董玉祺 賀友澤 張鵬
Charles Bonnet 綜合征(CBS)亦稱邦納綜合征、視覺釋放性幻覺,是一種以在視野缺損或視力喪失基礎上出現(xiàn)幻視為特征的疾病,該病患者不存在精神異常。CBS 診斷困難,且知曉率低,因此易被誤診或誤治。本院惠僑醫(yī)療中心門診部(全科醫(yī)學科)于2021 年12 月接診了1 例CBS 患者,現(xiàn)將其報告如下,并檢索國內(nèi)外相關文獻進行總結(jié)分析,以提高臨床醫(yī)師對該病的認識水平。
收集1 例CBS 老年患者的臨床資料,包括病史、體格檢查、實驗室及輔助檢查、治療等資料。
以“Charles Bonnet 綜合征”“邦納綜合征”“Charles Bonnet syndrome” 以 及“ 幻 視/visual hallucinations”為檢索詞,對以下數(shù)據(jù)庫截至2021年12 月收錄的論文進行檢索:PubMed、中國生物醫(yī)學文獻服務系統(tǒng)(SinoMed)、CNKI、萬方數(shù)據(jù)知識服務平臺、維普中文科技期刊數(shù)據(jù)庫、中華醫(yī)學期刊全文數(shù)據(jù)庫,收集并分析檢索到的CBC病例資料(納入以幻視為主要表現(xiàn)者,對考慮診斷為CBS 但未列出明確幻視特征表現(xiàn)、無患者自知力描述、合并有其余幻覺的病例不納入總結(jié))。
1.主訴及檢查
患者男,88 歲,已婚,自述“憑空視物1 年”,于2021 年12 月16 日就診于本院惠僑醫(yī)療中心門診部?;颊? 年前于家中發(fā)現(xiàn)“小人”:不講話、無對話、靜止不動、固定站于臥室角落、多于夜間“出現(xiàn)”,患者可以感知“小人”為幻覺。患者睡眠質(zhì)量差,時常感到頭暈,長期服用艾司唑侖或佐匹克隆達10 余年,自述每日睡眠時間約2 h,但家屬認為其每日睡眠時間超過5 h。此前曾因上述癥狀就診于本院精神心理科門診,被診斷為“失眠癥、幻覺妄想狀態(tài)”,接受奧氮平1.25 mg/d、艾司西酞普蘭10 mg/d 等治療,癥狀無明顯好轉(zhuǎn),遂就診于惠僑醫(yī)療中心門診部?;颊? 個月前曾因視力下降在本院眼科住院,被診斷為“雙眼視神經(jīng)炎、雙眼視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障”,在局部麻醉下接受右眼白內(nèi)障超聲乳化摘除+人工晶體植入術,術后右眼視力0.3、左眼視力0.2。患者長期居住本地,日常生活自理能力差,需家屬引導。否認有高血壓、糖尿病等慢性病史,否認有吸煙及飲酒史,否認有麻醉藥品或毒品攝入史,否認有重大精神創(chuàng)傷史,否認有家族遺傳性疾病史。
體格檢查:體溫36.4℃,脈搏84 次/分,呼吸18 次/分,血壓正常,精神欠佳。心、肺、腹未見異常。四肢活動正常,日常使用輪椅,肌力下降,病理征未引出。眼科檢查示視物模糊,右眼視力0.2,左眼視力0.2。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示意識清,對答切題,定向準,有幻視,100 連減3 次7可正確計算,情緒穩(wěn)定,情感反應適切,無怪異行為,自知力完整,明白自己看到的“小人”非真實存在,對其無恐懼感,無幻聽和幻觸,偶有因“年齡太大”產(chǎn)生自殺意念,與“小人”無關,無自殺計劃。
實驗室及輔助檢查:血常規(guī)、肝腎功能、血清電解質(zhì)等未見明顯異常。裂隙燈檢查示老年性白內(nèi)障。頭顱MRI 平掃示輕微腦白質(zhì)變性、腦萎縮;腦部磁共振血管成像未見明顯異常。簡明心理狀況測驗和癡呆簡易篩查量表結(jié)果提示輕度認知功能障礙,對語言理解和執(zhí)行能力的反應下降,可理解語言命令,對常識問題和判斷能力下降,可完成簡單計算,記憶功能下降明顯。
2.診斷及治療
本例患者幻視明顯,但自知力正常、明確“小人”非真實存在,且因視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障致視力減退,并接受了白內(nèi)障相關手術,故確診為CBS、白內(nèi)障術后狀態(tài)。主診醫(yī)師對患者及家屬進行耐心的解釋和溝通,經(jīng)醫(yī)患共同決策后,繼續(xù)予患者服用艾司唑侖以緩解睡眠障礙,停用奧氮平和艾司西酞普蘭,囑其定期隨訪。2 周后患者于門診隨訪,表示減藥后雖仍有“小人”幻視,但精神負擔較前減輕。隨訪至撰稿日,患者精神狀態(tài)尚可,“小人”幻視未徹底消失。
收集到以幻視為主要表現(xiàn)并被明確診斷為CBS的病例共14 例,對其臨床資料進行總結(jié),見表1。
表1 CBS 確診病例統(tǒng)計表
序號 第一作者年齡 性別 幻視表現(xiàn) 眼科檢查 精神心理評估診斷治療方法轉(zhuǎn)歸隨訪12 Kumar B[11] 67 歲女 一張半透明的拉長的臉,牙齒和耳朵大得不成比例繼發(fā)黃斑變性視力受損,視力下降,雙側(cè)視乳頭水腫,右側(cè)視網(wǎng)膜萎縮精神評估未見明顯異常,有自知力CBS無描述無描述無描述13 Moore V[12] 65 歲男 自述有幻視,未描述具體無光感,色素性視網(wǎng)膜炎精神評估未見明顯異常,有自知力CBS、色素性視網(wǎng)膜炎Argus Ⅱ視網(wǎng)膜假體手術視力有所改善術后70 周隨訪幻視無改善14 Jackson M 無描述無描述無描述L[13]69 歲男 人的臉,奇怪的形狀,動物和一只他曾試圖殺死的蜘蛛,認識的人坐在床頭柜旁邊的扶手椅上視力下降,視力扭曲,滲出性黃斑變性無心境障礙、精神或神經(jīng)系統(tǒng)疾病史,有自知力滲出性黃斑變性、CBS
本病例病情復雜,患者多次就診于不同科室,涉及眼科、精神心理科、全科醫(yī)療科等,最終明確診斷CBS。查閱文獻,該病診斷困難,極易誤診。
本病目前歸屬于神經(jīng)退行性疾病,這種幻視是在沒有任何外部感官觸發(fā)的情況下發(fā)生的,可能因為眼部視力低下導致視覺皮層的感覺輸入喪失,代償性提高大腦興奮性,進而導致幻視,但是具體機制暫未明確。研究顯示,大多數(shù)CBS 患者年齡為70~85 歲,在視力受損患者中11%~15%出現(xiàn)類似幻覺。
本病診斷困難,臨床醫(yī)師及患者對該病認識不足,故在臨床中常被誤診。一項關于眼科門診患者對該病認識的調(diào)查顯示,12%的參與者熟悉CBS,而剩下的88%從未聽說或了解過CBS。一項關于全科醫(yī)師對該病認知的調(diào)查顯示,54.7%全科醫(yī)師完全不知道該病,19.7%表示對該病略有了解;在了解渠道方面,27.5%表示在接受醫(yī)療培訓時聽說過該病,18.4%來自同事或咨詢,16%來自醫(yī)學會議或繼續(xù)教育,14.3%來自患者。另一項研究顯示,33.1%全科醫(yī)師將有幻視的患者轉(zhuǎn)診給精神科醫(yī)師,27.4%轉(zhuǎn)診給眼科醫(yī)師,16.1%轉(zhuǎn)診給神經(jīng)科醫(yī)師,所有受訪醫(yī)師從未與嚴重視力喪失的患者討論過該病的可能性。
目前CBS 無法通過特殊檢查確診,主要采用Gold 和Rabins 診斷標準:①成形的、復雜的、持續(xù)/重復的和刻板印象的幻視;②本人可洞察其產(chǎn)生的幻覺為不真實的;③沒有原發(fā)性或繼發(fā)性妄想;④單一幻視為主,無其余幻覺。同時滿足上述4 點可診斷CBS。
對以幻視為主要癥狀的老年患者需要謹慎鑒別。除CBS 外,精神分裂癥、癡呆、藥物不良反應是老年患者出現(xiàn)幻視的常見原因。
精神分裂癥的核心癥狀為幻覺和妄想,這些幻覺對患者來說,通過或不通過感官刺激即可產(chǎn)生,而且患者感受到的幻覺生動逼真,且對幻覺深信不疑,并可能出現(xiàn)因幻覺而傷人、自傷、毀物等。本例CBS 患者對出現(xiàn)的“小人”有清晰的洞察力,知道其非真實存在,并且存在主動求醫(yī)行為,這是與精神分裂癥鑒別的關鍵所在。其次,患者服用奧氮平和艾司西酞普蘭后癥狀并未改善,精神心理負擔反而加重,增加了藥物不良反應風險,這也是不考慮精神分裂癥的原因。
路易體癡呆患者也會出現(xiàn)幻視,但主要為患者熟悉的人物或者動物,形象往往生動活潑,同時路易體癡呆是一種常見的進行性癡呆,臨床特征還包括進行性認知功能障礙、注意力和警覺性波動、帕金森病的運動特征。詳情追問本例患者,其無法描述“小人”細節(jié):不講話、無對話、出現(xiàn)位置相對固定、無變大或縮小,患者可明確意識到“小人”非真實存在,并不符合路易體癡呆表現(xiàn),故也排除該病。
另外,還需鑒別愛麗絲夢游仙境綜合征與CBS。前者表現(xiàn)為長時間觀察一種物體或周圍的環(huán)境時,會突然像愛麗絲夢游仙境一樣,物體忽然變大,或者忽然變小。本例患者并未出現(xiàn)物體忽大忽小等癥狀,故可排除該診斷。
有關藥物不良反應方面,患者服用艾司唑侖或佐匹克隆均有可能引發(fā)“幻覺”。本例患者幻視多于夜間出現(xiàn),似乎與安眠藥有關,但患者使用這2 種藥物治療“失眠癥”已達10 余年,幻視出現(xiàn)在視力變差后,此前從未出現(xiàn),故不支持上述藥物不良反應引起幻視的可能。
本例患者的病史、檢查等符合Gold 和Rabins診斷標準,故能確診CBS。
目前尚無明確有效的藥物可以改善CBS 幻視癥狀。對患者來說,因自知力良好,持續(xù)的幻視造成的心理壓力較幻視本身的影響更大,因為害怕家屬或醫(yī)師不重視他們,或擔心被貼上精神疾病的標簽,患者往往不愿意透露幻視癥狀,故影響了心理及生活質(zhì)量。因此,醫(yī)師應該在診斷明確且癥狀本身對患者未造成嚴重影響的情況下,采取以認知療法為主的治療以提高患者對該病的認知水平,減輕患者心理壓力,同時予以非藥物干預,如頻繁眨眼、從一個目標到另一個目標的快速眼球運動,或僅將目光移開,這可能有助于減輕幻視程度。同時,醫(yī)師應與患者家屬做充分解釋,家庭及社會的支持有助于避免患者被孤立進而產(chǎn)生孤獨感。但如因該病導致嚴重情況,例如嚴重的心理疾病、睡眠障礙等,則予藥物治療是必要的。
綜上所述,若發(fā)現(xiàn)患者除幻視癥狀外未伴有其他神經(jīng)癥狀、無出現(xiàn)影響其他感覺方式的幻覺,或明確他們的幻視是非真實的,在診斷上應考慮CBS。醫(yī)師應提高對CBS 的診斷、評估和治療能力,避免誤診誤治給患者造成痛苦和不必要的經(jīng)濟、心理負擔。