程俞婷 蔣國平 鈄金法

患者男性，9個月，因產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)“左冠狀動脈擴張伴走形異?！庇诔錾箝T診隨訪?；颊邿o反復(fù)呼吸道感染，無明顯哭吵后發(fā)紺，無氣促、抽搐、暈厥史。查體：心音可，心律齊，聽診胸骨左緣第3至第4肋間可聞及2/6級舒張期雜音。心臟超聲檢查提示胸骨旁主動脈短軸切面左冠狀動脈擴張，內(nèi)徑0.58 cm(圖1A)；左心室內(nèi)異常血流。劍突下五腔切面彩色多普勒(color doppler flow imaging，CDFI)顯示左冠狀動脈內(nèi)有紅色血流束繞過肺動脈外側(cè)，于左側(cè)房室溝近二尖瓣根部處進入左室(圖1B及動圖1)，血流呈噴射狀。頻譜多普勒超聲探及舒張期為主湍流頻譜，舒張期峰值流速4.3 m/s，壓差75 mmHg(圖1C)。超聲診斷為先天性心臟病，左冠狀動脈左室瘺。胸片顯示心影增大，心胸比約0.71。CT血管造影(CT angiography,CTA)(圖2A)顯示左冠狀動脈明顯增粗，內(nèi)徑約0.7 cm，并可見其向肺動脈外后方迂曲走形，經(jīng)左心室瘺口流入左心室內(nèi)，瘺口開口直徑約0.2 cm，伴瘺口狹窄。DSA主動脈根部左室造影(圖2B及動圖2)顯示左冠狀動脈左室瘺，長度0.3 cm，瘺口直徑0.18 cm，于左冠狀動脈前降支和回旋支分叉處冠狀動脈瘺口進入左心室。CTA及DSA主動脈根部左室造影支持超聲診斷結(jié)果，且明確冠狀動脈瘺口大小、位置及周圍血管毗鄰情況。

由于瘺管短粗，且與正常冠狀動脈供應(yīng)支位置接近，考慮經(jīng)皮冠狀動脈封堵術(shù)封堵器可能壓迫正常冠狀動脈供應(yīng)支，影響心肌供血，遂行全身麻醉非體外循環(huán)下左冠狀動脈左室瘺矯治術(shù)。術(shù)中見左冠狀動脈直徑約0.6 cm，發(fā)出回旋支后瘺管進入左心室，瘺管直徑約0.5 cm，結(jié)扎瘺管，術(shù)中食道超聲顯示無殘余瘺管。術(shù)后診斷為左冠狀動脈左室瘺，與超聲診斷結(jié)果符合。

討論冠狀動脈瘺 (coronary artery fistulas,CAF) 是指心臟在胚胎發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙未能退化而持續(xù)存在所形成的冠狀動脈主干或其分支與心臟某個心腔 (左、右心室或左、右心房)或附近大血管腔之間形成的異常通道，是一種十分少見的先天性心血管畸形[1,2]。CAF以右冠狀動脈瘺最多見，其次為左冠狀動脈瘺，雙側(cè)冠狀動脈瘺較少見；90%以上的CAF引流入右心系統(tǒng)，左冠狀動脈左心室瘺非常罕見[3]。

冠狀動脈-左室瘺患者早期往往無明顯臨床癥狀，后伴隨血流動力學(xué)的改變而逐漸出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。由于連接冠狀動脈瘺的動脈常發(fā)生擴大，而超越瘺管以后的冠狀動脈形態(tài)變化不大，這使得一部分冠狀動脈血流從高阻力的心肌血管床轉(zhuǎn)向低阻力瘺道而直接回流入左心室，減少了心肌灌注，使心肌局部供血不足，后期臨床表現(xiàn)以心前區(qū)疼痛為主，分流口及分流量較大者，易隨病情進展合并感染性心內(nèi)膜炎，使癥狀加重甚至導(dǎo)致死亡[4,5]。本例左冠狀動脈左室瘺患者為9月齡嬰兒，尚未出現(xiàn)明顯的心肌缺血，實驗室檢查無特異性，難以診斷此病。心臟超聲檢查不僅安全、操作便捷，且超聲圖像上有特異性表現(xiàn)，可作為首選輔助診斷方法。本例患者心臟超聲顯示第一征象為左冠狀動脈明顯擴張及左心室內(nèi)異常血流，并進一步證實為左冠狀動脈左室瘺。故超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張、左心室內(nèi)異常血流時，需考慮冠狀動脈左心室瘺的可能。

冠狀動脈左心室瘺患者的瘺管血流在收縮期因左心室壓力較高而不能進入左心室，只在舒張期左心室壓力下降時才進入左心室，頻譜多普勒超聲只顯示舒張期單期分流頻譜。而冠狀動脈-右心系統(tǒng)瘺由于右心壓力較低，故頻譜多普勒超聲可顯示收縮期和舒張期雙期分流頻譜，這也是冠狀動脈瘺多引流入右心系統(tǒng)的可能原因。本例左冠狀動脈左心室瘺患者頻譜多普勒超聲在瘺口僅顯示舒張期單期分流頻譜，提示頻譜多普勒超聲在瘺口僅顯示舒張期單期分流頻譜可能是超聲診斷冠狀動脈左心室瘺的另一個征象[6]。冠狀動脈瘺的瘺管走行迂曲多變，小兒劍突下切面因腹壁較薄且距心臟大血管較近，圖像顯示清晰，能在較大范圍內(nèi)較好地顯示心臟大血管。本例左冠狀動脈左心室瘺患者在劍突下五腔切面能較好地顯示整個瘺管走形，并能動態(tài)觀察瘺口血流射入左心室，提示小兒劍突下切面結(jié)合多普勒超聲能較好地觀察左冠狀動脈左心室瘺。

此病需與先天性主動脈-左室隧道(aortic-left ventricular tunnel,ALVT)鑒別。ALVT約占先天性心臟病的0.12%，是指升主動脈與左心室間存在位于主動脈瓣旁側(cè)的異常交通，主動脈竇部彈力纖維發(fā)育不良，致使主動脈根部出現(xiàn)隧道樣改變[7]。ALVT的管道開口多位于冠狀動脈開口上方，冠狀動脈起源及內(nèi)徑無異常[8]?；颊呖捎行募?、乏力等心功能不全表現(xiàn)，胸骨第2～4肋間可聞及3/6級收縮期和舒張期雜音。此外，同樣為主動脈至左心室分流，主動脈瓣穿孔或主動脈瓣關(guān)閉不全的超聲圖像往往有主動脈瓣膜形態(tài)及回聲的改變，冠狀動脈一般無明顯異常，且患者往往有感染性疾病史、典型臨床表現(xiàn)及實驗室檢查異常，可作區(qū)分。

總之，左冠狀動脈左室瘺罕見且難以自愈，兒童往往無癥狀。本例早期臨床癥狀不典型，在心電圖、胸片表現(xiàn)上缺乏特異性，但采用超聲心動圖與彩色多普勒多聲窗多切面結(jié)合的方法，可以及時發(fā)現(xiàn)異常擴張的冠狀動脈及左室內(nèi)異常瘺口分流的位置、形態(tài)以及血流頻譜特征。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)分析疾病特點制定相關(guān)治療方案，采用經(jīng)導(dǎo)管封堵器封堵及外科結(jié)扎瘺管的治療方式，中遠期治療效果理想[9]。