鐘家健，馬東恒，陳斯聰*，趙永靈

1 病例資料

患者為31歲女性，G5P2，既往2014年、2016年、2021 年5 月共3 次人工流產(chǎn)史。因“發(fā)現(xiàn)左腹部腫物6 天”于2021 年12 月20 日入院?；颊哂谌朐呵? 天無意中發(fā)現(xiàn)左腹部腫物，約呈鵝蛋大小，質(zhì)硬，無疼痛及壓痛，無其他不適，腫物至發(fā)現(xiàn)起無明顯增大。?？撇轶w：左下腹可捫及腫物，大小約5 cm×5 cm×4 cm，腫物無壓痛，質(zhì)地硬，邊界尚清，活動(dòng)度差。

輔助檢查：全腹CT 平掃+增強(qiáng)：左下腹內(nèi)斜肌內(nèi)腫塊，多考慮富含纖維的偏良性腫塊，孤立性纖維瘤亦需考慮（圖1）。

圖1 CT 掃描 A：平掃發(fā)現(xiàn)左下腹內(nèi)斜肌內(nèi)類圓形稍低密度影，邊界欠清晰，大小53 mm×44 mm×56 mm，CT 值約32HU；B～D：分別為動(dòng)脈期、門脈期及靜脈期，可見病灶呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻，病灶突向腹腔，周圍肌肉組織無明顯受侵

手術(shù)方法：于2021 年12 月23 日在全麻下行腹腔鏡下腹壁腫瘤切除+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。全麻后，于臍上1 cm 切口置入10 mm Trocar 入鏡探查，直視下于麥?zhǔn)宵c(diǎn)及恥骨聯(lián)合上方分別置入10 mm 及5 mm Trocar，麥?zhǔn)宵c(diǎn)Trocar 為觀察孔，術(shù)中見左下腹腹壁可見一約6 cm×6 cm 腫物，向腹腔突出，邊界清楚（圖2），網(wǎng)膜及腹壁未見轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，電鉤打開腹膜，見腫瘤與腹壁肌肉關(guān)系密切，超聲刀沿腫瘤邊界，將腫瘤完整切除后裝入標(biāo)本袋內(nèi)。做左下腹斜形切口，長約4 cm，將標(biāo)本取出后送快速冰凍病理檢查，提示梭形細(xì)胞腫瘤。消毒術(shù)野，游離腹膜，連續(xù)縫合關(guān)腹，置入美國柯惠聚丙烯和聚乳酸復(fù)合自固定補(bǔ)片PP1509G 型號1 張并鋪平，連續(xù)縫合肌肉層，間斷縫合切口。左側(cè)腹股溝處腹帶加壓包扎固定。術(shù)中出血10 mL，手術(shù)時(shí)間2 h，術(shù)后予抗感染、腹帶加壓治療，于術(shù)后第4 d 出院。術(shù)后病理提示：CD117（-）、Dog-1（-）、CD34（-）、S-100（-）、Desmin（-），SMA 局灶（+），Ki67＜1%（+），梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，病變考慮為侵襲性纖維瘤（圖3）。

圖2 腹腔鏡手術(shù)截圖 A：腔鏡下可見一腹壁腫瘤向腹腔內(nèi)凸出，包膜完整，未向遠(yuǎn)處侵犯；B：可見腫瘤與腹內(nèi)斜肌關(guān)系密切，未侵犯腹外斜??；C：完整切除腫瘤后可見缺損的腹壁，無明顯滲血；D：將腫瘤裝入標(biāo)本袋

圖3 腫物大體標(biāo)本 肉眼可見腫物有完整包膜，大小約7 cm×5 cm×5 cm，實(shí)性，質(zhì)地中，將腫物縱行切開后見腫物切面隆起，色灰黃，呈均質(zhì)魚肉狀，邊界清，未見編織狀條紋，內(nèi)未見壞死

2 討 論

腹壁侵襲性纖維瘤（aggressive fibromatosis，AF）又稱硬性纖維瘤、韌帶瘤、纖維組織瘤增生、腱膜纖維瘤或軟組織韌帶纖維瘤等［1］。AF 最先于1832 年由MacFarlane 發(fā)現(xiàn)并提出，根據(jù)發(fā)生部位分為腹內(nèi)型、腹外型和腹壁型［2］，好發(fā)于育齡期女性，全球發(fā)病率在0.0005%左右，生物學(xué)特點(diǎn)介于良惡性之間，是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤［3］。AF 發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與β-蛋白或APC 基因的突變有關(guān)，家族性腺瘤性息肉?。╢amilial adenomatous polyposis，F(xiàn)AP）、高雌激素水平、腹部外傷史及手術(shù)史等是其發(fā)病的高危因素［4，5］。AF 常用的診斷方法有B 超、CT、MRI、FNAC 等，其中，MRI 的診斷價(jià)值最高，術(shù)后病理仍是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)［6］。

圖4 術(shù)后石蠟病理 A～C：HE 染色及SMA 染色，免疫組化一抗用福州邁新公司產(chǎn)品、二抗用Roche 公司產(chǎn)品并用Roche 自動(dòng)免疫組化染色儀染色，結(jié)果：CD117、CD34 均為陰性，排除胃腸道間質(zhì)瘤；S-100 陰性，排除神經(jīng)源性腫瘤；Desmin 陰性，SMA 大部分區(qū)域陰性，局灶陽性，Ki67＜1%陽性，考慮為侵襲性纖維瘤

目前AF 沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，治療主要包括手術(shù)、放療、化療、靶向治療及激素治療［7］。手術(shù)是目前AF 的主要治療方式，主張腫瘤R0 切除即保證切緣陰性＞3 cm，以期降低AF 的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但也有相關(guān)研究報(bào)道完整切除腫瘤與R0 切除的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［8］。切除后若無明顯感染征象，盡量行一期無張力疝修補(bǔ)術(shù)一期重建缺損腹壁，術(shù)后注意抗感染及腹帶加壓治療［9］。術(shù)式可分為傳統(tǒng)開放手術(shù)和腹腔鏡下切除，目前術(shù)式以開放手術(shù)為標(biāo)準(zhǔn)，而腔鏡下切除聯(lián)合腹壁補(bǔ)片一期重建是一種新術(shù)式，其安全可行，尤其適用于腹壁型及腹內(nèi)型AF［10］。近來有部分研究指出，較于傳統(tǒng)開放手術(shù)，腹腔鏡下切除可以降低AF合并FAP 的患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)［11］，并且能夠提供更廣的手術(shù)視野，更易完整切除腫瘤或達(dá)到R0 切除，對腹壁的損傷更小，術(shù)后恢復(fù)快，切口更加美觀［12］。

放療的治療效果和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)與手術(shù)相當(dāng)，但副反應(yīng)更為明顯，常用于手術(shù)無法保證切緣陰性或不能完整切除腫瘤的情況。手術(shù)聯(lián)合放療相較于單一手段，無法降低AF 的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，目前不推薦兩種手段聯(lián)合治療［13］。激素治療主要包括他莫昔芬或托瑞米芬，常與非甾體類抗炎藥聯(lián)合使用，因其副反應(yīng)低，常作為一線藥物治療［14］?；煼桨赴装钡始娱L春新堿、長春瑞濱及蒽環(huán)類藥物，可用于激素治療失敗或腫瘤生長速度快甚至危及生命的患者，但毒性反應(yīng)大，常用作AF 的二線或三線藥物治療［14］。靶向治療主要為酪氨酸激酶抑制劑（TKIs）包括伊馬替尼、索拉非尼、帕唑帕尼［15］。近期發(fā)現(xiàn)口服索拉非尼400 mg qd治療，能夠顯著延長無進(jìn)展生存期，毒副反應(yīng)相對較小且確切，可及時(shí)對癥處理，是治療AF的另一潛在選擇［16］。

總結(jié)：本例患者為育齡期女性，無剖宮產(chǎn)史及其他手術(shù)史，住院期間行腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)一孤立寬基底息肉，已行內(nèi)鏡下切除，由于該患者為腹壁型AF，腫瘤生長于腹內(nèi)斜肌并向腹腔內(nèi)膨出，質(zhì)地韌實(shí)，故決定手術(shù)方式選擇腹腔鏡下AF 切除聯(lián)合補(bǔ)片一期腹壁重建，術(shù)中對于腫瘤的抓取有一定的難度，對術(shù)者要求較高，但相較于傳統(tǒng)開放切口，能夠擴(kuò)大腫瘤的切除范圍的同時(shí)，切口范圍更小，保留了腹外斜肌，對腹壁損傷更小，術(shù)后恢復(fù)快且美容效果好。由于本例接診時(shí)對該疾病認(rèn)識尚淺，術(shù)中未送切緣行快速冰凍病理，后續(xù)將在治療后隨訪并間隔3～6 個(gè)月行CT 或MRI 監(jiān)測進(jìn)展及復(fù)發(fā)情況。