吳 婷，周淑芳

無錫市人民醫(yī)院，江蘇214023

中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidermal necvolysis，TEN)是一種嚴(yán)重皮膚病，表現(xiàn)為大片紅斑水皰、表皮剝脫和黏膜損害，伴有系統(tǒng)功能紊亂。常由藥物誘發(fā)，常見藥物是抗驚厥藥、非甾體抗炎藥、抗生素類、磺胺類、抗痛風(fēng)藥等[1]。閉塞性細(xì)支氣管炎(bronchiolitis obliterans，BO)是小氣道損傷后炎癥及纖維化引起的慢性氣流阻塞的臨床綜合征，其主要臨床特征是反復(fù)或持續(xù)氣促、喘息、運動耐力差，對支氣管擴張劑無反應(yīng)[2]。小兒BO是肺移植最常見的適應(yīng)證。根據(jù)2019年國際心臟和肺移植學(xué)會(International Society for Heart and Lung Transplantation，ISHLT)胸外科登記，全球范圍內(nèi)完成了101例小兒肺移植[3]。肺移植技術(shù)可為終末期的BO患兒提供長期生存的機會[4]。2020年6月我院對1例中毒性表皮壞死松懈癥后BO合并氣管切開的2歲2個月兒童實施肺移植，經(jīng)過96 d的精心治療和護理，患兒康復(fù)出院。現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 病例資料

患兒，男，2歲2個月，因中毒性表皮壞死松懈癥9個月，反復(fù)憋喘于2020年1月13日入院?；純鹤詭?.5號氣切套管8月余，間斷吸氧及無創(chuàng)呼吸機應(yīng)用，仍出現(xiàn)喘憋，不能下床活動，動則氣喘加重。入院查體：體溫36.5 ℃，脈搏153/min，呼吸34/min，血氧飽和度88%，血壓125/111 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)；呼吸促，口唇發(fā)紺，兩肺呼吸音粗，聞及散在痰鳴音，可聞及呼吸相哮鳴音；CT顯示：肺內(nèi)馬賽克征改變，肺內(nèi)少許黏栓液，支氣管壁增厚；心功能：繼發(fā)孔型房間隔缺損；既往有青霉素、頭孢菌素、碳青霉烯類抗生素、水合氯醛、河蝦、牛奶過敏史。綜合上述檢查結(jié)果，診斷為：①BO；②呼吸衰竭Ⅱ型；③氣管切開術(shù)后；④氣管軟化；⑤中毒性表皮壞死松懈癥恢復(fù)期。 入院后，給予患兒吸氧、無創(chuàng)呼吸機及人工鼻交替應(yīng)用、化痰、抗感染、平喘對癥處理，完善肺移植術(shù)前相關(guān)檢查，于2020年6月10日行雙肺移植術(shù)，因供體同樣為2歲患兒，術(shù)中采取第4肋間橫斷胸骨進胸，保留完整肺源進行移植。先行右肺移植，逐步分離出右下肺靜脈、右肺動脈、右上肺靜脈，最后切斷右側(cè)主支氣管，移去右側(cè)病肺，同法行左肺移植，術(shù)后分別在雙側(cè)腋前線第7肋間置入胸管1根。患兒右肺冷缺血時間為5 h 30 min，左肺冷缺血時間為7 h 20 min。術(shù)中失血200 mL，輸血550 mL。術(shù)后保留氣管切開套管至重癥監(jiān)護室(ICU)，給予有創(chuàng)呼吸機、抗感染、免疫抑制、抑酸、支持、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等一系列治療。術(shù)后第1天出現(xiàn)感染性休克，予退熱，補液擴容，緊急拔出PICC導(dǎo)管，后經(jīng)細(xì)菌培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌，予調(diào)整抗菌藥物好轉(zhuǎn)后于術(shù)后第6天帶氣管切開接有創(chuàng)呼吸機轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療。術(shù)后11 d予俯臥式機械通氣，12 d間斷試脫機。術(shù)后60 d氣管鏡示支氣管狹窄及氣切口肉芽增生，暫無法拔除套管。術(shù)后63 d更換4號氣管切開套管為3.5號，術(shù)后84 d開始堵管，并于堵管1 d后拔除氣管套管，經(jīng)處理移植后96 d病情穩(wěn)定，予出院。

2 護理

2.1 預(yù)防感染

小兒移植后第1年，發(fā)病率和死亡率與感染有關(guān)[5]。兒童免疫功能未發(fā)育完善，機體抵抗力較差，易在感染后發(fā)生全身炎癥反應(yīng)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)感染性休克[6]。兒童在感染后病情變化快，且易加重，休克癥狀越不典型。該患兒術(shù)后第1天出現(xiàn)高熱，肛溫最高達(dá)至39.5 ℃，給予物理降溫、布洛芬效果不佳，血壓波動在(70～80)/(45～55)mmHg，白細(xì)胞計數(shù)13.79×109/L，C-反應(yīng)蛋白68.7 mg/L，降鈣素原19.74 ng/mL，查血氣分析：pH 7.183，二氧化碳分壓(PaCO2)99.0 mmHg，氧分壓(PaO2)95.7 mmHg，HCO337.2 mmol/L，堿剩余(BE)5.9 mmol/L，乳酸1.5 mmol/L，兒童早期預(yù)警評分(Pediatric Early Warning Scoring，PEWS)6分，考慮出現(xiàn)感染性休克。經(jīng)重癥醫(yī)學(xué)科、肺移植科、兒童醫(yī)院結(jié)合患兒既往藥物過敏史及抗生素使用情況，商討后由原來的阿奇霉素+多黏菌素B+萬古霉素聯(lián)合卡泊芬凈的方案改變成阿奇霉素+多黏菌素B+卡泊芬凈聯(lián)合達(dá)托霉素，甲強龍10 mg每12 h靜脈輸注，去甲腎上腺素微泵20 μg/(kg·min)+多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)維持血壓。并拔除PICC管道防止導(dǎo)管相關(guān)感染，同時給予降溫毯應(yīng)用，設(shè)置水溫4 ℃，體溫36～37 ℃。術(shù)后第2天復(fù)查血氣分析：pH 7.312，PaCO271.3 mmHg，PaO2277 mmHg，HCO336.0 mmol/L，BE 7.8 mmol/L，動脈血氧飽和度(SaO2) 99%，乳酸1.2 mmol/L，白細(xì)胞計數(shù)7.99×109/L，C-反應(yīng)蛋白25.3 mg/L，降鈣素原17.02 ng/mL，血壓維持在(106～111)/(70～65)mmHg，體溫維持在36.5～ 37.3 ℃。術(shù)后6 d轉(zhuǎn)入普通病房，通過血培養(yǎng)、血常規(guī)、直腸拭子CRE篩選、痰培養(yǎng)等指標(biāo)繼續(xù)監(jiān)測感染指標(biāo)，嚴(yán)格按照《2015版多重耐藥菌醫(yī)院感染預(yù)防與控制中國專家共識》進行醫(yī)院感染的預(yù)防與控制，做好消毒隔離。

2.2 氣道護理

2.2.1 機械吸痰

機械通氣最關(guān)鍵的是保持呼吸道通暢，吸痰是保證氣道通暢的重要措施之一，其主要目的是維持患兒的換氣功能，預(yù)防肺部并發(fā)癥[7]。由于該患兒呼吸系統(tǒng)未發(fā)育成熟，呼吸道分泌旺盛，氣管黏膜易于損傷。根據(jù)美國呼吸治療學(xué)會(American Association for Respiratory Care，AARC)2010年關(guān)于氣道內(nèi)吸引的指南[8]，應(yīng)按需吸痰，同時聽診作為評估機械通氣患兒吸痰的指標(biāo)之一。吸痰前給患兒進行霧化吸入，減低痰液的黏稠度，護理人員配置吸入藥物加入氣切霧化器內(nèi)，加藥時應(yīng)嚴(yán)格遵循無菌技術(shù)，現(xiàn)用現(xiàn)配。關(guān)閉呼吸機加溫濕化器，因氣霧粒子中所含可揮發(fā)成分在濕化中受到影響，減慢發(fā)揮速度[9]。聽診患兒雙肺痰鳴音情況。操作前后均給予100%氧氣吸入1 min，增加體內(nèi)氧儲備，提高機體對缺氧的耐受性，減輕患兒的不適感和缺氧性損傷。在有效清除分泌物的前提下，兒童使用負(fù)壓為33.3～40.0 kPa。按照氣管導(dǎo)管內(nèi)徑，選擇8號一次性吸痰管，其內(nèi)徑2.67 mm，長度490 mm，吸痰時間不超過15 s，動作迅速、輕柔，邊吸引邊旋轉(zhuǎn)，如遇到阻力時上提0.5～1.0 cm進行吸引，避免上下反復(fù)插入。吸痰過程中密切觀察患兒呼吸、面色、有無憋氣癥狀。根據(jù)患兒的痰液情況，調(diào)節(jié)氣道濕化度，嚴(yán)密觀察痰液的色、澤、量化及患兒的血氣分析。

2.2.2 纖維支氣管鏡檢查的配合

纖維支氣管鏡檢查對兒童呼吸道疾患的早期診斷和治療具有重要價值。但由于兒童氣道相對狹窄，麻醉風(fēng)險高，檢查中的醫(yī)護配合程度相當(dāng)重要。肺移植術(shù)后2個月，患兒夜間出現(xiàn)煩躁、呼吸促，嘴唇發(fā)紺、SaO2下降至91%～88%、氣道內(nèi)明顯有分泌物；聽診肺部痰鳴音明顯、呼吸機監(jiān)測波形出現(xiàn)鋸齒狀改變，為評估氣道水腫情況及清理氣道分泌物，立即行床邊纖維支氣管鏡，規(guī)格選擇為Olympus Lucera CV-260，XP260F，患兒取仰臥位，頭部擺正，肩部略墊高，下頜上抬，給予佩戴兒童眼罩。術(shù)前15 min應(yīng)用右美托咪定3～4 μg/kg滴鼻[10]。操作中咪達(dá)唑侖0.1～0.3 mg/kg緩慢靜脈推注鎮(zhèn)靜，但注意總量≤10 mg，推注時注意推注速度、心率和呼吸情況，避免呼吸抑制，床邊備好急救器械和藥品，待患兒進入鎮(zhèn)靜狀態(tài)，Ramsay評分3分后纖維支氣管鏡經(jīng)鼻腔進入，入鏡順利，會厭肥厚、水腫，聲門下約1 cm處見氣管壁向黏膜部明顯突出起導(dǎo)致管腔明顯狹窄呈新月形，氣管鏡勉強下探見隆突銳利，右側(cè)吻合口膜部見狹長形寬基底肉芽增生，長度約1 cm，應(yīng)用激光處理肉芽，左側(cè)吻合口輕度狹窄，超細(xì)支氣管鏡可以下探，左右遠(yuǎn)端支氣管黏膜無充血水腫，無異常分泌物?；純褐夤茜R后無發(fā)熱、氣道出血，SaO2維持在96%～100%。

2.2.3 俯臥式機械通氣的監(jiān)測與護理

與成人相比，小兒支氣管腔更加狹窄，位置更高，纖毛運動較差，肺泡數(shù)量少，且血管豐富易充血，因此，被黏膜液堵塞的風(fēng)險更高，肺水腫、肺不張的發(fā)生率也更高[11]。俯臥式機械通氣可增進療效，提高患兒的通氣效率和氧合效果[12]。該患兒術(shù)后11 d采用呼吸機行機械通氣，模式：容量控制-同步間隙指令通氣(VC-SIMV)，每日1次或2次。由于患兒年齡小，體積小，采取患兒母親平臥于床上，患兒俯臥位面朝向其母親正面這一體位，不但達(dá)到俯臥位的效果，使得患兒更有安全感，延長俯臥通氣的時間。對患兒進行胸壁震顫和胸部叩擊，其主要目的在于促進肺擴張，有利于氣道分泌物的排除，預(yù)防分泌物潴留和改善氧合。俯臥位期間易出現(xiàn)壓力性損傷、管道非計劃性拔管、呼吸機回路內(nèi)冷凝水誤吸、心律失常等情況[13]予以集束化護理。嚴(yán)密監(jiān)測病情變化，如SaO2、雙肺呼吸音、呼吸道分泌物量、血氣分析、管道固定等情況。經(jīng)過精心護理，該患兒術(shù)后持續(xù)機械輔助通氣290 h后間斷脫機至拔除氣管切開套管，未出現(xiàn)壓力性損傷、導(dǎo)管脫出等并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2.4 拔除氣管套管的護理

兒童氣管切開術(shù)后拔管困難，主要原因有原發(fā)疾病未治愈，堵管方法不正確，呼吸道分泌物堵塞，氣管切口感染，肉芽增生及氣管狹窄[14]。本例患兒術(shù)后12 d予間斷脫機，脫機時人工鼻吸氧，氧流量5 L/min，SaO295%～98%，術(shù)后13 d脫機1 h，脫機時氧流量3 L/min，脈搏血氧飽和度96%～99%，之后逐漸過渡到脫機4 h、8 h、12 h、16 h、20 h，至術(shù)后63 d可完全脫離呼吸機，并不需要吸氧。但因考慮到患兒氣管鏡示氣道狹窄，氣道內(nèi)肉芽增生。兒童呼吸科專家建議間斷使用呼吸機輔助呼吸，模式調(diào)整為自主持續(xù)氣道正壓(SPN-CPAP)模式：吸入氧氣濃度(FiO2)35%，呼吸末正壓(PEEP)4.0，通氣頻率(RR)32，潮氣量(VT)110。拔管前逐步更換細(xì)管的方法進行堵管，由4號更換3.5號氣切套管后氣道分泌物多，護理人員加強吸痰，乙酰半胱氨酸霧化，每班監(jiān)測呼氣末二氧化碳。術(shù)后84 d嘗試堵管1 h，患兒耐受無不適，逐漸增加堵管時間，于術(shù)后90 d完成24 h堵管，并于持續(xù)全天堵管5 d后拔除套管。

2.3 預(yù)防排異反應(yīng)

術(shù)后給予患兒他克莫司+甲潑尼龍免疫抑制方案，護士在全面了解藥物不良反應(yīng)及藥物相互作用的前提下，嚴(yán)格遵醫(yī)囑按時、按量給藥，監(jiān)測免疫抑制劑血藥濃度。有研究顯示使用相同劑量他克莫司的嬰幼兒，其藥動學(xué)參數(shù)以及藥物濃度差異可達(dá)到10倍[15]。另外，相比較成人兒童胃腸道的吸收功能較差，清除更快，分布容積更大，要達(dá)到相同藥物濃度時所需藥物劑量更大?；純盒g(shù)后第2天血藥濃度為18.0 ng/L，調(diào)整他克莫司的劑量為0.5 mg每12 h給藥，采用注射器給藥，精確藥物劑量，之后根據(jù)患兒的血藥濃度隨時調(diào)整劑量，控制血藥濃度在15.0～20.0 ng/L。在患兒口服免疫抑制劑時指導(dǎo)其掌握飯前2 h禁食、飯后1 h后進食的原則，患兒家屬及護士都能正確掌握，在患兒哭鬧要求進食時采取陪患兒玩耍、播放患兒喜歡的音樂、引導(dǎo)患兒洗手等方法轉(zhuǎn)移注意力。在護理過程中嚴(yán)密觀察患兒意識狀態(tài)變化，觀察到患兒出現(xiàn)精神癥狀時立即向醫(yī)生匯報，以便及時調(diào)整用藥劑量和時間，將藥物不良反應(yīng)降到最低，同時應(yīng)告知必須終身服用免疫抑制劑，不能擅自更改藥物或增減藥物劑量，并定期到醫(yī)院復(fù)查。如果出現(xiàn)漏服，一定要提高警惕。本例患兒在治療期間未出現(xiàn)免疫抑制劑相關(guān)的精神癥狀。

2.4 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的護理

合理鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛是術(shù)后快速康復(fù)過程中一個重要環(huán)節(jié)，有利于促進患兒早期下床活動[16]。本科室運用嬰兒和兒童疼痛評估量表(FLACC)和RASS鎮(zhèn)靜評分法評估患兒鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的程度，根據(jù)鎮(zhèn)靜情況調(diào)節(jié)患兒鎮(zhèn)靜藥物劑量。患兒術(shù)后第1天予右美托咪定0.1 μg/(kg·h)應(yīng)用，咪達(dá)唑侖2 μg/(kg·min)應(yīng)用，瑞芬太尼1 μg/(kg·h)應(yīng)用，17：30患兒出現(xiàn)煩躁不安，心率156/min，RASS評分+2分，予調(diào)節(jié)咪達(dá)唑侖4 μg/(kg·min)應(yīng)用，19：30心率160/min，RASS評分+3分，予調(diào)節(jié)咪達(dá)唑侖6 μg/(kg·min)，瑞芬太尼1.5 μg/(kg·h)調(diào)節(jié)應(yīng)用，同時密切觀察藥物不良反應(yīng)。并且通過玩玩具、看電視、聽音樂、做游戲等各種活動，轉(zhuǎn)移其對疼痛的注意力來緩解疼痛。第3天停用右美托咪定，第6天 RASS評分0分，停用咪達(dá)唑侖，第11天疼痛評分0分，停用瑞芬太尼。

2.5 運動訓(xùn)練

運動訓(xùn)練是肺康復(fù)的基礎(chǔ)，肺移植病人臥床后易造成血液在靜脈腔內(nèi)異常凝結(jié)而產(chǎn)生靜脈血栓，應(yīng)盡早進行下肢功能訓(xùn)練[17]。在醫(yī)護康的協(xié)助下患兒術(shù)后第3天予踝泵運動，每天3次，每次5 min，第5天開始進行上肢功能訓(xùn)練，包括握拳、十指抵抗，第7天床上坐起，共30 min，第8天在護士協(xié)助下共站立6 min，第9天在護士及患兒母親陪同下于床邊共獨自站立3 min，第11天在護士陪同下床邊行走15 min。

2.6 早期營養(yǎng)支持

肺移植術(shù)后患兒在應(yīng)激狀態(tài)下，機體呈高代謝狀態(tài)，基礎(chǔ)代謝率高，高分解代謝率，能量消耗增多等因素，普遍存在營養(yǎng)不良的風(fēng)險[18]。營養(yǎng)不良又增加感染、延長住院時間的風(fēng)險[19]。合理的臨床營養(yǎng)支持治療在肺移植兒童綜合治療中顯得尤為重要。根據(jù)美國腸內(nèi)腸外營養(yǎng)學(xué)會(American Society for Parenteral and Enteral Nutrition，ASPEN)頒布的兒科重癥營養(yǎng)支持指南[20]，聯(lián)合肺移植醫(yī)生、消化內(nèi)科醫(yī)生、營養(yǎng)師等多學(xué)科評估患兒情況，術(shù)后第3天循環(huán)逐漸平穩(wěn)，腸道功能尚可，清蛋白40.1 g/L，前白蛋白69.8 g/L，體質(zhì)指數(shù)(BMI)17.4 kg/m2，營養(yǎng)狀況和生長風(fēng)險篩查工具(STRONGkinds)評分3分，遵醫(yī)囑鼻胃管鼻飼紐康特30 mL，每3 h 1次，經(jīng)外周靜脈輸入10%葡萄糖注射液250 mL，速度由3～4 g/(kg·d)開始，保證熱卡供應(yīng)。術(shù)后第5天采用洼田試驗評估患兒吞咽情況，吞咽功能2級，予拔除胃管，飲食宣教。術(shù)后第10天患兒出現(xiàn)嘔吐3次胃內(nèi)容物，食欲差，進食少，請兒科醫(yī)生會診后補鋅刺激味蕾促進食欲，同時與善存補充維生素及微量元素，2 d后患兒再未出現(xiàn)嘔吐，食欲較前好轉(zhuǎn)，清蛋白42.6 g/L，前白蛋白118.4 g/L，體質(zhì)指數(shù)21.3 kg/m2，STRONGkinds評分1分。

2.7 心理護理

患兒在我科住院時間長，與本科醫(yī)務(wù)人員熟悉，手術(shù)當(dāng)日是由我科護士長送入手術(shù)室，以減輕患兒恐懼感及患兒家屬焦慮。術(shù)后在做好隔離措施的情況下選擇患兒熟悉的醫(yī)務(wù)人員及患兒家屬進入ICU探望，在控制水分?jǐn)z入的前提下，給予患兒習(xí)慣的少量食物喂食，增加患兒安全感，同時介紹ICU醫(yī)護人員，增加其術(shù)后在監(jiān)護病房的安全感；醫(yī)護人員及時告知患兒家屬術(shù)后需要家屬配合的地方，將患兒家屬微信加入肺移植術(shù)后康復(fù)群，讓家屬與其他術(shù)后人員交流，減輕患兒家屬無措感。患兒轉(zhuǎn)入普通病房后，予單間隔離，患兒父母雙人陪護，固定醫(yī)務(wù)人員護理，限制人員進入，護士及時滿足患兒要求，耐心與患兒交流。了解患兒既往的音樂接觸史和喜好的音樂類型，選用符合其要求的歌曲，每天為患兒播放30 min的音樂。為患兒安排日常生活表，幫助患兒建立起規(guī)范且合理的生活規(guī)律，在實施過程中由護士負(fù)責(zé)監(jiān)督，對于按照安排表完成較好時給予相應(yīng)的獎勵以作鼓勵。

3 小結(jié)

肺移植是挽救終末期肺疾病患兒生命的唯一治療方式。兒童肺移植普遍釆用雙肺移植，術(shù)后生存期與成人接近；但兒童容量管理要求更精準(zhǔn)，藥物調(diào)整和心理調(diào)節(jié)方面要求度更高。本例同種異體雙肺移植患兒經(jīng)采取氣道廓清、藥物調(diào)節(jié)、疼痛控制、營養(yǎng)支持、心理護理和健康宣教等有效措施，術(shù)后近期效果良好，遠(yuǎn)期效果有待進一步隨訪。