譚樂恬 陳超 李琪 許政敏

(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 201102)

聲門下狹窄(subglottic stenosis, SGS)按其發(fā)生原因可分為先天性和繼發(fā)性。先天性狹窄是環(huán)狀軟骨在胚胎階段發(fā)育異常所致，可以分為環(huán)狀軟骨狹窄和環(huán)狀軟骨融合缺陷引起后端向腔內(nèi)隆起導(dǎo)致氣管腔狹窄[1]。繼發(fā)性狹窄的發(fā)生與氣管插管損傷氣管內(nèi)黏膜以及胃食管反流有關(guān)[1]。輕到中度SGS可導(dǎo)致喉喘鳴、吸氣期凹陷或反復(fù)喉氣管支氣管炎(格魯布喉炎)等，重度SGS可導(dǎo)致明顯呼吸困難，是兒童耳鼻喉科常見急癥之一。喉裂又稱為喉氣管食管裂，是一種罕見的先天性喉部畸形，占先天性喉部畸形的0.2%～1.5%[2]，是胚胎發(fā)育期喉氣管未閉合完全而與食管相通所導(dǎo)致[3]，臨床上以嗆咳、聲嘶、喘鳴、反復(fù)吸入性肺炎等為主要表現(xiàn)。以往文獻針對單純SGS或喉裂的診治及療效已經(jīng)進行了廣泛、深入探討。本研究中，我們回顧分析了12例SGS合并喉裂患兒的診治，討論此類患兒的處理特點。

1 資料與方法

1.1 資料 2016年4月～2020年7月我科收治的SGS合并喉裂患兒共12例，其中男性8例、女性4例；發(fā)病年齡1～13個月，平均7個月。納入標準：我科明確診斷SGS合并喉裂，并行手術(shù)和(或)非手術(shù)治療的患兒。排除標準：合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)和(或)神經(jīng)-肌肉病變導(dǎo)致的呼吸和(或)吞咽功能障礙者。

1.2 檢查方法 所有患兒入院時有不同程度呼吸困難，伴喉喘鳴、嗆咳、聲嘶等癥狀。在完善電子纖維喉鏡、頸胸部CT檢查的同時，予以常規(guī)抗感染、抗炎、抗反流等治療。經(jīng)早期處理后，呼吸困難緩解者給予維持的保守治療，呼吸困難不能緩解者給予持續(xù)正壓通氣，仍無緩解者行氣管插管或氣管切開。

入院后在基礎(chǔ)情況穩(wěn)定后，患兒接受全身麻醉下顯微喉氣管鏡(microlaryngobronchonscopy, MLB)檢查。具體操作過程如下：采用保留自主呼吸的靜脈復(fù)合全身麻醉，輔助利多卡因喉氣管內(nèi)局部黏膜表面麻醉。麻醉成功后，麻醉喉鏡挑起會厭，暴露聲門，導(dǎo)入0°內(nèi)鏡(Pentax 2.7 mm，20 cm)，依次觀察會厭、披裂、聲帶等聲門上及聲門結(jié)構(gòu)，重點觀察會厭及披裂形態(tài)、杓狀軟骨間隙、聲帶位置，然后硬鏡通過聲門觀察聲門下及氣管，直至隆突，重點觀察聲門下是否存在狹窄或占位、氣管后壁形態(tài)、是否存在氣管軟化、氣管食管瘺等；觀察完畢，用喉鉗探查杓狀軟骨間隙及環(huán)狀軟骨，明確是否存在喉裂。

根據(jù)Benjamin等[4]及Sandu等[5]分型進行喉裂分型(裂隙在杓間區(qū)抵達聲帶后緣為Ⅰ型，環(huán)狀軟骨部分裂開為Ⅱ型，環(huán)狀軟骨完全裂開為Ⅲa型，裂口未進入胸廓為Ⅲb型，裂口進入胸廓未達支氣管為Ⅳa型，支氣管裂開為Ⅳb型)。探查完畢，進行氣管插管透氣試驗，根據(jù)Cotton分級[6]進行SGS的分度(＜50%為Ⅰ度，≥50%～70%為Ⅱ度，≥70%～99%為Ⅲ度，無腔隙為Ⅳ度)。

MLB檢查評估后，針對喉裂進行上消化道造影吞咽功能檢查，評估患兒反流和誤吸情況；同時進行全身系統(tǒng)性評估，包括生長發(fā)育、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等檢查，以明確是否存在其他合并癥。

1.3 治療方法

1.3.1 非手術(shù)治療 在明確診斷喉裂伴有SGS后，所有患兒都接受了針對喉裂的非手術(shù)治療。

喂養(yǎng)治療：對沒有嗆咳癥狀的患兒進行喂養(yǎng)指導(dǎo)，降低誤吸風(fēng)險。推薦進食濃厚的食物，對于只能進食奶的患兒，建議添加增厚劑如米粉等，并且調(diào)整患兒進食體位避免嗆咳發(fā)生。對有嚴重嗆咳的患兒予以留置鼻胃管或者空腸營養(yǎng)管。

藥物治療：首選質(zhì)子泵抑制劑和促胃腸蠕動藥物治療，常規(guī)療程為4～8周；對于喉部黏膜炎性水腫的患者，給予糖皮質(zhì)激素霧化抗炎、消腫治療。

1.3.2 手術(shù)治療 根據(jù)患兒的不同情況，采取不同的手術(shù)方案。

第1組：3例SGSⅡ度合并喉裂Ⅰ型的患兒，進行內(nèi)鏡下喉裂修補術(shù)，術(shù)后氣管插管支撐3～7 d。內(nèi)鏡下喉裂修補術(shù)：在保留自主呼吸的靜脈復(fù)合全身麻醉下，使用麻醉喉鏡下挑起會厭，在艾克松0°/2.7 mm/145 mm鼻竇鏡直視下充分暴露杓間隙，使用喉剪或喉刀制作杓間的黏膜創(chuàng)面，然后使用生理鹽水棉球擦拭創(chuàng)面制作成新鮮的傷口，喉顯微持針器使用5-0PDS縫線，從創(chuàng)面底部開始縫合2針，縫合喉裂裂口[7]。

第2組：7例SGSⅢ度合并喉裂Ⅰ型的患兒，4例未行氣管切開的患兒，同時行內(nèi)鏡下喉裂修補術(shù)和球囊擴張喉氣管成形術(shù)，術(shù)后予以符合氣道管徑的氣管插管支撐7～14 d；3例已行氣管切開的病例先一期行內(nèi)鏡下喉裂修補術(shù)，4～8周后行二期SGS球囊擴張喉氣管成型術(shù)，同時關(guān)閉氣管造口，術(shù)后氣管插管支撐7～14 d。球囊擴張喉氣管成形術(shù)：在保留自主呼吸的靜脈復(fù)合全身麻醉下，使用麻醉喉鏡下挑起會厭，在艾克松0°/2.7 mm/145 mm鼻竇鏡直視下充分暴露聲門及聲門下區(qū)，將球囊置入SGS處，逐漸加壓使球囊膨脹至最大壓力，患兒血氧飽和度降至90%時松開并取出球囊[8]。

第3組：1例Ⅲ度SGS合并Ⅲa型喉裂，接受頸前進路開放式喉裂修補+甲狀軟骨移植喉氣管成型術(shù)，一期關(guān)閉氣管造口，術(shù)后氣管插管支撐7～14 d。頸前進路開放式喉裂修補+甲狀軟骨移植喉氣管成型術(shù)：于環(huán)狀軟骨水平做橫切口，逐層分離皮膚、皮下組織，分離雙側(cè)帶狀肌，充分暴露頸部氣道結(jié)構(gòu)，上界為舌骨下緣，充分暴露甲狀舌骨膜和甲狀軟骨板，向下依次暴露環(huán)甲膜、環(huán)狀軟骨并分離環(huán)狀軟骨上附著的肌肉；繼續(xù)向下暴露氣管軟骨，在第3、4氣管環(huán)做臨時氣管切開，并用Prolene5-0線向兩側(cè)牽引氣管軟骨，置入合適的氣管插管并固定；然后在內(nèi)鏡輔助下正中切開環(huán)狀軟骨及甲狀軟骨板，暴露喉后壁，沿喉裂黏膜邊緣切開制作黏膜瓣，雙層縫合喉裂裂口；取左側(cè)甲狀軟骨板上極軟骨制作合適置入支架，用PDS5-0縫合軟骨支架與環(huán)狀軟骨以及切開的甲狀軟骨。

第4組：1例SGSⅢ度合并Ⅱ型喉裂的患兒，僅行氣管切開術(shù)。

1.4 術(shù)后處理和隨訪 術(shù)后予以頸部固定，負壓吸引，靜脈使用抗生素、質(zhì)子泵抑制劑等。術(shù)后7 d復(fù)查MLB，尚未拔管的患兒可根據(jù)情況更換小一號的氣管插管。拔管后，呼吸平穩(wěn)或MLB檢查分級達正常為有效；如拔管后出現(xiàn)呼吸困難，則行氣管切開術(shù)。

根據(jù)2018年兒童氣道重建術(shù)后共識[9]，出院后隨訪內(nèi)容包括，①體重：了解患兒的生長發(fā)育情況。②癥狀學(xué)評估：是否存在呼吸困難、喉喘鳴、活動后不耐受；是否存在聲嘶、哭聲弱；是否存在嗆咳、反復(fù)吸入性肺炎。③輔助檢查評估：術(shù)后3個月復(fù)查電子纖維鏡、MLB，必要時配合上消化道造影吞咽功能檢查或同位素肺吸入檢查，評估氣道、吞咽功能，如無呼吸困難、反復(fù)喉氣管支氣管炎發(fā)作等表現(xiàn)，以后每6個月行MLB檢查。

2 結(jié)果

10例(83.3%， 10/12)患兒治療后得到并維持穩(wěn)定的氣道，術(shù)后隨訪無呼吸困難。第1組：均拔管，術(shù)后拔管時間平均為5 d；體重均在正常范圍；癥狀學(xué)評估，呼吸困難完全緩解，嗓音及吞咽正常；內(nèi)鏡評估，喉裂修補完全，聲門區(qū)及聲門下炎性水腫消失，SGS分級穩(wěn)定(Ⅱ度)。第2組：均拔管，術(shù)后拔管時間平均為8 d；5例體重在正常范圍，2例輕度營養(yǎng)不良；癥狀學(xué)評估，所有患兒平靜時無呼吸困難，3例存在Ⅰ度喉梗阻(活動后輕度吸氣期凹陷)，嗓音及吞咽正常；內(nèi)鏡評估，喉裂修補完全，聲門區(qū)及聲門下炎性水腫消失或緩解，SGS分級較前減輕(5例Ⅲ～Ⅱ度，2例Ⅲ～Ⅰ度)。第3組：拔管失敗，術(shù)后第14天再次行氣管切開術(shù)，體重呈中度營養(yǎng)不良，嗆咳較前改善，仍存在吸入性肺炎；內(nèi)鏡評估，喉裂修補完全，存在嚴重反流，聲門區(qū)及聲門上區(qū)炎性水腫、肉芽增生明顯，聲門下喉氣管管徑達正常同齡人水平，無咽瘺、無氣管食管瘺、無氣道塌陷等手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生；上消化道造影檢查提示嚴重胃食管反流、誤吸，目前留置鼻胃管、持續(xù)口服質(zhì)子泵抑制劑治療。第4組：因家屬原因未行喉裂或SGS手術(shù)治療，在接受非手術(shù)治療后僅行氣管切開術(shù)。

3 討論

盡管發(fā)病率懸殊，先天性SGS合并喉裂的病例并不少見，這2種疾病既可獨立發(fā)生，也可表現(xiàn)在同一綜合征中，如22q11缺失綜合征、CHARGE綜合征[10]，在文獻中多以喉裂患兒合并SGS的形式被報道。Schraff等[11]報道5例診斷為黏膜下裂(喉裂的一種特殊類型)的患兒，發(fā)現(xiàn)有2例患兒合并Ⅲ度聲門狹窄。Jefferson等[12]報道在17例Ⅰ型喉裂患兒中，3例(18%)合并不同程度的聲門狹窄。辛辛那提兒童醫(yī)院的de Alarcon及其團隊[13]報道，在他們的喉裂患兒中，合并SGS的有26%，Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度和Ⅳ度SGS各占9%、6%、10%和1%。 在我們之前發(fā)表的一項研究中，喉裂患兒合并SGS的比例為20%[7]。相對于單純的SGS或喉裂，合并出現(xiàn)并不意味著2種疾病簡單的疊加，而是有其特殊的病理生理變化，給臨床醫(yī)師正確的診斷和有效的治療增加了難度，也對臨床醫(yī)師提出了更高的要求。

就診斷而言，一方面，由于SGS的發(fā)病率較高，通過電子纖維喉鏡、喉部CT等檢查容易被檢出[14]，而喉裂發(fā)病率低，電子纖維喉鏡、喉部CT等檢查有時不易發(fā)現(xiàn)[15]，一旦明確了SGS的診斷，如果沒有進行更進一步的評估，很容易造成喉裂的漏診；另一方面，2種疾病的臨床表現(xiàn)在某些方面有相似之處，比如喉喘鳴、反復(fù)呼吸道感染、不同程度的呼吸困難等非特異性癥狀，如果其中一種疾病的程度較嚴重，另一種較輕，后者的表現(xiàn)容易被前者所掩蓋，造成漏診。根據(jù)前文所述，2種氣道畸形合并出現(xiàn)的比例并不低。因此，通過完善的氣道評估防止漏診、誤診是非常重要的。

氣道評估包括以電子纖維喉鏡為代表的“軟”鏡檢查和以MLB為代表的“硬”鏡檢查。電子纖維喉鏡是一項非常重要的氣道評估手段，可在清醒狀態(tài)下對上氣道進行檢查，能夠更真實地反映咽喉部的動態(tài)變化、聲帶的運動狀態(tài)以及吞咽與呼吸的協(xié)調(diào)性；MLB檢查需要在保留自主呼吸的全身麻醉下進行，麻醉喉鏡抬高舌骨和舌根，提起會厭暴露聲門并拉直氣道。使用硬質(zhì)的0°鏡檢查上氣道，除了可以更仔細地觀察氣道結(jié)構(gòu)，尤其是氣道后壁和主氣管外，還可以進行氣道內(nèi)的操作，比如探查、活組織檢驗、手術(shù)等。因此，MLB檢查被公認為是上氣道疾病評估的“金標準”[16]。就SGS和喉裂而言，SGS診斷的“金標準”是在MLB檢查時，通過氣管插管的透氣實驗來明確是否存在SGS及其分級[17]；喉裂診斷的“金標準”是在MLB檢查時，通過探查喉氣管后壁來明確是否存在喉裂及其分型[3]。在本組病例中，我們采用電子纖維喉鏡聯(lián)合MLB檢查，輔以頸胸部CT、上消化道造影吞咽功能評估及同位素肺吸入等檢查，對患兒進行全面、準確的氣道評估，避免誤診、漏診，為后續(xù)治療奠定基礎(chǔ)。

SGS和喉裂合并出現(xiàn)的病例在治療的先后順序和治療方法的選擇上有其特殊性。誤吸是喉裂最常見的癥狀[11]。持續(xù)誤吸，特別是在伴有胃食管反流時，造成氣道處于炎癥狀態(tài)，導(dǎo)致氣道內(nèi)黏膜水腫，一方面使原有的SGS程度加重、癥狀惡化，另一方面可能會降低氣道手術(shù)的成功率[1]。因此，合理的治療順序是在非手術(shù)治療減輕氣道炎癥狀態(tài)、穩(wěn)定患兒基本情況以后，先進行喉裂修補再處理SGS，如本研究中第1、2組的情況，或者對喉裂和SGS同時進行手術(shù)，如第3組的情況。反之，如果不處理喉裂，或者先進行SGS的手術(shù)，由于誤吸的根源沒有解除，很可能會造成治療失敗或者再次狹窄。

無論喉裂還是SGS，有效治療方法都很多。喉裂的治療方法主要分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療包括喂養(yǎng)指導(dǎo)、留置鼻胃管、空腸營養(yǎng)管及使用質(zhì)子泵抑制劑，治療目的是保持氣道通暢、預(yù)防反復(fù)吸入性肺炎以及提供足夠營養(yǎng)，主要應(yīng)用于Ⅰ型喉裂、部分Ⅱ型喉裂以及喉裂修補手術(shù)的圍術(shù)期處理[3，14-15]。手術(shù)方式分為內(nèi)鏡下喉裂修補和開放式喉裂修補，前者主要應(yīng)用于非手術(shù)治療失敗的Ⅰ型、Ⅱ型喉裂以及極少數(shù)Ⅲ型喉裂，后者主要針對Ⅲ型、Ⅳ喉裂[5，18]。在本研究中，所有Ⅰ型喉裂患兒都接受了內(nèi)鏡下喉裂修補術(shù)，主要基于之前提到的持續(xù)誤吸造成的氣道炎癥狀態(tài)可能會影響后續(xù)SGS治療的理論，盡早修補喉裂，徹底封閉氣道后壁，為氣道穩(wěn)定創(chuàng)造條件。

SGS的治療以手術(shù)為主，主要包括內(nèi)鏡下和開放式喉氣管成型術(shù)。內(nèi)鏡下手術(shù)方式分為單純球囊擴張和球囊擴張聯(lián)合環(huán)狀軟骨前裂開，主要針對Ⅱ度及部分Ⅲ度SGS，或開放式手術(shù)后的輔助治療[8]。根據(jù)軟骨支架來源不同，開放式喉氣管成型術(shù)可以分為甲狀軟骨支架、肋軟骨支架、舌骨肌肉皮瓣等[19]，主要針對內(nèi)鏡手術(shù)無法得到穩(wěn)定氣道的Ⅲ度及以上SGS[1]，而對于完全閉鎖、多個狹窄段或狹窄段較長的病例則需要狹窄段切除+端-端吻合的手術(shù)方式[14]。本研究中對SGS治療方式的選擇基本遵循了以上原則，同時綜合考慮喉裂修補帶來的變化，最終制訂出個性化的手術(shù)方案。如第1組病例，3例患兒經(jīng)保守治療、喉裂修補術(shù)后呼吸困難完全緩解，SGS雖然仍存在，但是無須對其進行手術(shù)處理，定期隨訪即可。第3組病例的患兒盡管術(shù)前呼吸困難程度并不十分嚴重，但評估為Ⅲ度SGS合并Ⅲa型喉裂，可能氣道后壁的裂開在某種程度上緩解了SGS的癥狀。在修補了氣道后壁后行肋軟骨移植喉氣管成型術(shù)。雖然由于其他原因?qū)е掳喂苁《俅涡袣夤芮虚_，但隨訪MLB檢查發(fā)現(xiàn)該患兒聲門下喉氣管管徑已糾正至正常同齡兒水平。

從整體上，本研究的結(jié)果是比較理想的，83.3%(10/12)的患兒通過治療可以得到一個比較穩(wěn)定的氣道。然而，從個體上，仍存在不足和需要探討的問題，①關(guān)于氣管切開：在手術(shù)治療前，有4例患兒進行了急診氣管切開，雖然其中3例已成功拔管，但是考慮到氣管切開可能帶來的并發(fā)癥，需要反思氣管切開是否真的無法避免，以及在處理過程中怎樣改善來避免氣管切開。②關(guān)于治療時機：本研究中唯一沒有進行喉裂和SGS相關(guān)手術(shù)的患兒，本來有機會進行喉裂修補及后續(xù)手術(shù)治療，由于家屬原因推遲了手術(shù)，之后再次復(fù)查MLB時發(fā)現(xiàn)氣道炎癥明顯加重，錯過了手術(shù)治療的“窗口期”，氣道內(nèi)炎癥與長期氣管切開以及家屬未能堅持非手術(shù)治療有關(guān)。這個病例也再次說明，這類患兒在基本情況穩(wěn)定后應(yīng)盡早行喉裂修補手術(shù)。③關(guān)于手術(shù)禁忌證：本研究中唯一拔管失敗的患兒，經(jīng)過術(shù)后分析總結(jié)，認為與患兒長期嚴重胃食管反流密切相關(guān)，而嚴重的胃食管反流本來就是氣道手術(shù)的危險因素和禁忌證[1]。這個病例警示我們，正確把握手術(shù)禁忌證有時比適應(yīng)證更加重要。

通過回顧分析我科12例SGS合并喉裂患兒的診治過程，我們認為在面對復(fù)雜氣道病例時，首先要通過全面、完善的評估進行精準診斷，然后根據(jù)每種疾病各自的特點、疾病間的相互影響及動態(tài)變化，嚴格把握適應(yīng)證及禁忌證，制訂出符合每個患兒的個體化方案，才能提高治療效果、改善疾病預(yù)后。