比拉力·巴拉江 買吾拉江·阿木提 劉正清 周振軍 買買提艾力·吐爾遜 買買提江·卡斯木

髓母細(xì)胞瘤是一種顱內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病年齡高峰在6～10歲，男性多于女性；兒童常見，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的18%；成人髓母細(xì)胞瘤罕見，約占成人顱內(nèi)腫瘤的1%。目前，髓母細(xì)胞瘤以顯微手術(shù)治療為主，在盡可能不影響神經(jīng)功能的前提下達(dá)到更多的切除腫瘤，術(shù)后輔以放療。2014 年11 月至2020年7月經(jīng)膜帆入路顯微手術(shù)治療第四腦室髓母細(xì)胞瘤17例，取得良好的療效，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料17 例中，男11 例，女6 例；年齡4～37歲，平均10.2歲，其中6～10歲12例（70.6%）；病程10 d～1年，平均67.3 d，其中1～3個月13例（76.5%）。

1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)16例，小腦性共濟(jì)失調(diào)14例，聽力減退1例，飲水嗆咳1例，頸項強(qiáng)直1例，復(fù)視及視力下降1例，無眼球震顫及小腦性緘默病例。

1.3 影像學(xué)檢查 術(shù)前均行頭胸部CT 和頭顱MRI檢查，腫瘤主體均位于第四腦室內(nèi)（圖1），2 例延伸至側(cè)隱窩。腫瘤大小在2.5 cm×3.0 cm×3.0 cm～5.0 cm×3.5 cm×4.0 cm。CT 表現(xiàn)：15 例呈圓形或卵圓形等或略高密度，2例瘤內(nèi)出現(xiàn)低密度，未見鈣化及出血。16 例術(shù)前存在不同程度的腦積水，其中中度以上13 例。MRI 表現(xiàn)：腫瘤均呈圓形或卵圓形，15 例邊界較清，2 例與腦干界限不清，TWI 為低或等信號，TWI 為高或等信號，增強(qiáng)掃描均一強(qiáng)化，其中1例無明顯強(qiáng)化。

1.4 手術(shù)方法

1.4.1 手術(shù)步驟 必要時術(shù)前行腦室外引流術(shù)。10例取俯臥位，7 例取公園椅位，均取后正中膜帆入路。骨窗上至橫竇水平，咬去C1 寰椎弓，在手術(shù)顯微鏡下“Y”形剪開硬腦膜，邊緣用縫線懸吊，打開枕大池蛛網(wǎng)膜釋放少量腦脊液以獲得良好的空間。在扁桃體內(nèi)側(cè)緣和蚓垂邊緣之間進(jìn)入，顯露脈絡(luò)膜和下髓帆，用顯微剪刀鈍性分離并保護(hù)小腦后下動脈的分支，電凝脈絡(luò)膜和下髓帆后切開（一些較大的腫瘤已突出至腦表面，脈絡(luò)膜和下髓帆結(jié)構(gòu)不清楚）。腫瘤位于第四腦室內(nèi)，遵循由下往上、先小腦面后腦干面、分塊切除的原則，邊止血邊切腫瘤。

1.4.2 手術(shù)要點①枕骨以下的組織應(yīng)盡可能少地切開，避免椎動脈、硬膜外靜脈竇等重要結(jié)構(gòu)的損傷；②移除寰椎C1 后弓有利于增加進(jìn)入導(dǎo)水管和外側(cè)隱窩的視角；③遇到與腦干背側(cè)和第四腦室底粘連的情況，避免強(qiáng)行牽拉分離腫瘤，應(yīng)行次全切除；④膜帆入路經(jīng)自然間隙進(jìn)入，因此沒有破壞性，避免了經(jīng)蚓部入路切開小腦蚓而導(dǎo)致的軀干共濟(jì)失調(diào)、平衡紊亂、小腦性緘默等神經(jīng)功能的損害；⑤術(shù)中需在顯微鏡下嚴(yán)密止血，水密縫合硬腦膜，如硬膜缺損較大，可用自體肌肉、筋膜或人工硬腦膜縫合，盡量骨瓣成型；⑥術(shù)后需在重癥監(jiān)護(hù)室密切觀察生命體征變化，尤其是吞咽及呼吸功能。

2 結(jié) 果

腫瘤全切除15 例（88.2%；圖1、2），次全切除2例（11.8%；腫瘤與腦干粘連緊密）。術(shù)后15 例顱內(nèi)壓增高癥狀明顯緩解；1例術(shù)后腦積水未緩解，改行腦室-腹腔分流術(shù)；1例術(shù)后5 d出現(xiàn)顱內(nèi)感染，給予腰穿置管聯(lián)合抗生素治療痊愈；1 例術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難，因呼吸衰竭死亡。術(shù)后未出現(xiàn)腦脊液漏、皮下積液、小腦性緘默及眼球震顫等并發(fā)癥。出院時，GOS評分5分13例（76.5%），4分3例（17.6%），1分1例（5.9%）。

圖1 第四腦室髓母細(xì)胞瘤經(jīng)膜帆入路手術(shù)前后影像

3 討論

圖2 第四腦室髓母細(xì)胞瘤經(jīng)膜帆入路手術(shù)前后影像

髓母細(xì)胞瘤為中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，多見于兒童。一般來說，兒童髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于第四腦室或小腦蚓部，因其多起自第四腦室頂部髓帆生殖中心的胚胎殘余細(xì)胞；而成人髓母細(xì)胞瘤多起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒層細(xì)胞，故多在小腦表面生長。第四腦室髓母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)多與腫瘤侵犯部位的功能有關(guān)，常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦癥狀。當(dāng)腫瘤主體位于第四腦室，導(dǎo)水管引流受阻時，一般幕上會出現(xiàn)腦積水，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。本文17 例中，16 例有頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，1 例出現(xiàn)復(fù)視及視力下降。當(dāng)腫瘤侵犯小腦蚓部時，表現(xiàn)為向前或向后傾倒；如腫瘤侵犯小腦半球，可出現(xiàn)頭暈、共濟(jì)失調(diào)眼球震顫等。本文14 例出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，可能與小腦受壓有關(guān)。聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)受累時，可表現(xiàn)為相應(yīng)顱神經(jīng)受損表現(xiàn)，如聽力減退、飲水嗆咳、吞咽困難等。本文1 例聽力減退，1例飲水嗆咳。當(dāng)腫瘤累及第四腦室底，由于面丘受侵犯，可導(dǎo)致面癱。本文無面癱病例。如腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)侵犯脊神經(jīng)，可表現(xiàn)為強(qiáng)迫體位。本文病例未發(fā)現(xiàn)腫瘤椎管轉(zhuǎn)移。

目前，髓母細(xì)胞瘤的治療以顯微手術(shù)為主，在盡可能不影響神經(jīng)功能的前提下，盡可能多地切除腫瘤。目前，手術(shù)方式基本分兩種，一是傳統(tǒng)的經(jīng)小腦蚓部入路，此入路適用于第四腦室嘴側(cè)未向外側(cè)隱窩生長的較大腫瘤，而這一入路需切開小腦蚓部，術(shù)后可導(dǎo)致眼球震顫、步態(tài)紊亂、共濟(jì)失調(diào)、平衡紊亂、小腦性緘默等一系列并發(fā)癥；另一入路是目前較提倡的膜帆入路，此入路經(jīng)自然間隙進(jìn)入，手術(shù)損傷較小，腫瘤位于Luschka孔時，也可經(jīng)膜帆入路顯露，并且切除C1 寰椎后弓可獲得更靈活的自下而上的視角來顯露第四腦室嘴側(cè)的腫瘤。采用膜帆入路顯露第四腦室與經(jīng)小腦蚓部入路類似，都能提供自腦室頭側(cè)至尾側(cè)的全部視角，還能提供到達(dá)Luschka孔外側(cè)隱窩和上外側(cè)隱窩的更寬廣的視野，所以，我們在處理第四腦室病變時，更傾向于選擇膜帆入路。目前，對于腫瘤的切除程度與其預(yù)后的關(guān)系，尚有不同觀點。Park 等分析129 例手術(shù)病例，全切除31 例，次全切66 例，部分切除或活檢32 例，其5 年生存率分別為59%、49%、30%，發(fā)現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤的切除程度與其預(yù)后明顯相關(guān)。而Gilberson 等認(rèn)為術(shù)后腫瘤殘留不影響病人預(yù)后，結(jié)合術(shù)后放療可消滅殘余腫瘤。兒童顱后窩髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，腫瘤細(xì)胞常脫落至腦脊液中，引起腦和脊髓的播散。如果腫瘤與腦干背側(cè)和第四腦室底粘連，為避免強(qiáng)行牽拉分離腫瘤，應(yīng)行次全切除。Gaijar等總結(jié)40例與腦干粘連緊密的兒童髓母細(xì)胞瘤的治療經(jīng)驗，發(fā)現(xiàn)腫瘤全切除與次全切除或大部分切除者的預(yù)后無顯著差異。近年來，Jean等主張綜合采用神經(jīng)外科導(dǎo)航、顱神經(jīng)及體感誘發(fā)電位監(jiān)測，能更好地保護(hù)腦干并提高腫瘤的全切除率。

我們的手術(shù)經(jīng)驗：術(shù)前如存在明顯顱內(nèi)壓增高癥狀，可在術(shù)前行腦室外引流術(shù)，既可為病人爭取時間，又能在術(shù)中降低顱內(nèi)壓以增加術(shù)野，但注意避免反常性腦疝；術(shù)中枕骨以下的組織應(yīng)盡可能少的切開，避免損傷椎動脈、硬膜外靜脈竇等重要結(jié)構(gòu)；必要時切除寰椎C1后弓，這有利于增加進(jìn)入導(dǎo)水管和外側(cè)隱窩的視角；遇到與腦干背側(cè)和四腦室底粘連的情況，避免強(qiáng)行牽拉分離腫瘤，應(yīng)行次全切除；術(shù)中需在顯微鏡下嚴(yán)密止血，水密縫合硬腦膜。

總之，第四腦室腦室髓母細(xì)胞瘤，經(jīng)膜帆入路手術(shù)是一種安全有效的術(shù)式，因其經(jīng)自然間隙進(jìn)入，手術(shù)損傷相對較小，避免了經(jīng)蚓部入路切開小腦蚓而導(dǎo)致的軀干共濟(jì)失調(diào)、平衡紊亂、小腦性緘默等神經(jīng)功能的損害。