穆德勇 李運松 劉宗偉 王 凡

1 病例資料

44歲女性，因反復(fù)頭痛1個月、加重伴惡心2 d于2013年2 月18 日入院。入院體格檢查：神志清楚，未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性特征。入院頭顱MRI 平掃+增強示左側(cè)額部團塊狀等T1、略長T2信號影，病灶內(nèi)信號欠均勻，其內(nèi)見斑片狀長T1、長T2信號影，增強后呈明顯不均勻強化，病灶內(nèi)見斑片狀無強化低信號影，病灶大小約59 mm×42 mm，鄰近腦實質(zhì)見片狀水腫帶，周圍水腫帶未見強化，鄰近腦實質(zhì)及左側(cè)側(cè)腦室呈受壓改變，中線結(jié)構(gòu)稍向右側(cè)移位（圖1A～E）。術(shù)前考慮左側(cè)額葉腦膜瘤可能性大。完善術(shù)前準(zhǔn)備，行冠狀入路左側(cè)額葉腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見左側(cè)額部硬腦膜受壓變薄，腫瘤與硬腦膜部分粘連，腫瘤組織呈黃白色、部分質(zhì)韌、部分呈膠凍樣、包膜完整、邊界不清晰，大小約5 cm×4 cm×4 cm。沿腫瘤包膜邊緣與腦表面蛛網(wǎng)膜間隙分離腫瘤并離斷供血動脈及回流靜脈，完整切除腫瘤，切除與腫瘤表面粘連的硬腦膜。術(shù)后病理診斷：（左側(cè)額葉）膠質(zhì)肉瘤（WHO 分級Ⅳ）級。術(shù)后頭痛緩解，外院行常規(guī)放療，但因腎功能不全，未行化療。術(shù)后6 個月復(fù)查MRI 未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖1F、1G），此后未行放療及化療。術(shù)后24、44個月復(fù)查頭顱MRI 示腫瘤有復(fù)發(fā)，病人要求保守治療（圖1H～L）。病人合并慢性腎功能衰竭，長期行透析治療，于2018年1月死于慢性腎功能衰竭并發(fā)癥。

圖1 左側(cè)額葉膠質(zhì)肉瘤手術(shù)前后MRI表現(xiàn)

2 討論

根據(jù)2016 年版WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，膠質(zhì)肉瘤含有膠質(zhì)細(xì)胞瘤和肉瘤兩種成分，屬于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的一種特殊亞型，臨床少見，好發(fā)于中老年男性，容易侵犯腦膜、顱骨及發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。本文病例術(shù)中證實發(fā)生腦膜侵犯。膠質(zhì)肉瘤多為幕上單發(fā)，最多見于顳葉，其次額葉、枕葉，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、癲癇及運動障礙等，臨床表現(xiàn)多不典型。頭顱MRI T1WI 以低信號為主，T2WI 呈等、高混雜信號，呈不均勻強化，伴鄰近腦實質(zhì)水腫，占位效應(yīng)明顯，可伴囊變或壞死。膠質(zhì)肉瘤需與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。膠質(zhì)肉瘤單純靠影像學(xué)診斷較困難，確診仍需行病理檢查。由于膠質(zhì)肉瘤罕見，目前仍無統(tǒng)一的治療方案，大多學(xué)者認(rèn)為手術(shù)聯(lián)合放、化療可延長病人的生存期，且生存期與年齡、腫瘤切除程度及是否行輔助放化療有關(guān)。由于容易復(fù)發(fā)及發(fā)生轉(zhuǎn)移，且對放化療不敏感，膠質(zhì)肉瘤預(yù)后極差。本文病例術(shù)后存活超過5年且并非因腫瘤死亡，主要考慮手術(shù)切除相對徹底和術(shù)后未見顱內(nèi)異位轉(zhuǎn)移。值得注意的是，本文病例合并慢性腎功能衰竭且病史長達(dá)8年，需長期行透析治療，不適合行化療，最終死于慢性腎功能衰竭并發(fā)癥，而并非膠質(zhì)肉瘤。術(shù)后44 個月復(fù)查顱腦MRI雖然可見腫瘤復(fù)發(fā)征象及瘤體周圍水腫，但未見側(cè)腦室結(jié)構(gòu)受壓嚴(yán)重、中線結(jié)構(gòu)明顯偏移或腦疝形成，僅從顱內(nèi)腫瘤角度分析，其生存期可更長?？傊z質(zhì)肉瘤罕見，預(yù)后差，治療方案缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，仍有待進一步研究。