王亞南　王玉光

肺纖維化病因復雜，包含200余種疾病。以活動性呼吸困難、彌漫性肺浸潤、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為主要臨床表現(xiàn)，為肺系疾病疑難重癥。大部分肺間質(zhì)疾病病情持續(xù)進展，現(xiàn)代西醫(yī)匱乏有效干預手段，尤其對進行性加重的呼吸困難和難治性咳嗽更是束手無措。中醫(yī)辨證施治肺纖維化積累了豐富的經(jīng)驗，尤其對肺纖維化難治性咳嗽，中醫(yī)治療有獨到的見解及臨床體悟。

肺纖維化歸屬于中醫(yī)“肺痹”“肺痿”范疇?！胺伪浴弊钤缫娪凇端貑枴け哉摗罚骸捌け圆灰?，復感于邪，內(nèi)舍于肺”;“凡痹之客五臟者，肺痹者，煩滿喘而嘔”。并論述了五體痹及五臟痹的關(guān)系，認為“皮痹”日久不愈，復感外邪，內(nèi)傳于臟，是為“肺痹”?！胺勿簟眲t首見于《金匱要略·肺痿肺癰咳嗽上氣病脈治證》：“寸口脈數(shù)，其人咳，口中反有濁唾涎沫者何？師日：為肺痿之病。”目前肺纖維化歸屬于“肺痹”或“肺痿”仍存在爭議，大部分醫(yī)家認為“肺痹”及“肺痿”是肺纖維化的不同階段。肺纖維化進展過程是“肺痹”向“肺痿”的轉(zhuǎn)化。

西醫(yī)學將肺纖維化臨床表型分為兩大類，一類為病情可逆但也可能進展，具有自限性;另一類為病情不可逆，可能穩(wěn)定、也可能持續(xù)進展。我們在中醫(yī)長期臨證實踐中認為，應(yīng)當將肺纖維化臨床表型和中醫(yī)辨病相結(jié)合，將肺纖維化病情可逆的一類疾病歸為中醫(yī)“肺痹病”范疇，將病情不可逆的一類歸屬于中醫(yī)“肺痿病”范疇。肺痿病及肺痹病的主要臨床特征可歸納為以下幾點。

1.肺痿病。起病隱匿，病情遷延，并持續(xù)進展。多以呼吸困難、咳嗽為表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)本病時，影像學以纖維化樣表現(xiàn)為主體（蜂窩、牽拉性支氣管擴張、網(wǎng)格為主，伴或不伴磨玻璃影），不適用于糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，經(jīng)抗纖維化治療后影像學或肺功能難于逆轉(zhuǎn)。

2.肺痹病。急性或亞急性起病，病程較短，以進行性呼吸困難、咳嗽為主要臨床表現(xiàn)，影像學以“炎”癥反應(yīng)為主（磨玻璃、實變?yōu)橹黧w，伴或不伴網(wǎng)格影），病因去除或經(jīng)治療后，影像和肺功能可逆轉(zhuǎn)。

在肺痿系列疾病中，以特發(fā)性肺纖維化代表，病因不明確，影像學以蜂窩肺為典型表現(xiàn)，肺功能進行性惡化，預后差。難治性咳嗽及呼吸困難是特發(fā)性肺纖維化的治療難點。我們臨證經(jīng)治數(shù)百例特發(fā)性肺纖維化患者，總結(jié)歸納了特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)癥候特點。

1.肺痿病中醫(yī)證候特點

（1）咳嗽特點。刺激性干咳，言語、深吸氣、接觸冷（熱）空氣后咳嗽加重，多伴咽癢，對異味敏感。平臥時咳嗽減輕，坐位及站位加重，日間重，夜間較輕，活動后加重。后期咳多兼喘，喘加劇咳嗽。秋冬季節(jié)加重。

（2）喘證特點。神疲懶言，動則喘促，活動后加重，與體位大多無關(guān)，多無肩息。危重病例可出現(xiàn)喘促危候，喘促窘迫。

（3）咳痰特點。以少痰多見，白痰為主，質(zhì)黏，泡沫痰居多，部分病人見稀薄痰，難咳出，痰出則咳減。

2.肺痿病的辨證論治

肺痿病起病隱匿，慢性進展。多為久病、勞傷，肺葉痿弱失用。臨床表現(xiàn)為精神萎靡、頻繁咳嗽、喘促，動則誘發(fā)咳嗽、喘促加劇，畏寒、夜尿多，舌淡紅，苔薄，脈虛數(shù)，尺部尤甚。中醫(yī)證候以虛證為主，可伴虛實夾雜。為肺氣虛與腎陰、陽兩虛，腎精傷與氣脫并存?！杜R證指南醫(yī)案·喘證》云：“喘癥之因，在肺為實，在腎為虛”“虛者，有精傷氣脫之分?！迸R床治以滋腎填精、補益元氣、納氣平喘。遣方用藥可選用濟生腎氣丸、十味地黃丸、定喘神奇丹等。我們經(jīng)過梳理古典醫(yī)籍，結(jié)合臨證經(jīng)驗，自擬“填精續(xù)元納氣湯”，方中重用熟地黃、山茱萸補陰填精;鎖陽、杜仲溫補腎陽，潤而不燥，以平調(diào)陰陽;人參、麥冬、五味子益氣固脫，同時補肺金、滋腎水，人參配伍補腎填精藥可煉精化氣、精氣互化;牛膝、阿膠珠、當歸滋陰養(yǎng)血，引虛火下行。該方對改善患者咳嗽及呼吸困難有明顯療效。

肺痹病系列疾病中，以結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)纖維化為代表。我們臨證此類疾病，多從五體痹（皮痹、肌痹、脈痹、筋痹、骨痹）、五臟痹（肺痹、脾痹、心痹、肝痹、腎痹）論治。認為外邪反復侵襲是五臟痹的始動因素，如《黃帝內(nèi)經(jīng)》云：“風寒濕三氣雜至，合而為痹也”“內(nèi)舍五臟六腑，何氣使然？”“所謂痹者，各以其時重感于風寒濕之氣。”臟腑功能失調(diào)是臟腑痹發(fā)生發(fā)展的重要基礎(chǔ)，如《辯證錄》云：“肺痹之成于氣虛盡人而不知也”“肺氣受傷，而風寒濕之邪遂填塞肺竅而成痹矣?！毙皻夥羰侵虏〉年P(guān)鍵，病邪伏留體內(nèi)，久則痹阻氣血，更傷臟腑，臟腑功能低下，痰瘀膠著而成頑疾。

1.肺痹病中醫(yī)證候特點

以結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化為代表的肺痹病，多兼內(nèi)證及外證表現(xiàn)。以抗合成酶綜合征為例，其內(nèi)證多表現(xiàn)為：（1）咳嗽，干咳，少痰，對外界風、冷、異味等刺激敏感，咳聲不揚，常伴咽癢、咽堵、胸悶感;（2）咳痰量少，痰色白或黃白相間，痰黏，呈泡沫狀，難以咳出;（3）喘證，胸悶、胸脹，活動后喘促加重，?？却⒆?（4）全身表現(xiàn)多見燥熱，頭頸部汗出，口干咽干，口苦口黏而不欲飲，舌紅，苔多膩。主要病因病機為濕熱痹阻于肺，肺氣不宣，氣機郁遏。

其外證則多表現(xiàn)為：（1）濕熱客于皮毛，營衛(wèi)失和，肌膚失養(yǎng)，臨床可見皮疹纏綿;（2）濕熱痹阻，經(jīng)絡(luò)氣血津液不達，臨床表現(xiàn)為技工手;（3）濕熱漸進，浸淫肌肉，則見肌肉疼痛，肌肉痿弱無力，抬頭困難，蹲起費力;（4）濕熱流注關(guān)節(jié)，氣血凝滯不暢，不通則痛，則見關(guān)節(jié)疼痛，屈伸不利。

2.肺痹病的辨證論治

肺痹病多發(fā)病急，或亞急性起病，病程較短。臨床表現(xiàn)多為胸部悶脹、痞塞，喘息氣促，動則加重，或伴咳嗽，痰量少而黏，多為實脈。病因病機為風寒濕熱等邪氣阻滯于皮膚肌肉經(jīng)絡(luò)，肺氣閉阻，失于宣降。外邪侵襲是起病始動因素，邪留不去是致病關(guān)鍵。治療上需給宿邪以出路，以祛邪、透邪為要。病久頑疾，需內(nèi)外并治，調(diào)理臟腑功能，攻補兼施，扶正祛邪。內(nèi)證治以宣肺開痹、清熱化濕、祛其阻遏、展布氣機;外證則以清熱、祛濕、涼血、通絡(luò)為主要治法?？蛇x用桑杏薏甘湯合防己地黃湯、麻黃連翹赤小豆湯和防己地黃湯、犀角地黃湯、上焦宣痹湯、中焦宣痹湯等。經(jīng)中西醫(yī)綜合治療，患者皮疹、技工手、肌肉酸痛等外證表現(xiàn)，及咳嗽、呼吸困難等癥狀可同步改善。

綜上所述，肺痹病以實證為主，治以祛邪、透邪，宣肺開痹，暢達氣機，部分病人病情可以逆轉(zhuǎn);肺痿以虛證為主，治以補腎納氣，可延緩病情進展。但部分肺痹病失治誤治，可導致肺葉痿弱不用，由肺痹發(fā)展為肺痿。臨床辨識肺痿和肺痹兩類病證，有助于深化中醫(yī)對于肺纖維化的認知，以更好地指導臨床診療。