王源，黃東暉

1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣東 廣州 510006； 2.廣東省中醫(yī)院珠海醫(yī)院，廣東 珠海 519015

結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病(connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD)是一類(lèi)由系統(tǒng)性自身免疫性疾病(包括特發(fā)性炎性肌病、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)，累及肺間質(zhì)、肺泡腔和(或)細(xì)支氣管，導(dǎo)致肺泡及其毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病，其患病率為12.4%～34.0%[1]，近年有上升趨勢(shì)。不同結(jié)締組織病所致的間質(zhì)性肺炎(interstitial lung disease，ILD)在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)特征、病情進(jìn)展速度、治療反應(yīng)及預(yù)后等方面亦具有較大的異質(zhì)性。CTD-ILD的解剖病理特點(diǎn)表現(xiàn)為肺部致密的纖維化和成纖維細(xì)胞增生活躍[2]，雖然其發(fā)病機(jī)制迄今未能十分明確，但已有國(guó)內(nèi)外專(zhuān)家推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能為機(jī)體免疫功能紊亂，免疫反應(yīng)觸發(fā)炎癥過(guò)程，生長(zhǎng)因子和細(xì)胞因子調(diào)節(jié)失衡，肺毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷，產(chǎn)生肺泡炎癥[3]。而炎癥因子又進(jìn)一步促進(jìn)成纖維細(xì)胞增殖，導(dǎo)致受累血管發(fā)生重塑、壞死，甚至血栓形成，進(jìn)而影響血液循環(huán)，臨床上常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍、肺動(dòng)脈高壓、肺間質(zhì)纖維化等表現(xiàn)。綜上可知，CTD-ILD的發(fā)生是炎癥反應(yīng)、內(nèi)皮細(xì)胞損傷以及成纖維細(xì)胞增殖共同作用的結(jié)果，以微小血管病變?yōu)橹鞯奈⒀h(huán)障礙是CTD-ILD發(fā)生的病理基礎(chǔ)。隨著疾病進(jìn)展，該病可由早期肺泡炎癥逐漸發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化，導(dǎo)致患者預(yù)后不良?，F(xiàn)階段，西醫(yī)對(duì)于CTD-ILD的治療多選用激素聯(lián)合免疫抑制劑的方案，但由于治療反應(yīng)性不佳、骨髓抑制、感染風(fēng)險(xiǎn)及惡性腫瘤發(fā)生率升高等種種原因，臨床應(yīng)用受到一定限制。

中醫(yī)治療CTD-ILD常從“瘀”立論，而單從活血化瘀進(jìn)行治療，臨床收效不佳。因其癥狀表現(xiàn)多種多樣，致使其辨證分型較為復(fù)雜。實(shí)際上，作為一種癥狀復(fù)雜、多系統(tǒng)損害的疑難病，僅從某一臟腑或某一病理因素入手探討，易致偏頗?！靶疄槲铮瑹o(wú)器不有”，玄府、肺絡(luò)二者相伴而行。吳以嶺從時(shí)間、空間和功能角度，提出“三維立體網(wǎng)格系統(tǒng)”假說(shuō)，對(duì)玄府系統(tǒng)、絡(luò)脈系統(tǒng)進(jìn)行了高度概括，認(rèn)為玄府-肺絡(luò)屬肺部微觀結(jié)構(gòu)，發(fā)揮對(duì)津液的代謝輸布作用，共同構(gòu)成肺部微循環(huán)系統(tǒng)[4-5]。氣滯、血瘀、津停、痰凝等導(dǎo)致的肺絡(luò)郁閉，與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)提出的肺部微循環(huán)障礙如出一轍。而本病從早期肺泡炎性滲出到后期的滲出物機(jī)化、纖維組織增生、毛細(xì)血管閉塞，與中醫(yī)所述的玄府閉塞、氣血失常、肺絡(luò)痹阻、絡(luò)風(fēng)內(nèi)動(dòng)，導(dǎo)致肺痹、肺痿的病機(jī)相似。因此，“玄府-肺絡(luò)”的動(dòng)態(tài)病機(jī)衍變正能闡釋CTD-ILD微循環(huán)病變的自然進(jìn)程，本文試從中醫(yī)“玄府-肺絡(luò)”角度對(duì)CTD-ILD進(jìn)行論述。

1 “玄府-肺絡(luò)”理論探析

1.1 “玄府”《說(shuō)文·玄部》記載：“玄，幽遠(yuǎn)也，象幽而入覆者也”，而幽又意為隱?！饵S帝內(nèi)經(jīng)》中玄府始意為汗孔，將其釋義為汗液出入流行之通道，恰合其幽隱之性。至金元時(shí)期劉河間廣其義而用之，于《素問(wèn)玄機(jī)原病式》中記載“玄府者，謂玄微府也。然玄府者，無(wú)物不有，人之臟腑皮毛肌肉筋膜骨髓爪牙，至于世萬(wàn)物，皆盡有之，乃氣出入升降之道路門(mén)戶(hù)也”，將玄府從狹義的“汗孔”拓展為“遍及全身臟腑組織器官之道路門(mén)戶(hù)”的廣義概念，對(duì)中醫(yī)藏象系統(tǒng)微觀結(jié)構(gòu)進(jìn)一步完善，蘊(yùn)含中醫(yī)的整體觀與恒動(dòng)觀。現(xiàn)代醫(yī)家在學(xué)習(xí)前人經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上，將玄府與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的微循環(huán)灌注相聯(lián)系[6]。王杰明教授潛心“玄府學(xué)說(shuō)”研究多年，認(rèn)為玄府本質(zhì)是結(jié)構(gòu)與功能的載體，是無(wú)物不備的微觀結(jié)構(gòu)，是絡(luò)脈網(wǎng)狀通路的門(mén)戶(hù)，具有分布廣泛、結(jié)構(gòu)細(xì)微、貴開(kāi)忌闔的生理特點(diǎn)，同時(shí)，又是氣血津液環(huán)流輸布的場(chǎng)所，并將其生理功能歸納為宣通氣液、滲灌氣血、傳輸神機(jī)[7-8]。

1.2 “肺絡(luò)”“絡(luò)脈”肇始于《靈樞經(jīng)》，其被定義為“經(jīng)脈為里，支而橫者為絡(luò)，絡(luò)之別者為孫”。喻嘉言《醫(yī)門(mén)法律·絡(luò)脈論》曰：“十二經(jīng)生十二絡(luò)……纏絡(luò)生三萬(wàn)四千孫絡(luò)，自?xún)?nèi)而生出者，愈多則愈細(xì)小。”由此可見(jiàn)，絡(luò)的含義非常廣泛，其分布在全身肌膚、組織、腠理等各個(gè)部位。肺絡(luò)即肺之絡(luò)脈，由別絡(luò)至孫絡(luò)的各級(jí)分支組成，布散于肺臟和肺系組織，是肺中運(yùn)行氣血、雙向流動(dòng)、滿(mǎn)溢灌注的多層次閉合網(wǎng)絡(luò)通道[9]。肺絡(luò)有氣血陰陽(yáng)之分，其中，氣絡(luò)屬陽(yáng)絡(luò)，是外之清氣與內(nèi)之濁氣出入的通道，在解剖上與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的氣管、支氣管、肺泡相似，為肺主氣、司呼吸的微觀結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)；血絡(luò)屬陰絡(luò)，絡(luò)中滲灌營(yíng)血，在功能上涵蓋了肺內(nèi)微循環(huán)系統(tǒng)，體現(xiàn)肺朝百脈的生理特性。

1.3 玄府與肺絡(luò)之關(guān)系“玄府”幽微難見(jiàn)又無(wú)處不及，“肺絡(luò)”纖細(xì)悠長(zhǎng)又迂曲交錯(cuò)，同是中醫(yī)學(xué)遍布全身且最為細(xì)小的結(jié)構(gòu)與功能單位，共同構(gòu)成肺部微循環(huán)系統(tǒng)。二者協(xié)同以行宣通氣液、灌滲氣血、運(yùn)轉(zhuǎn)神機(jī)之用，在結(jié)構(gòu)和功能上相互補(bǔ)充，又在生理病理上相互聯(lián)系，其關(guān)系主要表現(xiàn)在以下兩方面：

一方面，玄府為肺絡(luò)之門(mén)戶(hù)，肺玄府承接細(xì)微的肺絡(luò)，是肺絡(luò)上的開(kāi)闔樞，調(diào)節(jié)著肺絡(luò)中氣機(jī)的升降出入以及氣血津液的流通，是肺實(shí)現(xiàn)宣發(fā)肅降、助心行血功能的基本載體。玄府遍布周身最易受邪，邪氣瘀滯，玄府閉塞，則氣液、血脈、榮衛(wèi)、精神不能升降出入，疾病日久，其所承接的肺絡(luò)接連受累，肺之氣絡(luò)不能司呼吸，肺之血絡(luò)不能朝百脈，正合葉天士所言的久病入絡(luò)。

另一方面，玄府賴(lài)肺絡(luò)之濡養(yǎng)，玄府不僅參與了氣血的循環(huán)運(yùn)行，還具有雙向灌滲氣血的作用，或直接滲灌氣血于肺絡(luò)，或調(diào)節(jié)著肺絡(luò)內(nèi)外氣血津液的互化及雙向流動(dòng)。肺絡(luò)的結(jié)構(gòu)功能依賴(lài)于氣血津液等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的充養(yǎng)，而玄府又是氣血津液運(yùn)行的重要通道，因此，肺絡(luò)的充養(yǎng)亦通過(guò)玄府來(lái)實(shí)現(xiàn)，玄府開(kāi)闔通利正常，肺絡(luò)才能運(yùn)行有度。肺絡(luò)細(xì)小，又有易滯、易瘀、易入難出的特點(diǎn)，虛則絡(luò)脈不榮，實(shí)則絡(luò)脈瘀滯、絀急。玄府開(kāi)放太過(guò)、不及皆會(huì)導(dǎo)致肺氣血屏障通透性改變[10]，氣絡(luò)與血絡(luò)互滲受阻，肺通氣-血流比例失衡，從而玄病損及肺絡(luò)，形成絡(luò)結(jié)、絡(luò)破的病理狀態(tài)[11]；而肺絡(luò)郁結(jié)、虧虛，絡(luò)中精微物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)失序，玄府開(kāi)闔失其能量支持，亦可絡(luò)病損及玄府。

2 基于“玄府-肺絡(luò)”的CTD-ILD病因病機(jī)探討

CTD-ILD屬中醫(yī)“肺痹”“肺痿”范疇，其病因繁多，內(nèi)外雜合，或因飲食不謹(jǐn)，或外冒風(fēng)雨，或外受煙霾，或用藥失宜，或內(nèi)感七情，或遺傳所得[12]。導(dǎo)致CTD-ILD的發(fā)病原因及其臨床表現(xiàn)雖不盡相同，但從發(fā)生的根本原因來(lái)看，玄府-肺絡(luò)病變是其發(fā)生的共性和基本特征，同時(shí)又決定了CTD-ILD的發(fā)展趨勢(shì)。作為一種癥狀復(fù)雜、多系統(tǒng)損害的疑難病，CTD-ILD病機(jī)復(fù)雜多變，原因有四：其一，病位隱曲繁多，累及多臟腑；其二，病因內(nèi)外雜合，病性多變；其三，癥狀多而廣泛，復(fù)合證候；其四，病程慢性進(jìn)展，或有突發(fā)加重。根據(jù)病程發(fā)展階段，臨床可分為初、中、末三期，玄府閉塞是CTD-ILD的初始環(huán)節(jié)，絡(luò)風(fēng)內(nèi)動(dòng)是病程轉(zhuǎn)折的關(guān)鍵，肺痿已成為終末階段，而氣血失常則貫穿病程始終?；凇靶?肺絡(luò)”理論的辨證手段可深刻契合CTD-ILD各階段的病機(jī)。

2.1 初期：玄府閉塞，氣機(jī)初郁正所謂“最虛之處，便是容邪之處”，若玄府不病，則營(yíng)衛(wèi)流行、氣血暢通，邪氣自無(wú)容身之處；反之，則邪氣留著導(dǎo)致各種病變?，F(xiàn)代研究表明，玄府的生理機(jī)能類(lèi)似于免疫屏障，作為機(jī)體的第一道防線(xiàn)，受邪則首當(dāng)其沖。故不論外感內(nèi)傷、虛實(shí)寒熱，CTD-ILD發(fā)病均不能脫離玄府閉塞，這與朱丹溪所言“一有怫郁，百病生焉”不謀而合。諸邪侵襲，玄府郁閉，失其開(kāi)闔，邪氣內(nèi)伏，致使發(fā)病。此時(shí)邪氣初入，玄府初閉，絡(luò)脈初阻，氣郁不達(dá)四末，故本期主要表現(xiàn)為局部癥狀，如系統(tǒng)性硬化病患者見(jiàn)頭面部及四肢遠(yuǎn)端皮膚漫腫光亮、觸之堅(jiān)韌無(wú)彈性，皮肌炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常見(jiàn)頭面部鮮紅色皮疹，干燥綜合征患者常有口眼干燥、反復(fù)腮腺炎、猖獗齲齒等[13]。此期肺部常因無(wú)明顯臨床癥狀、體征而被忽視，或僅僅表現(xiàn)為刺激性干咳、咽癢等。

2.2 中期：痰瘀互結(jié)，肺絡(luò)生風(fēng)本期臨床最為多見(jiàn)，常因外感誘發(fā)，出現(xiàn)典型CTD-ILD臨床癥狀，病情或可突發(fā)加重、迅速進(jìn)展。《素問(wèn)·玉機(jī)真臟論》有曰：“風(fēng)寒客于人，使人毫毛畢直……弗治，病入舍于肺，名曰肺痹，發(fā)咳上氣?！贝藭r(shí)外邪入里，生化乏源，玄府閉塞久久不解，氣液營(yíng)衛(wèi)不得出入，肺絡(luò)接連受累，從而出現(xiàn)咳嗽咯痰，痰白或黃質(zhì)稠，難以咯出，伴有不同程度的胸悶氣促，舌紅苔黃膩，脈滑。《素問(wèn)·風(fēng)論》亦有云：“肺風(fēng)之狀，多汗惡風(fēng)，色皏然白，時(shí)咳短氣，晝?nèi)談t差，暮則甚，診在眉上，其色白。”從這里所描述的臨床表現(xiàn)上來(lái)看，惡風(fēng)、多汗、時(shí)咳短氣、晝輕暮甚等也類(lèi)似于本病的慢性病程因外感而急性加重。此時(shí)外風(fēng)引動(dòng)內(nèi)風(fēng)，內(nèi)風(fēng)之勢(shì)漸起，內(nèi)外合邪致使疾病進(jìn)展，氣機(jī)不暢愈重，津停為痰、血停成瘀，痰瘀停聚，正如《素問(wèn)·痹論》所言：“病久入深，營(yíng)衛(wèi)之行澀，經(jīng)絡(luò)時(shí)疏，故不通”，臨床出現(xiàn)一派絡(luò)瘀之象[14]。痰瘀互結(jié)，阻于四肢則見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、積液；阻于血脈，營(yíng)血不行、流溢于脈外，則見(jiàn)皮膚紫癜；阻于肺絡(luò)，胸中氣血壅塞不行，津液虧損，漸為肺痹，出現(xiàn)呼吸淺快、唇甲紫紺等低氧血癥表現(xiàn)，繼而肺泡上皮細(xì)胞過(guò)度修復(fù)，向肺纖維化表型轉(zhuǎn)變，高分辨率CT顯示雙肺底及胸膜下網(wǎng)格影、條索影、蜂窩影[15]。此時(shí)為進(jìn)展期，內(nèi)風(fēng)之勢(shì)席卷肺野，重者可在短短數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)“白肺”，形成彌漫性肺間質(zhì)病變，正合風(fēng)性善變的特點(diǎn)。總之，外邪擾亂或“五體痹”內(nèi)舍于肺，胸中氣血壅塞不行，痰瘀互結(jié)，邪氣伏絡(luò)，肺絡(luò)生風(fēng)。外風(fēng)不滅，內(nèi)風(fēng)不熄，五臟不安，內(nèi)風(fēng)又生，致使病情進(jìn)展。因此，痰、瘀、風(fēng)不僅是本期的病理要素，且為決定病程發(fā)展的轉(zhuǎn)折。

2.3 末期：肺痿已成，神機(jī)失用本期患者絡(luò)脈閉塞，絡(luò)中津液氣血的雙向滲灌被阻斷，絡(luò)脈失養(yǎng)，四肢可見(jiàn)倦怠無(wú)力、甚或痿弱不用；肺絡(luò)津液干涸，肺不能自滋其干，漸成肺痿，癥見(jiàn)慢性咳嗽咯痰、咯痰無(wú)力，甚或痰中帶血絲；腎失納氣、封藏，出現(xiàn)呼多吸少、動(dòng)則尤甚，大量蛋白尿等；心脈上貫于肺，下絡(luò)于腎，一旦肺腎俱衰，心氣亦損，導(dǎo)致心肺血管重構(gòu)，肺動(dòng)脈高壓甚或心力衰竭?！把?dú)庹?，人之神”“津液相成，神乃自生”“人之……神識(shí)，能為用者，皆由升降出入之通利也，有所閉塞者，不能為用也”，神機(jī)失用與玄府密閉密切相關(guān)。然氣之與血，性屬陰陽(yáng)，合為一體，氣滯氣竭俱傷血，動(dòng)血破血又可耗氣，如此循環(huán)往復(fù)，神竅生化失常，神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)不能，最終神亡機(jī)止，臨證可見(jiàn)神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)“不及”的一派征象，如動(dòng)作不能、神志異常、意識(shí)模糊乃至喪失等，或出現(xiàn)狂躁、驚厥、譫語(yǔ)等神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)“過(guò)度”的征象[16]。從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)角度，此時(shí)機(jī)體慢性缺氧、二氧化碳潴留等進(jìn)一步損傷肺血管內(nèi)皮細(xì)胞，而有效肺通氣量下降又加重組織器官的缺血缺氧，如此往復(fù)，形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致肺性腦病及多器官衰竭。此期臨床最危重，涉及肺腎心，預(yù)后極差，危及生命。

3 從“開(kāi)玄通絡(luò)”論治CTD-ILD

肺臟作為絡(luò)脈聚集之處，CTD-ILD病變表現(xiàn)為肺絡(luò)結(jié)構(gòu)功能異常，與西醫(yī)所指肺部微循環(huán)障礙具有相關(guān)性。因此，采用“開(kāi)玄通絡(luò)”法，調(diào)節(jié)玄府的啟閉、促進(jìn)肺絡(luò)疏通，可以改善肺臟微環(huán)境及代謝、改變肺臟微觀病理狀態(tài)，從而達(dá)到治療CTD-ILD、預(yù)防向肺纖維化進(jìn)展的目的。而“開(kāi)玄通絡(luò)”與其他中醫(yī)治法，如“化痰祛瘀”“調(diào)和營(yíng)衛(wèi)”“治風(fēng)”[17-19]等并不相悖，是上述各種治法的總結(jié)，蘊(yùn)含上述各種治法，相互之間無(wú)主佐之分。此外，玄府與肺絡(luò)在生理病理上關(guān)系密切，在治法上須統(tǒng)籌兼顧，臨證時(shí)應(yīng)當(dāng)審時(shí)度勢(shì)、視其虛實(shí)、分期論治，有機(jī)結(jié)合攻、補(bǔ)各類(lèi)治法，才可復(fù)流通氣液、灌滲氣血、運(yùn)轉(zhuǎn)神機(jī)之功。

3.1 不離辛藥對(duì)于玄府病，劉完素主張“開(kāi)發(fā)郁結(jié)，宣通氣液”，提出“以辛開(kāi)玄”；對(duì)于絡(luò)病，葉天士指出“久病在絡(luò)，氣血皆窒，當(dāng)辛香緩?fù)ā薄爸灰疲菫殛幮熬劢j(luò)，大旨當(dāng)以辛溫入血絡(luò)治之”，倡導(dǎo)“絡(luò)以辛為泄”；故對(duì)于玄府、肺絡(luò)的論治均應(yīng)以辛開(kāi)泄。辛為五味之一，其氣味芳香，具有行、散、潤(rùn)、化、通、升六大作用，上行下達(dá)，通透內(nèi)外[20]。根據(jù)CTD-ILD患者各期氣滯、血瘀、痰凝的病理特點(diǎn)，針對(duì)肺臟絡(luò)氣瘀滯，存在血液黏、濃、凝、聚病理狀態(tài)[21]，臨床各期治療均應(yīng)不離辛藥。現(xiàn)代藥理研究已證明，多數(shù)辛味藥能明顯改善循環(huán)，具有抗血小板凝聚、抗血栓、降低血液黏稠度等作用[22]。在該病治療中，用“辛”藥其效有三：其一，痰濁、瘀血等病理產(chǎn)物貫穿CTD-ILD發(fā)病始終，病邪膠著難去，而辛可行氣，氣行則血行，芳香之氣又醒脾，使痰、濕、瘀得以運(yùn)化，邪祛正安；其二，CTD-ILD病程日久，痰濕瘀血深伏肺絡(luò)，辛味藥借其辛香走竄之性，引諸藥直達(dá)肺絡(luò)；其三，肺痹日漸演進(jìn)為肺痿，玄府、肺絡(luò)俱虛，若一味蠻補(bǔ)，則有壅滯之嫌，而辛藥之輕靈恰可平衡補(bǔ)藥之厚重。

在臨床應(yīng)用中，辛藥又以風(fēng)藥、蟲(chóng)藥為代表?！渡褶r(nóng)本草經(jīng)百種錄》中記載“凡藥之質(zhì)輕而氣盛者，皆屬風(fēng)藥”。風(fēng)藥秉承風(fēng)性之輕靈，徹達(dá)上下表里，走而不守，可使玄府開(kāi)、氣血通、津液行，臨床常用的風(fēng)藥有川芎、羌活、香附、桂枝、穿山甲等。《絳雪園古方選注》曰：“靈活嗜血之蟲(chóng)為向?qū)?，飛者走陽(yáng)絡(luò)，潛者走陰絡(luò)?！薄杜R證指南醫(yī)案》中記載蟲(chóng)類(lèi)藥“飛者升，走者降，血無(wú)凝著，氣可宣通”，有“搜剔絡(luò)中混處之邪”的功效。邪結(jié)肺絡(luò)隱曲之處，非一般草木之品可及，須借蟲(chóng)蟻搜逐血中，才可追拔深入肺絡(luò)之邪，熄內(nèi)動(dòng)之風(fēng)，常用蟲(chóng)藥有蜈蚣、地龍、全蝎、穿山甲、水蛭等。現(xiàn)代藥理證實(shí)，水蛭等蟲(chóng)藥可以抑制凝血酶在肺內(nèi)的表達(dá)，減少纖維蛋白沉積，從而抗肺纖維化[23]。

3.2 重視通補(bǔ)《靈樞·天年》中記載：“血?dú)馓?，脈不通”，氣血虧虛，不能充盈脈道，血液干涸，絡(luò)脈失養(yǎng)，血行遲緩，則痰瘀自生，而痰瘀等病理產(chǎn)物又可加重虛衰而致惡性循環(huán)，由此可知，因虛而滯是肺絡(luò)病變的關(guān)鍵?！杜R證指南醫(yī)案》云：“大凡絡(luò)虛，通補(bǔ)最宜。”不唯肺絡(luò)，玄府病亦當(dāng)行以補(bǔ)助通之法，宗“氣行則血行、氣行則痰除”的思想，臨床上常大劑量使用補(bǔ)氣之力宏效專(zhuān)的黃芪，以暢通血流、榮養(yǎng)絡(luò)脈，從而延緩或逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)展。現(xiàn)代研究也表明，黃芪能擴(kuò)血管，改善血液流變學(xué)，改變肺臟微循環(huán)，保護(hù)肺臟功能[24]。此外，《金匱要略》有言：“肺痿之病，從何得之?師曰：或從汗出，或從嘔吐，或從消渴，小便利數(shù)，或從便難，又被快藥下利，重亡津液，故得之。”明確指出失治誤治后津液亡失，是肺痿的重要病因，范永升教授臨證時(shí)喜配伍天花粉、玄參、北沙參、麥冬等滋養(yǎng)肺陰之品，滋養(yǎng)陰液，使絡(luò)通而不傷陰，寓通于補(bǔ)，延緩進(jìn)展為肺痿[25]。

3.3 分期論治初期以“宣肺開(kāi)玄、暢通氣機(jī)”為主。本期邪氣初入、玄府初閉，邪氣盛而正氣未衰，病位在肺衛(wèi)與肌表，此時(shí)處于臨床急性期，應(yīng)充分發(fā)揮中醫(yī)“急則治其標(biāo)”“祛邪而病自安”的思想，治療當(dāng)宣肺開(kāi)玄，給邪以出路。如見(jiàn)頭面皮膚漫腫光亮、觸之無(wú)彈性，舌苔薄白，脈浮滑，是為風(fēng)水相搏，當(dāng)開(kāi)玄利水，方選越婢加術(shù)湯加減；如見(jiàn)頭頸肩背處鮮紅色皮疹，部分可出現(xiàn)潰爛，舌紅，脈浮滑數(shù)，是為風(fēng)兼熱邪，當(dāng)辛涼開(kāi)玄，以防止風(fēng)熱化火，邪入營(yíng)血，內(nèi)陷心包，方選麻黃連翹赤小豆湯合桂枝湯加減[26]；如見(jiàn)干咳無(wú)痰、咽癢，舌紅苔薄黃，脈浮，是為肺失宣肅，當(dāng)宣肺開(kāi)玄，方選疏風(fēng)宣肺湯加減[27]；如見(jiàn)口眼干燥，干咳少痰，舌紅苔光剝，是為風(fēng)兼燥邪，當(dāng)輕宣辛開(kāi)、養(yǎng)陰潤(rùn)肺，亦需防風(fēng)燥化火，煎熬血液，血虛再生內(nèi)風(fēng)，方選桑杏湯加減。

中期以“化痰祛瘀、搜風(fēng)通絡(luò)”為宜。本期病情較為復(fù)雜，痰瘀互結(jié)，內(nèi)風(fēng)已成，病程延綿，在清熱化痰、搜風(fēng)安絡(luò)治標(biāo)的同時(shí)，要更加注重活血化瘀以治本，臨證方選柴芩溫膽湯加減[27]；若草木不能及，予石見(jiàn)穿、莪術(shù)、紫石英等金石之品攻堅(jiān)破積、消腫散結(jié)，更重用全蝎、蜈蚣等蟲(chóng)類(lèi)藥“搜絡(luò)中之風(fēng)，推陳生新”；病程中有高熱、喘急、皮疹紅赤者，為內(nèi)風(fēng)燔熾，可選麻杏石甘湯加減；痰熱明顯者可選百合固金湯合漏蘆連翹散加減[26]；痰瘀甚者選用血府逐瘀湯加減。

末期以“扶正固本、轉(zhuǎn)復(fù)神機(jī)”為要。此期肺虛久病，損及脾腎，致使肺失宣降，脾失運(yùn)化，疾病慢性遷延，而損及心腎或可導(dǎo)致病情驟然加劇。故在本期治療之時(shí)，要整體調(diào)治，肺脾腎三臟同補(bǔ)，臨床常用補(bǔ)肺湯、參蛤散、金水六君煎、右歸飲化裁。此外，終末期患者長(zhǎng)期維持糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，其屬“壯火食氣”之品，長(zhǎng)期用之“戕伐”氣陰，張偉教授仿通補(bǔ)的思路，以宣散開(kāi)逐為輔，益氣養(yǎng)陰為主之法，防治激素及免疫抑制劑的不良反應(yīng)臨床收效頗豐[28]。臨床癥見(jiàn)喘息進(jìn)行性加重，呼多吸少，動(dòng)則尤甚，此為腎不納氣，加磁石、沉香納氣歸元；癥見(jiàn)喘息不得平臥，咳吐清稀涎沫，下肢浮腫，心動(dòng)悸，此為陽(yáng)虛水泛，予真武湯合苓桂術(shù)甘湯加減[29-30]；癥見(jiàn)神昏譫妄，此為神機(jī)失用，還需配伍開(kāi)竅醒神類(lèi)藥物以復(fù)神機(jī)。

4 結(jié)語(yǔ)

CTD-ILD發(fā)病涉及免疫功能障礙、慢性炎癥、血管重塑等多種復(fù)雜機(jī)制，由于激素及免疫抑制劑治療的副作用，使得西醫(yī)治療長(zhǎng)期獲益存在爭(zhēng)議。中西醫(yī)結(jié)合治療該類(lèi)疾病臨床效果確切，正逐漸成為研究熱點(diǎn)?！靶]塞”是本病的初始環(huán)節(jié)，“氣血失常、絡(luò)脈瘀滯”是CTD-ILD發(fā)展的必經(jīng)階段，在臨床治療中應(yīng)當(dāng)重視開(kāi)玄通絡(luò)法的運(yùn)用。臨證時(shí)為了增強(qiáng)療效，在開(kāi)玄通絡(luò)的基礎(chǔ)上，還應(yīng)當(dāng)審慎分析臟腑氣血虛實(shí)，臨證配合攻、補(bǔ)各類(lèi)治法，消除各種致病因素，已病防變，充分發(fā)揮中醫(yī)學(xué)對(duì)治療疾病的整體觀念。把握開(kāi)玄通絡(luò)法的運(yùn)用時(shí)機(jī)，進(jìn)一步深入發(fā)掘開(kāi)玄通絡(luò)法干預(yù)該病的治療，揭示“玄府-肺絡(luò)”與CTD-ILD的內(nèi)在客觀聯(lián)系，具有積極的臨床意義。而如何采用中西醫(yī)結(jié)合手段對(duì)癥狀、體征和指標(biāo)進(jìn)行量化以驗(yàn)證、指導(dǎo)該理論在CTD-ILD中的進(jìn)一步應(yīng)用，則值得研究與深思。