章躍濱 高志剛 陳青江 蔡多特 熊啟星 章立峰 潘 濤 羅文娟

先天性膽管擴(kuò)張癥(congenital biliary dilatation,CBD)是一種先天性的膽道發(fā)育畸形，其特征性改變?yōu)槟懣偣苣倚詳U(kuò)張，臨床上又稱為膽總管囊腫(choledochal cyst,CC)。CBD形態(tài)多變，臨床常用Todani分型描述膽道擴(kuò)張的類型[1]。擴(kuò)張膽道可發(fā)生于膽總管、肝總管、左右肝管及肝內(nèi)膽道，文獻(xiàn)報(bào)道30%～96%的CBD合并胰膽管合流異常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)[2,3]。腹腔鏡手術(shù)治療的要點(diǎn)包括切除擴(kuò)張的膽道和膽囊、胰膽分流以及膽道重建[4]。由于膽道擴(kuò)張位置的不同和膽道變異的存在，切除擴(kuò)張膽道或膽道重建的過程會面臨一些困難。本研究回顧性分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院11例肝總管細(xì)小型及合并副肝管變異CBD的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)告如下。

材料與方法

一、臨床資料

2012年1月至2019年8月期間，浙江大學(xué)兒童醫(yī)院普外科手術(shù)治療CBD共487例，大部分術(shù)中表現(xiàn)為典型的膽總管擴(kuò)張，行經(jīng)典的切除擴(kuò)張膽道膽囊、肝管空腸Roux-en-Y吻合重建手術(shù)。487例中，有11例存在肝總管細(xì)小或存在副肝管等解剖結(jié)構(gòu)變異，膽腸吻合的處理方式有所不同；其中男3例，女8例，平均年齡22.8個(gè)月。膽總管遠(yuǎn)端擴(kuò)張、近端及肝總管細(xì)小4例(圖1)，術(shù)前磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)明確3例，1例為術(shù)中解剖后發(fā)現(xiàn)；存在副肝管變異7例，術(shù)前MRCP明確副肝管存在1例(圖2)，其余均為術(shù)中發(fā)現(xiàn)，2例術(shù)前肝功能檢查存在直接膽紅素升高(DB 61.6 umol/L和 35.3 umol/L)和肝功能異常(ALT 119U/L和78U/L,r-GT 1278 U/L 和496 U/L)。術(shù)前常規(guī)檢查包括血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、肝功能、凝血功能、胸部正位X線片、心電圖、腹部B超及MRCP等。

圖1 膽總管遠(yuǎn)端擴(kuò)張，近端及肝總管細(xì)小(箭頭所指為肝總管) 圖2 副肝管匯入膽囊管頸部(箭頭所指為副肝管) 圖3 離斷膽囊管，保留部分?jǐn)U張膽總管,形成喇叭口狀吻合

二、手術(shù)方法

取頭高足低20°～30°仰臥位，使用5 mm 30°腹腔鏡，采用四孔法，取1～2個(gè)5 mm Trocar,其余為3 mm Trocar，位置分別為左上腹、右上腹、臍部及右下腹。肝外膽道的解剖分離和空腸段的處理基本同典型的CBD手術(shù)，區(qū)別主要在于膽腸吻合口的處理。

4例膽總管遠(yuǎn)端擴(kuò)張、近端及肝總管細(xì)小的CBD吻合口處理方法分兩種： ①于膽囊管遠(yuǎn)端靠近肝總管處絲線結(jié)扎離斷膽囊管，保留遠(yuǎn)端部分?jǐn)U張膽總管，呈喇叭口狀與空腸吻合，共1例，肝總管直徑3 mm，見圖3。②肝總管前壁縱行向上剖開擴(kuò)大吻合口，在懸吊線輔助下與空腸膽道支間斷吻合，共3例，肝總管直徑3 mm、4 mm及5 mm各1例，見圖4。

根據(jù)副肝管大小和位置的不同，7例存在副肝管變異的CBD分為3種手術(shù)方式: ①副肝管與肝總管側(cè)側(cè)間斷縫合后，與空腸行紡錘形膽腸吻合，共3例(圖5)； ②副肝管和肝總管分別與空腸行膽腸吻合(兩個(gè)吻合口)，共2例(圖6)； ③結(jié)扎副肝管(直徑<1 mm)，共2例(圖7)。

圖4 細(xì)小肝總管前方向上縱行剖開前壁，在兩端懸吊輔助下行間斷吻合 圖5 副肝管與肝總管距離近，側(cè)壁與肝總管合并后與空腸行紡錘形吻合 圖6 副肝管與肝總管距離遠(yuǎn)，行兩個(gè)獨(dú)立膽腸吻合 圖7 副肝管直徑<1 mm，予以結(jié)扎

結(jié) 果

一、基本情況

11例患者基本情況詳見表1。手術(shù)均在四孔法腹腔鏡下完成，無一例中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。平均手術(shù)時(shí)間158 min，范圍120～210 min。術(shù)中出血量均<10 mL。

表1 11例膽道擴(kuò)張癥患者一般資料Table 1 General profiles of 11 cases of biliary dilatation編號性別月齡(月)類型肝總管、副肝管直徑(mm)手術(shù)時(shí)間(min)住院時(shí)間(d)術(shù)后并發(fā)癥隨訪時(shí)間(月)1男18膽總管細(xì)小41808無362女6膽總管細(xì)小321012術(shù)后2周膽紅素升高,術(shù)后1個(gè)月恢復(fù)正常243女24膽總管細(xì)小317012無174女36膽總管細(xì)小51707無85男6膽總管囊腫合并副肝管11308無176女2膽總管囊腫合并副肝管214010無27女36膽總管囊腫合并副肝管212014無68女9膽總管囊腫合并副肝管21809無119女36膽總管囊腫合并副肝管21609無1310男30膽總管囊腫合并副肝管11407無2311女48膽總管囊腫合并副肝管214012無4

二、治療效果

術(shù)后恢復(fù)順利，住院期間無出血、膽瘺、腸瘺、膽道梗阻或腸梗阻等并發(fā)癥，平均住院時(shí)間9.8 d。

三、隨訪結(jié)果

術(shù)后隨訪2個(gè)月至3年，平均隨訪14.6個(gè)月，隨訪指標(biāo)包括血清膽紅素，血清轉(zhuǎn)氨酶(丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶)水平、血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白及膽道B超。

4例肝總管細(xì)小病例術(shù)后隨訪肝功能指標(biāo)及膽道B超6個(gè)月至3年。1例肝總管直徑3 mm患者術(shù)后2周出現(xiàn)膽紅素輕度升高，術(shù)后1個(gè)月恢復(fù)至正常水平，隨訪2年未再出現(xiàn)膽紅素升高；3例術(shù)后隨訪8個(gè)月至3年,均無膽紅素升高及肝功能異常；4例術(shù)后復(fù)查膽道B超，均無膽道狹窄或擴(kuò)張表現(xiàn)。

7例合并副肝管CBD病例隨訪2～23個(gè)月，無一例術(shù)后膽紅素升高病例。復(fù)查膽道B超均無明顯肝內(nèi)外膽道擴(kuò)張。

討 論

CBD是一種常見的先天性膽道發(fā)育畸形，目前首選的根治術(shù)式為擴(kuò)張膽道切除和膽腸Roux-en-Y重建吻合。1995年Farello等[5]首次報(bào)道腹腔鏡下CBD根治術(shù)。2002年，國內(nèi)學(xué)者李龍等[6]首次報(bào)道了CBD的腹腔鏡手術(shù)治療。CBD患者膽道擴(kuò)張的位置不同，變異膽道及副肝管的存在也會影響手術(shù)流程，采取何種手術(shù)方式可以獲得更好的治療效果一直是小兒外科醫(yī)生探索的問題，需要不斷積累手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

一、肝總管細(xì)小型及合并副肝管變異CBD的診斷

CBD的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。在肝總管細(xì)小或合并膽道變異類型CBD的診斷中，更重要的是術(shù)前影像學(xué)檢查，高質(zhì)量的膽道影像學(xué)檢查對后續(xù)手術(shù)方案的制定及減少術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生有很大幫助。

膽總管遠(yuǎn)端囊性擴(kuò)張、近端及肝總管細(xì)小的CBD屬于Todani分型中的Ib型，表現(xiàn)為膽總管局限性擴(kuò)張，膽總管近端及肝總管細(xì)小[7]。此時(shí)如果在膽囊管與肝總管匯合上方離斷肝總管，則肝總管直徑細(xì)小，往往在3～5 mm之間，會造成膽腸吻合困難。從本中心資料來看，發(fā)生率約1%(4/487)。術(shù)前膽道的影像學(xué)檢查尤為重要，MRCP因具有無創(chuàng)、敏感性和特異性高等優(yōu)點(diǎn)，是CBD患者術(shù)前的常規(guī)檢查[8]。術(shù)中膽道造影對膽道形態(tài)的判斷有重要參考價(jià)值，但成像質(zhì)量受造影設(shè)備影響較大，且囊腫較大時(shí)往往會有影像前后重疊，造成無法清晰顯示肝總管形態(tài)的情況。

副肝管(accessory hepatic duct,AHD)是膽道變異的形式之一，它往往引流某一肝葉或肝段的膽管，常見的匯入部位包括膽囊、膽囊頸管、肝總管或膽總管等。膽道系統(tǒng)變異率高，變異形式復(fù)雜多樣，正常膽道結(jié)構(gòu)僅占57.6%左右[9]。文獻(xiàn)報(bào)道副肝管的發(fā)生率為1.0%～31.4%[10]。兒童副肝管直徑僅1～2 mm，術(shù)前B超及MRCP往往無法清楚顯示副肝管形態(tài)，國內(nèi)術(shù)前ERCP造影在CBD患者中尚未常規(guī)開展，術(shù)中膽道造影過程中，由于膽囊或膽總管囊腫影像的前后重疊，往往無法清晰辨認(rèn)副肝管。日本學(xué)者Takahashi[11]總結(jié)了5例CBD合并副肝管病例，僅有1例術(shù)中造影明確，另1例通過反復(fù)多次ERCP造影明確，其余都是術(shù)中或術(shù)后出現(xiàn)膽瘺才發(fā)現(xiàn)。更多的副肝管病例是在術(shù)中損傷副肝管后發(fā)現(xiàn)膽汁滲出，或術(shù)后出現(xiàn)膽瘺時(shí)才被發(fā)現(xiàn)[12,13]。本組7例中術(shù)前MRCP明確副肝管存在僅1例。

二、肝總管細(xì)小型及合并副肝管變異CBD的手術(shù)治療

這類CBD手術(shù)對臨床醫(yī)師的治療經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)提出了更高的要求，術(shù)前需要認(rèn)真分析膽道的影像學(xué)檢查結(jié)果。仔細(xì)分析擴(kuò)張膽道的形態(tài)，做好手術(shù)預(yù)案；術(shù)中探查膽道不可輕易在膽囊管入口上方打開肝總管，以免造成肝總管直徑過于細(xì)小、肝管空腸吻合困難。日本學(xué)者Urushihara等[14]對肝總管管徑細(xì)小情況下的膽腸吻合推薦采用縱向劈開肝總管前壁、將肝總管外翻固定于肝門部后再行膽腸吻合的手術(shù)方式。Hiroyuki等[15]報(bào)道了空腸端黏膜外翻縫合治療4例肝總管直徑小于5 mm的CBD，效果良好。常曉盼等[16]采用肝門擴(kuò)大埋入空腸吻合的方式治療47例膽總管囊腫，術(shù)后無一例出現(xiàn)膽管炎、膽管結(jié)石或吻合口狹窄等并發(fā)癥?？偨Y(jié)本中心經(jīng)驗(yàn)，術(shù)中需注意以下幾點(diǎn)： ①手術(shù)游離膽囊、膽囊管時(shí)應(yīng)小心細(xì)致，保留游離膽囊管備用； ②解剖分離膽總管囊腫，在膽總管遠(yuǎn)端擴(kuò)張?zhí)幋蜷_囊腫壁，采用30°鏡從膽總管內(nèi)外探查膽總管近端； ③根據(jù)近端膽總管或肝總管直徑大小，結(jié)合術(shù)者膽腸吻合技術(shù)選擇下一步手術(shù)方式； ④肝總管直徑在3～5 mm之間時(shí)，有豐富膽腸吻合經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師可在肝總管前壁縱向向上剖開少許前壁后行膽腸間斷吻合[17,18]。吻合困難者采用結(jié)扎膽囊管將擴(kuò)張膽總管與空腸膽道支行喇叭口狀吻合；隨著經(jīng)驗(yàn)積累、文獻(xiàn)學(xué)習(xí)和膽腸吻合技術(shù)的提高，我們未再繼續(xù)采取這種手術(shù)方式，而是選用了肝總管前壁縱行向上剖開后與空腸膽道支間斷吻合方式[17,18]。對于肝總管直徑過小的膽腸吻合，空腸吻合處開口大小應(yīng)為膽道吻合口的1.5～2倍，建議適當(dāng)剖開肝總管前壁后采用兩端牽引和間斷吻合的方式，相比于連續(xù)縫合可進(jìn)一步降低術(shù)后吻合口狹窄的概率。

副肝管(accessory hepatic duct,AHD)是膽道變異的常見形式之一，兒童副肝管的直徑往往僅1～2 mm。副肝管可匯入膽囊、膽囊頸管、肝總管或膽總管等部位。本組7例副肝管匯入位置均位于膽囊或膽囊管頸部，因此術(shù)中此部位解剖需尤為謹(jǐn)慎，要區(qū)別變異血管和副肝管。副肝管有引流膽汁的功能，術(shù)中發(fā)現(xiàn)副肝管損傷時(shí)，有條件者盡量行吻合處理。溫哲等[19]提出，超過2 mm的副肝管建議行膽道重建。本組3例副肝管直徑較大者(直徑約2 mm)游離后距肝總管較近，采用副肝管和肝總管側(cè)壁間斷縫合后，與空腸膽道支行類紡錘形吻合，保證副肝管膽汁引流；2例副肝管直徑2 mm，但與肝總管存在一定距離，合并困難，因此行一大一小兩處膽腸吻合；2例副肝管直徑較小者(直徑<1 mm)屬于無法吻合型，行單純結(jié)扎處理。所有病例經(jīng)過上述處理后，術(shù)后隨訪2～23個(gè)月，無肝功能異常和膽紅素升高等表現(xiàn)，復(fù)查B超未見肝內(nèi)外膽道擴(kuò)張表現(xiàn)，說明直徑1 mm以下副肝管采用結(jié)扎方式安全可行。直徑2 mm以上副肝管雖然吻合難度大，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生操作。如副肝管與肝總管距離較近，無張力合并后行紡錘形吻合可降低吻合難度，是一種安全有效的手術(shù)方式。

綜上，CBD膽道擴(kuò)張位置形態(tài)多變，且常合并變異的膽道和血管，手術(shù)處理的原則包括： ①盡可能完整切除擴(kuò)張膽道，減少病變膽道殘留，降低遠(yuǎn)期惡變風(fēng)險(xiǎn)。 ②對于膽管直徑<5 mm的膽腸吻合，建議采用前壁縱行剖開后兩端懸吊輔助并間斷吻合的方式行全層膽腸吻合。③對于副肝管直徑大于2 mm者，需重建膽腸吻合。這類CBD的腹腔鏡手術(shù)需要吻合經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生操作。