張?zhí)m芳，陳春紅，張晶

1 病例

患者男性，62歲，主因發(fā)現(xiàn)心率慢40余年，間斷頭暈、黑朦7年。患者40年前，無(wú)意中發(fā)現(xiàn)心率慢，最慢36次/min，當(dāng)時(shí)無(wú)胸悶心悸、無(wú)乏力、無(wú)頭暈黑朦等心動(dòng)過(guò)緩癥狀，未予以診療；近7年來(lái)，間斷出現(xiàn)頭暈、黑朦，多出現(xiàn)在站立或活動(dòng)中，心率最慢30 次/min。查體：發(fā)育正常，無(wú)紫紺，心界不大，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。心電圖示：竇性心律，三度房室傳導(dǎo)阻滯，心室率40次/min。24 h動(dòng)態(tài)心電圖：竇性心律，三度房室傳導(dǎo)阻滯，最慢心率24 次/min，最快心率79 次/min，平均心率48 次/min，＞2 s長(zhǎng)間歇44次，最長(zhǎng)6.9 s。心臟超聲：符合矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，心房正常，房室連接異常，解剖左室（功能右室）位于右側(cè)，解剖右室（功能左室）位于左側(cè)，主動(dòng)脈與解剖右室相連，位于肺動(dòng)脈左前方，肺動(dòng)脈與解剖左室相連，位于主動(dòng)脈右后方，三尖瓣（左側(cè)房室瓣）中-大量反流，二尖瓣（右側(cè)房室瓣）少量反流?；颊叽嬖诜强赡嫘栽蛩碌陌Y狀性三度房室傳導(dǎo)阻滯，符合永久性心臟起搏器植入ⅠA類(lèi)適應(yīng)癥，行永久性雙腔心臟起搏器植入術(shù)。術(shù)中穿刺左鎖骨下靜脈，常規(guī)塑形鋼絲指引送右心房，右心房連接上下腔靜脈，通過(guò)二尖瓣連接解剖左室，心室導(dǎo)線通過(guò)二尖瓣進(jìn)入解剖左室（功能右室），正位下心室電極位于脊柱右側(cè)（圖1）。植人心室螺旋主動(dòng)導(dǎo)線（2088TC美國(guó)雅培公司）至右心室流出道間隔部固定，植入心房導(dǎo)線（2088TC，美國(guó)雅培公司）至右心耳（圖2）。左前斜位及右前斜位時(shí)心房、心室電極位置良好（圖3～4），術(shù)中測(cè)試電極感知與起搏良好，結(jié)束手術(shù)。

圖1 正位下心室電極位置

圖2 正位下心房、心室電極位置

圖3 LAO心房、心室電極位置

圖4 RAO心房、心室電極位置

2 討論

先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，占先天性心臟病比例＜1%[1]。解剖學(xué)特點(diǎn)：心房位置正常，房室連接異常，左右心室位置顛倒，解剖左室（功能右室）位于右側(cè)，通過(guò)二尖瓣與右心房連接；解剖右室（功能左室）位于左側(cè)，通過(guò)三尖瓣與左心室連接，主動(dòng)脈與解剖右室相連，且位于肺動(dòng)脈左前方，肺動(dòng)脈與解剖左室相連，位于主動(dòng)脈右后方。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的同時(shí)伴心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位，由于心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯(cuò)位的大血管引起血流異常，猶如正常生理狀態(tài)，患者平時(shí)多無(wú)癥狀，無(wú)紫紺。此類(lèi)患者多同時(shí)合并其他解剖異常（如室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、瓣膜發(fā)育不良等）。

先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的解剖異常易導(dǎo)致電活動(dòng)異常，研究[2]顯示約30%的患者出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，可能與房室結(jié)偏離Koch三角向前上方移行，或左右心室顛倒位置后房室結(jié)以下傳導(dǎo)束傳導(dǎo)異常，導(dǎo)致房室傳導(dǎo)路徑延長(zhǎng)。

矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位起搏器的安裝和起搏電極的位置與一般患者不同，此類(lèi)復(fù)雜心臟畸形使該手術(shù)操作難度遠(yuǎn)高于常規(guī)操作，術(shù)前弄清心臟解剖學(xué)及影像學(xué)位置。由于其解剖左室（功能右室）的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)與正常右室有很大不同。其房室瓣為二尖瓣，其瓣環(huán)附著水平高于左側(cè)三尖瓣。經(jīng)左側(cè)鎖骨下靜脈將起搏導(dǎo)線，電極通過(guò)高位的二尖瓣而非低位的三尖瓣置入解剖左室（功能右室），室間隔位接近于矢狀面，如不了解瓣口發(fā)生的影像學(xué)變化，埋置導(dǎo)線電極不易找到理想位置，可能造成間隔損傷。同時(shí)功能右室及解剖左室內(nèi)膜光滑，缺乏解剖右室豐富的肌小梁，不利于心室電極固定，術(shù)后易發(fā)生電極脫位，故選用心室主動(dòng)固定電極導(dǎo)線。

右心房接收上下腔靜脈血，經(jīng)二尖瓣口進(jìn)入解剖左室，二尖瓣位置較高，電極進(jìn)入右心房后，易通過(guò)高位二尖瓣進(jìn)入解剖左室，有時(shí)從影響學(xué)難點(diǎn)判斷心房點(diǎn)解位置時(shí)，可連接起搏器根據(jù)腔內(nèi)起搏圖形來(lái)判斷電極位置。此患者心房電極植入后很順利到達(dá)常規(guī)“右心耳”位置，但連接起搏器后可見(jiàn)心室起搏圖形，說(shuō)明電極通過(guò)二尖瓣進(jìn)入心室，重新放置心房電極，將電極位置提高1 cm，電極頭端在右心耳位置，再次連接起搏器可見(jiàn)心房起搏圖形，證實(shí)電極在心房。

該類(lèi)患者臨床罕見(jiàn)，且多合并完全性房室傳導(dǎo)阻滯，植入永久性心臟起搏器是該類(lèi)患者的ⅠA類(lèi)適應(yīng)癥。由于該類(lèi)患者心臟解剖學(xué)及影像學(xué)的異常，術(shù)前必須完全將心臟異常位置弄清楚，避免走彎路。將右室電極置于室間隔，隨起搏時(shí)間的延長(zhǎng)，可能出現(xiàn)心功能惡化、室性心律失常及心臟性猝死，必要時(shí)考慮植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器[3]。