周 科,覃先蓬,周曉剛

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院.四川省人民醫(yī)院胃腸外科，四川 成都 610072)

患者，女，74歲，患者因“發(fā)現(xiàn)左下腹包塊1年余”為主訴于2021年3月20日入院。1年余前發(fā)現(xiàn)左下腹包塊至我院就診，于2019年11月30日全麻下行“剖腹探查術(shù)”，術(shù)后病檢回示:“腹壁包塊”梭形細(xì)胞腫瘤；免疫組化示低度惡性黏液纖維肉瘤(MFS)。6月余前偶然發(fā)現(xiàn)左下腹部一包塊，大小約4 cm×5 cm,質(zhì)韌，無(wú)壓痛，偶伴黑便及便秘；于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診予以對(duì)癥治療后上述包塊無(wú)明顯減小(具體用藥不詳)。為求進(jìn)一步診治來(lái)我院。入院查體：腹部平坦，可見陳舊性手術(shù)瘢痕,無(wú)腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動(dòng)波；腹軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張；左下腹部可捫及一大小約4x5 cm包塊，質(zhì)韌固定，無(wú)壓痛。肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無(wú)叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸嗚音正常。入院診斷：腹部包塊：性質(zhì)；入院后完善腹部增強(qiáng)CT:下腹壁見一不規(guī)則巨大腫塊影，最大徑約15.5 cm,密度不均，跨越左側(cè)腹直肌生長(zhǎng)，向外膨突，向內(nèi)形成不規(guī)則腫塊，腫塊跨越腹中線，向上達(dá)骶1椎體層面，向右、向下達(dá)恥骨聯(lián)合上方、膀胱局部受推擠，向左下達(dá)左側(cè)腹股溝區(qū)，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻持續(xù)性強(qiáng)化(見圖1)?？紤]腫瘤占位性病變，結(jié)合病史考慮纖維肉瘤復(fù)發(fā)可能大。

圖1 患者術(shù)前腹部CT a.平掃；b.增強(qiáng)

因本例患者從CT圖像判斷病變與周圍組織器官的關(guān)系不精準(zhǔn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、難度高。經(jīng)科室討論后決定對(duì)患者的CT影像掃描數(shù)據(jù)進(jìn)行多模態(tài)精準(zhǔn)三維重建,規(guī)劃設(shè)計(jì)出臨床所需的組織器官模擬圖像，標(biāo)識(shí)出病變位置以及周圍相鄰組織的位置和結(jié)構(gòu)，進(jìn)而根據(jù)臨床要求采用3D打印技術(shù)，完成1∶1比例手術(shù)模型的制備(見圖2)。模型采用彩色材質(zhì)，病變與周圍組織器官不同結(jié)構(gòu)間層次的分界、對(duì)應(yīng)關(guān)系通過(guò)不同顏色準(zhǔn)確區(qū)分標(biāo)記出來(lái)，1∶1比例清晰重現(xiàn)病變情況以及與周邊組織器官的結(jié)構(gòu)關(guān)系。結(jié)合模型與臨床經(jīng)驗(yàn)可清晰地判斷：病變與腹壁軟組織廣泛浸潤(rùn)，與膀胱關(guān)系密切，但與腹腔內(nèi)腸管、髂血管及輸尿管之間存在間隙，判斷病變可切除。2021年3月29日患者于全麻方式下行“腹腔腹壁復(fù)發(fā)多發(fā)纖維肉瘤切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)+腹壁整形重建術(shù)”；術(shù)中見：腹腔中度粘連，下腹壁腫瘤侵犯腹直肌，向腹腔內(nèi)膨出，推擠膀胱和周圍腸管，尚未侵犯腹腔臟器，于腹壁完整切除3枚腫瘤，腹腔切除1枚腫瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，順利出院；術(shù)后病理檢查：腹壁包塊，中級(jí)別MFs；術(shù)后隨訪至2021年7月，患者一般狀況良好，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖2 三維影像重建圖

討論MFS由 Angervall等[1]于1977年首先提出，MFS是一種源自成纖維細(xì)胞的惡性腫瘤，是由異型性不等的成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞和黏液樣基質(zhì)組成的腫瘤。MFS的病因目前尚不清楚。常見于老年人，主要累及50～70歲患者，20歲以下患者非常罕見。最常表現(xiàn)部位是四肢，下肢>上肢；MFS也可位于軀干和頭頸部，但在腹腔和腹膜后少見。MFS大部分表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性深部軟組織腫塊。因MFS病理成分多樣化，故其瘤內(nèi)密度/信號(hào)混雜；“黏液樣基質(zhì)區(qū)”于CT平掃呈低密度；T1WI信號(hào)混雜，與粘液成分有關(guān)，含水量較多時(shí)呈稍低信號(hào)，粘蛋白較多時(shí)呈等或稍高信號(hào),T2WI呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)掃多呈輕度不均勻延遲強(qiáng)化，少數(shù)病變可不強(qiáng)化[2]?？傊瓹T及MRI僅具有一定的特征性，最終確診需依靠病理檢查結(jié)果。手術(shù)徹底切除腫塊(切除范圍包括腫瘤及周圍1～2 cm的正常脂肪和肌肉組織)是治療MFS的首選方式。如有條件盡可能行術(shù)中切緣冰凍病理檢查，若出現(xiàn)切緣陽(yáng)性，應(yīng)立即行擴(kuò)大切除術(shù)[3,4]。MFS有著較高的復(fù)發(fā)率，有研究表明原發(fā)性非計(jì)劃手術(shù)和術(shù)后組織學(xué)切緣陽(yáng)性是MFS預(yù)后不良的顯著相關(guān)因素[5]。R0切除和輔助放療促進(jìn)了MFS的局部控制，降低腫瘤復(fù)發(fā)率[6]；目前國(guó)內(nèi)認(rèn)為4～6周期的化療可能對(duì)預(yù)后有益，但是損傷較大。此外，擴(kuò)大切除手術(shù)和/或放療后復(fù)發(fā)治療的全身性療法集中于分子靶向治療，目前已有研究表明多個(gè)分子靶點(diǎn)可能與MFS的治療相關(guān)[7]。

3D生物打印是以計(jì)算機(jī)三維模型為基礎(chǔ)，通過(guò)軟件分層離散和數(shù)控成型的方法，定位裝配生物材料或活細(xì)胞，制造醫(yī)療輔具、人工植入支架、組織器官等生物醫(yī)學(xué)產(chǎn)品的3D打印技術(shù)[8]；未來(lái)3D生物打印可能是解決組織工程和再生醫(yī)學(xué)中人體器官短缺這一嚴(yán)重問(wèn)題的方法之一[9]。當(dāng)然其中還有很多困難與挑戰(zhàn)。

總之，MFS是一種非常少見的源自成纖維細(xì)胞的惡性腫瘤；術(shù)前相關(guān)檢查缺乏特異性，準(zhǔn)確的病理結(jié)果和免疫組化是診斷該病的唯一途徑；MFS治療以手術(shù)徹底性切除為主，放療為輔，化療備選；MFS術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，術(shù)后輔以放療促進(jìn)了MFS的局部控制。3D生物打印技術(shù)通過(guò)多模態(tài)精準(zhǔn)三維重建、1∶1比例手術(shù)模型的制備，可清晰重現(xiàn)病變組織情況以及與周邊組織的關(guān)系，以此評(píng)估手術(shù)可行性，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。