鄭志貴
西安的王女士來杭州看望女兒,到了杭州沒幾天,王女士便覺得全身無力,胃口轉(zhuǎn)差。一開始,王女士還以為是水土不服,過一段時(shí)間就會(huì)好了,后來實(shí)在扛不住才去看了社區(qū)醫(yī)生,一查發(fā)現(xiàn)血鈉僅為114.3毫摩爾每升(正常值在135毫摩爾每升以上)。檢查后,王女士咨詢了一位醫(yī)生朋友,朋友分析原因說可能與她忌口太過,吃得太清淡有關(guān)。于是王女士開始什么咸吃什么,各種咸肉、醬瓜一律來者不拒。就這樣又過了幾天,她不僅乏力、胃口差沒有改善,甚至還出現(xiàn)了嘔吐和嗜睡。家屬非常著急,趕緊將她送到浙江醫(yī)院急診科,一查血鈉已經(jīng)跌到109.46毫摩爾每升。緊急處理后為進(jìn)一步明確診斷,王女士住進(jìn)了醫(yī)院。
檢查證實(shí)王女士存在腎性失鈉,同步低血鈉的情況下,她的24小時(shí)尿鈉達(dá)到了98.65毫摩爾。人體好比一臺(tái)精密的儀器,血鈉正常時(shí)我們吃的鈉越多,通過小便也排得越多。一旦血鈉低于正常,腎臟中的腎小管會(huì)敏感地感知到這一變化,于是重吸收的鈉會(huì)顯著增加以維持血中的鈉不至于太低,因此24小時(shí)尿鈉可以降到20毫摩爾以下。然而一旦發(fā)生病理性的情況,這種良性的循環(huán)被打斷,于是腎臟便不能在血鈉降低的時(shí)候發(fā)揮它應(yīng)有的功能,一旦腎小管兜不住鈉離子便從尿里排泄出去,臨床上即表現(xiàn)為腎性失鈉。
此外,相關(guān)檢測也證實(shí)了患者存在同步低血漿滲透壓(247.68毫摩爾每升,顯著低于正常范圍280~310毫摩爾每升)和尿滲透壓大于100毫摩爾每升(236.25毫摩爾每升)的情況。結(jié)合患者沒有低血容量或高血容量的表現(xiàn),在排除了毒物或藥物中毒、高糖、精神性煩渴及多飲、失鹽性腎病等病因后,最后診斷考慮抗利尿激素分泌異常綜合征。對于王女士而言,由于體內(nèi)異常分泌了一種叫抗利尿激素的化學(xué)物質(zhì),導(dǎo)致腎臟排出自由水出了問題,而排鈉相對較多,最終出現(xiàn)了低鈉血癥。
然而這只是初步揭開的病因一角,經(jīng)過進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn):王女士體內(nèi)的皮質(zhì)醇激素分泌量很低,提示存在腎上腺功能不全。不僅如此,相關(guān)檢查還發(fā)現(xiàn)王女士存在中樞性的甲狀腺功能減退癥。由于腎上腺皮質(zhì)激素對抗利尿激素存在拮抗作用,當(dāng)腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌不足后可導(dǎo)致這種拮抗作用減弱,間接使得后者的分泌出現(xiàn)異常。而甲狀腺功能減退同樣可通過容量相關(guān)的壓力感受器刺激抗利尿激素的分泌。這兩種激素的異常共同導(dǎo)致了患者的抗利尿激素分泌多和低血鈉的發(fā)生。
不過這還不是導(dǎo)致低鈉血癥的罪魁禍?zhǔn)?。由于人體內(nèi)的激素分泌也遵循從“中央”到“地方”的逐級傳遞過程,當(dāng)“地方”多種激素的分泌存在異常時(shí)需要考慮是否存在中樞性的功能異常,主要是垂體的異常。于是進(jìn)一步查垂體核磁共振檢查后發(fā)現(xiàn):患者的蝶鞍擴(kuò)大,形成了空泡蝶鞍,垂體受壓變扁。
至此,王女士低鈉血癥的謎底終于揭開:由于空泡蝶鞍導(dǎo)致了垂體受壓及功能減退,垂體功能減退后中樞性的相關(guān)激素分泌缺乏進(jìn)一步導(dǎo)致了甲狀腺素和糖皮質(zhì)激素等“地方”激素的缺乏,而這些“地方”激素的缺乏又引起了抗利尿激素分泌的異常,后者導(dǎo)致了低鈉血癥的發(fā)生。低鈉血癥加重后誘發(fā)了她食欲減退、惡心、嘔吐,甚至嗜睡。
于是,醫(yī)生給予王女士控制飲水、間斷補(bǔ)充3%濃鈉、激素替代治療。漸漸地,患者惡心、嘔吐、嗜睡消失了,精神明顯改善,血鈉也恢復(fù)到了130毫摩爾每升以上。后期的隨訪也提示經(jīng)過治療王女士血鈉已經(jīng)完全恢復(fù)正常了。由于個(gè)人原因,王女士未對空泡蝶鞍進(jìn)行進(jìn)一步診治,故目前仍需激素替代治療。
王女士雖然吃得咸,但她喝的水比平時(shí)更多了。由于這種疾病的主要機(jī)制是激素介導(dǎo)下自由水的排泄障礙,因此她實(shí)際上攝入的水分要高于她攝入的鈉,因而最終呈現(xiàn)的結(jié)果是血鈉下降。
理論上,只要患者的腎臟功能及抗利尿激素分泌正常,當(dāng)血鈉下降到一定程度時(shí)人體的腎小管內(nèi)就像有個(gè)專門管鈉開關(guān)的閥門一樣瞬間就關(guān)閉了,因此血鈉極少會(huì)降到130毫摩爾每升以下,像王女士這樣降到120毫摩爾每升以下的通常需要高度懷疑存在著病理的情況。
同樣的道理,正常情況下限鹽完全沒有必要擔(dān)心低鈉血癥的發(fā)生。
編輯/趙湘