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原發(fā)性膽囊惡性黑色素瘤1例

2022-03-18 09:47霜,陳
關(guān)鍵詞:分界團(tuán)塊膽囊癌

邱 霜,陳 琴

(四川省人民醫(yī)院超聲科,四川 成都 610072)

患者女,33歲,因反復(fù)右上腹疼痛(鈍痛)1年余,加重1個(gè)月就診,無惡心、嘔吐、腹脹及咳嗽等;既往體健。查體:雙肺呼吸音清,右上腹壓痛,無反跳痛,墨菲征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶125 U/L,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶181 U/L,直接膽紅素11.9 μmol/L。腹部超聲:膽囊內(nèi)探及約4.5 cm×5.6 cm形態(tài)不規(guī)則“菜花樣”稍高回聲團(tuán)塊,內(nèi)部回聲欠均勻,基底寬約4.0 mm,與膽囊壁分界不清,其內(nèi)見點(diǎn)狀血流信號(hào)(圖1A);超聲造影(contrast enhanced ultrasound,CEUS):動(dòng)脈期團(tuán)塊內(nèi)由膽囊壁腹側(cè)面發(fā)出的一支粗大滋養(yǎng)血管首先增強(qiáng),隨后整個(gè)腫塊呈放射狀均勻高增強(qiáng),隨后其內(nèi)造影劑迅速消退,呈“快進(jìn)快退”模式(圖1B)。超聲診斷:膽囊內(nèi)稍高回聲團(tuán),考慮膽囊癌。胸部增強(qiáng)CT:雙肺見多個(gè)大小不等的結(jié)節(jié)影(圖1C),最大者直徑20 mm,考慮膽囊癌肺轉(zhuǎn)移可能。全身骨掃描未見明顯骨轉(zhuǎn)移性征象。臨床診斷:膽囊癌,肺轉(zhuǎn)移癌。于全麻下行腹腔鏡下腹腔探查+膽囊癌根治術(shù)。術(shù)中見膽囊與肝臟分界清晰,膽囊充血、水腫。術(shù)后病理:膽囊內(nèi)膽汁混濁,膽囊壁增厚,黏膜粗糙,局部見約5 cm×6 cm灰色菜花狀腫物;光鏡下見瘤細(xì)胞圍繞腺上皮及血管呈彌漫片狀排列,呈圓形或卵圓形,部分呈梭形,核分裂象明顯,細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見深棕色色素沉積(圖1D);免疫組織化學(xué):S-100(+),MelanA(灶+),HMB45(灶+),PCK(腺上皮+),CD68(-),TFE3(-),SMA(-),Ki-67(10%+)。病理診斷:膽囊惡性黑色素瘤(malignant melanoma of the gallbladder,MMG)。

討論MMG起源于黑色素細(xì)胞,惡性程度高、侵襲性強(qiáng),原發(fā)于膽囊者極為罕見。本例以腹痛為首發(fā)癥狀,聲像圖表現(xiàn)為膽囊內(nèi)病灶基底部較寬,與膽囊壁分界不清,CEUS呈“快進(jìn)快退”均勻性高增強(qiáng),屬腫塊型膽囊癌,有別于厚壁型膽囊癌,即僅腫物附著處膽囊壁受累而超聲造影顯示膽囊壁三層結(jié)構(gòu)不清晰,其余部分膽囊壁則無明顯異常。MMG滋養(yǎng)血管密集且呈“樹枝狀”分布,與其進(jìn)展迅速、惡性程度高及侵襲性強(qiáng)的生物學(xué)行為有關(guān)。本例CEUS見早期由膽囊壁發(fā)出的一直粗大的滋養(yǎng)血管首先增強(qiáng),隨后呈放射狀使整個(gè)腫塊增強(qiáng)。鑒別診斷:①膽囊腺瘤,聲像圖表現(xiàn)為邊界清楚、形態(tài)規(guī)則的高回聲團(tuán)塊,造影呈放射狀高增強(qiáng);②固醇性息肉,CEUS呈非放射狀點(diǎn)狀增強(qiáng)。CEUS有助于診斷MMG,但確診有賴于病理學(xué)檢查。

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