摘要：目的 評(píng)估髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（MOG-Ab）相關(guān)兒童視神經(jīng)炎的臨床特征及預(yù)后轉(zhuǎn)歸。方法 選取2020年1月至2020年12月我院收治首次發(fā)病的50例MOG-Ab陽(yáng)性視神經(jīng)炎患兒為研究對(duì)象。;所有入組患兒至少隨訪6個(gè)月。對(duì)比分析患兒臨床特征、神經(jīng)影像學(xué)特征及預(yù)后轉(zhuǎn)歸因素。結(jié)果 MOG-Ab是我國(guó)最常見(jiàn)的PON亞型，患兒發(fā)病年齡主要位于青春前期，男女比例差異不大、視力恢復(fù)良好;MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發(fā)作與其視力預(yù)后相關(guān)。

關(guān)鍵詞：MOG抗體;兒童視神經(jīng)炎;臨床特征

視神經(jīng)炎泛指累及視神經(jīng)的炎性脫髓鞘性病變，是中青年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。目前我們對(duì)于視神經(jīng)炎的大部分認(rèn)識(shí)來(lái)自于北美視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)，該研究主要納入的是成年視神經(jīng)炎患者^[1]。研究發(fā)現(xiàn)，兒童視神經(jīng)炎有別于成人視神經(jīng)炎，具有不同的臨床特征和更好的預(yù)后^[2]。水通道蛋白4抗體（AQP4-Ab）是視神經(jīng)炎診斷和預(yù)后評(píng)價(jià)的重要生物標(biāo)志物，且最新研究表明，血清AQP4-Ab陰性視神經(jīng)炎患者可以出現(xiàn)髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（MOG-Ab）陽(yáng)性^[3]。而MOG-Ab檢測(cè)對(duì)于視神經(jīng)炎鑒別和預(yù)后評(píng)估同樣具有潛在價(jià)值，有望成為視神經(jīng)炎另一個(gè)重要的生物學(xué)標(biāo)記物^[4]。基于此，本研究回顧性收集我院眼科兒童MOG-Ab陽(yáng)性視神經(jīng)炎，探討我國(guó)MOG-Ab陽(yáng)性患兒的臨床特點(diǎn)及預(yù)后因素，報(bào)道如下：

1 方法

1.1 一般資料

選取2020年1月～2020年12月到院收治的50例MOG-Ab陽(yáng)性視神經(jīng)炎患兒為研究對(duì)象，納入標(biāo)準(zhǔn)：患兒是首次視神經(jīng)炎發(fā)作，出現(xiàn)急性視力下降或視野缺損，伴或不伴有眼痛;入組年齡<18歲;至少出現(xiàn)下列的一種眼科檢查異常，包括視覺(jué)誘發(fā)電位異常、視野缺損或相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙。

1.2 方法

通過(guò)基于細(xì)胞的間接免疫熒光法檢測(cè)患兒的血清MOG-Ab和AQP4-Ab，收集患兒臨床資料，包括發(fā)病年齡、性別、病程、臨床癥狀，采用最佳矯正視力采用標(biāo)準(zhǔn)視力對(duì)數(shù)表進(jìn)行測(cè)試，視力恢復(fù)良好定義為BCVA>0.5，作為預(yù)后良好組視力恢復(fù)差定義為BCVA<0.1，作為預(yù)后不良組。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)軟件，對(duì)各組數(shù)據(jù)進(jìn)行詳細(xì)的統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料以（）表示，行t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料則以n（%）表示。采用χ²檢驗(yàn)，當(dāng)P<0.05時(shí)，認(rèn)定為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2.結(jié)果

1.2 患兒臨床表現(xiàn)

50例MOG-Ab陽(yáng)性視神經(jīng)炎患兒中，男童22例，女童28例，受累眼數(shù)73眼;平均發(fā)病年齡（8.53±1.37）歲;出現(xiàn)視盤(pán)水腫28例，EDDS評(píng)分（3.83±1.03）分。

1.3 影響患兒視力預(yù)后的因素

影響預(yù)后良好組患兒視力的因素包括頭顱MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發(fā)作情況，在該組的發(fā)生率均明顯高于預(yù)后不良組，差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。但兩組的激素序貫治療方案和AQP4-Ab陽(yáng)性率比較，并無(wú)顯著差異（P>0.05）。

3討論

視神經(jīng)炎是一組較常見(jiàn)的以急、慢性視力障礙為特征的視神經(jīng)疾病，兒童視神經(jīng)炎與成人視神經(jīng)炎相比，病因、臨床特征及預(yù)后不完全相同^[5]。若治療不當(dāng)可致盲，因此早期明確病因診斷并予以積極救治可有效預(yù)防患兒視神經(jīng)不可逆損害。根據(jù)病因視神經(jīng)炎可分為特發(fā)性、感染性和感染相關(guān)性及自身免疫性，以及一些無(wú)法進(jìn)行歸類(lèi)的視神經(jīng)炎，本研究中的MOG-Ab陽(yáng)性屬于特發(fā)性視神經(jīng)炎，多數(shù)患者視力恢復(fù)良好且不會(huì)留下后遺癥，但仍有部分患兒復(fù)發(fā)或伴遺留不同程度的后遺癥甚至永久性殘疾，還需積極探討預(yù)后因素。

本研究中50例MOG-Ab陽(yáng)性的視神經(jīng)炎患兒中，（8.53±1.37）歲，視盤(pán)水腫發(fā)生率為56.0%，EDDS評(píng)分（3.83±1.03）分，整體上患兒發(fā)病年齡普遍較早，處于青春前期，多數(shù)患兒伴有視盤(pán)水腫。MOG-Ab陽(yáng)性的視神經(jīng)炎患兒中有14.0%（7/50）血清MOG-Ab陽(yáng)性，此類(lèi)患兒的視神經(jīng)炎可累及視交叉、顱內(nèi)段視神經(jīng)，通常為單病程，總體預(yù)后較好，因此對(duì)患兒預(yù)后的影響較小。在影響因素分析中，頭顱MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發(fā)作情況會(huì)影響患兒視力預(yù)后，分析原因如下：①頭顱和脊髓的MRI在視神經(jīng)炎的診斷及預(yù)后評(píng)估中均扮演重要角色，通過(guò)上述的MRI變化判斷是否出現(xiàn)以白質(zhì)為主要病變，繼而臨床醫(yī)師判斷患兒是否為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，比如是否會(huì)伴有病灶部位皮層下白質(zhì)和深部核團(tuán)，以及是否出現(xiàn)頸髓受累;此外，不同病程及表現(xiàn)的患兒，其臨床治療方案亦存在區(qū)別，根據(jù)是否出現(xiàn)頭顱和脊髓MRI異常征象來(lái)評(píng)估疾病治療方案，繼而改善患兒的視力預(yù)后。②癲癇小發(fā)作情況屬于頭顱MRI異常一項(xiàng)，但因肉眼可見(jiàn)且方便評(píng)估，我們將其單獨(dú)納為一項(xiàng)因素進(jìn)行分析，結(jié)果顯示癲癇小發(fā)作可能是影響其預(yù)后的一個(gè)因素，可能與患兒合并病毒性腦炎有關(guān)，此時(shí)的治療方案是先予以抗病毒治療，再?zèng)Q定是否采取激素序貫療法，改善其預(yù)后。

綜上所述，MOG-ON是我國(guó)最常見(jiàn)的兒童視神經(jīng)炎亞型，患兒男女比例差異較小，整體上患兒視力恢復(fù)情況較好，而MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發(fā)作與其視力預(yù)后相關(guān)。

參考文獻(xiàn)：

[1] 宋宏魯，周歡粉，楊沫，滕達(dá)，孫明明，徐全剛，魏世輝.兒童髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體陽(yáng)性視神經(jīng)炎臨床特點(diǎn)分析[J].解放軍醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2019，40（4）：305-310.

[2] 董敏睿， 陳立杰. 髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)脫髓鞘疾病臨床與預(yù)后分析[J]. 中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志， 2020， 46（8）：170-172.

[3] 張包靜子，周磊，汪亮，等.髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)脊髓炎臨床特點(diǎn)分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2020，100（5）：334-338.

[4] 周季，張堯，季濤云，等.兒童視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病臨床分析[J].中華兒科雜志.2019，57（2）：118-124.

[5] 矯毓娟，崔蕾，張偉赫，等.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病在長(zhǎng)期免疫抑制治療前的病程特點(diǎn)及預(yù)后分析[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2017，24（4）：256-261.

作者簡(jiǎn)介：曹瑞林? 男? 大學(xué)本科科員? 單位：陽(yáng)曲縣衛(wèi)生健康綜合行政執(zhí)法隊(duì)