吳德生 陳秀禪

1.貴州航天醫(yī)院放射科 (貴州 遵義 563000)

2.貴州航天醫(yī)院病理科 (貴州 遵義 563000)

患者，女，76歲，因胸悶咳嗽伴惡心上腹部不適2周于2019年12月20日入院，患者于2周前受涼后出現(xiàn)胸悶咳嗽，痰少，伴惡心及上腹部不適，就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，予以頭孢地尼、左氧氟沙星及蘇黃止咳膠囊治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，行CT檢查示右下肺腫塊，為進(jìn)一步診治來(lái)我院呼吸與危重癥治療中心住院。實(shí)驗(yàn)室檢查，抗酸染色(-)，結(jié)核抗體IgG(-)，結(jié)核抗體IgM(-),結(jié)核分支桿菌核酸DNA檢測(cè)(-)，非結(jié)核分支桿菌檢測(cè)(-)，肺炎支原體抗體(MP-IgM/G/A)1:40,D-D二聚體2.3μg/mL,糖類(lèi)抗原CA125 8.96IU/mL，真菌孢子和菌絲(-)。CT平掃+增強(qiáng)(圖1)：右下肺見(jiàn)類(lèi)圓形軟組織腫塊，大小為7.5cm×7.0cm×4.6cm，密度欠均勻，邊緣清晰，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，CT值約69～142HU，可見(jiàn)由腹腔干分支供血?jiǎng)用}，腫塊引流靜脈匯入右下肺靜脈，CT診斷為右下肺隔離癥，葉外型。

穿刺病理結(jié)果：右下肺腫塊穿刺組織1條，長(zhǎng)約10mm，直徑約1mm；鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈彌漫排列，圍繞血管分布；細(xì)胞形狀呈多角形，細(xì)胞邊界清楚，細(xì)胞胞質(zhì)透明，部分胞質(zhì)內(nèi)含嗜酸性顆粒；核大小不一，核呈卵圓形、顏色深染、染色質(zhì)細(xì)致，無(wú)核仁，無(wú)明顯核分裂，亦未見(jiàn)壞死。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果顯示vimentin及HMB45陽(yáng)性，而PCK、EMA、CK5/6、CK7、TTF-1、CEA、s-100、CD10陰性；組織化學(xué)染色PAS強(qiáng)陽(yáng)性。結(jié)合臨床病史及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查：排除了轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌、肺透明細(xì)胞癌及顆粒細(xì)胞瘤等腫瘤,最后診斷為肺透明細(xì)胞瘤(糖瘤)。

討 論

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS) 是一種少見(jiàn)的先天性肺部畸形，是由體動(dòng)脈向肺內(nèi)組織異常供血的一組疾病，占先天性肺發(fā)育畸形的0.15%～6.40%[1]。PS是由胚胎時(shí)期的原腸、肺芽經(jīng)由體動(dòng)脈供血而發(fā)育形成的異常肺組織團(tuán)塊。根據(jù)病變是否具有單獨(dú)的胸膜與正常肺組織之間的分界，將PS分為葉內(nèi)型和葉外型[2]，葉內(nèi)型最為常見(jiàn)，多位于后基底段，正常肺組織與病變組織均被同一胸膜所覆蓋，大多數(shù)由一支動(dòng)脈參與供血，主要為胸主動(dòng)脈發(fā)出。葉外型PS由完全獨(dú)立的臟層胸膜所包裹，多位于左肺下葉，與膈肌關(guān)系較為密切。本例患者病變位于右肺下葉，位置相對(duì)少見(jiàn)。供血?jiǎng)用}多為肺動(dòng)脈或體動(dòng)脈，靜脈引流至下腔靜脈、門(mén)靜脈或奇靜脈等。多見(jiàn)于青少年患者，多數(shù)患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺部感染，體征可表現(xiàn)為胸背痛、氣促，當(dāng)囊變并發(fā)感染時(shí)出現(xiàn)以咳嗽、咳痰及發(fā)熱為主要癥狀就診，少數(shù)出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難、咯血等癥狀。CT平掃表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊，密度不均，可伴囊變及支氣管擴(kuò)張等[3]，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為呈均勻或不均勻強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化，當(dāng)伴發(fā)感染時(shí)囊壁增厚，表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。血管三維重建技術(shù)能清楚顯示來(lái)源于體動(dòng)脈分支發(fā)出的異常供血?jiǎng)用}，診斷較明確。

肺的血管周上皮樣細(xì)胞瘤(PEComas)，也稱(chēng)為透明細(xì)胞“糖”瘤，是一種比較罕見(jiàn)的腫瘤，主要由血管周上皮樣細(xì)胞引起[4]。發(fā)生在肺部時(shí)，被認(rèn)為是PEComa家族的一部分。2015年世界衛(wèi)生組織將其歸屬為血管周上皮樣腫瘤[5]，腫瘤組織來(lái)源于血管外皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞等。作為其他部位的PEComas，該腫瘤表達(dá)諸如HMB45和Melan-A的黑素細(xì)胞標(biāo)記[6]。好發(fā)于中老年患者，性別差異不明顯。多因胸悶、胸部不適就診或常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)。龐濤等[7]人將其歸納分類(lèi)為兩種類(lèi)型：(1)單發(fā)結(jié)節(jié)型(結(jié)節(jié)直徑＜3.0 cm),CT 平掃可見(jiàn)肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)影，邊緣較為光滑，密度較均勻，呈較均勻強(qiáng)化；(2)單發(fā)腫塊型(腫塊直徑＞3.0cm),CT平掃見(jiàn)肺內(nèi)腫塊影，病灶邊緣較為光滑，當(dāng)腫塊較大，在生長(zhǎng)過(guò)程中遇到纖維結(jié)締組織、平滑肌、血管等的阻擋而造成形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)密度不均，可伴有鈣質(zhì)密度影，呈明顯不均勻強(qiáng)化。

本例患者術(shù)前CT增強(qiáng)和血管三維重建技術(shù)，只做出PS的診斷，誤診的原因歸咎為：(1)PS本身為少見(jiàn)疾病，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,且合并癌變者鮮有報(bào)道。診斷過(guò)程中只注重觀察PS的影像特征，忽略合并的其它征象；(2)PS為正常肺組織結(jié)構(gòu)，而肺透明細(xì)胞瘤來(lái)源于血管周上皮樣細(xì)胞等，故在PS基礎(chǔ)上可以發(fā)生和正常肺組織相同類(lèi)型的腫瘤。(3)該腫瘤血供實(shí)豐富，呈明顯強(qiáng)化，有漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)，無(wú)囊變、支氣管擴(kuò)張及感染征象，明顯區(qū)別于PS的影像表現(xiàn)，對(duì)于PS影像征象掌握不透徹。鑒別診斷：(1)原發(fā)性肺癌，多表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，有胸膜黏連、葉間裂移位、腫塊輕度不均勻強(qiáng)化等征象，而肺透明細(xì)胞瘤增強(qiáng)明顯強(qiáng)化且有漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)，強(qiáng)化程度明顯高于肺癌[8]。(2)肺結(jié)核，結(jié)核球形成時(shí)有鈣化、纖維條索、周?chē)〗Y(jié)節(jié)、衛(wèi)星病灶等，以做鑒別；(3)肺轉(zhuǎn)移瘤，可找到原發(fā)腫瘤，表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，密度均勻，邊緣光滑。(4)炎性假瘤，病變多發(fā)于肺胸膜下，一般無(wú)鈣化，增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化，與肺隔離癥鑒別較困難。

綜上所述，PS作為一種少見(jiàn)發(fā)育畸形，在肺隔離癥基礎(chǔ)之上發(fā)生的肺腫瘤更為罕見(jiàn)，而臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足,導(dǎo)致漏診率較高，因此在確診肺隔離癥時(shí)，應(yīng)當(dāng)仔細(xì)觀察病變是否為單純肺隔離癥影像，從中找出合并感染、腫瘤的證據(jù)，但單憑影像學(xué)診斷存在困難，確診需進(jìn)一步結(jié)合病理學(xué)檢查才能做出明確診斷。

圖1～圖2 CT平掃示右下肺見(jiàn)一類(lèi)圓形軟組織密度腫塊影，密度均勻，邊緣光滑。圖3～圖4 CT增強(qiáng)掃描示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期有延遲強(qiáng)化特點(diǎn)。圖5～圖6 CT多平面重建和三維成像分別顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}起源于腹腔干分支(白箭)，引流靜脈匯入右下肺靜脈流入左心房(白箭)。圖7 腫瘤細(xì)胞呈彌漫片狀排列，圍繞薄壁血管分布(HE ×10)。圖8 腫瘤細(xì)胞多角形，胞界清楚，胞質(zhì)豐富透明，核無(wú)明顯異形(HE ×40)。圖9 瘤細(xì)胞表達(dá)HMB45，呈胞質(zhì)陽(yáng)性(SP法)(HE×40)