劉銘宇 孫云暉 梁姍姍 李 娜 董天奇 馬雪梅

佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，黑龍江省佳木斯市 154003

支氣管擴(kuò)張癥是呼吸內(nèi)科常見病之一，多以咳嗽、咳痰多年為主訴就診，部分患者伴有咯血[1]。纖維素性支氣管炎(Plastic bronchitis)在臨床中是一種罕見病，通常亦以咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困難，伴有咯血為常見的臨床表現(xiàn)[2]。因纖維素性支氣管炎癥狀不典型又為罕見疾病，與支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)極為相似，所以在臨床中極易發(fā)生漏診和誤診。近期我科收治1例支氣管擴(kuò)張合并纖維素性支氣管炎患者，本文從該患者的病史、癥狀、體征、治療及預(yù)后等方面總結(jié)該病的特點(diǎn)，以積累臨床經(jīng)驗(yàn)，擴(kuò)寬診療思維。

1 病例資料

患者女性，63歲，以“間斷咳嗽、咳痰55年，加重伴胸悶、氣短3個(gè)月”為主訴于2020年11月2日入院。該患者55年前出現(xiàn)咳嗽、咳痰，未引起足夠重視，后每因感冒后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，間斷出現(xiàn)咯血，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院反復(fù)就診，診斷為“支氣管擴(kuò)張癥”，經(jīng)抗感染、化痰等對癥治療癥狀好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前因感冒后出現(xiàn)咳嗽、咳痰較前加重，痰為黃色較黏稠、不易咳出，晨起咯血，色鮮紅，量少，伴有活動(dòng)后胸悶、氣短?；颊咴诩易孕虚g斷口服抗炎及化痰藥物(具體藥名及劑量不詳)2周，上述癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步診治就診于我院。既往脊髓灰質(zhì)炎病史55年，遺留行走困難，無肺結(jié)核病史，無煤礦、粉塵接觸史。入院查體：體溫：36.4℃，脈率：94次/min，呼吸：20次/min，血壓：156/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)，血氧飽和度:89%，步入病房。神志清楚，呼吸急促，對答切題，口齒清晰，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，頸軟，無頸靜脈充盈，氣管居中，雙側(cè)甲狀腺無腫大。胸廓正常，無肋間隙增寬，雙肺叩診清音，呼吸音粗糙，雙肺聞及粗濕啰音，未聞及干啰音。心界叩診無擴(kuò)大，節(jié)律齊，心音正常，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹部平坦，無腹部壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，頸靜脈回流征陰性。脊柱正常，四肢正常，關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，雙下肢無浮腫。輔助檢查結(jié)果為：血常規(guī)：WBC 5.57×109/L,RBC 3.61×1012/L,HB 103.00/L,中性粒細(xì)胞百分比61.00%；血?dú)夥治?未吸氧)：酸堿度：7.35，氧分壓：72mmHg，二氧化碳分壓：37.8mmHg。大生化檢查、尿常規(guī)及床頭心電項(xiàng)目結(jié)果均為正常。痰細(xì)菌培養(yǎng)：正常菌群生長。痰抗酸桿菌染色涂片：陰性。胸部CT(見圖1)：胸廓對稱，縱隔居中，其內(nèi)未見明顯的腫大淋巴結(jié)。兩肺門影不大，雙肺支氣管擴(kuò)張，管壁增厚，管腔擴(kuò)張，部分成囊狀，周圍可見散在條索狀及淡片狀密度增高影，邊緣模糊。心影正常，雙側(cè)胸膜未見明顯異常。入院初步診斷：(1)支氣管擴(kuò)張合并感染；(2)咯血；(3)高血壓病。診療：抗炎、化痰、止血等對癥治療?；颊呷朐褐委熀罂人?、咳痰略有緩解，但有咯血?；颊哂谌朐旱?天晨起咳痰，可見痰中帶血呈條索狀且黏稠。追問病史得知：患者既往在家曾于咯血時(shí)咳出該性質(zhì)痰液，自述該性質(zhì)痰液一共約5口，未予重視。此次留取痰標(biāo)本操作：將痰盒中導(dǎo)入清水，同時(shí)將咯出的血痰置于痰盒中，定時(shí)更換清水，痰盒中可見大約長6.5cm、寬1.2cm淺紅色有彈性質(zhì)韌管狀物體，分支清晰，形似樹枝狀(見圖2)。標(biāo)本送檢病理回報(bào)：其內(nèi)可見大量纖維成分及細(xì)胞成分，以紅細(xì)胞、白細(xì)胞為主，包含少量上皮細(xì)胞，未見癌細(xì)胞及抗酸桿菌。根據(jù)痰標(biāo)本回報(bào)，補(bǔ)充診斷：纖維素性支氣管炎。完善治療計(jì)劃：增加糖皮質(zhì)激素靜點(diǎn)。糖皮質(zhì)激素靜點(diǎn)5d患者氣短、咯血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，再無樹枝狀痰咳出。出院1個(gè)月后隨訪，患者如常，未再出現(xiàn)咯血。

圖1 胸部CT 圖2 咳出樹枝狀物體

2 討論

纖維素性支氣管炎又稱纖維蛋白性支氣管炎、塑形性支氣管炎、管型支氣管炎、假膜性支氣管炎、格魯布性支氣管炎和霍夫曼支氣管炎等[2]。1953年Wooley等人懷疑患者因肺癌死亡而尸檢，尸檢中首例診斷出“纖維素性支氣管炎”疾病。到目前為止，文獻(xiàn)中報(bào)告中的該病例不到600例[3]，這是因?yàn)闆]有明確的實(shí)驗(yàn)室檢查及檢驗(yàn)項(xiàng)目作為診斷依據(jù)，該病許多患者的確診是基于臨床醫(yī)生的觀察，所以到目前為止該病的真實(shí)發(fā)病率無從考量。

纖維素性支氣管炎的支氣管管型是一個(gè)動(dòng)態(tài)的演變過程：從支氣管中的小碎片支氣管到充滿整個(gè)肺部氣道的巨大支氣管管型[2]。Seear等人根據(jù)組織學(xué)分型，將其分為2型：Ⅰ型為炎性管型，Ⅱ型為非細(xì)胞型。其具體表現(xiàn)為：Ⅰ型由纖維蛋白和密集的炎癥浸潤組成的炎性管型，是一個(gè)潛在的疾病，它通常以急性癥狀為表現(xiàn)，與哮喘或呼吸道感染相關(guān)，如嚴(yán)重哮喘、過敏性支氣管肺曲霉病、囊性纖維化、支氣管擴(kuò)張和其他支氣管感染、吸入的接觸化學(xué)或熱刺激,鐮狀細(xì)胞性急性胸部綜合征而引發(fā)該??；Ⅱ型主要由黏蛋白組成的脫細(xì)胞型，它通常以慢性臨床癥狀為表現(xiàn)，與一些全身性疾病、心臟疾病、肺部疾病和淋巴引流障礙等相關(guān)，現(xiàn)在最常發(fā)生在先天性心臟病修復(fù)手術(shù)后(如Fontan手術(shù)[4]或Blalock Taussig分流術(shù)[5]后)。國外一項(xiàng)關(guān)于該病的研究報(bào)道，該病兒童患者中40%有心臟缺陷疾病，31%有哮喘或過敏性疾病，29%有其他疾病[6]。

纖維素性支氣管炎患者的臨床表現(xiàn)也不盡相同，輕癥患者可表現(xiàn)為咳嗽、喘息等，重癥患者可表現(xiàn)為呼吸困難、低氧血癥，甚至可危及生命，導(dǎo)致死亡。該病典型臨床表現(xiàn)為咳嗽、喘鳴、呼吸困難，偶有胸痛或發(fā)熱[7]。其中，支氣管內(nèi)支氣管樹形成所導(dǎo)致的喘息是纖維素性支氣管炎最常見的臨床表現(xiàn)。目前該病的診斷尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，多以支氣管鏡檢查中見到支氣管樹狀彈性物體或患者自行咳出樹枝狀彈性物體確定診斷。

纖維素性支氣管炎臨床治療的目的通常集中于去除管型的痰性物質(zhì)或阻止?jié)撛诘牟±磉^程形成[8]。對應(yīng)的具體治療原則。(1)常規(guī)對癥治療：可用止血、抗炎、針對病因(如抗結(jié)核)等藥物治療，同時(shí)加用糖皮質(zhì)激素(如注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉)。(2)雖然糖皮質(zhì)激素主要用于Ⅰ型患者，但也可以用于Ⅱ型患者。糖皮質(zhì)激素具有非特異抗炎作用，增加血管張力，減少血管滲出，抑制肥大細(xì)胞脫顆粒，降低肝素水平，縮短凝血時(shí)間，靜點(diǎn)后可酌情序貫口服總療程1個(gè)月左右[9]。(3)治療基礎(chǔ)疾病時(shí)注意防治并發(fā)癥：對于肺結(jié)核患者積極給予止血治療，防止大咯血窒息；對于肺炎、支氣管擴(kuò)張患者要給予祛痰解痙治療，防治氣道痙攣產(chǎn)生的窒息。(4)當(dāng)患者經(jīng)藥物治療無明顯緩解時(shí)，需及時(shí)評估患者情況，必要時(shí)通過支氣管鏡或物理治療(高頻胸壁振蕩，即通過對胸壁進(jìn)行高頻振動(dòng)，使管型松動(dòng)、變薄)機(jī)械地移除管型。(5)若上述治療無效，且無手術(shù)禁忌證，可考慮進(jìn)行手術(shù)治療。如果該病在早期得到適當(dāng)?shù)闹委?，減少合并癥的發(fā)生，那么其預(yù)后一般較好。

本病例為支氣管擴(kuò)張合并纖維素性支氣管炎，患者本人自知支氣管擴(kuò)張病會(huì)引起咯血的癥狀，所以在發(fā)現(xiàn)異樣咳痰卻未引起重視，未及時(shí)就診。由于纖維素性支氣管炎與支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核等疾病癥狀較為相似，故在臨床中纖維素性支氣管炎較少地被辨識，極易被漏診。對于存在纖維素性支氣管炎發(fā)病條件的疾病(如支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、肺炎、哮喘等)，支氣管擴(kuò)張患者支氣管黏液分泌過多，腺體分泌增加，纖維蛋白和炎癥細(xì)胞浸潤形成管型，管型自支氣管內(nèi)膜剝脫，損傷支氣管內(nèi)膜，導(dǎo)致纖維素性支氣管炎的咯血。當(dāng)經(jīng)過積極對癥治療仍有反復(fù)咯血的患者，建議留取其痰液至痰盒后清水浸泡漂洗，注意觀察痰液形狀，并送取病理，必要時(shí)行支氣管鏡檢查，警惕合并該病的可能。通過此病例提示既往有支氣管擴(kuò)張病史，或者反復(fù)咯血患者經(jīng)治療遷延不愈，臨床醫(yī)師要時(shí)刻警惕其是否合并其他疾病，擴(kuò)寬臨床思維，減少漏診，避免延誤治療。