劉霄巍

西華第一醫(yī)院放射科 (河南 西華 466600)

生殖細(xì)胞腫瘤(germ cell tumor，GCT)是由原始生殖細(xì)胞產(chǎn)生的良性或惡性腫瘤，包括精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤和畸胎瘤等，可以發(fā)生在性腺或性腺外[1]。卵黃囊瘤(yolk sac tumor，YST)是生殖細(xì)胞腫瘤的一種亞型，由Teilum在1959年首次提出[2]，病理研究表明卵黃囊瘤通常起源于胚胎的中胚層和內(nèi)胚層，縱隔是原發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤極為罕見的部位，目前多見于個(gè)案報(bào)道或少數(shù)病例分析，由于其致命的心臟并發(fā)癥，預(yù)后較性腺外其他部位生殖細(xì)胞腫瘤差，并且影像表現(xiàn)缺乏典型特征，有較高的誤診率。本文對我院于2012年至2021年10月發(fā)現(xiàn)并隨訪到病理結(jié)果的5例原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤(primary mediastinal yolk sac tumor，PMYST)病例進(jìn)行回顧性分析，通過臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討本病的影像學(xué)特點(diǎn)，減少誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料采用回顧性研究的方式，納入本院自2012年至2021年10月經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤病例5例(男4例、女1例)，年齡3～35歲，平均年齡(22.2±12.1)歲。3例患者因胸痛、1例患者因咳嗽咳痰、痰中帶血就診，1例表現(xiàn)為無明顯誘因腹痛伴惡心嘔吐。通過影像學(xué)檢查排除患者性腺受侵以及胸部以外器官受累，將患者影像圖像質(zhì)量良好并且能達(dá)到診斷要求的病例納入研究。

1.2 方法使用美國GE 128層寶石螺旋CT對所有患者進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)掃描。囑患者去除掃描范圍內(nèi)金屬物品，并作有效呼吸訓(xùn)練。掃描范圍為從肺尖開始到肺底。常規(guī)胸部CT掃描采用螺旋掃描方式，采集層厚≤1mm，重建層厚5～7mm，層間距5～7mm。增強(qiáng)掃描對比劑用量60.0～70.0mL，使用雙筒高壓注射器(歐利奇醫(yī)療有限公司，德國)于肘靜脈注射非離子型對比劑優(yōu)維顯(含碘370mg/mL，拜耳醫(yī)藥保健有限公司)，注射流率為2.5mL/s行雙期增強(qiáng)掃描。所有數(shù)據(jù)均傳輸至GE后處理工作站用于圖像分析。

1.3 圖像分析方法患者的胸部增強(qiáng)圖像由兩名資深影像科診斷醫(yī)師(從業(yè)7年以上)采用雙盲法進(jìn)行評估，若兩者評估結(jié)果不一，則需請上級醫(yī)師指導(dǎo)后再次評估達(dá)成一致意見，最后將評估結(jié)果進(jìn)行一致性檢驗(yàn)。觀察內(nèi)容為病變大小、形態(tài)，病變在縱隔的部位、數(shù)目、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)，鄰近組織器官有無受壓及侵犯受累等征象。

2 結(jié) 果

5例病變均位于前中上縱隔，3例位于前上縱隔偏左側(cè)，2例位于前上縱隔偏右側(cè)。腫塊形態(tài)均不規(guī)則，密度不均勻，均呈囊實(shí)性；3例病變以囊性成分為主，中心可見大片囊性低密度區(qū)，內(nèi)可見線形分隔樣強(qiáng)化，邊緣環(huán)形強(qiáng)化；1例強(qiáng)化的實(shí)性成分主要位于腫塊一側(cè)，囊性部分呈多囊樣改變，囊壁強(qiáng)化；1例以實(shí)性成分為主，中心可見少量斑片狀囊性低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化。其中4例腫瘤最大徑大于7cm，另外1例最大徑約3cm。病變與周圍組織分界不清，大多沿血管間隙生長，體積較大，壓迫鄰近血管及組織。5例均壓迫臨近血管變窄，5例均可見同側(cè)胸腔少量積液，2例可見少量心包積液。隨訪4例進(jìn)行常規(guī)化療后一般情況尚可，1例患者因年齡較小，病變壓迫心臟并侵犯心包，隨訪3月后死亡(圖1)。

3歲患兒CT胸部平掃(圖1A、圖1B)及胸部增強(qiáng)(圖1C、圖1D)圖像。圖像示縱隔內(nèi)不均質(zhì)低密度影，最大橫截面積約76mm×46mm，與右心室，主動脈關(guān)系密切，增強(qiáng)掃描動脈期呈不均勻強(qiáng)化，靜脈期造影劑緩慢充填。心臟受壓，左心房發(fā)育較小，心包腔內(nèi)見大量液性密度影。左肺受壓顯著，膨脹不全。病理活檢結(jié)果示縱隔卵黃囊腫瘤。

3 討 論

3.1 縱隔生殖源性腫瘤流行病學(xué)特征性腺外的生殖細(xì)胞腫瘤(GCT)約占所有生殖細(xì)胞腫瘤的1%～5%，大部分位于人體中軸線上[3]，成人最常見的部位是前縱隔、腹膜后、松果體和鞍上區(qū)。生殖細(xì)胞腫瘤約占成年人原發(fā)性前縱隔腫瘤的15%[4]，縱隔生殖細(xì)胞腫瘤根據(jù)組織學(xué)可以分為精原細(xì)胞瘤GCT、非精原細(xì)胞GCT、成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。而卵黃囊瘤是一種非精原細(xì)胞瘤，約占縱隔GCT的15%[5]。

3.2 卵黃囊瘤病理生理特征本研究中經(jīng)病理確診的縱隔卵黃囊瘤4例男性，1例女性，之前病例報(bào)道原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤多發(fā)生于兒童及青年，男性多見。5例卵黃囊瘤均位于前上縱隔，3例患者病灶位于前上縱隔偏左側(cè)，2例患者病灶位于前上縱隔偏右側(cè)，發(fā)病部位及病例特點(diǎn)與之前報(bào)道基本一致。原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤的臨床癥狀主要為較大腫塊的壓迫癥狀，包括咳嗽、呼吸困難、胸痛等。本文收集了2012年以來我院收治的5例原發(fā)縱隔卵黃囊病例，主要臨床表現(xiàn)為胸悶，咳嗽等，可能是由于腫瘤瘤體壓迫周圍器官引起的臨床癥狀相關(guān)。有報(bào)道顯示部分患者由于心臟病、心包填塞或心律失常等問題而降低預(yù)后生存率[6]。我院病理確診的病例均采取規(guī)范性化療方式，隨訪發(fā)現(xiàn)青年人腫瘤體積明顯縮小，1例幼兒患者由于早期出現(xiàn)心包積液并且瘤體侵犯心包，預(yù)后較差，分析討論或與腫瘤的分型以及發(fā)病年齡有關(guān)。有研究表明卵黃囊腫瘤細(xì)胞具備胎兒時(shí)期合成AFP的能力[7]。本研究中5例患者的血清AFP水平均有明顯升高，與之前報(bào)道一致，患者的AFP血清水平提高具有提示確診卵黃囊腫瘤的作用，對評價(jià)手術(shù)方式和化療的療效及預(yù)后也很關(guān)鍵。

3.3 原發(fā)性縱隔卵黃囊腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤的影像學(xué)表現(xiàn)主要有：(1)發(fā)病部位多位于前縱隔，前上縱隔最常見[8]。本文報(bào)道的卵黃囊瘤均位于前上縱隔，與之前的報(bào)道一致。(2)病變一般為體積較大的軟組織腫塊，密度不均，形態(tài)不規(guī)則，大多呈單發(fā)，可充滿前縱隔，壓迫臨近肺組織及胸骨，有時(shí)侵犯周圍結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為模糊的邊界，研究表明可能與卵黃囊瘤起源于生殖細(xì)胞有關(guān)。(3)原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤可呈完全實(shí)性或大部分囊性，但檢索報(bào)道卵黃囊瘤大多以囊實(shí)性為主，壞死囊變比較明顯，內(nèi)可見分隔，可伴有鈣化。CT平掃密度欠均勻，增強(qiáng)掃描腫塊周圍實(shí)質(zhì)呈中度至明顯強(qiáng)化，呈“花環(huán)狀”漸進(jìn)性強(qiáng)化[9]，腫瘤血管豐富并走行迂曲。原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤惡性度高，常呈浸潤性生長，臨床病程較短，對周圍縱隔結(jié)構(gòu)容易構(gòu)成早期侵犯[10]。對化療敏感，但易復(fù)發(fā)。我院搜集的卵黃囊瘤病例，3例患者CT增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化征象，增強(qiáng)后有明顯增多、強(qiáng)化的血管影，充分表明卵黃囊瘤血管豐富的特點(diǎn)。本研究縱隔內(nèi)卵黃囊瘤表現(xiàn)瘤體對血管，心包的侵犯，增強(qiáng)后有明顯增多、強(qiáng)化的血管影，與之前報(bào)道一致[11-13]。由于本院搜集的病例并沒有進(jìn)一步行MRI增強(qiáng)掃描，無法從本院病例中分析原發(fā)性縱隔卵黃囊腫瘤的MRI特征，在接下來的研究中，將完善檢查方式，搜集原發(fā)性縱隔卵黃囊腫瘤的MRI特征，滿足臨床術(shù)前需求。

3.4 鑒別診斷原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤常常需要與縱隔淋巴瘤、侵襲性胸腺瘤、畸胎瘤等鑒別。(1)淋巴瘤：影像學(xué)表現(xiàn)為邊緣較光整、少見分葉的軟組織腫塊，周圍脂肪間隙尚清晰，常常跨間隙、跨中線生長，周圍常見淋巴結(jié)影，其內(nèi)少見鈣化，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤易發(fā)生囊變、壞死，增強(qiáng)CT呈輕至中等強(qiáng)化，血管顯示清晰，可見血管“漂浮”征[14]，AFP一般不升高；(2)侵襲性胸腺瘤：病變內(nèi)部密度多數(shù)不均勻，常可見斑點(diǎn)狀鈣化、囊變以及壞死，周圍脂肪間隙可部分狹窄或消失，同時(shí)可伴有同側(cè)胸膜種植轉(zhuǎn)移及心包、大血管侵犯或轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化[15]，有時(shí)患者可伴有重癥肌無力，AFP一般無明顯升高；(3)畸胎瘤：畸胎瘤一般以小兒和青年人多見，大多突向縱隔一側(cè)生長，左側(cè)多見，包膜完整，邊界清楚的混雜密度腫塊，其內(nèi)可有液體、脂肪、軟組織以及鈣化成分，并且可以看到脂液平，很少出現(xiàn)心包和胸膜種植轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化而囊內(nèi)液體不強(qiáng)化[16]。其他諸如血管瘤、神經(jīng)源性腫瘤因發(fā)病部位以及組織起源存在差異[17]，本文不做過多討論。本文報(bào)道的5例縱隔內(nèi)卵黃囊瘤，影像學(xué)表現(xiàn)較難與縱隔其他惡性腫瘤鑒別，通過影像學(xué)表現(xiàn)明確診斷非常困難，原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤起病隱匿，生長速度快，體積較大，發(fā)病時(shí)均以壓迫氣管、肺組織或胸骨等征象就診，通過對縱隔內(nèi)卵黃囊瘤影像學(xué)特征分析，旨在提高縱隔卵黃囊瘤的檢出率，提高患者生存率，并且與免疫組織化學(xué)檢查結(jié)合可以增加診斷準(zhǔn)確率。

原發(fā)性縱隔卵黃囊腫瘤是較為罕見的腫瘤之一，確診賴于影像學(xué)表現(xiàn)、AFP升高和組織病理學(xué)診斷，實(shí)施常規(guī)化療后患者的生存率有所提升。綜上所述，影像學(xué)早期診斷縱隔內(nèi)卵黃囊瘤，并且對患者進(jìn)行跨學(xué)科管理可提高預(yù)后。