邱義玲

(上海市寶山區(qū)精神衛(wèi)生中心精神科，上海 201900)

顱內感染所致精神障礙是一組因各種病原體直接損害腦組織引起的腦功能紊亂所致的精神障礙的總稱。新生兒化膿性腦膜炎是兒科的常見疾病，極易造成小兒腦損傷，該病發(fā)病急，病死率高達15%～30%[1]，會導致患兒的神經(jīng)細胞發(fā)生直接損傷，炎癥介質還會引起患兒腦血管發(fā)生痙攣以及顱內血管發(fā)生增殖性改變，患兒發(fā)生急性缺血缺氧損傷，導致后遺癥的發(fā)生。很多存活者會留下耳聾、失眠、肢體運動障礙、癲癇、精神障礙等后遺癥。兒童在新生兒時期感染化膿性腦膜炎且伴腦穿通畸形引起的精神障礙報道不多，現(xiàn)將筆者收治的1例報告如下。

1 臨床資料

患者，男，14歲，學生。因“自幼智力低下，沖動毀物加劇1月”于2019年10月16日首次入上海市寶山區(qū)精神衛(wèi)生中心?；颊咴诔錾? d后因臍帶感染導致化膿性腦膜炎，表現(xiàn)高熱、抽搐，當時在上海市新華醫(yī)院住院治療，治療期間已發(fā)現(xiàn)有明顯的腦組織損害，腦膜炎癥狀好轉后仍輾轉多家醫(yī)院治療腦損害均未見好轉?；颊哐哉Z發(fā)育較同年人晚，就讀幼兒園時無故推倒同伴，后入培智學校仍有經(jīng)常無故打同學行為而被勸退，此后在家中接受學校特殊上門指導教育?；颊哐哉Z較單一而簡短，在家中有不時動手打父母，摔東西等沖動行為，情緒激惹，有怪異動作，要求父母坐自己背上或在地上爬行，無故咬人，有時逃出家門后無故攻擊別人?；颊?010年于復旦大學兒科醫(yī)院行腦部磁共振報告示：上側顳葉局部腦穿通畸形。本次入院診斷：腦疾病、損害和功能紊亂所致的人格和行為障礙。住院后予韋氏智力測驗(學前、學齡版)，患者不能配合完成。予奧氮平(歐蘭寧)5 mg bid口服、丙戊酸鈉片0.05 g bid口服、阿普唑侖片0.2～0.4 mg口服?；颊咦≡褐委熤两?年余，2020年12月4日精神檢查：意識清，儀態(tài)尚整，接觸交談合作不完全，對答簡單，基本切題，感覺、知覺及感知綜合障礙未引出，思維貧乏，情感幼稚，有持續(xù)言語、刻板動作，智能差，自知力無。

2 討論

先天性腦穿通畸形發(fā)病率低，胎兒在母體妊娠2～7個月內大腦皮層出現(xiàn)原始畸形，局部腦組織長期存在血液循環(huán)障礙，導致腦組織缺氧、壞死、液化，最終導致腦內囊腔或空洞形成，這些患者常伴癲癇、腦癱、精神發(fā)育遲滯等癥狀[2]。本例患者自新生兒期顱內受到感染，因家屬無法提供當時詳細病歷，無法進一步確定是否存在先天腦結構畸形或由于感染所致腦實質改變，該患者目前的沖動毀物行為確實由于腦部結構改變所導致。腦穿通畸形的主要治療是手術治療，包括單純囊腫切除術、單純腦室-腹腔分流術、脈絡叢電灼術聯(lián)合腦脊液分流術、囊壁部分切除術+脈絡叢電灼+顳肌/帶蒂大網(wǎng)膜移植術、囊壁大部/部分切除聯(lián)合脈絡叢電灼術、囊壁部分切除術+致癲灶切除術/多處軟腦膜下橫纖維切斷術+脈絡叢電灼術[3]。本例患者年齡較小，家屬顧慮較多，擔心手術后遺癥等原因拒絕手術治療，單純精神科用藥物對其沖動行為控制不理想，僅能稍緩解。與臨床上常見的沖動控制障礙不同，沖動控制障礙患者常起病于少年后期到成年早期，此時面臨大腦新皮層與人類行為化最后成熟階段，自我控制尚未發(fā)展好，無遇見判斷能力和社會責任能力。另外沖動控制障礙與家庭社會因素較為相關，兒童時期的冷落、暴力，父母教育等。沖動控制障礙可能與大腦5羥色胺(5-HT)功能低下或失調有關，對于本例患者嘗試選擇性5-HT再攝取抑制劑(selective serotonin reuptake inhibitors,SSRI)藥物治療可能會使沖動行為得到改善[4-5]?；颊叩娘B腦損傷是顳葉受損畸形，影響了其智力及執(zhí)行功能，表現(xiàn)出幼稚的情感，持續(xù)言語和刻板動作，符合器質性疾病的動作行為表現(xiàn)[6]。

有研究[7]指出，腦穿通畸形可能與Ⅳ型膠原α1鏈(COL4A1)、Ⅳ型膠原α2鏈(COL4A2)基因突變有關。COL4A1、COL4A2是基底膜穩(wěn)定性的重要組成部分，COL4A1基因的外顯子突變導致了廣泛的腦部、眼部和全身癥狀。SCOPPETTUOLO等[8]研究發(fā)現(xiàn)，在祖孫三代均有高度腦穿通畸形伴嚴重遠視的家庭成員中，均檢測出COL4A1基因發(fā)生突變。NERI等[9]在對患有遺傳癲癇病2例患者的基因檢查中發(fā)現(xiàn)COL4A2基因發(fā)生了錯義突變，其中1例患者腦部MRI顯示右側腦穿通畸形。

本例患者未做與腦穿通畸形相關的基因檢查，而該類病癥的治療方案探索中，基因檢查結果可以提供一定參考。隨著影像學、超聲學及基因檢測技術的發(fā)展，越來越多的先天性腦穿通畸形可在產(chǎn)前被診斷。今后傳統(tǒng)精神科在接收到由于顱腦畸形所致的精神障礙的病例需與神經(jīng)外科加強合作，和家屬增加溝通，可采取包括手術、藥物及心理等方案聯(lián)合治療此類精神障礙。