馬 倩,馬雅玲
Stevens-Johnson綜合征(SJS)為眼科少見疾病,該病使眼部受累發(fā)生淚道阻塞更為罕見,本文就我院診治的累及眼部致淚道阻塞的Stevens-Johnson綜合征患者1例報告如下。
患者,女,16歲,主因“間斷發(fā)熱5日,顏面、軀體起水泡3日”,于2014年9月就診于我院皮膚科。患者5日前受涼出現(xiàn)發(fā)熱,就診于當(dāng)?shù)卦\所,給予“炎琥寧、安痛定、利巴韋林”等藥物后體溫漸正常,2日后顏面部和軀干出現(xiàn)暗紫色斑片及口腔黏膜糜爛,次日斑片成大皰狀改變、易破潰。皮膚科檢查示:全身皮膚見片狀紅斑、松弛性水皰,可見表皮脫失伴淡黃色滲液及口腔黏膜糜爛,表面有偽膜,患者雙眼上下瞼皮膚呈暗紫色伴表皮松解、睫毛脫失,結(jié)膜囊內(nèi)有大量淡黃色分泌物,雙眼球結(jié)膜下出血,余未見異常。診斷:雙眼Stevens-Johnson綜合征;大皰性表皮松解型藥疹?;颊咧委熀棉D(zhuǎn)后于2014年10月出院。2019年8月患者訴雙眼流淚4年就診于我科,??撇橛已凵蠝I小點開口閉塞,雙眼淚阜部見褐色色素沉著,右眼下瞼外眥部瞼緣糜爛,雙眼瞼板腺開口堵塞,見瞼板腺開口處毛發(fā)生長,余未見異常。右眼下淚道、左眼上下淚道沖洗時沖洗針頭僅可進入淚小點0.5 mm,沖洗時患者未訴口鼻有沖洗液,可見沖洗液原位返流。
SJS多發(fā)生于有黏膜組織覆蓋的多種組織器官,故重癥患者死亡率極高,SJS在中國沒有流行病學(xué)相關(guān)報道,國外每100萬人中僅有4.2人發(fā)生SJS[1]。絕大多數(shù)病例提示該病多由磺胺類藥物、青霉素及某些解熱鎮(zhèn)痛藥引起的過敏反應(yīng)[2],而這些藥恰恰是臨床治療的常用藥物。再者,臨床中沒有對于該病的特異性診斷指標,因此臨床醫(yī)生易誤診。SJS發(fā)病初期癥狀無特異性,累及眼部時導(dǎo)致眼瞼內(nèi)翻、倒睫以及睫毛亂生、引起角膜上皮缺損;由于眼部廣泛的小動靜脈壞死、膠原的纖維素樣變性,后期球結(jié)膜和瞼結(jié)膜粘連,可在初期給予眼膏及每日表麻下行結(jié)膜囊分離,雖然方法簡單但效果顯著。再者,該病導(dǎo)致結(jié)膜杯狀細胞丟失,造成黏蛋白生成減少型干眼[3]。由于該病是自身免疫性疾病,環(huán)孢霉素A是新型的強效免疫抑制劑,該藥能有效的刺激淚液分泌,且該藥沒有糖皮質(zhì)激素的副作用,具有較好的安全性。本病例中患者雙眼上下淚道均堵塞,可能是該病引起淚小管黏膜糜爛,被破壞的黏膜在修復(fù)過程中發(fā)生粘連導(dǎo)致淚道堵塞。