王鎮(zhèn)濤，丁長(zhǎng)青（通信作者），劉 波，王文生

（1豐縣中醫(yī)醫(yī)院影像科 江蘇 徐州 221700）

（2南通大學(xué)附屬豐縣醫(yī)院<豐縣人民醫(yī)院>影像科 江蘇 徐州 221700）

Swyer-James-MacLeod綜合征（SJMS）又稱Swyer-James綜合征。因1953年Swyer和James首次報(bào)道了一名6歲男孩患者，1954年Macleod又報(bào)道了9名成人患者而得名。SJMS是一種罕見的肺氣腫性疾病，其特征是小細(xì)支氣管閉塞、肺動(dòng)脈和外周血管床發(fā)育不全或缺失，致肺實(shí)質(zhì)灌注不足，氣體潴留，肺段、肺葉或單側(cè)肺透亮度增加，也稱單側(cè)透明肺綜合征。其患病率極低，僅約為0.01%[1]。多被認(rèn)為與兒童期或少年期多種致病微生物所致的閉塞性細(xì)支氣管炎相關(guān)，一些其他遺傳或環(huán)境因素也可能參與其中。通常在兒童時(shí)期即獲得診斷[2]。SJMS的診斷通常基于影像學(xué)及臨床表現(xiàn)，而非病理檢查結(jié)果。隨著胸部X片及多排螺旋CT（MDCT）的日益廣泛應(yīng)用，致許多癥狀輕微或無(wú)癥狀的成年SJMS患者，在因其他原因行胸部影像學(xué)檢查后才被診斷出來(lái)。肺部高分辨率CT掃描（high resolution CT，HRCT）是目前最佳的診斷技術(shù)[3]。鑒于目前關(guān)于成人SJMS的文獻(xiàn)報(bào)道仍相對(duì)較少，現(xiàn)收集2019年6月—2020年12月40例在本院行MDCT檢查的成人SJMS患者的相關(guān)資料，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料，以期提高認(rèn)識(shí)，提高診斷及鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析2019年6月—2020年12月豐縣中醫(yī)醫(yī)院收治的40例成人Swyer-James-MacLeod綜合征的臨床及MDCT資料。40例成人SJMS患者中男性16例，女性24例，年齡23～69歲，平均36歲。入院時(shí)主要臨床表現(xiàn)：反復(fù)咳痰（n=20）、憋喘（n=5）、發(fā)熱（n=4）、咯血（n=4）及勞力性呼吸困難（n=2），3例因外傷、2例因體檢行胸部CT檢查而偶然發(fā)現(xiàn)。既往史：13例有兒童期反復(fù)肺部感染史，5例有肺結(jié)核病史。本研究獲得院醫(yī)學(xué)倫理學(xué)委員會(huì)審查許可及患者的知情同意（倫理審批號(hào)：FXZYLC202101）。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡＞18歲者；②CT上可見局灶性葉段性或單側(cè)全肺肺氣腫表現(xiàn)[1-3]；③患側(cè)肺野可見支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)核表現(xiàn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：①CT檢查禁忌證；②CT圖像偽影較多、不能達(dá)到診斷要求。

1.2 方法

MDCT機(jī)型為飛利浦Brilliance型16排及64排、西門子SOMATOM GO.NOW16排CT成像儀。CT掃描自肺尖至肺底水平。參數(shù)設(shè)定為電壓（110～120）kV，電流150～200 mA，層厚5 mm，螺距0.789～1.5，矩陣512×512。局部以1.0 mm薄層行HRCT掃描。9例行呼氣末CT檢查。原始數(shù)據(jù)重建為薄層后在專用工作站行矢狀位、冠狀位多平面重建（MPR），部分病例同時(shí)行最大密度投影（MIP）及容積（VR）三維重建。由本科2名高年資診斷醫(yī)師共同讀片，觀察胸廓是否對(duì)稱、患側(cè)肺容積是否減少、縱隔有否移位、肺門是否變小，特別重點(diǎn)觀察肺透亮度明顯增加的具體區(qū)域情況。避開稍大血管、取3處感興趣區(qū)（ROI，ROI大小平均10 mm2）記錄測(cè)量的平均CT值并與對(duì)側(cè)鏡像位置平均CT值進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)比較。還應(yīng)注意對(duì)肺部并發(fā)疾病等的觀察。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

使用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。計(jì)量資料符合正態(tài)分布者以（± s）表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分比（%）表示，行χ2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

胸部MDCT顯示病灶均呈單側(cè)分布，其中左右肺分別為24例、16例。CT尤其是HRCT可見受累及局部肺段（n=21）、肺葉（n=14）或單側(cè)全肺（n=5）特征性的透亮度增加、肺野密度明顯降低，平均CT值見表1。HRCT易于顯示馬賽克灌注。伴患部區(qū)域支氣管血管減少或變細(xì)（見圖1～4），患側(cè)肺門變?。╪=7），患側(cè)肺容積減少（n=9），縱隔向患側(cè)輕微移位（n=9）等表現(xiàn)。

表1 患部平均CT值與對(duì)側(cè)鏡像位置平均CT值比較（ ± s，HU）

表1 患部平均CT值與對(duì)側(cè)鏡像位置平均CT值比較（ ± s，HU）

2.2 病因及伴發(fā)癥表現(xiàn)

本組可見病因?yàn)橹夤軘U(kuò)張（n=35）、肺結(jié)核（n=5）；還可見伴肺動(dòng)脈高壓（n=4）等伴發(fā)癥。CT特別是HRCT易于顯示支氣管擴(kuò)張?zhí)卣餍缘谋憩F(xiàn)：“雙軌”征，即擴(kuò)張支氣管平行于CT掃描平面時(shí)呈形似鐵軌的兩條線狀高密度影，若管壁粗細(xì)不均，可呈形似曲張靜脈的串珠狀排列；“印戒”征，即擴(kuò)張支氣管走垂直于CT掃描層面時(shí)呈壁較厚的圓形透光區(qū)（見圖1～圖3）；囊狀擴(kuò)張，即支氣管呈囊袋狀、環(huán)形擴(kuò)張或簇狀、蜂窩樣排列，伴行血管影難以分辨，合并感染時(shí)可見液平面；如擴(kuò)張支氣管粗細(xì)不均，并掃描平面平行支氣管走行時(shí)，呈串珠狀排列，形似曲張靜脈。本組3例為活動(dòng)性肺結(jié)核，可見“樹芽”征（見圖4）、空洞等征象；2例陳舊性結(jié)核，可見纖維索條硬結(jié)灶，伴牽拉性支氣管擴(kuò)張、胸膜肥厚粘連等。本組4例肺動(dòng)脈高壓，CT測(cè)量示主肺動(dòng)脈直徑與升主動(dòng)脈直徑之比≥1.0。

圖1 1 mm薄層深呼氣末圖像

圖2 矢狀位后重建圖像

圖3 冠狀位后重建圖像

圖4 SJMS伴肺結(jié)核患者的5 mm軸位圖像

圖1～圖3為男性50歲SJMS伴支氣管擴(kuò)張合患者的薄層CT及其MPR圖像，可見呈印戒征的支氣管擴(kuò)張及段性肺氣腫（箭頭）。

3 討論

SJMS多被認(rèn)為是兒童時(shí)期閉塞性細(xì)支氣管炎的后遺癥，并在胸部影像學(xué)上表現(xiàn)為單肺高透亮度為特征。童年時(shí)期細(xì)支氣管炎引起的肺不張或瘢痕形成，最終可致支氣管擴(kuò)張，炎癥還會(huì)阻止肺泡管的正常發(fā)育，氣道發(fā)生黏膜下纖維化，導(dǎo)致管腔不規(guī)則和閉塞，還會(huì)致肺血管系統(tǒng)發(fā)育不良，終致患病細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的肺過(guò)度充氣并伴有泛腺泡性肺氣腫改變[4]。本組活動(dòng)期肺結(jié)核表現(xiàn)為類似閉塞性細(xì)支氣管炎的“樹芽”征，推測(cè)其引起SJMS的機(jī)制也與之類似。本組患者多因成人期咳痰、咯血和反復(fù)肺部感染而行胸部CT檢查確診，少部分系偶然發(fā)現(xiàn)。體格檢查可能顯示呼吸音減弱、濕啰音等。呼吸功能測(cè)試顯示可逆的輕中度阻塞。該綜合征的癥狀和體格檢查是非特異性的，可與哮喘、肺栓塞和氣胸等肺部疾患類似，單憑臨床可致誤診誤治。一旦發(fā)現(xiàn)成人單側(cè)肺透光度增高或局灶性肺氣腫，胸部X線檢查呈非典型分布，且有反復(fù)肺部感染史，應(yīng)考慮該綜合征可能[1]。多數(shù)患者只需要保守治療，合并嚴(yán)重咯血等臨床表現(xiàn)者多需手術(shù)干預(yù)[5]。

SJMS特征性的放射學(xué)檢查結(jié)果包括單側(cè)肺葉、肺段或全肺透亮度明顯增高以及支氣管血管變細(xì)或減少、小肺門陰影和縱隔向患側(cè)輕微移位。結(jié)合病灶區(qū)域閉塞性細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)核等表現(xiàn)可確定診斷本癥。在CT掃描中，空氣滯留表現(xiàn)為呼氣末受累區(qū)域肺組織持續(xù)低密度減低。呼氣相及吸氣相患側(cè)區(qū)域CT平均值相差＜100 HU（正常＞200 HU），動(dòng)態(tài)CT掃描有助于本癥的診斷[6]。本組病變區(qū)CT值與健側(cè)鏡像相對(duì)對(duì)稱區(qū)CT值測(cè)定，各期相均明顯減低。CT掃描結(jié)果還可可診斷伴發(fā)的可能合并感染的支氣管擴(kuò)張、活動(dòng)期肺結(jié)核、陳舊性肺不張和瘢痕形成[6-7]。

診斷SJS的可靠方法是胸片、CT、HRCT、肺動(dòng)脈造影及放射性核素檢查等影像學(xué)檢查。盡管如此，臨床上典型的影像學(xué)表現(xiàn)仍較少，因此本癥易于誤漏診[8]。因患肺容積可縮小或保持正常，血管稀疏但可不消失，支氣管鏡檢查常無(wú)大氣道結(jié)構(gòu)異常[9]。肺動(dòng)脈造影可以顯示受累肺動(dòng)脈的發(fā)育不全及細(xì)小程度，但無(wú)法區(qū)分是先天性或后天性病因所致，因而也不能成為診斷本癥的基本標(biāo)準(zhǔn)[10]。核素通氣/灌注掃描是本癥的一種重要診斷手段，顯示受累肺的通氣和灌注缺陷相匹配，但該種檢查普及率極低、費(fèi)用較高[1]。胸部X線片較CT常低估了疾病的嚴(yán)重程度。CT尤其是HRCT在檢測(cè)肺透亮度增加方面遠(yuǎn)較X線及核素掃描更敏感，并且在評(píng)估疾病的范圍和分布及伴發(fā)癥方面也更出色。HRCT易于顯示空氣滯留和馬賽克灌注缺損。

主要鑒別診斷：①肺動(dòng)脈栓塞，其放射學(xué)上的肺透亮度增加系因肺動(dòng)脈主干或分枝閉塞所致，可表現(xiàn)為Westermark征，無(wú)支氣管擴(kuò)張或結(jié)核等征象[11]。②哮喘，CT可見氣道的擴(kuò)張或縮小、管壁的增厚及呼氣相空氣潴留，但多呈彌漫性分布，也無(wú)前述病變區(qū)域支氣管擴(kuò)張等表現(xiàn)[1]。③還需與其他肺實(shí)質(zhì)疾?。▎蝹?cè)肺氣腫、大葉性肺氣腫、大皰性肺氣腫及肺葉切除后代償性肺氣腫）、氣道疾?。ó愇镂?、支氣管內(nèi)腫瘤或先天性閉鎖）、血管疾?。ǚ伟l(fā)育不全或發(fā)育不全、彎刀綜合征）、胸膜疾?。庑兀┖托乇诩膊。≒oland綜合征、脊柱側(cè)彎）等鑒別[1,12-14]。

綜上所述，MDCT可明確顯示SJMS的放射學(xué)特征，還可診斷伴發(fā)癥，值得應(yīng)用。