朱廷準(zhǔn)， 賴(lài)杰宇， 于春泳， 高 旭， 董玉書(shū)， 張海峰， 盛建春， 楊芳宇， 陳立剛， 梁國(guó)標(biāo)

北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科，遼寧 沈陽(yáng) 110016

自發(fā)性海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(spontaneous cavernous sinus dural artefiovenous fistula，SCS-DAVF)是一種特殊類(lèi)型的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，臨床表現(xiàn)主要為頭痛、結(jié)膜充血、眼球突出、視力下降、復(fù)視、耳鳴、顱內(nèi)雜音、顱內(nèi)出血等[1-2]。目前，主要的治療方法包括保守治療(按壓頸動(dòng)脈)、血管內(nèi)治療、立體定向放射治療、顯微外科手術(shù)等[3]。其中，血管內(nèi)治療是目前的主要治療方法，而包括顯微外科手術(shù)在內(nèi)的其他治療方法效果均較差。由于該疾病的病因不明、血管構(gòu)筑情況復(fù)雜多變等，SCS-DAVF在治療策略和具體手術(shù)方式等問(wèn)題上存在較多的爭(zhēng)議[4-5]。本研究旨在探討SCS-DAVF患者的臨床特點(diǎn)以及血管內(nèi)治療的手術(shù)方法和策略?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 選取自2012年6月至2020年12月北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科收治的29例SCS-DAVF患者為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡18～75歲；存在SCS-DAVF相關(guān)癥狀；均行頭部血管造影或磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)確診。排除標(biāo)準(zhǔn)：患有腦動(dòng)靜脈畸形、顱內(nèi)占位性病變及無(wú)法耐受手術(shù)的嚴(yán)重全身性疾??；近期有嚴(yán)重頭部外傷史。其中，男性9例，女性20例；年齡20～72歲，平均年齡(56.6±12.4)歲，其中，年齡>50歲者22例(75.9%)；臨床表現(xiàn)：頭痛、結(jié)膜充血、眼球突出、視力下降、復(fù)視、耳鳴、顱內(nèi)雜音、顱內(nèi)出血等；所有患者均存在眼部癥狀，顱內(nèi)出血2例(6.9%)。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 影像學(xué)資料 所有患者術(shù)前行眼部超聲提示球后眼靜脈增粗、血流反向等異常，頭部血管造影提示眼靜脈早顯并擴(kuò)張，MRI提示海綿竇區(qū)異常血管流空影。所有患者術(shù)前均行頭部數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)，進(jìn)一步明確瘺口的位置、大小、供血?jiǎng)用}、引流靜脈特點(diǎn)等。DSA顯示，單側(cè)發(fā)病者25例(86.2%，其中，左側(cè)11例，右側(cè)14例)，雙側(cè)發(fā)病者4例(13.8%)。供血?jiǎng)用}以頸外動(dòng)脈系統(tǒng)最多，為17例(58.6%)；存在除眼靜脈以外的多支靜脈引流者16例(55.2%)。

1.3 治療方法 所有患者全身麻醉成功后，根據(jù)瘺的不同構(gòu)筑特點(diǎn)選擇合適的手術(shù)入路。(1)經(jīng)靜脈入路：采用Seldinger技術(shù)穿刺左側(cè)股動(dòng)脈，將5F造影管置于主要供血?jiǎng)用}所在的頸外動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)，用于造影及做路徑圖。采用同樣的穿刺方法行右側(cè)股靜脈穿刺，并置6F鞘管。將6F導(dǎo)引導(dǎo)管在泥鰍導(dǎo)絲引導(dǎo)下，經(jīng)下腔靜脈-右心房-上腔靜脈，置于病灶所在側(cè)的頸內(nèi)靜脈內(nèi)。在微導(dǎo)絲的引導(dǎo)下，根據(jù)病變特點(diǎn)，將微導(dǎo)管通過(guò)巖下竇、面靜脈-眼靜脈或?qū)?cè)海綿竇-海綿間竇等途徑，送入患側(cè)海綿竇相應(yīng)區(qū)域內(nèi)，必要時(shí)可在海綿竇不同分區(qū)置入兩支微導(dǎo)管以提高栓塞效率。經(jīng)微導(dǎo)管向海綿竇腔內(nèi)填入適當(dāng)數(shù)量的可脫彈簧圈形成“鋼筋”，填塞滿(mǎn)意后，經(jīng)微導(dǎo)管注入0.3 ml二甲基亞砜以填充微導(dǎo)管腔。再經(jīng)微導(dǎo)管緩慢注入適量非粘附性液體栓塞劑onyx膠(onyx-18或onyx-34，美國(guó)eV3公司)作為“混凝土”，同時(shí)經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管行腦血管造影，觀察栓塞物的構(gòu)筑形態(tài)和瘺口閉塞情況，直至效果滿(mǎn)意后，停止注膠并撤除微導(dǎo)管。上述填入彈簧圈或注膠操作可以根據(jù)患者病情，采取同時(shí)或單獨(dú)實(shí)施。(2)經(jīng)動(dòng)脈入路：將6F導(dǎo)引導(dǎo)管置入供血?jiǎng)用}所在的頸內(nèi)或頸外動(dòng)脈內(nèi)，微導(dǎo)絲引導(dǎo)栓塞微導(dǎo)管送達(dá)瘺口，經(jīng)微導(dǎo)管間斷注入彈簧圈或onyx膠，動(dòng)態(tài)造影觀察栓塞效果，其余步驟同靜脈入路，注膠過(guò)程中注意膠的反流及彌散情況，有無(wú)血管“危險(xiǎn)吻合”存在。

1.4 療效判定及隨訪 于術(shù)后即刻、出院前、出院后第3～24個(gè)月進(jìn)行療效判定及隨訪評(píng)價(jià)。療效判定方式為影像學(xué)表現(xiàn)、門(mén)診面診或電話隨訪。采用改良Rankin量表(modified Rankin scale，mRS)評(píng)分評(píng)估預(yù)后。影像學(xué)判定具體標(biāo)準(zhǔn)為：(1)完全栓塞，瘺口及動(dòng)靜脈分流全部消失；(2)次全栓塞，殘存分流較少，且無(wú)皮質(zhì)靜脈或眼靜脈引流；(3)不完全栓塞，殘存分流較大。完全及次全栓塞被判定為影像學(xué)治愈。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 29例患者中，27例(93.1%)成功完成手術(shù)，1例因微導(dǎo)管無(wú)法進(jìn)入海綿竇而導(dǎo)致手術(shù)失敗，1例在等待手術(shù)期(11 d)發(fā)生瘺口自然閉塞而愈合。27例栓塞患者全部采用可脫彈簧圈和(或)onyx膠栓塞，其中，應(yīng)用彈簧圈聯(lián)合onyx膠21例(77.8%)，單純應(yīng)用onyx膠5例(18.5%)，單純應(yīng)用彈簧圈1例(3.7%)。采用經(jīng)股靜脈入路栓塞22例(81.5%)，其中，經(jīng)同側(cè)巖下竇11例，經(jīng)同側(cè)面靜脈-眼靜脈5例，經(jīng)對(duì)側(cè)巖下竇-海綿竇-海綿間竇5例，經(jīng)對(duì)側(cè)面靜脈-眼靜脈-對(duì)側(cè)海綿竇-海綿間竇1例；經(jīng)動(dòng)脈入路栓塞5例(18.5%)。手術(shù)患者中瘺口完全栓塞24例(88.9%)；次全栓塞3例(11.1%)，其中1例通過(guò)間斷壓頸動(dòng)脈半年后復(fù)查DSA發(fā)現(xiàn)瘺已消失。所有27例行栓塞手術(shù)患者出院時(shí)臨床癥狀均獲明顯改善，手術(shù)有效率100.0%。典型病例見(jiàn)圖1、2。

圖1 患者女性，68歲，右眼脹痛突出伴視力下降1個(gè)月(a、b.DSA示右側(cè)SCS-DAVF，右側(cè)腦膜垂體干供血，向眼靜脈引流,右側(cè)面靜脈、眼靜脈不發(fā)達(dá)，右側(cè)巖下竇閉塞；c、d.經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈開(kāi)通右側(cè)巖下竇；e.微導(dǎo)管成功進(jìn)入右側(cè)海綿竇超選擇造影確認(rèn)；f、g.應(yīng)用onyx-18膠栓塞右側(cè)SCS-DAVF瘺口；h.術(shù)后即刻造影示SCS-DAVF消失，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈通暢；i、j.蒙片示onyx-18鑄形滿(mǎn)意)

圖2 患者女性，65歲，左眼紅腫突出伴頭痛2月余(a.DSA提示左側(cè)頸內(nèi)靜脈-巖下竇閉塞；b.造影示左側(cè)SCS-DAVF，由左側(cè)頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈無(wú)數(shù)支細(xì)小分支供血，經(jīng)海綿間竇向?qū)?cè)海綿竇-巖下竇引流；c.嘗試經(jīng)左側(cè)頸內(nèi)靜脈-巖下竇進(jìn)入海綿竇失?。籨～f.經(jīng)右側(cè)巖下竇-海綿竇-海綿間竇，將兩根微導(dǎo)管分別置于左側(cè)海綿竇眼靜脈開(kāi)口及巖下竇開(kāi)口處，分區(qū)交替填入彈簧圈，并緩慢注入 onyx-18膠；g、h.術(shù)后栓塞物鑄形滿(mǎn)意；i、j.左側(cè)頸動(dòng)脈正側(cè)位造影顯示瘺被完全栓塞，左側(cè)頸動(dòng)脈通暢)

2.2 并發(fā)癥發(fā)生情況 27例栓塞患者中，5例(18.5%)出現(xiàn)短暫的手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，表現(xiàn)為輕度頭痛惡心、眶周疼痛、一過(guò)性視物重影，給予止痛、激素和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥處理，于出院前癥狀消失，無(wú)永久性并發(fā)癥。

2.3 隨訪結(jié)果 對(duì)進(jìn)行栓塞手術(shù)的27例患者隨訪3～24個(gè)月，其中，術(shù)后6～12個(gè)月行DSA或MRI隨訪11例，均完全栓塞，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。術(shù)后24個(gè)月時(shí)，失訪4例；經(jīng)門(mén)診面診或電話隨訪23例，均未再發(fā)相關(guān)癥狀。術(shù)后6個(gè)月時(shí)mRS評(píng)分0分25例，1分2例。

3 討論

SCS-DAVF屬于Barrow分型(1985年)的B/C/D型(頸內(nèi)動(dòng)脈腦膜支/頸外動(dòng)脈腦膜支/頸內(nèi)外動(dòng)脈腦膜支分別與海綿竇溝通)，而B(niǎo)arrow A型單指頸動(dòng)脈海綿竇瘺，常為外傷或動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致的頸動(dòng)脈主干與海綿竇的直接溝通。SCS-DAVF的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為可能與雌激素水平減少、海綿竇炎癥、靜脈竇血栓和醫(yī)源性損傷等因素相關(guān)。SCS-DAVF以“紅眼綜合征”起病最常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為球結(jié)膜充血、水腫、眼球突出等[5-7]。本組患者臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為均存在眼部癥狀。值得注意的是，本組中1例以眼紅、突眼、耳鳴伴顱內(nèi)雜音發(fā)病的患者，在DSA診斷左側(cè)SCS-DAVF(僅眼上靜脈引流，流量較小)后的11 d，擬行栓塞治療時(shí)造影發(fā)現(xiàn)已經(jīng)自愈，提示該疾病個(gè)別患者在某些特殊情況下存在自愈的可能，具體機(jī)制尚待研究。

一般情況下，經(jīng)靜脈入路栓塞被作為SCS-DAVF的首選入路。由于大部分SCS-DAVF患者為頸內(nèi)或頸外動(dòng)脈的眾多纖細(xì)、迂曲的分支供血，經(jīng)動(dòng)脈入路往往無(wú)法到達(dá)瘺口，治愈率較低；而靜脈入路常?？梢酝ㄟ^(guò)單一引流靜脈入路徹底栓塞瘺口，并阻斷引流靜脈，達(dá)到治愈的目的。經(jīng)動(dòng)脈入路僅對(duì)于由頸外動(dòng)脈單支血管供血且血管無(wú)明顯迂曲、微導(dǎo)管可順利到達(dá)瘺口者，尤其是對(duì)于手術(shù)沿途的頸靜脈、靜脈竇狹窄或閉塞者較為實(shí)用[8-11]。本組患者中適合經(jīng)動(dòng)脈入路栓塞者僅為5例(18.5%)，而大多數(shù)需經(jīng)靜脈入路治療(22例，81.5%)。經(jīng)靜脈入路中，由于巖下竇路徑較短、結(jié)構(gòu)堅(jiān)韌、遠(yuǎn)離眼部結(jié)構(gòu)等特點(diǎn)，較經(jīng)眼靜脈等入路更為方便和安全。

然而，在部分患者中由于先天發(fā)育或后天炎癥粘連等原因，患側(cè)巖下竇常常不顯影或重度狹窄，給手術(shù)帶來(lái)了巨大困難[12-13]。對(duì)于巖下竇閉塞者，筆者經(jīng)驗(yàn)是，通過(guò)逆行靜脈竇造影，選用稍硬微導(dǎo)絲攜帶小球囊對(duì)閉塞巖下竇嘗試開(kāi)通；對(duì)于巖下竇近心端開(kāi)口難以尋找者，可于乙狀竇出口與頸2椎體之間的范圍內(nèi)仔細(xì)摸索。本組中包含1例巖下竇閉塞患者，經(jīng)耐心查找，最終在在乙狀竇-頸靜脈交界處?kù)o脈竇前壁上探得巖下竇開(kāi)口，微導(dǎo)管得以進(jìn)入瘺口。如果海綿間竇受累且對(duì)側(cè)巖下竇開(kāi)放，也可通過(guò)對(duì)側(cè)巖下竇進(jìn)入瘺口。本組患者中有5例便是微導(dǎo)管經(jīng)對(duì)側(cè)頸內(nèi)靜脈-巖下竇-對(duì)側(cè)海綿竇-海綿間竇進(jìn)入患側(cè)海綿竇腔內(nèi)，完成栓塞。如果SCS-DAVF的供血?jiǎng)用}為不甚迂曲的單一頸內(nèi)或頸外動(dòng)脈分支，也可以選擇經(jīng)動(dòng)脈入路，必要時(shí)可通過(guò)球囊輔助的方式對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈加以保護(hù)，避免栓塞物溢出。對(duì)于面靜脈-眼靜脈引流且血管迂曲不重者，可采用經(jīng)眼靜脈入路。而對(duì)于面靜脈迂曲嚴(yán)重者可經(jīng)眶周切開(kāi)聯(lián)合眼上靜脈穿刺的方式，或在復(fù)合手術(shù)室經(jīng)開(kāi)顱側(cè)裂靜脈穿刺等方式，將微導(dǎo)管送入海綿竇內(nèi)，進(jìn)而完成手術(shù)。

在正確選擇栓塞入路的基礎(chǔ)上，結(jié)合雙微導(dǎo)管等手術(shù)技巧，可以顯著提高SCS-DAVF的栓塞率。本組患者瘺口完全栓塞24例(88.9%)，次全栓塞3例(11.1%)，其完全栓塞發(fā)生率優(yōu)于其他報(bào)道[14-15]。其中，次全閉塞的患者包含早期治療的1例雙側(cè)SCS-DAVF，經(jīng)海綿間竇應(yīng)用單純彈簧圈(未聯(lián)用onyx膠)栓塞對(duì)側(cè)瘺口的患者，后經(jīng)壓頸動(dòng)脈而治愈；另外2例次全閉塞均為經(jīng)面-眼上靜脈栓塞，分析與面靜脈過(guò)度迂曲，微導(dǎo)管到位不滿(mǎn)意等有關(guān)。筆者體會(huì)：(1)盡量采用彈簧圈聯(lián)合onyx膠的方式栓塞瘺口(所謂“鋼筋混凝土技術(shù)”)，既可以提供良好的海綿竇內(nèi)鑄形，又可以有效限制膠的彌散，預(yù)防異位栓塞等并發(fā)癥。(2)盡量應(yīng)用雙微導(dǎo)管技術(shù)，可以顯著提高完全栓塞率。①在經(jīng)眼靜脈入路時(shí)，可將兩根微導(dǎo)管置于巖下竇開(kāi)口附近，其中一支用于填塞彈簧圈，邊填塞邊回撤至眼靜脈開(kāi)口區(qū)域，再經(jīng)兩根微導(dǎo)管進(jìn)行分區(qū)填塞彈簧圈，然后經(jīng)另一支微導(dǎo)管注膠并逐漸回撤，可以避免彈簧圈對(duì)注膠微導(dǎo)管再次到位的干擾，使彈簧圈和膠充分遍布到整個(gè)竇腔和瘺口內(nèi)。②經(jīng)巖下竇入路時(shí)，其過(guò)程恰與上述相反。如管腔無(wú)法容納兩根微導(dǎo)管，也可經(jīng)眼靜脈和巖下竇各入一根，進(jìn)行分區(qū)栓塞彈簧圈，然后根據(jù)膠的彌散情況，分別邊回撤邊注膠。③經(jīng)海綿間竇栓塞對(duì)側(cè)SCS-DAVF時(shí)，可分別將兩根微導(dǎo)管置于竇腔內(nèi)眼靜脈和巖下竇開(kāi)口區(qū)域先填圈，并使彈簧圈逐漸向海綿間竇方向聚攏，然后分別經(jīng)兩個(gè)微導(dǎo)管注膠并逐漸回撤，可以最大限度地避免彈簧圈分布不均勻或膠的彌散不到位問(wèn)題，不留死角。(3)對(duì)于個(gè)別瘺口僅局限于海綿竇內(nèi)某一間隙時(shí)，也可行精準(zhǔn)的靶向栓塞，僅栓塞瘺口所在間隙，而保持其他間隙正常的引流功能，有利于防止過(guò)度栓塞導(dǎo)致的顱神經(jīng)麻痹等并發(fā)癥。

綜上所述，對(duì)于SCS-DAVF，行血管內(nèi)治療是安全有效的。其中，經(jīng)靜脈入路(以經(jīng)巖下竇為主)適用于大多數(shù)SCS-DAVF的栓塞治療，并可取得較為滿(mǎn)意的效果。如經(jīng)巖下竇入路失敗時(shí)，可經(jīng)其他靜脈入路或動(dòng)脈入路完成手術(shù)。根據(jù)不同的患者情況，采用個(gè)體化的手術(shù)技巧，可以顯著提高SCS-DAVF的栓塞率。本研究患者數(shù)量較少，所得結(jié)論尚需更大樣本量、更長(zhǎng)隨訪時(shí)間的研究加以驗(yàn)證。