郭玉潔 陳小利 靳玉萍

1 病例資料

患者，53歲，男性，因“枕骨缺損13年，頭痛1年加重伴嘔吐14天”入院?；颊哂?3年前無意中觸及右側(cè)枕骨凹陷(直徑約1 cm)，定期復查頭顱CT發(fā)現(xiàn)枕骨凹陷處的骨質(zhì)逐漸吸收形成缺損并向周圍進行性增大，枕部皮膚塌陷伴頸部旋轉(zhuǎn)不能；頸部CT見顱頸交界區(qū)骨質(zhì)疏松，椎體和附件變形。約5年前患者后枕部顱骨缺損范圍擴大，頸椎骨質(zhì)溶解進行性加重，從寰椎樞椎開始自上而下，自棘突椎弓開始自后向前(見圖1)。近1年患者開始逐漸出現(xiàn)頭痛，兩周前頭痛加重伴嘔吐、眩暈，頭顱CT提示氣顱癥，當?shù)蒯t(yī)院予以右側(cè)乳突區(qū)顱骨缺損處用枕部肌肉填塞修補，效果欠佳，術(shù)后顱內(nèi)積氣進一步增多，遂以“特發(fā)性骨溶解癥、顱內(nèi)積氣(氣顱癥)”轉(zhuǎn)入我院。入院后行“顱骨活檢+自體組織修補術(shù)”，術(shù)后病理：骨小梁間纖維組織增生伴慢性炎細胞浸潤。手術(shù)前后積極給予護理干預。

1.1 第一階段(入院至術(shù)前護理) 患者活動受限、自理能力下降，導致強迫體位，Barthel評分[1]40分，為重度依賴；患者Caprini評分[2]4分；患者情緒焦慮，焦慮自評量表(self rating anxiety scale，SAS)[3]60分。協(xié)助患者日常生活護理。予以認知干預、情緒干預、行為干預后患者SAS評分50分，焦慮狀態(tài)減輕。根據(jù)靜脈血栓栓塞癥風險評估，選擇基本預防和物理預防，指導患者鍛煉臥位防栓操，減少靜脈血栓栓塞的發(fā)生，患者住院期間雙側(cè)下肢深靜脈彩超提示血流通暢，暫未見明顯血栓。加強健康宣教，讓患者了解疾病相關(guān)知識、麻醉方法及圍手術(shù)期注意事項。了解且避免加重患者疼痛的因素，必要時遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥?；颊咝g(shù)前頻繁嘔吐，提供充分的熱量和蛋白質(zhì)，靜脈補充電解質(zhì)。

1.2 第二階段(術(shù)后 0～5 d) 術(shù)后嚴密觀察患者神志、瞳孔變化，監(jiān)測生命體征，保持二便通暢。體位護理時取平臥位，軸線翻身，夜間睡眠及坐起時佩戴頸托以免顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定導致脊髓損傷，患者術(shù)后Barthel評分45分，自理能力中度依賴，較術(shù)前有所好轉(zhuǎn)?；颊哂泻粑δ苷系K的危險，及時清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢。保持大便通暢，必要時遵醫(yī)囑予緩瀉劑。各項操作嚴格無菌技術(shù)，保持外耳道清潔，囑患者勿用力咳嗽，防止顱內(nèi)壓驟升。血紅蛋白由118 g/L降至110 g/L，與營養(yǎng)科協(xié)作，合理搭配膳食。預防下肢深靜脈血栓，術(shù)后患者Caprini評分[2]6分，每日予雙下肢氣壓泵治療兩次，指導患者床上主動運動。術(shù)后顱內(nèi)積氣好轉(zhuǎn)，順利出院 (見圖2) 。

1.3 第三階段(出院指導) 制定個體化出院指導及居家護理方案，叮囑患者注意頭部活動，指導正確使用頸托。向患者及家屬講解安全護理知識，應注意保護顱骨缺損部位的安全；指導家屬為患者按時軸線翻身，預防壓力性損傷；保持大便通暢，不要劇烈打噴嚏；飲食上應避免食物過硬發(fā)生生理性骨折，給予高能量、高蛋白、高維生素的半流質(zhì)飲食。跟蹤隨訪，告知復診的時間和地點，保證按時復診，以了解病情進展。

1.4 第四階段(出院隨訪) 出院后一周電話隨訪1次，以后每月一次電話隨訪，針對性的講解疾病相關(guān)知識及居家護理知識。隨訪時需全面評估患者心理狀態(tài)，并強化與家屬的溝通，鼓勵家屬多關(guān)心、陪伴患者，幫助患者疏導負性情緒，激發(fā)其對生活的樂趣及信心?；颊叱鲈汉?周內(nèi)未出現(xiàn)頭痛及嘔吐現(xiàn)象，能正確使用頸托，保護顱骨缺損部位安全，掌握居家護理知識。通過電話隨訪評估患者焦慮情緒， SAS評分[3]為31分，患者能保持積極樂觀的心態(tài)，進一步提高生活質(zhì)量。

注：A為后顱頭皮外觀；B為術(shù)前骨窗重建；C為骨窗CT影像。

注：A為術(shù)前；B為術(shù)后1周；C為3周顱內(nèi)積氣情況。

2 討論

特發(fā)性骨自溶癥為一種臨床罕見病，病因及發(fā)病機制尚未明確，該病可有骨溶解、肢體功能障礙、乳糜胸等表現(xiàn)，甚至威脅患者的生命[4]。該病以青年為主，溶骨的起病早期通常無顯著癥狀或表現(xiàn)，后期隨著骨缺失的積累，可能在外力的作用下發(fā)生病理性骨折[5]。肩胛帶骨是最常受累的病變部位，好發(fā)頻率由高到低依次為骨盆、肩胛帶、四肢、胸腔及脊柱，偶有顱骨受累的病例報道。

目前，靜止期或活動期的特發(fā)性骨自溶癥均無特別理想的治療方案，通常以聯(lián)合的綜合治療為主，輔以對癥及支持治療[6]，主要治療原則為抑制骨吸收、預防和處理并發(fā)癥。本例患者由于患病時間長，存在焦慮抑郁等不良情緒，同時該例患者顱骨缺損范圍逐漸擴大，頸椎骨質(zhì)溶解進行性加重，影響頭頸部活動，顱頸不穩(wěn)定會導致頸髓損傷，在護理方面除了日常的心理疏導外，病情觀察、體位護理、安全護理及生活護理極為重要，特別是保持顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定，防止頸髓損傷；還需做好營養(yǎng)支持、疼痛管理。患者以臥床為主，活動量少，需警惕發(fā)生肺部感染、下肢深靜脈血栓而導致的致死性并發(fā)癥，以及廢用性綜合征、皮膚壓力性損傷等[7]。

綜上所述，特發(fā)性骨自溶癥患者在綜合治療的同時，護理評估應貫穿該病整個護理實施過程，從而正確有效地實施綜合性護理，減少甚至預防護理相關(guān)不良事件，從而減輕患者痛苦，提高其生存質(zhì)量。