侯國峰，侯亞男，朱廣昌，李濤壯，郭紅紅，汪忠鎬

1 河北醫(yī)科大學(xué)附屬燕達(dá)醫(yī)院大血管外科，河北 廊坊 065201

2 吉林市人民醫(yī)院多功能科，吉林 吉林 132000

3 河北醫(yī)科大學(xué)附屬燕達(dá)醫(yī)院病理科，河北 廊坊 065201

4 火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心血管外科，北京 100032

馬松瘤也稱血管內(nèi)內(nèi)皮乳頭狀增生、血管內(nèi)血管瘤病、馬松氏假性血管肉瘤等,是臨床上一種較為少見的血管內(nèi)反應(yīng)性增生病變，最早由Ewing 在1922年報(bào)道，但其名稱來源于Masson 報(bào)道的一例關(guān)于感染性痔的病例[1]。本病無特異性臨床表現(xiàn)，臨床診斷較為困難，無特征性檢查，雖然超聲檢查能提示血管腔內(nèi)實(shí)性回聲、豐富血流信號(hào)、呈“火球樣”改變，但明確診斷仍需病理檢查。本病雖然為良性腫瘤，但隨著瘤體增大，血管腔內(nèi)局部炎癥反應(yīng)刺激導(dǎo)致繼發(fā)血栓的風(fēng)險(xiǎn)較高，所以要積極手術(shù)治療。

1 病歷資料

患者，女性，64歲，2021年5月31日無意中觸及右頸部包塊，無疼痛，無聲音嘶啞及飲水嗆咳，以“右頸部腫物2個(gè)月”就診于吉林市人民醫(yī)院，超聲檢查考慮右頸外靜脈內(nèi)腫物，血栓不除外。2個(gè)月以來腫物無明顯增大，患者為求進(jìn)一步手術(shù)治療，以“右頸外靜脈腫物”就診于河北醫(yī)科大學(xué)附屬燕達(dá)醫(yī)院?；颊呒韧眢w健康，否認(rèn)外傷史。查體：頸部對(duì)稱，右頸部胸鎖乳突肌外緣可以觸及1.5 cm×1.0 cm 腫物，界限清，質(zhì)地韌，活動(dòng)度差，壓痛（—），膚色正常，無血管雜音。入院常規(guī)化驗(yàn)均正常。頸部超聲可見右側(cè)頸部淺靜脈局部管腔增寬，1.1 cm×0.6 cm 低回聲結(jié)節(jié)，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)及周邊均可見血流信號(hào)，內(nèi)可探及動(dòng)脈血流頻譜（圖1）。入院后第2天，于局部麻醉下行右頸外靜脈內(nèi)腫物切除術(shù)，術(shù)中可見頸外靜脈局部隆起，周邊輕度粘連，可觸及實(shí)性腫物填充，游離并離斷頸外靜脈，切除腫物，止血，縫合切口。術(shù)后解剖靜脈，可見血管內(nèi)皮光滑，豆瓣?duì)顜У倌[物來源于血管內(nèi)皮（圖2）腫物表面光滑。術(shù)后病理檢查確診為馬松瘤（圖3～4）。術(shù)后4 d 患者病情平穩(wěn)出院。

圖1 彩色多普勒超聲下瘤體形態(tài)及血流分布

圖2 靜脈內(nèi)豆瓣?duì)顜У倌[物

圖3 病理切片瘤體內(nèi)組織結(jié)構(gòu)（HE染色，×200）

圖4 顯微鏡下瘤體形態(tài)（HE染色，×200）

2 討論

馬松瘤是血管內(nèi)瘤樣病變，占皮膚和皮下組織血管腫瘤的2%[2-3]。馬松瘤是一種臨床少見的良性血管內(nèi)膜反應(yīng)性增生性病變，主要發(fā)生在軀干、手指和頭頸部的皮膚和皮下組織，口腔、顱內(nèi)及腹膜后等部位少見[4]。其病因一般不明，但大部分患者具有創(chuàng)傷性病因和非特異性臨床特征，發(fā)病以女性多見，男女比例1 ∶1.2[5]，無年齡差別。馬松瘤發(fā)病率較低，初始臨床診斷極為困難，一篇Meta 分析結(jié)果顯示，馬松瘤常被診斷為黏液囊腫（37.50%）和血管瘤（31.25%）[6]，因其在臨床和組織學(xué)特征方面與其他病變相似，明確診斷仍依賴病理學(xué)檢查，免疫組織化學(xué)染色中CD31、CD34、CD68、平滑肌肌動(dòng)蛋白陽性對(duì)腫瘤來源于血管內(nèi)皮有診斷意義[7]。

目前，雖然馬松瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但許多學(xué)者提出了幾種可能的假說[8-10]，包括血管內(nèi)皮細(xì)胞增生并形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，可進(jìn)展為壞死和變性；內(nèi)皮細(xì)胞增殖旺盛，起源于血栓的乳頭狀結(jié)構(gòu)形成；血液瘀滯和血管周圍炎癥；由血栓物質(zhì)累積過程導(dǎo)致的假瘤病變[11-12]。關(guān)于馬松瘤和血栓之間的聯(lián)系，有研究提出，血栓形成過程可能與馬松瘤的發(fā)生有關(guān)，血栓吸引的巨噬細(xì)胞可能通過釋放堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞增殖，從而進(jìn)一步分泌堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子，在惡性循環(huán)中促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞的增殖，表明創(chuàng)傷可能是血栓周圍內(nèi)皮細(xì)胞異常組織和增殖的原因之一。

研究結(jié)果顯示，馬松瘤可能與血管壁炎性水平及激素水平有關(guān)，其中30%與外傷有關(guān)，大部分原因不明[12]。根據(jù)病理特點(diǎn)可分為三種類型：（1）原發(fā)型，發(fā)生于擴(kuò)張的血管，多見于靜脈，動(dòng)脈少見；（2）繼發(fā)型，發(fā)生于曲張的血管、血管瘤、炎性肉芽腫或脈管瘤內(nèi)；（3）血管外型，非常罕見[13]。

馬松瘤是一種良性腫瘤，在鑒別診斷馬松瘤時(shí)，排除惡性血管源性腫瘤很重要，以防止誤診和不適當(dāng)?shù)倪^度治療[7-8]。頭頸部馬松瘤的治療一般首選完全手術(shù)切除[14-15]，但也有部分患者無法實(shí)施完全手術(shù)切除。在不完全切除或有多個(gè)病變的情況下，對(duì)病變的剩余部分進(jìn)行輔助放療或化療可能有助于病變的穩(wěn)定和短期消退[14]。

本例患者無外傷史、無血管畸形，屬于原發(fā)型，術(shù)前超聲示淺靜脈局部擴(kuò)張，內(nèi)見實(shí)性低回聲結(jié)節(jié)，邊界清晰，不排除機(jī)化血栓。但結(jié)節(jié)內(nèi)探及豐富血流信號(hào)，并可采集到動(dòng)脈頻譜，血栓內(nèi)通常無血流信號(hào)，且患者D-二聚體水平正常，所以可以排除靜脈血栓，考慮為實(shí)質(zhì)性占位，結(jié)合發(fā)生部位為頸部淺靜脈內(nèi)，考慮馬松瘤可能性較大。手術(shù)瘤體完整切除，術(shù)后病理可見病變起源于內(nèi)膜下小血管，內(nèi)膜纖維組織增生，含血細(xì)胞的毛細(xì)血管密集排列，內(nèi)皮細(xì)胞增生但無異型性及核分裂象，間質(zhì)部分纖維化，考慮馬松瘤可能性大。若能進(jìn)一步完善患者的免疫組織化學(xué)染色情況，分析CD31和CD34，也許可以從免疫學(xué)角度更加精準(zhǔn)診斷。

馬松瘤有時(shí)會(huì)與血管肉瘤鑒別困難，但是血管肉瘤多不局限于血管內(nèi)且病理學(xué)上內(nèi)皮增生有異常性及核分裂像。對(duì)于靜脈內(nèi)無癥狀性腫物，尤其頭頸部及軀干部位，應(yīng)考慮馬松瘤的可能，不能僅局限于血栓診斷，以免誤診。馬松瘤多為良性病變，手術(shù)效果較好，應(yīng)當(dāng)積極進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后進(jìn)行病理學(xué)檢查，從而明確診斷。