羅 純，席 悅，張麗麗，蔣 駿

［1.佛山市第一人民醫(yī)院影像科，廣東佛山 528000；2.廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）放射科，廣州 510080；3.深圳市第二人民醫(yī)院（深圳大學(xué)第一附屬醫(yī)院）醫(yī)學(xué)影像科，廣東深圳 518000］

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia complicated with ventricular septal defect，PA/VSD）是一種少見的發(fā)紺型先天性心臟復(fù)雜畸形，自然死亡率極高，臨床癥狀嚴(yán)重程度取決于心外體動(dòng)脈支供應(yīng)肺動(dòng)脈血流的多少［1-4］。目前對(duì)于PA/VSD的分型與外科治療策略尚未統(tǒng)一，Castaneda分型根據(jù)有無肺動(dòng)脈主干、左右肺動(dòng)脈匯合部及肺部血流供應(yīng)來源分成4 型，動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型（包括Castaneda Ⅰ型及Ⅱ型）肺血流主要由未閉動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)［2，5］。不同于Castaneda Ⅲ型及Ⅳ型由于側(cè)支血管的參與，循環(huán)及肺血的變化及影響較為復(fù)雜，動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型PA/VSD 患者固有肺動(dòng)脈均存在，且主要由未閉動(dòng)脈導(dǎo)管供血，對(duì)于這類患者，一般推薦新生兒期即應(yīng)手術(shù)介入［6-7］，手術(shù)的目的是建立肺動(dòng)脈的前向血流，促進(jìn)肺動(dòng)脈及其分支的生長發(fā)育［3］；但是也有很多學(xué)者認(rèn)為對(duì)于一些危重患兒，存在許多不穩(wěn)定因素，也不應(yīng)一味的強(qiáng)求根治手術(shù)［8］；所以術(shù)式的選擇仍存在很多爭(zhēng)議［1，6，8］。本研究回顧性納入和分析了在廣東省人民醫(yī)院的先天性心臟病數(shù)據(jù)庫中有完整臨床及影像資料的99 例動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型PA/VSD 患兒，測(cè)量患兒術(shù)前多層螺旋計(jì)算機(jī)斷層掃描（multi-slice computed tomography，MSCT）對(duì)肺血管評(píng)估的相關(guān)指標(biāo)，并分析各項(xiàng)指標(biāo)與手術(shù)策略及患兒術(shù)前血氧飽和度的關(guān)系。

1 材料和方法

1.1 一般資料

2007 年1 月至2015 年1 月于廣東省人民醫(yī)院接受MSCT 檢查并最終手術(shù)確診為動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型PA/VSD 患兒共99 例，男64 例（64.6%），女35 例（35.4%），年齡（706.15±141.09）d，體質(zhì)量6.5（2.3～50.0）kg；根據(jù)Castaneda 分型，Ⅰ型PA/VSD 61 例，Ⅱ型PA/VSD 38 例；姑息手術(shù)36 例，根治手術(shù)63 例。99 例患者中12 例發(fā)生院內(nèi)死亡，3 例因患者情況不佳進(jìn)行二次根治術(shù)，2 例患者情況不佳，家屬強(qiáng)行出院。所有患者臨床及MSCT 影像資料完整。

1.2 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描檢查方案

患者術(shù)前心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）均在接受手術(shù)前4 周內(nèi)進(jìn)行。采用GE LightSpeed VCT 64 層CT 或Philips iCT 256 層CT 掃描儀進(jìn)行掃描。在患兒自由呼吸狀態(tài)下進(jìn)行心臟CT 掃描，掃描范圍自胸廓入口至左膈下2 cm。其中21 例采用回顧性心電門控掃描，78 例采用前瞻性心電觸發(fā)掃描；對(duì)不能配合檢查者給予鎮(zhèn)靜（口服水合氯醛，0.1 mg/kg）。對(duì)比劑采用非離子型對(duì)比劑（碘必樂，300 mgI/mL），劑量2 mL/kg，以高壓注射器注入，流率0.2～2.0 mL/s。應(yīng)用對(duì)比劑跟蹤技術(shù)自動(dòng)觸發(fā)掃描。具體掃描參數(shù)詳見文獻(xiàn)［3］。

1.3 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描圖像評(píng)估及數(shù)據(jù)分析

圖像數(shù)據(jù)均傳至GE AW4.3 后處理工作站進(jìn)行圖像處理、測(cè)量及分析，重建方法包括多平面重建（multiplanar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）及容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）。如Nakata 等所描述的一樣，本研究對(duì)患者左、右肺動(dòng)脈大小的測(cè)量點(diǎn)選擇在其分出第一個(gè)分支肺動(dòng)脈之前。側(cè)支的定義為從主動(dòng)脈或分支發(fā)出的直徑大于2 mm 的血管，測(cè)量點(diǎn)選擇在近開口處的狹窄部位或近開口5 mm。肺靜脈大小的測(cè)量點(diǎn)選擇在左心房入口之前［9］。在經(jīng)多平面重組后的圖像上對(duì)相應(yīng)血管截面進(jìn)行ROI 手動(dòng)繪制或直線測(cè)量，從而獲得相應(yīng)血管的斷面面積和直徑，具體測(cè)量如圖1 所示。McGoon 比值（McGoon ratio，M 率）、肺動(dòng)脈指數(shù)（pulmonary arterial index，PA；Nakata）、總的新肺動(dòng)脈指數(shù)（total neopulmonary arterial index，TNPAI）及肺靜脈指數(shù)（pulmonary vein index，PVI）的計(jì)算方法如下：M 率＝（右肺動(dòng)脈直徑+左肺動(dòng)脈直徑）/隔水平處降主動(dòng)脈直徑；PAI=（右肺動(dòng)脈面積+左肺動(dòng)脈面積）/體表面積（body surface areas，BSA）；TNPAI＝（左肺動(dòng)脈橫截面積+右肺動(dòng)脈橫截面積+側(cè)支橫截面積）/BSA［3，5］；PVI＝所有肺靜脈橫截面積之和/BSA［4，9-10］。BSA 的計(jì)算采用Stevenson 公式：BSA＝0.0 061×身高+0.0 128×體質(zhì)量-0.1 529［4］。

圖1 患者CT 各評(píng)價(jià)指標(biāo)的測(cè)量示意圖（①顯示右肺動(dòng)脈直徑及橫截面積的測(cè)量使用正交法于分出第一個(gè)分支肺動(dòng)脈之前測(cè)量；②顯示左下肺靜脈直徑及橫截面積的測(cè)量使用正交法于左心房入口之前測(cè)量）

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)分析軟件。計(jì)量數(shù)據(jù)以（）表示，采用t檢驗(yàn)或U檢驗(yàn)。對(duì)于分類變量以［n（%）］表示，采用卡方（χ2）檢驗(yàn)或Pearson′s 確切概率法；采用Pearson 相關(guān)性分析分析各個(gè)影像評(píng)價(jià)指標(biāo)與術(shù)前血氧飽和度（blood oxygen satura?tion，SaO2）之間的相關(guān)性。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 不同手術(shù)方式患者的基線資料比較

在99 例患者中，合并畸形包括房間隔缺損30 例，永存左上腔靜脈15 例，冠狀動(dòng)脈起源異常4 例，迷走左/右鎖骨下動(dòng)脈5 例，主動(dòng)脈右弓右降3 例，鏡面右位心1例，主動(dòng)脈弓下左無名靜脈1例，右心室肥厚1例及左主支氣管動(dòng)脈導(dǎo)管壓迫至狹窄1例。姑息手術(shù)組與根治手術(shù)組患兒的年齡、性別比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［（1.15±2.44）dvs.（2.38±4.41）d，P=0.128；男：63.9%（23/36）vs.65.1%（41/63），P=0.905］；兩組患者的體質(zhì)量比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［（6.46±4.3）kgvs.（9.64±8.41）kg，P=0.038］。

2.2 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描檢查結(jié)果

所有患者均診斷為PA/VSD，且心臟CT 圖像均對(duì)畸形有良好的顯示，并與手術(shù)結(jié)果完全符合。MSCT 對(duì)患兒的室間隔缺損，閉鎖的肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）及參與肺段供血的側(cè)支均能夠清楚顯示（如圖2），所有患兒肺動(dòng)脈與右心室之間無直接連接，其中61例存在肺動(dòng)脈主干，38例無明確的肺動(dòng)脈主干。根治手術(shù)組與姑息手術(shù)組Castaneda 分型、是否有肺動(dòng)脈主干及是否含有PDA 以外的側(cè)支血管比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［55.6%（20/36）vs.65.1%（41/63），P=0.349；19.4%（7/36）vs.17.4%（11/63），P=0.806］。姑息手術(shù)組與根治手術(shù)組患者的M 率、PAI、TNPAI、PVI 及SaO2比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001），見表1。M率、PAI、TNPAI及PVI與術(shù)前SaO2有顯著的正弱相關(guān)（P=0.009，r=0.261；P=0.036，r=0.210；P=0.006，r=0.272；P=0.004，r=0.286），且相關(guān)系數(shù)PVI ＞TNPAI ＞M 率＞PAI，見圖3。

圖2 MSCT 顯示患兒閉鎖的肺動(dòng)脈、未閉動(dòng)脈導(dǎo)管及參與肺段供血的側(cè)支的圖像（①顯示患者的左、右肺動(dòng)脈；②顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，該患者PDA 匯入左、右肺動(dòng)脈匯合部處明顯狹窄；③顯示降主動(dòng)脈發(fā)出一條稍粗的側(cè)支血管供應(yīng)右上肺，側(cè)支血管未見明確狹窄）

圖3 M 率、PAI、TNPAI 和PVI 與術(shù)前SaO2的相關(guān)性分析散點(diǎn)圖

表1 根治手術(shù)和姑息手術(shù)患兒的血氧和各影像評(píng)價(jià)指標(biāo)的比較 ［n，］

表1 根治手術(shù)和姑息手術(shù)患兒的血氧和各影像評(píng)價(jià)指標(biāo)的比較 ［n，］

3 討論

PA/VSD 是臨床少見的先天性心臟病復(fù)雜畸形，患兒自然病死率高，如不治療，動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型患兒依舊有50%死于出生后6 個(gè)月［6］。近年來，針對(duì)PA/VSD 患兒的姑息及根治手術(shù)均廣泛應(yīng)用于臨床。姑息手術(shù)包括右心室肺動(dòng)脈連接術(shù)及體肺分流術(shù)，體肺分流術(shù)因可避免體外循環(huán)更為常見，室間隔缺損多維持開放；姑息手術(shù)目的是促進(jìn)肺動(dòng)脈及其分支的生長發(fā)育，手術(shù)難度較低，短期預(yù)后更佳；但有研究顯示分流手術(shù)不能改善肺血管的發(fā)育，且分流管大小固定，與患兒發(fā)育不匹配，分流相關(guān)的并發(fā)癥也是導(dǎo)致患兒多次手術(shù)及死亡的主要原因之一［1，8］。根治手術(shù)（右心室流出道重建加關(guān)閉室間隔缺損）較姑息手術(shù)難度明顯增加，術(shù)后病死率增高，但是由于導(dǎo)管依賴型患兒全部或大部分的肺血流是由固有肺動(dòng)脈供給，肺動(dòng)脈往往發(fā)育較好，擁有較好的解剖學(xué)基礎(chǔ)，且術(shù)后患兒的缺氧改善明顯高于姑息手術(shù)，對(duì)患兒的癥狀及遠(yuǎn)期生長發(fā)育的改善更明顯，也可避免多次手術(shù)帶來的額外干預(yù)負(fù)擔(dān)及持續(xù)的室間隔缺損分流，也更利于右心室流出道的重建；一些學(xué)者甚至認(rèn)為當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型患兒SaO2不低于75%～80%，而并不會(huì)導(dǎo)致右心室壓力高于左心室，即可進(jìn)行根治手術(shù)［1，6，11］。

本組患兒中，根治手術(shù)組與姑息手術(shù)組Cas?taneda 分型不同（是否存在肺動(dòng)脈）、是否存在側(cè)支血管比較，差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.349，P=0.407，P=0.806）。動(dòng)脈導(dǎo)管型PA/VSD 患兒側(cè)支幾乎不存在或僅存在一些細(xì)小側(cè)支，對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育的影響較小，即使手術(shù)一般也不會(huì)造成局部肺血流過多的情況［1，7］；另外隨著術(shù)者經(jīng)驗(yàn)的積累，肺動(dòng)脈切開/下拉補(bǔ)片越來越多應(yīng)用在PA/VSD 患兒，手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累使得肺動(dòng)脈流出道重建術(shù)難度慢慢減低，對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型PA/VSD 患兒是否存在主肺動(dòng)脈及側(cè)支不再成為根治手術(shù)及姑息手術(shù)的選擇因素；肺血管發(fā)育狀況才是影響預(yù)后和治療方案選擇的主要因素。

目前MSCT被公認(rèn)是PA/VSD患兒的常規(guī)檢查，能夠清楚地顯示固有肺動(dòng)脈發(fā)育情況，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的位置或狹窄及周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，參與雙肺供血的體肺側(cè)支數(shù)量、起源及形態(tài)特點(diǎn)。肺血管床的發(fā)育程度和肺血流量反映了整個(gè)肺血管的功能情況，對(duì)PA/VSD 患兒治療決策和預(yù)后判斷有重要意義［11］；一直以來，肺動(dòng)脈的大小被用來判斷肺血管床的發(fā)育情況，從而反映肺血流，用于定量評(píng)估適應(yīng)證并制定PA/VSD 患兒的手術(shù)計(jì)劃［2，3，5，12-13］。目前常用的評(píng)估肺血流量指標(biāo)包括M 率和PAI 及TNPAI，2020 先天性心臟病外科治療中國專家共識(shí)中也明確對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型PA/VSD 患兒，一期矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證包括M 率≥1.2～1.5 及術(shù)前PAI 指數(shù)≥150 mm2/m2［3，5，11］；本研究的MSCT 均良好地顯示了患兒的畸形，且根治手術(shù)組患兒的M 率、PAI 及TNPAI 與姑息手術(shù)患兒比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001，P＜0.001，P＜0.001），這也符合既往研究及專家共識(shí)［2，11］。雖然動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型PA/VSD 患者合并側(cè)支較少，且肺血供還是主要由未閉動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，但本研究發(fā)現(xiàn)還是有一些患者會(huì)合并一些小的側(cè)支血管。雖然這些側(cè)支較小，但是他們?nèi)匀粎⑴c肺的血供，相對(duì)于PAI，TNPAI 對(duì)這類患者肺血管床的評(píng)估應(yīng)該更準(zhǔn)確。

本研究中根治手術(shù)組患兒的術(shù)前經(jīng)皮SaO2明顯高于姑息手術(shù)組患兒（P=0.008），M 率、PAI、TN?PAI 及PVI 與術(shù)前SaO2有正向的弱相關(guān)。表明患兒SaO2在一定程度上與肺血管發(fā)育相關(guān)。單純的肺動(dòng)脈解剖預(yù)測(cè)的局限性在于肺動(dòng)脈的解剖不一定與肺動(dòng)脈功能完全統(tǒng)一相關(guān)［10-11］；雖然M 率、PAI 及與TNPAI 是重要的解剖信息，臨床結(jié)果具有一定的相關(guān)性［11］，但也有人對(duì)這些動(dòng)脈性指標(biāo)是否能夠真正反映肺血管床功能提出異議。Reddy等［11］研究認(rèn)為TNPAI 能夠更好地反映PA/VSD 合并側(cè)支患兒肺血管床的發(fā)育情況；Honjo等［14］發(fā)現(xiàn)，TNPAI 與術(shù)后右心室收縮壓并無顯著關(guān)系，并不能很好地預(yù)測(cè)患者的預(yù)后。近年來，對(duì)于肺靜脈是否能更好地反映肺血管床的發(fā)育也越來越引起學(xué)者的討論，李渝芬等［9］的研究表明，PA/VSD 以及單心室的患兒左右肺靜脈橫截面積分別與左、右肺循環(huán)流量呈正相關(guān)；而在肺動(dòng)脈，這種單側(cè)的相關(guān)性不存在，說明肺動(dòng)脈和肺靜脈均反映肺循環(huán)流量和肺血管床發(fā)育，但肺靜脈比肺動(dòng)脈可能更有優(yōu)勢(shì)。Kawahira 等［10］的研究發(fā)現(xiàn)，在正常人和法洛四聯(lián)癥患兒的肺靜脈面積與肺血流的相關(guān)性要優(yōu)于肺動(dòng)脈，特別對(duì)于PA/VSD 患兒，肺動(dòng)脈往往發(fā)育不良，存在局限性狹窄及窄后擴(kuò)張的情況，肺靜脈指數(shù)的優(yōu)勢(shì)更明顯，并且他們認(rèn)為單側(cè)肺血管發(fā)育情況可能與左、右肺血管發(fā)育不平衡的關(guān)系更密切；Jia 等［4］的研究結(jié)果也提示，PVI 似乎是肺血流更有用的形態(tài)學(xué)指標(biāo)，有助于Ⅲ及Ⅳ型PA/VSD 患者的手術(shù)預(yù)后預(yù)測(cè)。本研究中，根治手術(shù)組與姑息手術(shù)組患兒的PVI 比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.001），且當(dāng)與術(shù)前SaO2進(jìn)行比較發(fā)現(xiàn)，相關(guān)系數(shù)PVI ＞TNPAI ＞M 率＞PAI，PVI 與SaO2的相關(guān)性系數(shù)最高；雖然差異不大，但是否提示PVI 可以提供關(guān)于先天性心臟病患兒中肺組織血流量與血管阻力差異更重要信息？是否能夠更好地反映肺血管床功能？

本研究的局限性：本研究尚需要更大宗的病例證明MSCT 得出的指標(biāo)與SaO2的深層關(guān)系；本研究未對(duì)患兒的長期預(yù)后進(jìn)行隨訪，這些影像指標(biāo)與術(shù)后的血氧改善及患兒長期預(yù)后還需要進(jìn)一步研究；對(duì)于左右肺血管發(fā)育不平衡目前尚沒有比較完善的評(píng)估方法，還需要進(jìn)一步研究其與患兒預(yù)后的關(guān)系。

綜上所述，MSCT 能夠很好地顯示及評(píng)估動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型的PA/VSD 患兒的肺血管發(fā)育狀況，及顯示其他畸形；雖然目前主要仍然使用M 率、PAI指數(shù)指導(dǎo)臨床手術(shù)方案的選擇，但是本研究發(fā)現(xiàn)PVI 指數(shù)與患兒SaO2的相關(guān)性較動(dòng)脈性指標(biāo)更高，雖然差異不大，但是相關(guān)系數(shù)呈現(xiàn)的趨勢(shì)可能說明肺靜脈的評(píng)估可能較肺動(dòng)脈更有意義。