王書龍 黃艷芳 王劭亮 袁俊峰

原發(fā)性前列腺肉瘤是源于前列腺間葉組織的惡性腫瘤，臨床罕見[1]。由于前列腺肉瘤早期癥狀常不明顯，且無特異性表現(xiàn)，加之文獻報道較少，因此極易漏診、誤診。我院2012年12月至2018年6月收治2例原發(fā)性前列腺肉瘤患者，現(xiàn)報告如下。

病例1，35歲，因“排尿困難1周”來院，門診行膀胱殘余尿彩超檢查：殘余尿720 ml，遂行導尿治療并收入院。?？撇轶w：前列腺Ⅲ度增生，質韌，中央溝消失，未觸及結節(jié)，無觸痛，指套無血跡。PSA：1.6 ng/ml，游離PSA：0.9 ng/ml。經(jīng)腹前列腺彩超：前列腺增大，約6.2 cm×5.5 cm×4.3 cm，突入膀胱，前列腺呈低回聲、混合回聲影。前列腺CT：前列腺增大，前列腺內可見巨大囊性低密度影，約6.1 cm×5.2 cm，邊界清晰，增強后未見明顯強化，CT值18 HU。在局麻下行經(jīng)直腸前列腺穿刺活檢術，術后活檢：前列腺平滑肌肉瘤。免疫組化：Vimentin(+)，SMA(+)，Des(+)，Actin(+)，Myo(-)，CD34(-)，CK(-)，PSA(-)。腹部彩超、胸片未見明顯異常，無遠處轉移灶，建議行前列腺肉瘤根治性切除術?；颊咭蚪?jīng)濟原因拒絕，遂行恥骨上膀胱穿刺造瘺術，帶管出院。出院后7個月因多器官功能衰竭死亡。

病例2，46歲，因“排尿困難6個月，肉眼血尿1個月”入院。?？撇轶w：前列腺Ⅲ度增生，質韌，中央溝消失，未觸及結節(jié)，無觸痛，指套無血跡。PSA：2.7 ng/ml，游離PSA：1.1 ng/ml。經(jīng)腹前列腺彩超：前列腺增大，約5.8 cm×5.1 cm×4.5 cm，突入膀胱，前列腺呈混合回聲影。前列腺CT：前列腺增大，前列腺內可見巨大囊性低密度影，約5.5 cm×5.3 cm，邊界清晰，增強后未見明顯強化，CT值20 HU。MRI：前列腺體積增大，T1WI可見腫瘤壞死的低信號區(qū)，T2WI為高、低混雜信號。在局麻下行經(jīng)直腸前列腺穿刺活檢術，術后活檢：前列腺橫紋肌肉瘤。免疫組化：Vimentin(+)，Myo(+)，Des(+)，SMA(+)，Actin(+)，MYF-4(+)，CK(-)，CD34(-)。腹部彩超、胸片未見明顯異常，無遠處轉移灶。在全麻下行恥骨后根治性前列腺切除術。術后輔以化療，化療方案為VAC(長春新堿+放線菌素D+環(huán)磷酰胺)。術后12個月因腫瘤轉移至肺、多器官功能衰竭死亡。

討論前列腺肉瘤是一種罕見的疾病，在所有前列腺腫瘤中占比0.1%～0.2%[2]。前列腺肉瘤起源于生殖系統(tǒng)中胚層，包括午菲管及苗勒氏管的終末部分，并可來自尿道生殖竇的環(huán)肌層，病因不明[3]。發(fā)病危險因素包括前列腺炎病史、會陰部外傷、前列腺活檢和放射線[4]。然而，本組2例患者無上述危險因素，這體現(xiàn)出了前列腺肉瘤病因和發(fā)病機制的復雜性。

前列腺肉瘤好發(fā)于30～50歲男性，遠低于前列腺癌的診斷時年齡。盡管絕大部分前列腺肉瘤患者臨床表現(xiàn)為排尿困難、尿潴留和血尿，但并無特征性的臨床表現(xiàn)，PSA值正?；蜉p度升高，臨床上較易誤診為慢性前列腺炎和前列腺增生癥。本組2例患者主訴均為“排尿困難”。許多前列腺肉瘤患者直到前列腺肉瘤體積巨大或者癥狀嚴重時，才確診。因此，對于進展較快的排尿障礙，尤其是與其年齡不相符的前列腺體積增大患者，應引起高度注意。

從免疫組化結果看，典型前列腺肉瘤表現(xiàn)為Vimentin、CD34和孕酮受體陽性。然而，有報道中病例CD34表達為陰性[5]，本組2例患者CD34表達均為陰性。據(jù)此，盡管免疫組化檢查在診斷前列腺肉瘤中意義重大，但并不是唯一的診斷標準。

對于前列腺肉瘤，手術是主要的治療方法。手術方式包括根治性前列腺切除術、膀胱前列腺全切術以及盆腔器官全切術[6]。術后輔以化療或放療，但是否有助于延長生存時間，未有定論[7]。Lam等[8]報道阿霉素和異環(huán)磷酰胺用于根治性前列腺切除術后肺轉移行輔助性放療的患者，經(jīng)上述治療后，患者獲得了5個月的無病生存期。Sakura等[9]強調VP-16、異環(huán)磷酰胺、順鉑療法(VP-16 100 mg/m2+異環(huán)磷酰胺1200 mg/m2+順鉑20 mg/m2)用于行根治性前列腺切除術后5個月出現(xiàn)淋巴結轉移的患者，該患者無病生存期為4年。Ueda等[10]選擇阿霉素、異環(huán)磷酰胺作為術后輔助化療，患者接受4個周期的化療后，獲得了超過10個月的無復發(fā)生存期。本組第2例患者化療方案為VAC。術后12個月因腫瘤轉移至肺、多器官功能衰竭死亡。

前列腺肉瘤確診后平均壽命不到1年。最常見的遠處轉移部位是肺、肝、骨，骨骼轉移多為溶骨性表現(xiàn)[1]。因此，早期診斷和手術治療是改善預后的關鍵。對于已轉移的患者，無論手術還是其他治療，療效均不佳。預后因素包括切緣陽性率情況、腫瘤有無轉移、發(fā)病年齡、病理類型、原發(fā)腫瘤的部位、分期以及手術或者放療后局部控制情況[11]。病理類型中，橫紋肌肉瘤預后相對最差，平滑肌肉瘤預后相對較好。兒童患者預后優(yōu)于成人，臨床Ⅲ-Ⅳ期預后較Ⅰ-Ⅱ期患者差。前列腺肉瘤預后較差，未來應結合免疫靶向藥物治療和多學科綜合治療可能使患者受益。