葉維坤 綜述 謝明祥 審校

(遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科，貴州 遵義 563003)

脊髓空洞癥(syringomyelia，SM)是一種呈慢性進展的脊髓退行性疾病，患病率為1.94～8.4 /10萬人口。其特點是脊髓內(nèi)形成積水樣改變，逐漸擴大后壓迫脊髓，引起受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)功能損害。脊髓空洞約30%～70%與Chiari 畸形相關，其次是脊髓外傷、脊髓感染、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、髓內(nèi)腫瘤等，少數(shù)為原因不明的特發(fā)性脊髓空洞。SM外科治療主要有兩種：(1)針對病因治療，如合并Chiari畸形則行枕大孔區(qū)減壓術(foramen magnum decompression，F(xiàn)MD)、硬腦膜成形術等[1]；(2)針對空洞治療，主要為脊髓空洞分流術(syringomyelia shunt，SMS)，其目的是阻止空洞進展，縮小空洞，穩(wěn)定或改善臨床癥狀。目前對于SMS的適應癥仍沒有統(tǒng)一標準。一些研究表明行FMD后大約有10～50%的患者會出現(xiàn)脊髓空洞的持續(xù)、復發(fā)或進展[2-4]，而這部分病例是繼續(xù)隨訪觀察，是行枕大孔區(qū)減壓翻修術，還是行SMS等目前仍存在爭議。也有學者建議初次治療中應用SMS[5-6]。

1 脊髓空洞分流術的解剖位點

Soleman等[7]認為在脊髓后正中溝(posterior，PML)區(qū)域，軟脊膜小動脈向中央管內(nèi)側折疊，有助于外科手術中確定脊髓的中線。Amarouche等[8]認為在灰質后連合并未發(fā)現(xiàn)中間神經(jīng)元，因此在該區(qū)域的鈍性開口是到達中央管或脊髓空洞的安全通道。Rhoton等曾提出脊髓背根入髓區(qū)(dorsal root entry zone，DREZ)作為脊髓切開點，這對脊髓的損傷最小，并且比較適用于偏向一側的脊髓空洞。Soleman等[9]認為在脊髓空洞內(nèi)的不同位置常有隔膜，形成復雜分隔性囊腔，在選擇脊髓空洞分流的首選位置時這可能會被忽略，但這些復雜的空洞腔往往不是孤立的。

2 脊髓空洞分流術的方法

2.1術前定位 Soleman等[7]認為脊髓空洞在置入T型分流管時應考慮選擇在脊髓空洞直徑最大平面及脊髓最薄處的合適脊柱節(jié)段，且不影響脊柱穩(wěn)定性。此外，Hussain等[10]建議術中使用超聲檢查可以確定脊髓空洞位置和管壁厚度，定位脊髓壁最薄的區(qū)域，以及確認分流管是否成功置入空洞腔內(nèi)。

2.2術中監(jiān)測 手術中使用神經(jīng)電生理監(jiān)測(運動和體感誘發(fā)電位，即MEP和SSEP)，有助于觀察神經(jīng)功能變化，及時對脊髓切開部位進行調(diào)整，更好地識別脊髓中線。

2.3術中分流管選擇 連接有壓力控制閥門的分流管，能有效防止腦脊液過度引流，常用于SPS、SPRS。而行SSS時，一般不用壓力控制裝置。常用分流管有T型分流管、腰腹腔分流管等[8,11]。

2.4脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(syringosubarachnoid shunt，SSS)[7- 8]通常取俯臥位；術中行半椎板切除或單節(jié)段椎板切除，可降低脊柱不穩(wěn)的風險；脊髓的切開點可選擇PML或DREZ，減少對脊髓損傷；脊髓切開長度約2～3 mm；頭端置入脊髓空洞內(nèi)(至少2～3 cm)，分流端放置在蛛網(wǎng)膜下腔(至少4 cm)，并且使用6-0 Prolene縫線固定在蛛網(wǎng)膜上，以降低分流管脫位的風險。嚴密縫合硬脊膜，可防止腦脊液漏的發(fā)生。

2.5脊髓空洞-胸腔分流術(syringopleural shunt，SPS) 通常取俯臥位；頭端置入脊髓空洞內(nèi)2～3 cm；分流端可固定于硬脊膜上，然后通過皮下隧道將分流管置入胸膜腔內(nèi)。通常取右側腋中線與第9肋上緣交界處做側方切口，此切口選擇主要依據(jù)肺下界走形及胸膜腔位置，分流管置入胸膜腔的長度約12 cm。

2.6脊髓空洞-腹腔分流術(syringoperitoneal shunt，SPRS)[12]通常取側臥位，臨床癥狀明顯一側朝上；將T型分流管兩短臂(每條短臂各1.5 cm)分別輕柔緩慢置入空洞內(nèi)，利用其自身彈力使雙臂舒展松弛無張力；分流端固定于硬脊膜上，然后通過皮下隧道將分流管引至下腹部；通常取腹部麥氏點或反麥氏點做小切口，然后將分流管置入盆腔。

3 脊髓空洞分流術的適應癥

關于SMS的適應證和理想時機目前仍存在爭議。多數(shù)學者觀點是先處理脊髓空洞的原發(fā)病因，若原發(fā)病因治療不佳，才考慮空洞分流術。也有學者建議解決病因與空洞分流同時進行。本文將SMS的適應癥總結如下：

3.1一般適應癥 Isik等[6]認為SMS的指征主要取決于臨床癥狀是否與空洞相關，空洞的位置、大小及空洞是否延續(xù)等，尤其在同一平面上脊髓空洞最大橫徑超過脊髓寬度的70%，可行空洞分流手術。Munshi等曾提出對單純性脊髓空洞且空洞橫徑≥0.5 cm 者，一旦出現(xiàn)相關癥狀，均可行SSS術。郭儉等[13]認為MRI正中矢狀位空洞最大直徑與脊髓直徑之比>50%，均可脊髓空洞分流術。

3.2脊髓外傷、手術或感染相關適應癥 Naito等[12]認為脊髓外傷、手術或感染后脊髓空洞，伴有中度或重度的神經(jīng)癥狀，并且影像表現(xiàn)為廣泛脊髓粘連性蛛網(wǎng)膜炎時可行SMS；Klekamp等[14]表明對于創(chuàng)傷后的脊髓空洞癥，如有進行性神經(jīng)癥狀且需要早期干預的患者，可行SMS。

3.3Chiari畸形相關適應癥 Soleman等[5]提出Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥患者接受FMD治療失敗后，出現(xiàn)持續(xù)性、進展性、復發(fā)性或新的脊髓空洞癥可作為SMS的適應癥。Raffa等[15]還提出將FMD聯(lián)合SSS作為Chiari畸形I型合并較大脊髓空洞的一期聯(lián)合手術方案。Soleman等[2]認為即使在沒有癥狀的情況下，進展性脊髓空洞或持續(xù)較大脊髓空洞且表現(xiàn)為晚期脊髓壓縮的患者也應該接受治療，因為脊髓損傷修復能力有限，一旦出現(xiàn)癥狀，可能是不可逆轉的。

4 脊髓空洞分流術的臨床療效

脊髓空洞癥的最常見臨床表現(xiàn)是肢體麻木、無力，并且這些癥狀早期干預后改善較為明顯，其次是疼痛、錐體束征、尿失禁、進行性脊柱側彎、斜頸等。文獻中報道的脊髓空洞與臨床癥狀的變化并不完全一致。這可能與脊髓功能發(fā)生不可逆性損害有關。擴大的空洞持續(xù)壓迫脊髓可引起脊髓萎縮變性。熊友生等[16]認為脊髓MRI顯示脊髓矢狀徑<6 mm，脊髓矢狀位上前后徑與脊蛛網(wǎng)膜下隙前后徑比值<0.5，伴有臨床癥狀時可診斷脊髓萎縮癥，此時脊髓功能已受到不可逆性損害。El-Ghandour等[4]研究報道稱Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者癥狀持續(xù)1年以內(nèi)，臨床癥狀和影像表現(xiàn)改善率分別是66.7%和91.7%；而當癥狀持續(xù)1年以上，臨床癥狀和影像表現(xiàn)改善率分別降至30%和50%。

Soleman等[5]表明SSS術后患者臨床改善率76.2%，空洞恢復率76.3%。然而，高永中等[17]通過測量發(fā)現(xiàn)脊髓空洞腔與蛛網(wǎng)膜下腔之間壓力梯度并不明顯，可能會導致引流不充分。但該研究所測的空洞內(nèi)外壓力，為術中所測得，并未考慮因患者體位變化等原因引起的壓力改變。Isik等[6]報道44例行SPS的患者，術后早期MRI示43例患者脊髓空洞縮小，88.6%的患者癥狀明顯改善。在正常情況下胸膜腔內(nèi)的壓力值波動在-5-8 mmH20，遠遠小于脊髓空洞內(nèi)的壓力。當行SPS時，胸膜腔的負壓對空洞內(nèi)的液體產(chǎn)生一定抽吸作用，維持引流的通暢。但這也可能引起空洞過度引流現(xiàn)象[18-19]。Naito等[12]報道15例行SPRS的患者，術后疼痛癥狀較前明顯改善，MRI示14例空洞大小得到改善。雖然將脊髓空洞內(nèi)液體引流至腹腔能夠更好的將其吸收，但腹腔內(nèi)的壓力并不恒定。若將分流管安裝上閥門，分流壓力可得到一定控制，術后長期隨訪監(jiān)測分流功能及機械是否故障是必要的。在創(chuàng)傷或感染后的脊髓空洞患者中，蛛網(wǎng)膜下腔感染及瘢痕形成的幾率很高，引流到外腔(如胸膜腔或腹腔)是有意義的。而Chiari畸形相關脊髓空洞癥行FMD治療失敗后，行SSS可獲良好療效和較低的并發(fā)癥，并且其更符合生理狀態(tài)[2,5]。

5 脊髓空洞分流術的并發(fā)癥

(1)手術相關并發(fā)癥：文獻報道[2,5,6,12,20]SMS術后有較低的死亡率和短期復發(fā)率；行脊髓切開術可能導致暫時性神經(jīng)功能障礙，而這些患者中的大多數(shù)可完全恢復；術后出血或感染可能引起蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓空洞內(nèi)的粘連或瘢痕等。(2)分流管相關并發(fā)癥：分流管堵塞[6,12,20]是主要并發(fā)癥之一，其可能是由于空洞壁塌陷皺褶，分流管周圍膠質增生以及感染等引起的。還有文獻報道分流管移位或脫出、引流障礙等并發(fā)癥。(3)其他并發(fā)癥：如氣胸、胸膜炎、腹腔感染等與SPS、SPRS相關并發(fā)癥。脊柱后凸畸形、假性脊膜膨出和腦脊液漏等是SMS術后可能發(fā)生的其他并發(fā)癥。

6 展 望

SMS被認為是一種安全有效的治療選擇，可獲得良好的臨床和影像結果。SMS適用于不同原因所引起的脊髓空洞癥，可以減少手術翻修及并發(fā)癥發(fā)生。不同分流術式都有其優(yōu)缺點，然而關于哪種空洞分流術更具優(yōu)勢尚缺乏有力的研究證據(jù)，還需要大型、多中心、前瞻性研究來論證不同空洞分流術及其遠期療效。當然仍需結合患者綜合病情及術者對技術熟練程度選擇個體化的治療方案。