萬顥，陶強，黃金獅，陳快，劉智文，樊緯

（江西省兒童醫(yī)院，南昌 330006）

先天性肛門閉鎖并直腸前庭瘺（rectovestibular fistula，RVF）是女性新生兒最常見的肛門直腸畸形種類[1]。手術(shù)是唯一的治療手段。RVF手術(shù)治療方法很多，Pena描述的后矢狀入路肛門成形術(shù)和Okada引入的前矢狀入路肛門成形術(shù)是目前臨床最常用的手術(shù)技術(shù)[2-3]，但此兩種術(shù)式創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多。為此，我們采用經(jīng)會陰入路肛門成形并直腸前庭瘺修補術(shù)[4]，一期手術(shù)治療RVF，并進行長期的隨訪和總結(jié)，探討該術(shù)式治療RVF的臨床價值。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2010年1月至2020年11月，我院收治先天性肛門閉鎖直腸前庭瘺新生兒70例，均為女性。12例合并先天性心臟病，3例合并食管閉鎖。她們均接受經(jīng)會陰入路肛門成形、直腸前庭瘺修補術(shù)，術(shù)前外瘺口直徑為（1.9±0.2）mm，直腸盲端至皮膚距離(直腸盲端高度)為（17.0±6.2）mm，手術(shù)年齡為(2～25)d，手術(shù)時間（60.6±11.7）min，術(shù)后住院時間（7.2±2.3）d。

1.2 手術(shù)方法 氣管插管全身麻醉+骶管麻醉后，取俯臥位，腹部臀部墊高，髖關(guān)節(jié)外展，兩側(cè)固定拉開雙腿，留置尿管。于正常肛門切跡處行電刺激儀檢測，準確標記肛門位置，縱向切開肛穴皮膚，電刀切開皮下組織，以括約肌為中心向深部鈍性分離至直腸盲端。組織鉗夾持直腸盲端并向瘺口處游離，接近瘺口處切開直腸后壁，向瘺口兩側(cè)及前壁游離1周，離斷瘺管兩側(cè)壁及后壁。再游離瘺管前壁，避免損傷陰道，游離1 cm左右后將瘺管貼近根部結(jié)扎，內(nèi)壁黏膜電灼，并將原痿管包埋。然后游離直腸前壁（小心分離直腸和陰道共壁，避免損傷陰道）使直腸可無張力下拉至肛門口，游離長度2.0～4.5 cm，然后用可吸收絲線將直腸漿肌層固定于肛門皮下組織，再將直腸切緣與皮膚切緣對合，4～0可吸收線間斷縫合。成形之肛門可通過成人小指。

1.3 觀察指標記錄 術(shù)后切口感染情況；術(shù)后出院時間；術(shù)后黏膜脫垂、肛門狹窄、直腸回縮、瘺管復發(fā)等并發(fā)癥發(fā)生情況；根據(jù)Krickenbeck國際評分，對患兒術(shù)后2a排便功能進行評估。

圖1 電刺激儀定位原始肛門位置后血管鉗體表定位瘺口

圖2 找到并打開直腸盲端后暴露瘺管

圖4 結(jié)扎瘺管、電灼內(nèi)壁黏膜組織，包埋瘺管

圖5 術(shù)后外觀

2 結(jié)果

70例患兒均一期手術(shù)后順利出院。術(shù)后短期并發(fā)癥包括：創(chuàng)面感染6例，經(jīng)過抗感染后治愈；瘺管復發(fā)4例，再次手術(shù)后治愈。術(shù)后遠期隨訪情況：共隨訪患兒66例，其中2級以上便秘3例，經(jīng)過擴肛等治療后好轉(zhuǎn)；直腸脫垂3例，其中2例再次手術(shù)，1例經(jīng)過保守治療后治愈；其余患兒均獲得較好控便功能評分；所有患兒均未出現(xiàn)2級及以上大便失禁，無直腸回縮，無肛門狹窄，會陰體長度較為理想。

3 討論

肛門閉鎖伴直腸前庭瘺是新生兒外科一種常見的女性肛門直腸畸形。其臨床表現(xiàn)為腹脹、嘔吐等腸梗阻癥狀，且可見正常肛窩處無肛門，而在前庭處可見瘺口及胎便排出。其術(shù)后并發(fā)癥較多，一直困擾著患兒及家屬。

治療RVF的手術(shù)方式有多種，目前普遍采用前矢狀入路、后矢狀入路、瘺管位移（中矢狀入路）肛門成形術(shù)治療肛門閉鎖RVF。前矢狀入路術(shù)式優(yōu)點術(shù)野清晰，但會破壞會陰體結(jié)構(gòu)[5]，而會陰體是會陰深面的一個腱性結(jié)構(gòu)，會陰體通過其附著的肌群參與協(xié)調(diào)盆底功能[6]，并且作為物理屏障[7]來保護陰道及直腸的衛(wèi)生、功能等[8]。破壞會陰體與術(shù)后大小便功能異常及盆腔器官脫垂有密切關(guān)系。會陰體位于尿道及肛門之間，小嬰兒排尿排便相對頻繁，會陰部切口容易污染而導致感染，如換藥護理不得當，可能導致會陰體裂開，瘢痕愈合，甚至出現(xiàn)攣縮的現(xiàn)象，從而影響會陰體功能及手術(shù)效果。肛門成形術(shù)后患兒出現(xiàn)婦科問題，可能與術(shù)后會陰體損傷所導致的并發(fā)癥有關(guān)[9]。所以術(shù)中保護好會陰體結(jié)構(gòu)及術(shù)后會陰部的換藥及護理至關(guān)重要。后矢狀入路術(shù)式優(yōu)點在于避免損失會陰體，術(shù)野好，可直視下容易避免損傷盆底神經(jīng)和血管，但需要多次手術(shù)，給患兒帶來更多的創(chuàng)傷，給家屬帶來更大的心理及經(jīng)濟負擔；雖有報道改良PENA術(shù)一期根治無肛伴RVF，但均不可避免地要切開尾骨直腸肌，且遠期肛門直腸功能不確切[10]。瘺管位移（中矢狀入路）肛門成形術(shù)其優(yōu)勢在于無須破壞會陰體結(jié)構(gòu)，但是在經(jīng)瘺口游離瘺管及直腸遠端的過程中，由于暴露差，容易損傷陰道后壁，甚至導致陰道直腸瘺、陰道狹窄等。經(jīng)會陰入路手術(shù)方式可充分暴露，有良好的術(shù)野，經(jīng)肛門部切口充分游離瘺管后，可以將瘺管作為牽引，降低游離直腸的難度，減少陰道損傷風險。相對于前矢狀入路，保留了會陰體，降低切口感染發(fā)生率，避免瘢痕形成，從而減少了術(shù)后會陰體損傷所導致的并發(fā)癥；相對于后矢狀入路，避免損傷盆底肌肉結(jié)構(gòu)，從而減少術(shù)后肛門功能異常的發(fā)生；相對于瘺管位移肛門成形術(shù)，該術(shù)式不需擴大瘺口，術(shù)后均能良好地的恢復解剖結(jié)構(gòu)，外觀正常。

RVF手術(shù)時機及適應癥與瘺管直徑大小直接相關(guān)，如瘺管小于2 mm，極易出現(xiàn)腹脹、腸炎等癥狀，RVF患兒未及時手術(shù)有可能導致腸穿孔的發(fā)生，故如瘺管排便不暢，建議盡早手術(shù)，手術(shù)日齡不是禁忌。對于瘺管直徑較大的患兒，能維持或擴張后能正常排便，可于6個月以后施行瘺管后移肛門成形術(shù)[11]。經(jīng)會陰入路肛門成形并瘺修補，直腸盲端至皮膚距離應小于25 mm，否則極難暴露、分離，術(shù)中野蠻的牽拉反而易損傷會陰體及肛門肌肉。為避免術(shù)中術(shù)后手術(shù)區(qū)感染，術(shù)前應禁食禁飲、排空腹腔殘余大便，術(shù)中留置導尿，術(shù)后加強會陰創(chuàng)面護理[12]，可以取得滿意的手術(shù)效果。

肛門成形術(shù)后肛門功能異常是最常見且影響患兒生活質(zhì)量的并發(fā)癥[13]。通過隨訪術(shù)后患兒肛門功能，僅3例患兒有2級便秘，可能與其肛周疤痕較重有關(guān)，無3級便秘、大便失禁患兒。Short SS等報道了中低位肛門直腸畸形術(shù)后大便失禁發(fā)生率為5.5%～16.4%[14]，對比本研究中患兒大便失禁發(fā)生率處較低水平。本研究中便秘發(fā)生率為4.5%，低于Brisighelli G[15]報道的便秘發(fā)生率為7.9%～22.1%。且便秘患兒通過飲食調(diào)節(jié)、規(guī)律擴肛、生物反饋治療后，均獲得不同程度的改善。

本研究中有4例患兒出現(xiàn)瘺管復發(fā)，考慮為包埋后的瘺管內(nèi)感染所致，均予以再次手術(shù)治療，隨訪無復發(fā)。本組有3例患兒出現(xiàn)直腸脫垂，2例予以手術(shù)治療，考慮與其肛門肌肉較差有關(guān)，另一例癥狀較輕，予以規(guī)律飲食、排便，改善生活習慣等輔助治療。

綜上，采用經(jīng)會陰入路肛門成形并瘺修補治療RVF，能夠保持較完整的會陰體，術(shù)后可獲得較好的排便功能。該術(shù)式具有微創(chuàng)、并發(fā)癥少、預后好、會陰體外觀恢復佳的特點，是一種安全可行的方法，但需掌握其適應證，遠期療效仍需加強隨訪。