黃夢庭 吳林霞 刁楠 韓萍

原發(fā)性胃腸道淋巴瘤是指原發(fā)于胃腸道黏膜下淋巴組織的惡性腫瘤，是結(jié)外淋巴瘤的常見表現(xiàn)形式，占所有結(jié)外淋巴瘤的30%～45%[1]，占胃腸道惡性腫瘤的1%～4%[1-2]。其診斷需符合以下標準[3]：發(fā)病時無可觸及的淺表淋巴結(jié)腫大；胸部影像學(xué)檢查結(jié)果正常（無增大淋巴結(jié)）；外周血白細胞計數(shù)正常；病變主要累及胃腸道，伴或不伴鄰近區(qū)域淋巴結(jié)受累；無肝脾受累。原發(fā)性胃腸道淋巴瘤的晚期可有多臟器受累，在臨床、影像和病理學(xué)上都無法與繼發(fā)性胃腸道淋巴瘤區(qū)分；全身性淋巴瘤的胃腸道受累也很常見，近一半是在尸檢或其他原因進行影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)[4-5]。因此，廣義的原發(fā)性胃腸道淋巴瘤是指所有以胃腸道受累為主要臨床特征的病例。

原發(fā)性小腸淋巴瘤（primary small intestinal lymphoma，PSIL）是指原發(fā)于十二指腸、空腸和回腸黏膜下淋巴組織的惡性腫瘤。PSIL 發(fā)病率低，起病隱匿，早期缺乏典型的癥狀和體征，同時由于十二指腸鏡及結(jié)腸鏡難以達到空、回腸，多數(shù)病人在初診時已處于疾病進展期，因而早期明確診斷是較大的臨床挑戰(zhàn)。

近些年來隨著影像技術(shù)的不斷進步，尤其是CT腸道成像（CT enterography，CTE）、MR 腸道成像（MR enterography，MRE）的臨床應(yīng)用，使得PSIL 的檢出率逐漸升高，影像學(xué)表現(xiàn)對小腸病變的診斷及鑒別診斷具有重要意義。因此，本文就PSIL 的臨床特點、CTE 技術(shù)及其影像表現(xiàn)等進行介紹。

1 小腸的影像解剖及血供

成人的小腸全長5～7 米，上端起于胃幽門，下端連接盲腸，包括十二指腸、空腸和回腸，通過腸系膜附著于后腹壁，因此小腸活動度較大?？漳c、回腸無明顯分界，一般空腸指近側(cè)2/5 的腸袢，回腸為遠側(cè)3/5 的腸袢。空、回腸主要由腸系膜上動脈的空腸支動脈和回腸支動脈供血，自第一腰椎水平發(fā)出后，沿途分出13～18 條小腸動脈，鄰近的小腸動脈彼此吻合形成連續(xù)的動脈弓，再發(fā)出直小動脈到達相應(yīng)腸管[6]。小腸的靜脈最終匯入腸系膜上靜脈。

據(jù)Cole 氏小腸分組法可將小腸分為6 組，分別為：第1 組，十二指腸；第2 組，左上腹部小腸（近段空腸）；第3 組，左中下腹部小腸（遠段空腸）；第4組，中腹部小腸（近段回腸）；第5 組，右中下腹部小腸（中段回腸）；第6 組，盆腔部小腸（遠段回腸）。見圖1。

圖1 CT 影像上Cole 氏小腸分組法的大致解剖區(qū)域。A 圖為冠狀面影像，B-E 圖均為橫斷面影像。1-6 依次為：十二指腸、近段空腸、遠段空腸、近段回腸、中段回腸、遠段回腸。

2 胃腸道淋巴瘤的組織學(xué)類型

胃腸道內(nèi)存在豐富的淋巴組織，包括固有層淋巴細胞、上皮內(nèi)淋巴細胞、派爾斑（Peyer’s patches）及腸系膜淋巴結(jié)4 種不同類型淋巴組織[2，7]。派爾斑主要見于遠段空腸和回腸，位于黏膜層并延伸至黏膜下層，為橢圓形或圓形淋巴濾泡，類似于淋巴結(jié)[8]。胃腸道淋巴瘤組織學(xué)類型多種多樣，絕大多數(shù)為B 細胞源性非霍奇金淋巴瘤。彌漫性大B 細胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL；38%～57%）及結(jié)外邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤（extranodal marginal zone B-cell lymphoma，ENMZL；23%～48%）是最常見的2 種組織學(xué)亞型[7]。ENMZL 通常發(fā)生在胃，與幽門螺桿菌的慢性感染有關(guān)，是一種淺表播散性病變，易導(dǎo)致黏膜結(jié)節(jié)或潰瘍形成及輕度腸壁增厚[9]。DLBCL 可以是新發(fā)的，也可來自ENMZL 或其他低級別淋巴瘤的轉(zhuǎn)化，這種類型的淋巴瘤可形成廣泛的腸壁增厚或巨大腫塊，但梗阻并不常見[10]。Burkitt淋巴瘤常以回盲部腫塊或回腸末端腸壁增厚為特征。原發(fā)性胃腸道霍奇金淋巴瘤較罕見（＜1%）[7]。

3 胃腸道淋巴瘤的臨床表現(xiàn)

胃腸道淋巴瘤可累及胃腸道全程，胃最常受累（60%～75%），其次是小腸（20%～30%）、大腸（5%～20%），很少累及食管[2，11]。好發(fā)年齡為50～60 歲，男性多于女性，兒童少見。其危險因素包括：幽門螺桿菌感染、人免疫缺陷病毒、EB 病毒、乙型肝炎病毒、炎癥性腸病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等[4，12]。根據(jù)發(fā)病部位不同，胃腸道淋巴瘤的臨床表現(xiàn)多樣且無特異性，多數(shù)病人主要表現(xiàn)為間歇性腹痛、不規(guī)則發(fā)熱，還可有腹脹、惡心、嘔吐、食欲減退、腹部腫塊等，也可表現(xiàn)為消化不良，如腹瀉、體質(zhì)量減輕，少數(shù)病人可出現(xiàn)胃腸道出血、腸梗阻、腸套疊等相關(guān)并發(fā)癥[13]。

4 CTE 檢查

CTE 是腸道檢查的有效方法，可清晰顯示腸腔、腸黏膜及腸管外組織結(jié)構(gòu)的改變。檢查前需進行腸道準備，如未充分擴張及清潔腸管則在CT 掃描時難與腫塊、增大的淋巴結(jié)等病變區(qū)分。因此，適度充盈腸腔，對于CTE 檢查的成功至關(guān)重要。

CTE 檢查前腸道準備[14]：①掃描前8 h 禁食，不禁水，口服瀉藥（復(fù)方聚乙二醇電解質(zhì)散）清潔腸道；②充盈腸道：掃描前1 h，每隔15 min 口服2.5%等滲甘露醇溶液400～500 mL，總量1 600～2 000 mL；建議最后1 次口服等滲甘露醇溶液后10～15 min 再進行CT 掃描，有助于捕獲左上腹空腸充盈像；③建議采用2.5%等滲甘露醇溶液進行直腸灌腸，劑量為300～500 mL。

CTE 檢查方法[14]：建議采用64 層及以上螺旋CT 設(shè)備以螺旋方式進行薄層掃描，掃描范圍包括全腹＋盆腔。管電壓為120 kV，管電流為250 mA，掃描層厚和間隔為0.50～0.625 mm，圖像重建層厚和間隔為1 mm。先行CT 平掃，注射對比劑后32～35 s 及65～70 s 行動脈期、靜脈期掃描。建議使用含碘350或370 mg/mL 的高濃度對比劑，注射總量為1.5～2.0 mL/kg 體質(zhì)量，注射流率3～4 mL/s。對于完全性腸梗阻病人，無需口服對比劑，可直接進行CT 檢查。采用不同的窗寬、窗位觀察影像以利于顯示腸壁、腸系膜和腸腔、腹腔內(nèi)氣體。對于CT 圖像的后處理，以多平面重組為主，輔以最大密度投影、曲面重組及容積再現(xiàn)技術(shù)。

5 小腸淋巴瘤CTE 表現(xiàn)

PSIL 表現(xiàn)多樣，主要累及黏膜下層，在黏膜下浸潤形成息肉或結(jié)節(jié)狀腫塊，或黏膜下彌漫浸潤使腸壁增厚。當腫瘤較大時，向腸腔內(nèi)表面侵犯，可表現(xiàn)有多發(fā)淺表潰瘍，向腸腔外浸潤時可累及肌層和漿膜層[15]。部分腫塊較為柔軟，主要是由于植物神經(jīng)叢和肌層組織的彌漫破壞但較少或不引起結(jié)締組織反應(yīng)，使病變小腸壁張力減弱及順應(yīng)性下降，擴張的腸管呈“動脈瘤樣”改變[16-17]。腫瘤較少出現(xiàn)壞死及出血，可有區(qū)域淋巴結(jié)受累腫大。CT 表現(xiàn)可為以某一種形態(tài)為主，同時也可伴有另一種或多種形態(tài)的表現(xiàn)，見表1。

表1 PSIL 影像表現(xiàn)

5.1 腫瘤沿腸壁浸潤 腫瘤可同時浸潤小腸黏膜下層和固有肌層，沿腸壁蔓延使腸壁明顯增厚。表現(xiàn)為腸管管壁呈較長節(jié)段、對稱或稍不對稱環(huán)形增厚，平掃呈等密度，增強呈較均勻、輕度至中度強化（圖2），可伴有腹膜后淋巴結(jié)腫大。在腸腔內(nèi)對比劑的襯托下，正常小腸黏膜皺襞消失，正常與異常組織間常無明確分界。此類型腫瘤可向漿膜外侵犯，鄰近腸系膜血管分支可被包繞；部分腫瘤因破壞腸壁內(nèi)神經(jīng)叢，引起腸蠕動消失，腸壁雖有明顯增厚，但病變管腔可無狹窄，甚至出現(xiàn)明顯增寬，約30%的病例管腔擴張可超過4 cm，這一現(xiàn)象被稱為“動脈瘤樣擴張”[18]（圖3）。受累的腸腔也可出現(xiàn)狹窄，腸管可有不同程度變形，由于腸壁張力減弱，腸管較為柔軟，較少引起腸梗阻。

圖2 病人男，78 歲，便秘2 個月。小腸黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤。A、B 圖分別為CTE 增強掃描橫斷面、矢狀面影像，顯示盆腔內(nèi)回腸可見節(jié)段性、稍不規(guī)則管壁增厚，管腔無明顯狹窄；增強掃描呈均勻、中度強化（箭頭）。C 圖為病理圖，鏡下見單核樣小B 淋巴細胞彌漫生長，免疫組化顯示CD20（＋），CD3（-），Ki67[低增殖指數(shù)（LI）:5%]（HE，×20）。

圖3 病人女，62 歲，腹痛3 月余。小腸T 細胞淋巴瘤。A、B 圖為小腸CTE 增強掃描橫斷面影像，C 圖為冠狀面影像，均顯示近段空腸管壁增厚，向外浸潤、穿孔，與結(jié)腸脾區(qū)分界不清（箭頭），受累腸段呈“動脈瘤樣擴張”。D 圖為PET/CT，顯示病變腸段代謝異常，標準攝取值（SUV）值明顯升高（箭頭）。

5.2 腫瘤呈腫塊樣生長 表現(xiàn)為黏膜或黏膜下單個或多個、大小不等的息肉或結(jié)節(jié)狀腸壁腫塊影，突向小腸腔內(nèi)，密度較均勻，增強掃描呈較均勻的輕-中度強化（圖4）。腫瘤為濾泡膜細胞來源時，可引起淋巴瘤性息肉病。較大的腸壁腫塊可致腸套疊、腸梗阻，但不多見。發(fā)生腸套疊時，可見腸壁分層，腸壁密度減低，增強檢查強化相對較弱（圖5）。

圖4 病人女，50 歲，右腹疼痛1 月余，黑便1 周。ALK 陽性的間變性大細胞淋巴瘤。A、B 圖為CTE 增強掃描橫斷面影像，C 圖為冠狀面影像，顯示空腸及回腸多節(jié)段腸壁增厚并異常強化（紅箭頭），腸腔內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊（白箭頭），腸系膜間、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大并均勻強化（黃箭頭）。

圖5 病人女，54 歲，間斷左下腹疼痛半個月。（回盲部）母細胞性套細胞淋巴瘤。A 圖為CT 增強掃描橫斷面影像，B、C 圖為冠狀面影像，顯示右下腹回盲部見軟組織團塊影，遠端回腸及其系膜套入盲腸（紅箭頭），病變呈“同心圓”或“靶環(huán)狀”表現(xiàn)（A，紅箭頭）；病灶周圍腸系膜渾濁，腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大（黃箭頭）。D 圖為病理圖，鏡下可見具有母細胞樣形態(tài)的中等偏大細胞彌漫生長，免疫組化顯示CD20（+），CD3（-），Ki67（LI:80%）。

5.3 腫瘤向腔外生長 腫瘤浸潤腸壁漿膜層，向外生長可穿透腸壁。較大的病灶因缺乏間質(zhì)的支持可導(dǎo)致腸壁缺血、壞死和穿孔[19]，可累及鄰近腸段，與鄰近腸袢形成瘺管。同時，相鄰的病變腸段彼此融合可呈相通的擴大腸腔和/或大的團塊，形成巨大“空洞性”病變（圖6），腫塊表面可形成潰瘍。當腫瘤浸潤全層腸壁或向外生長時，會增加化療時穿孔的風險[20]。

圖6 病人男，54 歲，下腹部疼痛3 月余，伴腹脹。（小腸）彌漫大B 細胞淋巴瘤，腫瘤穿透腸壁肌層及漿膜層。A-C 圖分別為CT 增強掃描動脈期橫斷面影像、斜冠狀面影像、矢狀面影像，顯示右下腹見一巨大軟組織團塊影（箭頭），密度不均勻，鄰近小腸管壁增厚，周圍脂肪間隙渾濁。D 圖為病理圖，顯示彌漫一致的大細胞于小腸腸壁內(nèi)彌漫浸潤生長，免疫組化顯示CD20（＋），CD3（-），Ki67（LI:約90%）。

5.4 腫瘤累及腸系膜和淋巴結(jié) 腫瘤穿透腸壁可沿著腸系膜浸潤、蔓延，可見腸系膜脂肪渾濁、密度升高，系膜增厚和條索狀影；還可見腸系膜、腹膜后不同程度的淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)密度較均勻，增強掃描呈輕-中度強化。多發(fā)、增大的淋巴結(jié)可包繞腸系膜血管排列成串狀，呈“三明治”征[13，17]（圖7）。淋巴結(jié)腫大明顯或巨大時，可推移、壓迫、阻塞小腸袢，甚至引起腸梗阻。

圖7 病人女，65 歲。小腸淋巴瘤伴多發(fā)淋巴結(jié)腫大。A 圖，腹部增強CT 橫斷面影像顯示多發(fā)、明顯腫大的淋巴結(jié)沿著腸系膜上血管及其分支在腹側(cè)及背側(cè)排列（箭頭），呈“三明治”樣表現(xiàn)。B 圖，腹部增強CT 斜矢狀面影像顯示多發(fā)、明顯腫大的淋巴結(jié)沿著腸系膜上血管及其分支呈串狀排列（箭頭），回腸壁增厚，鄰近腸系膜脂肪間隙渾濁。

5.5 混合表現(xiàn) 小腸淋巴瘤通常是多節(jié)段的病變，上述影像學(xué)表現(xiàn)可以是2 種或多種形式混合存在，在影像診斷時應(yīng)注意觀察分析。

6 小結(jié)

PSIL 發(fā)病率低，主要CT 表現(xiàn)為腸壁呈節(jié)段性或彌漫性對稱性增厚，以回腸遠段多見，可多段發(fā)生；雖有腸壁增厚，但腸腔狹窄不明顯，部分病人小腸壁擴張，甚至呈動脈瘤樣擴張（主要是由于腫瘤取代了腸壁的固有肌層并破壞了其間植物神經(jīng)叢）。PSIL 還可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的息肉狀或結(jié)節(jié)狀腸壁腫塊，向腔內(nèi)或腔外生長，常伴有腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)明顯增大。腫塊和腫大的淋巴結(jié)密度較均勻，增強掃描呈均勻的輕、中度強化。該病較少并發(fā)腸套疊、腸梗阻，但也不能除外。

CTE 檢查的成功是發(fā)現(xiàn)病變與正確診斷的前提，三維多方位和仔細觀察是正確診斷的保障，PET/CT 明顯高代謝對小腸淋巴瘤有較好的輔助診斷價值，淋巴瘤的診斷應(yīng)綜合分析影像學(xué)征象、臨床表現(xiàn)等資料，但最終確診與亞型分型仍依賴病理學(xué)及免疫組化檢查。