張靖男，萬俊義，潘湘斌，張戈軍

1 臨床資料

患者女性，29 歲。因“法樂四聯(lián)癥矯治術(shù)后17年，活動后胸悶、氣短1 年”于2020 年12 月4 日入住我院?；颊咴?993 年在我院行法樂四聯(lián)癥外科矯治術(shù)。經(jīng)胸超聲心動圖示：肺動脈重度狹窄[峰值壓差77.4 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]，三尖瓣中量反流，右心室重度擴(kuò)大。B 型利鈉肽（BNP）441.60 pg/ml,N 末 端B 型利鈉肽原（NT-proBNP）2 185 pg/ml。應(yīng)用3Mensio 軟件分析CT 圖像評估肺動脈根部解剖，肺動脈瓣瓣環(huán)小，未見瓣葉，主肺動脈狹窄；肺動脈最窄處直徑9.7 mm，面積76.5 mm2；肺動脈瓣瓣環(huán)面積410 mm2，肺動脈瓣瓣環(huán)長短徑19.8 mm×22.0 mm（圖1A），冠狀動脈未見狹窄，右冠狀動脈緊鄰肺動脈瓣。經(jīng)專家團(tuán)隊評估后擬行經(jīng)導(dǎo)管肺動脈瓣置換術(shù)（TPVR），申請通過本院倫理委員會及新技術(shù)批準(zhǔn)，并與患者或家屬簽署知情同意書。

圖1 患者雙期手術(shù)過程

手術(shù)分兩期進(jìn)行：2020 年12 月7 日一期手術(shù)解決肺動脈狹窄。在局部麻醉下穿刺右股靜脈，右心室造影示主肺動脈重度狹窄（圖1B）；先選用BALT公司（法國）18～30 mm 球囊擴(kuò)張主肺動脈狹窄處，同時行主動脈根部造影示左、右冠狀動脈均未受壓；選用Numed 公司（美國）3.4 cm 覆膜（CP）支架負(fù)載于18～40 mm BIB 球囊（Numed，美國）上，經(jīng)右股靜脈送至主肺動脈狹窄處膨脹球囊將支架置入狹窄處。術(shù)后肺動脈至右心室收縮壓差由87 mmHg 降至25 mmHg。術(shù)后超聲心動圖示肺動脈前向血流速度較術(shù)前減慢，肺動脈瓣中大量反流（圖1C）。

2021 年2 月26 日二期手術(shù)解決肺動脈瓣反流。術(shù)前再次CT 檢查評估一期置入的CP 支架形態(tài)及其與冠狀動脈的位置關(guān)系，排除瓣膜置入后預(yù)置支架擴(kuò)張到更大直徑時冠狀動脈受壓的可能。在全身麻醉下穿刺右股、動靜脈，先經(jīng)股靜脈選用20 mm×40 mm Edwards 球囊擴(kuò)張一期置入的CP 支架（圖1D），沿超硬導(dǎo)絲送入24 Fr Gore Dryseal 長鞘（長度65 cm）至肺動脈，經(jīng)Dryseal 長鞘將預(yù)裝好的Edwards 公司23 mm SAPIEN 3 瓣膜輸送系統(tǒng)（美國）送至先前置入的CP 支架內(nèi)（圖1E），造影確認(rèn)定位后緩慢充盈球囊釋放瓣膜，過程順利，無不良反應(yīng)。重復(fù)造影示肺動脈瓣無反流，無瓣周漏（圖1F），升主動脈造影再次確認(rèn)冠狀動脈未受壓；肺動脈-右心室連續(xù)測壓收縮壓差為33 mmHg。術(shù)后超聲心動圖示肺動脈瓣位生物瓣瓣架固定，瓣葉回聲纖細(xì)，啟閉正常。多普勒超聲心動圖可見肺動脈瓣位生物瓣收縮期峰值流速為2.2 m/s，未見明顯反流，三尖瓣少量反流。患者采用抗血小板治療，術(shù)后3 天出院。術(shù)后6 個月隨訪超聲心動圖示：肺動脈瓣位瓣架固定，瓣葉啟閉正常，無附著物回聲。肺動脈瓣位生物瓣收縮期流速2.6 m/s，平均跨瓣壓差18 mmHg，峰值壓差27 mmHg。

2 討論

TPVR 主要用于復(fù)雜先天性心臟病外科矯治術(shù)后并發(fā)肺動脈瓣狹窄和（或）關(guān)閉不全，其相對于外科手術(shù)可明顯縮短住院時間、重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）時間和機械通氣時間[1]。Melody 瓣膜（Medtronic,美國）是第一款應(yīng)用于肺動脈瓣位的介入人工瓣膜，由將帶瓣牛頸靜脈縫制于鉑銥合金支架上制成，主要適用于外科矯治術(shù)后人工管道衰敗的患者，且要求人工管道直徑在16～22 mm 之間，多項臨床試驗也證實其較高的手術(shù)成功率和良好的預(yù)后[2]。但Melody 瓣膜并不適用于直徑更大的人工管道或右心室流出道患者。

Edwards SAPIEN 3 瓣膜主要用于主動脈瓣狹窄高危人群的經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)[3]。2020 年9 月SAPIEN 3 瓣膜獲準(zhǔn)在我國用于重度鈣化性主動脈瓣狹窄的患者，有20 mm、23 mm、26 mm 和29 mm 4 種規(guī)格可選。同時，SAPIEN 瓣膜在2016 年獲得美國FDA 認(rèn)證也可用于肺動脈瓣位，從而成為首個獲得監(jiān)管機構(gòu)批準(zhǔn)的既可以用于主動脈瓣位也可以用于肺動脈瓣位的介入瓣膜，其和Melody 瓣膜相比可用于更大直徑的人工管道及固有右心室流出道（RVOT）。SAPIEN 3 瓣膜在肺動脈瓣位的應(yīng)用已經(jīng)國際上廣泛的開展，多項臨床試驗也證實其良好的短期及中期療效，瓣膜置入成功率約95%～98%，且不同類型RVOT 之間無明顯差異；少數(shù)患者會出現(xiàn)支架栓塞或移位、三尖瓣損傷等并發(fā)癥[4-6]。和Melody 瓣膜類似，在置入SAPIEN 3 瓣膜前常常需要預(yù)置支架，一方面是為了更有效地解除狹窄性病變，另一方面也有助于預(yù)防瓣架晚期斷裂。

術(shù)前CT 評估是介入瓣膜置入之前的關(guān)鍵步驟，對于以狹窄為主的患者，臨近狹窄段的相對正常肺動脈及瓣環(huán)直徑是選擇預(yù)置支架及后期置入瓣膜尺寸的重要參考指標(biāo)，在本例中平均瓣環(huán)直徑為22.85 cm（基于瓣環(huán)面積計算），最窄處直徑9.7 mm，鑒于CP 支架在置入后可以用更大直徑球囊進(jìn)行擴(kuò)張，且直徑18 mm Balt 球囊預(yù)擴(kuò)張時未見冠狀動脈壓迫，遂決定第一期治療以18～40 mm BIB 球囊釋放CP 支架解除狹窄性病變，其后3 個月再次評價CT 觀察預(yù)置支架的形態(tài)及與冠狀動脈關(guān)系，確定將支架直徑再次擴(kuò)大至23 mm 時無冠狀動脈壓迫風(fēng)險，遂以瓣環(huán)直徑為依據(jù)選擇23 mm SAPIEN 3 瓣膜能夠?qū)崿F(xiàn)穩(wěn)定地錨定和更好的血流動力學(xué)效果。本例在第一期手術(shù)時置入CP 支架可解決患者RVOT 狹窄、為瓣膜置入制造錨定區(qū)，同時預(yù)置支架也能夠有效預(yù)防瓣膜置入后出現(xiàn)瓣架斷裂[2]。在支架及瓣膜置入前常規(guī)進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張過程中同時需行冠狀動脈造影進(jìn)一步排除壓迫風(fēng)險，尤其對于存在冠狀動脈起源、走行異常的患者更為重要。

我國法樂四聯(lián)癥患者在行外科矯治時，較多使用跨環(huán)補片技術(shù)，已經(jīng)有研究證實這類患者長期隨訪中大多數(shù)會出現(xiàn)中重度肺動脈瓣關(guān)閉不全，且主肺動脈及RVOT 直徑更大，上述兩種球囊膨脹型瓣膜在這類患者中使用受到一定限制，故我國在TPVR 技術(shù)發(fā)展中首先開展了自膨脹式瓣膜的研究。Venus-P 瓣膜（杭州啟明醫(yī)療器械有限公司）是首個開展臨床試驗的國產(chǎn)介入肺動脈瓣，并同時在歐洲開展多中心臨床試驗，結(jié)果顯示其對單純肺動脈瓣關(guān)閉不全患者有優(yōu)良的療效[7-9]。本病例顯示了SAPIEN 3 瓣膜對于法樂四聯(lián)癥跨環(huán)補片術(shù)后主肺動脈及RVOT 狹窄合并反流患者良好的療效，為國內(nèi)TPVR 技術(shù)的發(fā)展提供更多經(jīng)驗。我國TPVR 技術(shù)目前尚處在早期發(fā)展階段，需要對各種不同器械的療效進(jìn)行更深入的研究和評價。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突