(jié),甚至導致肝臟惡性腫瘤[3]。研究顯示,門體分流與肝性腦病和肝臟腫瘤的發(fā)展有關。然而,這些并發(fā)癥似乎有個體差異,可能與分流程度和中樞神經系統(tǒng)對未完全清除的有毒代謝物耐受性不同有關。本病例即為Abernethy 畸形導致肝臟血供不足,致非特異性肝功能異常,反復的消化出血、脾功能亢進、血氨升高及肝性腦病等,還會影響患兒智力的發(fā)展。

對于Abernethy 畸形的治療目前無統(tǒng)一明確的經驗[7]。治療方法根據畸形類型、分流情況及患者具體情況而決定。如Abernethy 畸形無并發(fā)癥的患者需密切篩查和監(jiān)測[8]。Ⅰ型因存在門靜脈缺如,易導致肝硬化和肝癌,預后差,病死率高,并且影響智力發(fā)育,應盡早行肝移植。Ⅱ型由于側支循環(huán)的開放可部分緩解門靜脈壓力,一般無癥狀時選用內科保守治療;如存在食道胃底曲張靜脈出血的風險或頑固性肝性腦病時,可采用結扎分流血管的方法增加肝臟的血供;分流無法關閉或出現嚴重并發(fā)癥時,只能選擇肝移植[9]。肝移植指征包括肝臟腦病對藥物治療無效的肝臟腦病[10]、消化道出血[11]、肝肺綜合征[12]、肝臟惡性腫瘤[13]、局灶性結節(jié)增生[14]等。

Abernethy 畸形是臨床上較為少見的病例,針對不同的分型治療手段不同。目前,對于Abernethy畸形行肝移植病例,國內、外有個案病例報道,且大部分患者術后恢復情況良好[15-16]??梢姼我浦彩侵委烝bernethy 畸形的有效手段,至于肝移植的手術時機等需進一步探討。

猜你喜歡
肝移植腦病門靜脈
3.0T MR NATIVE True-FISP與VIBE序列在肝臟門靜脈成像中的對比研究
基于W-Net的肝靜脈和肝門靜脈全自動分割
擴散張量成像MRI 在CO中毒后遲發(fā)腦病中的應用
邯鄲市中醫(yī)院腦病科
肝臟門靜脈積氣1例
肝移植術后膽道并發(fā)癥的研究現狀
肝移植術后患者的健康之路
肝博士(2015年2期)2015-02-27 10:49:45
IGF-1與缺血缺氧性腦病
肝癌合并肝動脈-門靜脈瘺的DSA 表現及介入方法的探討
肝移植75例術后近期處理體會
万年县| 合水县| 龙海市| 和顺县| 胶南市| 苍梧县| 龙陵县| 莫力| 棋牌| 麻江县| 弋阳县| 同心县| 资阳市| 边坝县| 诸暨市| 措勤县| 辽阳市| 中牟县| 海原县| 平和县| 景德镇市| 加查县| 固原市| 昔阳县| 江华| 凉城县| 建瓯市| 宜兰县| 固原市| 龙州县| 扶沟县| 荣成市| 永和县| 吐鲁番市| 普定县| 闽侯县| 马公市| 林州市| 平凉市| 怀远县| 新蔡县|