付勝奇， 周曉影， 宋 良， 禹 萌， 李浩然， 張淑玲

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(duraI arteriovenous fistuIa，DAVF)是發(fā)生在硬膜及其附屬結(jié)構(gòu)上(包括硬腦膜、大腦鐮、小腦幕和靜脈竇)的異常動(dòng)靜脈短路[1]。靜脈高壓性腦病(Venous hypertensive encephalopathy,VHE)是指因各種原因?qū)е履X靜脈內(nèi)壓力升高，從而出現(xiàn)一系列神經(jīng)癥狀和體征的臨床綜合征。其常見(jiàn)病因有DAVF、靜脈竇閉塞、Galen靜脈畸形，以及引起腦內(nèi)靜脈回流障礙的其他原因[2]。本研究報(bào)道1例DAVF并VHE的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)，提高臨床醫(yī)師對(duì)這一少見(jiàn)病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者,男，46歲，2021年8月5日主因“發(fā)作性肢體抽搐10 y，認(rèn)知功能減退3 y，再發(fā)抽搐1 h”為代主訴入住我院神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室?；颊?0 y前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢抽搐，表現(xiàn)為意識(shí)障礙，雙眼上翻，口唇發(fā)紺，口吐白沫，雙上肢屈曲，雙下肢強(qiáng)直，持續(xù)2～3 min緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“癲癇”，長(zhǎng)期服用丙戊酸鈉片治療，每年發(fā)作2～3次。3 y前無(wú)明顯誘因逐漸出現(xiàn)記憶力減退，經(jīng)常將日常所做的事情和常用的物品遺忘，伴計(jì)算力減退，不知道按時(shí)吃飯，日常生活需要照理，無(wú)大小便障礙，未診治。1 h前無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)四肢抽搐，伴意識(shí)障礙，癥狀持續(xù)不緩解，家屬急呼我院120接診入院，急診以“癲癇持續(xù)狀態(tài)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作”收入NCU，經(jīng)過(guò)抗癲癇等治療后患者四肢抽搐緩解，但意識(shí)障礙未再恢復(fù)。查體：體溫：36.3 ℃，脈搏：90次/min，呼吸：18次/min，血壓：130/85 mmHg，淺昏迷狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，四肢活動(dòng)尚可，肌張力正常，腱反射()，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。頸軟，腦膜刺激征陰性。GCS評(píng)分：5分，E1V1M3。頭部CT(見(jiàn)圖1)：右側(cè)顳頂葉、側(cè)腦室前角旁可見(jiàn)不規(guī)則低密度影及蚓狀稍高密度影，伴多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化，考慮血管畸形。頭部MRI+MRA+MRV(見(jiàn)圖2)：右側(cè)顳頂葉、側(cè)腦室前角旁、雙側(cè)半卵圓中心可見(jiàn)斑片狀異常信號(hào)，右側(cè)顳頂葉可見(jiàn)多發(fā)迂曲、粗細(xì)不等血管流空影；右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈增粗、擴(kuò)張，遠(yuǎn)端可見(jiàn)異常血管團(tuán)影；右側(cè)枕頂葉異常血管可見(jiàn)匯入上矢狀竇，大腦大靜脈擴(kuò)張，左側(cè)乙狀竇顯示不清。腦電圖：彌漫性慢活動(dòng)。腦脊液壓力260 mmH2O，腦脊液常規(guī)+生化檢查、結(jié)核細(xì)菌涂片、細(xì)菌培養(yǎng)、抗酸染色均正常。血清、腦脊液病毒全套、自身免疫性腦炎抗體、寡克隆區(qū)帶均為陰性。血氨正常。高敏C反應(yīng)蛋白：14.5 mg/L。紅細(xì)胞沉降率：21.8 mm/h。降鈣素原：0.51 ng/ml。余常規(guī)、生化未見(jiàn)異常。結(jié)合患者癥狀、體征、腰穿及頭部MRI檢查，診斷考慮“硬腦膜動(dòng)靜脈瘺并靜脈高壓性腦病、癲癇持續(xù)狀態(tài)”，給予抗癲癇、脫水降顱壓、改善腦代謝等對(duì)癥治療，建議行DSA全腦血管造影檢查，家屬拒絕檢查。患者昏迷逐漸加重，于2021年8月10日家屬放棄治療，自行出院。

2 討 論

該患者中年男性，慢性病程，長(zhǎng)期發(fā)作性癲癇，認(rèn)知功能障礙，本次表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)及高顱壓表現(xiàn)，結(jié)合頭部CT+頭部MRI+MRA+MRV影像學(xué)特點(diǎn)，腦脊液檢查排除感染、免疫介導(dǎo)相關(guān)腦炎等疾病，此患者診斷為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺合并靜脈高壓性腦病。硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(DuraI Arteriovenous FistuIa，DAVF)是海綿竇、矢狀竇、側(cè)竇等硬膜竇及其附近動(dòng)靜脈間的異常交通，為顱內(nèi)外供血?jiǎng)用}與顱內(nèi)靜脈竇溝通。DAVF是臨床上相對(duì)少見(jiàn)的一種腦血管病變，發(fā)生率約占腦血管畸形的10%～15%[1]。DAVF可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，以海綿竇、橫竇及上矢狀竇較為多見(jiàn)，各年齡階段均可發(fā)病，以40～60歲之間較為常見(jiàn)[3]。迄今為止DAVF的病因尚不明確，一般認(rèn)為有先天因素和后天因素參與到DAVF的發(fā)生發(fā)展過(guò)程。有研究稱(chēng)DAVF是由先天因素所引發(fā)的顱內(nèi)血管畸形，但缺乏相關(guān)的證據(jù)[4]。臨床表明頭部損傷、靜脈竇炎癥、靜脈竇血栓形成、顱內(nèi)腫瘤、高凝狀態(tài)、體內(nèi)雌激素改變(流產(chǎn)、分娩、更年期)等均可導(dǎo)致DAVF的發(fā)生，提示DAVF是一種獲得性疾病[5]。由于DAVF患者的動(dòng)脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動(dòng)脈化及靜脈竇內(nèi)的壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，從而導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈血管壓力升高。然而，對(duì)于靜脈壓升高如何導(dǎo)致DAVF的發(fā)生機(jī)制還不清楚。研究發(fā)現(xiàn)，與正常人相比腦血管病畸形患者血漿中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的水平較高[6]，研究者推測(cè)VEGF可能在DAVF的形成過(guò)程中起重要作用。有研究表明由于硬腦膜血管生成減少，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體(VEGFR)拮抗劑顯著降低了由靜脈高壓引起的DAVF誘導(dǎo)率。VEGF及其受體可能在靜脈高壓誘導(dǎo)的DAVFs的形成中起重要作用[7]。

DAVF的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要與皮質(zhì)靜脈引流的方向、流速、引流量的大小、供血?jiǎng)用}以及瘺口所處的位置有關(guān)[8]。DAVF的主要臨床表現(xiàn)包括：(1)顱內(nèi)出血：以腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血最為常見(jiàn)，還可能發(fā)生硬膜下腔出血，約有20%以上的患者首發(fā)癥狀為蛛網(wǎng)膜下腔出血[9]；(2)頭暈頭痛；(3)顱內(nèi)血管雜音及耳鳴；(4)顱內(nèi)壓增高；(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)局灶性功能障礙；(6)脊髓功能障礙[10]；(7)其他如眩暈、視力障礙、復(fù)視、聽(tīng)力下降、頭皮靜脈擴(kuò)張、精神錯(cuò)亂、幻覺(jué)、癡呆等。

靜脈高壓性腦病(venous hypertensive encephalopathy,VHE)是由Sachs在1931年首次提出，由于各種原因?qū)е嘛B內(nèi)靜脈壓力增高，造成不同程度的顱內(nèi)靜脈回流受阻或逆流，進(jìn)而導(dǎo)致靜脈高壓性腦病，產(chǎn)生顱內(nèi)壓升高或腦水腫等表現(xiàn)[2]。其常見(jiàn)的病因有DAVF、Galen靜脈畸形、靜脈竇閉塞，以及引起顱內(nèi)靜脈回流障礙的其他原因所致。影像學(xué)檢查不僅能夠?yàn)镈AVF患者的臨床診斷提供可靠的信息，而且還可以顯示一些顱內(nèi)繼發(fā)性的改變[11]。例如，頭部CT平掃雖然極少能顯示DAVF本身病變，但能較好地顯示DAVF的繼發(fā)性改變，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、腦積水、血管曲張、腦水腫和鈣化等。伴有皮質(zhì)靜脈引流的DAVF患者容易發(fā)生鈣化，CT平掃可在腦溝底、皮髓質(zhì)交界等部位出現(xiàn)高密度的鈣化灶[12]。另一方面，頭部MRI及MRA能夠清晰的顯示靜脈瘺口緊鄰硬腦膜部位有明顯的流空信號(hào)，在大腦半球或小腦的表面可見(jiàn)異常血管影像包括皮質(zhì)血管增多、腦膜或髓質(zhì)血管及靜脈竇擴(kuò)張并可見(jiàn)增強(qiáng)、血管流空，但沒(méi)有明顯集中的畸形血管團(tuán)[13]。另外，DSA是DAVF診斷和分類(lèi)的金標(biāo)準(zhǔn)，DSA能夠確定瘺口所在位置，明確所有的供血?jiǎng)用}、皮質(zhì)靜脈及引流靜脈竇，為下一步治療方法的選擇提供可靠的依據(jù)[14,15]。

DAVF的治療原則是閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口[16]。在干預(yù)之前，需要對(duì)瘺管血管結(jié)構(gòu)有一個(gè)完整的了解，包括供血?jiǎng)用}、瘺管連接點(diǎn)、靜脈引流路徑和靜脈流動(dòng)方向。治療方法主要包括頸動(dòng)脈壓迫、血管內(nèi)栓塞治療、外科手術(shù)切除和立體定向放射治療。血管內(nèi)治療通常是DAVF 的一線治療方法，大部分DAVF患者可以通過(guò)血管內(nèi)栓塞治療得以根治，并且血管內(nèi)治療后可以明顯減少再出血及復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)[17]。但瘺管復(fù)發(fā)與液體栓塞劑未充分滲透到不可見(jiàn)的低壓系統(tǒng)中有關(guān)，根據(jù)瘺管的位置和解剖結(jié)構(gòu)從動(dòng)脈、靜脈或聯(lián)合途徑進(jìn)行血管內(nèi)途徑，但手術(shù)和在較小程度上立體定向放射外科手術(shù)(SRS)仍然作為替代治療選擇[18]。用于腦DAVF的伽瑪?shù)斗派渫饪剖中g(shù)(GKRS)在大多數(shù)患者中實(shí)現(xiàn)了閉塞并避免了永久性并發(fā)癥，有海綿狀頸動(dòng)脈位置且沒(méi)有靜脈擴(kuò)張的患者在放射外科手術(shù)后更容易發(fā)生瘺管閉塞[19]。對(duì)于不適合手術(shù)或血管內(nèi)單藥治療的DAVF，立體定向放射外科聯(lián)合或不聯(lián)合栓塞是一種有效的治療方法。更適用于無(wú)皮質(zhì)靜脈引流(CVD)的病變和海綿狀DAVF[20]。然而，放射外科手術(shù)后逐漸消除DAVF可以避免加重靜脈高壓或梗塞的直接風(fēng)險(xiǎn)，這有時(shí)會(huì)使血管內(nèi)栓塞和手術(shù)復(fù)雜化[21]。

綜上所述，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺合并靜脈高壓性腦病在臨床中較為罕見(jiàn)，如DAVF、Galen靜脈畸形、靜脈竇閉塞等患者合并腦白質(zhì)病變或高顱壓癥狀時(shí)，應(yīng)考慮到這一疾病，雖然其臨床表現(xiàn)多樣、治療方法復(fù)雜，但是隨著介入神經(jīng)放射的快速發(fā)展，其臨床治愈率將會(huì)進(jìn)一步的提高。同時(shí)，在臨床治療患者之前，應(yīng)充分分析和匯總患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料，制定可靠的治療方案，提高患者的治愈率。