何婷婷，馬靜靜，黃圓圓，明 迪，全 根

（武漢亞心總醫(yī)院皮膚科，湖北 武漢，430000）

先天性色素痣，又稱先天性黑色素細胞痣(congenital melanocytic nevus，CMN) 是一種出生時或出生后不久發(fā)生的先天性色斑樣痣，臨床比較常見，但合并其他類型的皮膚問題，往往容易被忽視?，F(xiàn)將1例先天性色素痣合并異物肉芽腫患者報道如下。

1 臨床資料

患者女，30歲，因“右側耳前黑褐色斑塊30年，伴局部不適感2年”就診于我科門診。患者出生后不久發(fā)現(xiàn)耳前片狀黑斑，隨年齡增長，逐漸增大至約2.5cm×1.5cm橢圓形斑塊，觸之有浸潤感，表面略粗糙，其上有黑色毛發(fā)生長，邊界清楚。近2年皮損有增大趨勢，常伴隨瘙癢、壓痛感，搔抓后皮損微隆起于皮膚，未作特殊處理，癥狀可自行緩解。否認局部注射史，無系統(tǒng)疾病史。

?？茩z查：右側耳垂前下方可見一黑褐色橢圓形斑塊，大小約2.5cm×1.5cm，觸之有浸潤感，表面略粗糙，其上有黑色毛發(fā)生長，邊界清楚，壓之稍痛。（圖1）

圖1 右側耳垂前下方橢圓形黑褐色斑塊，表面粗糙有毛。

切除皮損并行病理活檢示：表皮突延長，真表皮交界處和真皮淺層可見散在及成巢的痣細胞，部分圍繞附屬器分布，可見成熟現(xiàn)象。（圖2）真皮深層可見大量混合炎細胞浸潤，包括嗜中性粒細胞、淋巴細胞、組織細胞、多核巨細胞、漿細胞，其間可見鈣化物質(zhì)沉著，周圍可見成纖維細胞及膠原增生。（圖3）

圖2 真表皮交界處和真皮淺層可見散在及成巢的痣細胞，部分可至真皮深層。（HE 染色 ×40）

圖3 真皮深層見大量混合炎細胞浸潤，包括嗜中性粒細胞、淋巴細胞、組織細胞、多核巨細胞、漿細胞，其間可見鈣化物質(zhì)沉著，周圍可見成纖維細胞及膠原增生。（HE 染色×100）

結合患者的病史、體征及病理檢查，診斷為先天先天性色素痣合并異物肉芽腫。綜合考慮皮損外觀、并發(fā)癥、可能繼發(fā)感染等風險因素，建議患者手術切除。皮損切除后因缺損較大，故行“Y”字皮瓣成形術，術后愈合佳(圖4)，目前仍在隨訪中。

圖4 術后一月，右側耳垂前下方可見倒“Y”形手術切痕。

2 討論

先天性色素痣，是一種黑素細胞增生性皮膚病，其痣細胞起源于神經(jīng)嵴，由痣母細胞發(fā)育而成。于出生時或出生后不久發(fā)現(xiàn)，全身各處均可發(fā)生，臨床表現(xiàn)為境界清楚的黑褐色斑片或斑塊，表面長有粗黑的毛。通常根據(jù)成年期皮損的大小，將先天性黑素細胞痣分為三類[1]：①小型先天性黑素細胞痣，皮損長軸直徑＜1.5cm，較常見，約占新生兒的1%；②中型先天性黑素細胞痣，皮損長軸直徑≥1.5cm而＜20cm；③巨型先天性黑素細胞痣，又稱獸皮痣，皮損長軸直徑≥20cm，較罕見，發(fā)病率為1/20000至1／500000不等。有學者[2]認為，先天性色素痣的直徑越大，越容易出現(xiàn)干燥、瘙癢等皮膚癥狀，合并神經(jīng)皮膚黑變病和惡性黑色素瘤的風險也越大。國內(nèi)外有不少文獻[3‐4]報道，先天性巨痣可伴發(fā)良惡性皮膚腫瘤，如黑色素瘤、神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤或血管瘤，或伴發(fā)色素異常性皮膚病，如咖啡斑、白癜風，若發(fā)生于頭頸部或脊椎部，嚴重者可伴發(fā)癲癇、智力遲鈍、顱內(nèi)高壓、脊柱裂、腦脊膜的異常等。

先天性色素痣的組織病理學主要分為交界痣、復合痣和皮內(nèi)痣，痣細胞可向下累及真皮網(wǎng)狀層、皮下脂肪、筋膜或更深的部位。本病的診斷不難，臨床上應與色素性毛表皮痣相鑒別，兩者均表現(xiàn)為表皮色素沉著和多毛，后者又稱 Becker痣，通常是后天獲得性的，皮損多在青春期前后出現(xiàn)，常在暴曬后發(fā)生，多見于單側肩部、胸部或上臂，表現(xiàn)為黃褐色斑片，表面伴有黑毛及粟粒樣毛囊性扁平丘疹。病理檢查無痣細胞，基底層色素增多，真皮上部可見吞噬黑素細胞，可伴豎毛肌纖維束增粗。

先天性色素痣的治療方案仍存在爭議，原則上應根據(jù)個體情況來選擇，比如皮損的大小、解剖學部位、美容效果、手術的復雜性、惡變的可能性等。手術切除仍然是治療先天性巨痣的主要方法，大多數(shù)需要通過分期切除和皮膚移植或組織擴張和皮瓣移植修復來處理[5]。對于小/中型先天性色素痣而言，其惡變風險程度低，但國內(nèi)也有小/中型先天性色痣惡變的報道[6]，若皮損表現(xiàn)為生長迅速、顏色不均、表面結節(jié)或潰瘍、邊界不清、周圍衛(wèi)星灶等癥狀，需注意是否惡變。筆者認為，若沒有其他手術指征，建議臨床定期隨訪觀察。若皮損合并其他炎癥、感染或有大小、顏色、質(zhì)地等改變，或影響患者容貌和心理健康時，可以選擇冷凍、激光、電灼或手術治療。該患者因皮損有增大趨勢，且皮損處反復刺激，伴瘙癢、觸痛感，要高度警惕感染甚至后期惡變可能，故盡早手術切除。

本例患者因皮損處長期摩擦搔抓，反復刺激導致局部炎癥反應，急性期出現(xiàn)觸痛、腫脹，皮損暴露于外，可能接觸不明異物，進一步引起變應性反應，發(fā)展成異物肉芽腫。異物肉芽腫的皮損形態(tài)可表現(xiàn)為丘疹、小結節(jié)、色素沉著、炎癥反應等。其特點表現(xiàn)為[7]：(1)有外傷史；(2)皮疹部位與受傷部位一致；(3).暴露部位多見；(4)病程緩慢，反應局限，按壓疼痛；(5)皮疹單發(fā)，不對稱。病理結果表現(xiàn)為：巨噬細胞和巨細胞吞噬異物，四周有淋巴細胞和漿細胞圍繞。組織病理學可明確肉芽腫的診斷，但臨床上一般很難界定異物的理化性質(zhì)，往往需要結合完整的病史、PAS染色、偏振光技術等。本例患者因病程較長，異物肉芽腫發(fā)病隱匿，無法追溯具體異物的來源。

根據(jù)本例患者的病史、臨床和病理特征，符合先天性色素痣合并異物肉芽腫診斷，屬于中等大小的先天性色素痣。因原發(fā)皮損顏色較深，異物肉芽腫的皮損特點不典型，臨床上易被忽視。發(fā)生于面部的先天性色素痣往往影響美觀，合并異物肉芽腫，病理示急慢性炎癥改變，推測可能為局部搔抓、摩擦、外傷等不良刺激所致。炎癥與多種皮膚病有關，皮膚惡性腫瘤發(fā)生與炎癥的關系尚未完全明確，炎性小體異?；罨蓪е鲁掷m(xù)炎癥狀態(tài)及免疫應答失衡，持續(xù)炎癥反應是皮膚腫瘤發(fā)生、發(fā)展、侵襲及轉(zhuǎn)移的重要環(huán)節(jié)，但炎癥背景對于皮膚腫瘤的發(fā)生發(fā)展機制，均只能起到部分提示作用，仍有許多科學問題需要進一步闡明[8]。同時炎癥反應可誘導黑素細胞的活性增強，若炎癥破壞基底層，基底膜損傷伴色素失禁，真皮淺層噬黑素細胞聚集，可出現(xiàn)深層的色素沉著[9]。另外紫外線與皮膚惡性黑素瘤密切相關，本例皮損位于面部暴露部位，長期紫外線照射可導致DNA損傷及產(chǎn)生活性氧，促使皮膚炎癥及腫瘤的發(fā)生[10]。因此筆者認為，對于面部先天性色素痣，應避免不良刺激，若伴發(fā)持續(xù)性炎癥改變，存在皮損擴大、顏色加深、合并感染甚至腫瘤的風險，故應高度警惕，定期隨訪，必要時手術切除。