萬小蘞，朱建榮

(無錫市人民醫(yī)院呼吸科，江蘇 無錫 214000)

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)是臨床上診斷與治療均較為困難的疾病，IPF的發(fā)病具有明顯的年齡傾向，雖然在任何年齡均有可能發(fā)生，但是以中老年患者居多，且男性患者多于女性患者[1]。進(jìn)行性呼吸困難是IPF最主要的臨床癥狀，除此之外，還會(huì)伴有干咳、低氧血癥，嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸衰竭，成為致死原因[2]。IPF的影像學(xué)檢查表現(xiàn)為肺部CT的彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)[3]。IPF患者肺間質(zhì)纖維化的原因尚未明確，其發(fā)病的原因可能有藥物誘發(fā)、吸入有害物質(zhì)、放射性損害等[4]。IPF預(yù)后常常不佳，病死率甚高，已有的文獻(xiàn)報(bào)道IPF患者的平均生存期是5～6年[5-6]。肺氣腫是IPF臨床常見的合并癥，IPF和肺氣腫均為呼吸系統(tǒng)疾病，單純IPF與單純肺氣腫本身臨床治療難度大，預(yù)后差，而IPF合并肺氣腫，且兩者癥狀同時(shí)存在對IPF患者的治療效果及預(yù)后是否產(chǎn)生明顯的影響，降低患者的治療效果與生存質(zhì)量，縮短生存時(shí)間成為值得臨床探討的問題。為此本研究收集我院2018年4月～2020年10月收治的IPF合并肺氣腫患者和單純IPF患者各40例，對比兩組患者的臨床療效與肺功能、生活質(zhì)量及生存時(shí)間等資料，發(fā)現(xiàn)是否合并肺氣腫對IPF患者的臨床療效和預(yù)后沒有明顯影響。

1 資料與方法

1.1一般資料：收集2018年4月～2020年10月就診于我院呼吸內(nèi)科的IPF合并肺氣腫患者40例和單純IPF患者40例，分別作為觀察組與對照組。觀察組中男17例，女23例，平均年齡(55.31±2.41)歲；對照組中男19例，女21例，平均年齡(56.04±2.26)歲。兩組基本資料比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。本研究獲倫理委員會(huì)審查批準(zhǔn)進(jìn)行。

1.2納入與排除標(biāo)準(zhǔn)：納入標(biāo)準(zhǔn)：①對照組患者符合IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)[7-8]：癥狀上表現(xiàn)為患者干咳、呼吸困難；肺部CT顯示雙肺下肺野和肺外周為主的蜂窩狀和網(wǎng)格狀改變，極少量磨玻璃影；②觀察組患者符合肺氣腫診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床表現(xiàn)為胸悶、氣急、咳嗽、咯痰，且出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難，疲乏、納差、體重減輕，尤其是老年肺氣腫患者；經(jīng)影像學(xué)檢查見胸廓擴(kuò)張、肋間隙增寬、肋骨平行、活動(dòng)減弱、膈降低且變平、兩肺野的透亮度增加；肺功能測定殘氣量/肺總量超過120%，查體見胸廓呈桶狀胸，肺部叩診呈過清音，肝濁音界下降，呼吸音減弱或消失，呼氣延長，雙肺有時(shí)可聞及干啰音、濕啰音。心濁音界變小，心音低鈍遙遠(yuǎn)[9-10]；③患者年齡40～70歲；④依從性好，能夠配合研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：①已經(jīng)明確原因的其他肺間質(zhì)疾?。虎诨加芯窦不技捌渌麌?yán)重心腦血管疾患者；③依從性差者。

1.3方法：兩組均給予呼吸科常規(guī)治療，均治療2個(gè)月。觀察指標(biāo)：①肺功能指標(biāo)：肺活量(VC)、肺總量(TLC)、第1秒用力呼氣量占所有呼氣量的比例(FEV1/FVC)、動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)、一氧化碳彌散量(DLCO)，對治療前后的各項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行對比；②臨床療效評價(jià)；③生活質(zhì)量評分：采用生活質(zhì)量量表(SF-36)進(jìn)行評估，得分高低與生活質(zhì)量成正比，在治療結(jié)束時(shí)、隨訪第3個(gè)月以及隨訪第6個(gè)月分別對兩組患者進(jìn)行SF-36評分；④生存時(shí)間：通過為期半年的隨訪，對比兩組患者的生存時(shí)間。

1.4臨床療效評價(jià)：療效標(biāo)準(zhǔn)[11]制定如下：顯效：患者癥狀得到明顯改善或完全緩解，肺功能指標(biāo)、CT檢查等基本正常，患者的日常生活、工作基本不受影響；有效：癥狀得到改善，肺功能指標(biāo)、CT檢查等明顯改善，患者的日常生活、工作輕度受限；無效：癥狀無改善，肺功能指標(biāo)、CT檢查未見好轉(zhuǎn)，患者的日常生活、工作受到限制?？傆行?(顯效例數(shù)+有效例數(shù))÷總例數(shù)×100%。

2 結(jié)果

2.1臨床療效：兩組患者臨床療效比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

表1 兩組臨床療效比較[n(%),n=40]

2.2兩組患者治療前后肺功能與血?dú)夥治鼋Y(jié)果：兩組患者治療后各組指標(biāo)均優(yōu)于治療前，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。治療后兩組組間VC、TLC、FEV1/FVC比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，DLCO、PaO2比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表2。

表2 治療前后兩組患者肺功能、血?dú)夥治鼋Y(jié)果對比

2.3兩組生存質(zhì)量比較：兩組患者治療結(jié)束時(shí)、隨訪3個(gè)月、隨訪6個(gè)月SF-36評分比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表3。

表3 兩組患者SF-36評分對比

2.4兩組患者的生存時(shí)間、死亡例數(shù)比較：兩組患者生存時(shí)間和死亡病例數(shù)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。其中觀察組患者生存時(shí)間(45.06±1.56)個(gè)月，對照組生存時(shí)間(46.13±1.27)個(gè)月；觀察組1例患者在隨訪第30天死亡，對照組1例患者在隨訪第35天死亡，1例患者在隨訪第46天死亡。

3 討論

IPF是由彌漫性炎癥性疾病侵犯臨近肺泡腔，導(dǎo)致大量纖維結(jié)締組織逐漸形成所致的一種呼吸系統(tǒng)疾病[11]，進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、乏力是該病的主要臨床表現(xiàn)[12]，臨床診斷和治療難度大。肺氣腫是一種病理狀態(tài)，患者多有較長的咳嗽、咯痰病史，導(dǎo)致支氣管遠(yuǎn)端彈性減退，氣道遭破壞[13-14]。IPF與肺氣腫都對患者的生活、工作造成極大影響，嚴(yán)重者危及患者的生命。

IPF合并肺氣腫,稱為肺氣腫綜合征，臨床表現(xiàn)上可同時(shí)具有IPF和肺氣腫的癥狀。通過現(xiàn)有的文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)，肺氣腫患者和單純的IPF患者的生存期平均約為38個(gè)月[15]，兩者比較沒有明顯差異，但是由于相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道數(shù)量有限，結(jié)果可能存在偏差，且關(guān)于IPF合并肺氣腫患者的療效與生存時(shí)間的相關(guān)報(bào)道鮮少[16]。因此，兩者的臨床表現(xiàn)疊加在一起是否會(huì)給患者的臨床療效和生存質(zhì)量及生存時(shí)間產(chǎn)生影響是本研究需要解決的問題。本研究表明合并肺氣腫的患者肺容量相比于單純IPF患者低，這可能是因?yàn)榉卫w維化的過程對肺起到了牽拉的作用[17]，一方面阻止了小氣道的封閉，另一方面也改變了肺的彌散功能[18]。IPF合并肺氣腫與單純IPF患者的血?dú)饨Y(jié)果相比沒有明顯差異。IPF患者是否合并肺氣腫，臨床療效沒有明顯區(qū)別，在預(yù)后上也沒有明顯差異。

但是由于本研究受多方面因素的限制，所納入的樣本量有限，在以后的研究中需要擴(kuò)大樣本量、開展多中心研究。在臨床治療中還是應(yīng)當(dāng)仔細(xì)辨別、精確診斷，根據(jù)患者的臨床癥狀和實(shí)際情況出發(fā)制定相應(yīng)的治療方案，以期為患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療，盡量延長IPF患者的生存時(shí)間，提高IPF患者的生活水平。