戴紅燕 陳 麗

大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)是指皮膚或黏膜受到輕微外傷即可引起水皰的一組異質(zhì)或多相的遺傳性皮膚病。該病表現(xiàn)為皮膚脆性增加，皮膚受到輕微的摩擦，即可導致皮膚的分層，通常在數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生水皰，進而糜爛和結(jié)痂[1]。EB的發(fā)病機制是表皮角蛋白或真皮、表皮間錨定蛋白的基因缺陷導致的皮膚結(jié)構(gòu)改變[2]。根據(jù)最新的分類將其分為單純型、營養(yǎng)不良型、交界型及 kindler 綜合征4種臨床類型[3]。研究[4]顯示，在活產(chǎn)兒中，大皰性表皮松解癥的發(fā)生率為1/5萬，在美國活產(chǎn)兒中其發(fā)生率約為 8.22/100 萬。大皰性表皮松解癥的發(fā)病率較低，但致死率高，并會給患兒造成極大痛苦。筆者所在醫(yī)院于2021年9月收治了1例大皰性表皮松解癥的患兒，治療期間患兒行機械通氣支持，經(jīng)過精心的治療和護理，患兒成功撤離呼吸機，皮膚大皰好轉(zhuǎn)，病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護理要點報道如下。

1 臨床資料

患兒，男性，2月，因3 d前接觸家中生病的姐姐后出現(xiàn)咳嗽，喉中有痰不易咳出，2 d前咳嗽加重，至當?shù)蒯t(yī)院治療未見好轉(zhuǎn)，于2021年9月27日轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院治療，門診以“肺炎，大皰性表皮松解癥”收入院，入院時陣發(fā)性咳嗽，呼吸急促，全身可見不同大小新、陳舊大皰性皮疹，遺留數(shù)處淡紅色斑片，可見水泡、滲液、破潰、脫屑。顏面部可見少許針尖樣水皰，口腔黏膜可見大面積皰疹，口唇皸裂，臀部皮膚稍紅，未見水皰。入院后血常規(guī)：淋巴細胞總數(shù)5.40×109/L，中性粒細胞總數(shù)1.71×109/L，中性粒細胞百分數(shù)19.5%，血小板397×109/L，血紅蛋白濃度90 g/L，紅細胞計數(shù)2.99×1012/L，白細胞計數(shù)8.79×109L。呼吸道合胞病毒陽性(+)，EB病毒VCA抗體IgG陽性(+)。胸片提示支氣管肺炎。入院當日，于患兒左側(cè)股靜脈行深靜脈置管術(shù)，給予了抗感染、輸注血漿、白蛋白等對癥治療。遵醫(yī)囑行鼻飼管置管，保證患兒營養(yǎng)供給。病程中患兒逐漸出現(xiàn)呼吸急促、費力，呼吸道分泌物多，二氧化碳分壓進行性升高，于2021年10月6日行氣管插管，給予呼吸機輔助通氣，加強呼吸道護理。于2021年10月12日撤離呼吸機，并且做好皮膚護理等，26 d后患兒好轉(zhuǎn)出院。

2 護理

2.1 病情觀察

患兒有大皰性表皮松解癥且合并呼吸道感染，遵醫(yī)囑給予特級護理。護理人員密切觀察患兒病情變化，為避免貼電極片加重患兒皮膚損害，對患兒進行心電監(jiān)測時不使用電極片，只行經(jīng)皮血氧飽和度監(jiān)測，每半小時改變經(jīng)皮血氧飽和度監(jiān)測的部位。患兒右側(cè)股動脈行動脈血壓監(jiān)測，以便持續(xù)觀察患兒動脈血壓的變化，同時避免了因反復動脈穿刺采血(查動脈血氣分析)對患兒造成的皮膚損害。持續(xù)關注患兒口唇有無發(fā)紺，呼吸困難狀況，皮膚破潰面積有無增大及加重。為更好地了解及追蹤患兒病情進展情況，筆者所在科室建立了特殊病例微信群，除重癥醫(yī)學科醫(yī)護人員，還邀請皮膚?？漆t(yī)生加入，每天將患兒皮膚現(xiàn)況進行拍照，并將照片在微信群反饋，根據(jù)患兒皮膚恢復情況及時調(diào)整治療和護理方案。

2.2 保護性隔離

大皰性表皮松解癥患兒由于先天免疫缺陷，加之該患兒皮膚黏膜大面積受損，故將患兒安排在單間病房行保護性隔離。并且對患兒采用暴露療法，給予“鳥巢”式臥床[5]。即病房濕度保持在50%～60%，溫度24 ～26℃。將患兒裸體置于開放式暖床，暖床床頭抬高30°，將使用后的一次性靜脈營養(yǎng)輸液袋清洗消毒，將3 000 mL滅菌注射用水預熱至36～38℃，注入靜脈營養(yǎng)輸液袋內(nèi)[6]，做成水袋，水袋上鋪一層經(jīng)高溫消毒后的棉紗墊，再將患兒置于上方，其雙下肢墊1個棉墊卷防止患兒下滑。病房每天通風2次，每次15～30 min?；純涸\療用品專人專用，用后用消毒紙巾進行擦拭，暖床護欄每天用500 mg/L含氯消毒劑擦拭2次，病房地面用500 mg/L含氯消毒液擦拭，3次/d；每2周進行病房空氣培養(yǎng)1次，控制細菌數(shù)<200 cfu/m2[7]；各項護理操作盡量集中進行，遵循無菌技術(shù)操作規(guī)程。醫(yī)務人員在操作前后嚴格做好手衛(wèi)生。

2.3 機械通氣護理

2.3.1 氣管導管固定

患兒行氣管插管時，做好氣管導管固定十分重要，該患兒的皮膚受到輕微壓力就會破潰，在固定氣管導管時，我們摒棄常規(guī)的膠帶交叉固定法(將膠帶交叉纏繞后，粘貼于患者兩側(cè)臉頰)，采用改良的布膠帶系帶固定法。具體操作方法是：氣管插管成功后，1名醫(yī)生站于患兒的右側(cè)進行導管固定，1名護士站于患兒左側(cè)協(xié)助醫(yī)生。首先用布膠帶交叉將氣管導管纏繞2次，膠布兩邊留足夠長，將兩側(cè)膠布對折(使其表面不具有粘性)，在患兒頸部側(cè)方系扣，松緊度以能伸入1指為宜，系帶下面墊2層無菌紗布，對皮膚進一步保護，避免系帶對患兒頸部皮膚的摩擦和壓迫，同時避免了對患兒面部皮膚的損害[8]。固定完畢后，監(jiān)測患兒經(jīng)皮血氧飽和度為100%，放射科行床邊拍片確定氣管導管位置正確。管床護士貼氣管插管標簽，注明插管日期、時間，氣管導管插入刻度及插管責任人。護理人員每班交接患兒氣管插管插入刻度及皮膚情況。固定的膠帶如有松動及時更換。遵醫(yī)囑給予咪達唑侖持續(xù)泵入實施鎮(zhèn)靜，護士每班采用Ramsay鎮(zhèn)靜評估表[9]對患兒進行評分，醫(yī)生根據(jù)鎮(zhèn)靜評分調(diào)整咪達唑侖泵入速度。防止患兒躁動，避免非計劃性脫管。

2.3.2 氣道濕化護理

該患兒使用的是一次性呼吸機管道，連接西門子呼吸機，該款呼吸機采用的是蒸汽加溫、加濕，呼吸機濕化灌內(nèi)裝滅菌用水，上端小孔接輸液器，當濕化灌水位下降時，儀器會自動加滅菌用水至所需水位，濕化灌溫度調(diào)控在36～37℃[10]。每天根據(jù)患兒痰液黏稠度，調(diào)節(jié)呼吸機濕化大小，并及時傾倒呼吸機管道的冷凝水。該患兒行呼吸機輔助通氣期間痰液黏稠，為稀釋痰液，促進痰液排出，遵醫(yī)囑使用了富露施150 mg加0.9%氯化鈉溶液2 mL進行氣管內(nèi)霧化，2次/d。

2.3.3 清除呼吸道分泌物

該患兒痰多且不會自行咳嗽，對患兒采用密閉式按需吸痰[11]，當患兒血氧飽和度下降至95%以下或肺部聽診有痰鳴音時，連接密閉式吸痰管為患兒進行吸痰護理。吸痰時嚴格無菌操作，負壓調(diào)節(jié)為 13.3～ 26.6 kPa[12]。單次吸痰時間不宜過長，限制在10～15 s，重復吸痰次數(shù)1～2次[13]，以盡量清除呼吸道分泌物及預防肺不張[14]。吸痰過程中嚴密觀察患兒血氧飽和度及各項生命體征的變化，同時觀察痰液的性狀、黏稠度、顏色及量，并做好記錄。

2.3.4 撤機評估

大皰性表皮松解癥是一個會累及皮膚、黏膜及多器官的疾病，過長時間的氣管插管會加重患兒氣道黏膜水腫，后期難以撤離呼吸機，同時也為了避免呼吸機相關性肺炎，應在患兒病情平穩(wěn)的狀況下盡早撤除呼吸機，醫(yī)護人員每天評估撤除呼吸機的必要性和患兒呼吸狀況，盡早撤機，此患兒行機械輔助通氣治療1周后，成功撤除呼吸機，撤機后患兒呼吸平穩(wěn)。

2.4 口腔護理

采用氯已定對患兒進行口腔護理，3次/d。具體操作方法：2位護士分別站在患兒兩側(cè)，1位護士用去掉針頭的10 mL注射器抽取5 mL氯已定漱口液，連接頭皮針細管，從患兒口腔一側(cè)緩慢注入氯已定漱口液，另1位護士在患兒另一側(cè)口腔進行負壓吸引，避免沖洗液進入患者氣道，造成逆行感染[15]。吸引時注意調(diào)節(jié)負壓大小，負壓調(diào)節(jié)在13.3～26.6 kPa，壓力不宜過大，吸引時盡量不觸及患兒口腔黏膜，否則會增加大皰產(chǎn)生的風險[16]。在進行口腔護理操作過程中觀察患兒面色及生命體征變化，發(fā)生異常立即停止操作。操作完畢后，檢查氣管插管的留置深度與操作前保持一致[17]。檢查口腔是否有新的大皰產(chǎn)生?？谇魂惻f性大皰遵醫(yī)囑給予金因肽重組人表皮生長因子噴劑，3次/d，促進口腔黏膜的愈合?；純嚎诖酱嬖诎椓眩o予消毒過的魚肝油進行涂抹[18]，3次/d。

2.5 皮膚護理

該患兒全身散在不同大小的大皰性皮疹，因外院治療時貼電極片導致前胸壁皮膚3 cm×3 cm破潰，外院留置針貼膜導致右手前臂6 cm×8 cm的皮膚破潰，左足背部位皮膚有2 cm×3 cm大皰伴指甲脫落。因此，患兒的皮膚護理至關重要。(1)基礎護理。保持床單元清潔、平整、干燥。修剪患兒指甲，防止患兒抓破皮膚，加重皮膚護理難度。每天行晨晚間護理，進行床上擦浴，即將無菌紗布放入38～40℃的0.9%氯化鈉溶液中打濕，輕輕擦拭患兒身體，再用無菌棉墊輕輕蘸干患兒皮膚，開放式暖床的溫控調(diào)節(jié)37℃。勤翻身，每1 h翻身1次，避免患兒皮膚長期受壓，將美皮康敷料剪成五等分，放置于患兒手指及腳趾間，以防止大皰滲出液造成指/趾間皮膚的粘連。(2)創(chuàng)面護理?；純喝砩⒃诖笮〔坏鹊乃挘p上肢及雙下肢水皰居多，直徑<1 cm的小水皰讓其自行吸收[19]，較大的水皰在無菌操作下，于水皰的最低點用一次性注射器針頭戳破水皰，使水皰內(nèi)的液體排出，再用無菌紗布輕輕按壓皰壁排盡液體，水皰開口盡可能大一些，以防水皰重新密封鼓脹，皰壁保留在水皰上以保護傷口，創(chuàng)面涂百多邦莫匹羅星軟膏，待滲液吸收后，在創(chuàng)面上滴臭氧紫草精油。每天觀察有無新增水皰并及時處理，每日給予皮膚護理3次，使用0.9%氯化鈉溶液濕潤創(chuàng)面，無菌棉簽輕輕清洗創(chuàng)面，再用無菌剪刀剪去壞死的痂皮，創(chuàng)面噴金因肽重組人表皮生長因子，滴上臭氧紫草精油。為減輕皮膚護理時的疼痛，遵醫(yī)囑給予注射用鹽酸瑞芬太尼靜脈泵入，根據(jù)FLACC鎮(zhèn)痛評分[20]調(diào)節(jié)注射用鹽酸瑞芬太尼泵入速度。對于全身干燥結(jié)痂的創(chuàng)面，擦復方多粘菌素B軟膏和青鵬軟膏?；謴推诿刻煲韵竞蟮聂~肝油涂抹全身皮膚2次，保持皮膚濕潤，涂抹魚肝油時注意避開創(chuàng)面處。護理后，患兒破潰處皮膚逐漸結(jié)痂愈合。(3)臀部皮膚護理。給患兒穿柔軟、吸水性強的紙尿片，勤更換，以免大小便刺激引起臀部皮膚破潰，每次更換尿片時臀部皮膚給予3M液體敷料保護。(4)深靜脈穿刺處皮膚護理。該患兒左側(cè)股靜脈留置有深靜脈導管，穿刺導管為4F13 cm(雙腔)，導管固定時盡可能減少對患兒皮膚的傷害。護士每日對深靜脈穿刺點處規(guī)范消毒，戴無菌手套，準備4層外科無菌紗布(6 cm×8 cm)用無菌剪刀沿紗布一邊正中“一”字剪開5 cm，2塊剪開的紗布錯疊放在穿刺點處，最上面再覆蓋1層無菌紗布，然后用自粘繃帶輕輕纏繞1圈，將深靜脈導管固定，盡可能不在患兒皮膚上貼任何膠膏，以免造成患兒皮膚的二次損傷。

2.6 營養(yǎng)支持

大皰性表皮松解癥的患兒，機體抵抗力低，且大皰滲液會導致水分及營養(yǎng)成份的丟失，因此疾病治療過程中，要保證患兒充足的營養(yǎng)供給。每間隔3 h給予1次鼻飼牛奶，牛奶選用不易過敏且易消化的水解蛋白奶粉，鼻飼后觀察患兒胃排空情況，根據(jù)患兒需要增減奶量。嚴格記錄24 h出入量，關注患兒電解質(zhì)結(jié)果，遵醫(yī)囑給予血漿、白蛋白、丙種球蛋白輸注，增強患兒抵抗力。

2.7 患兒家屬的健康宣教

患兒出院時，指導患兒家屬做好家庭護理。(1)皮膚護理的關鍵在于避免皮膚干燥摩擦及傷口感染。日常選擇寬松的衣褲，每日采用凡士林或魚肝油輕拍患兒皮膚，禁忌用力揉擦。為患兒家屬錄制傷口護理視頻。對于居家期間大皰破裂后的傷口處理，家屬可仔細觀看傷口護理視頻，對照進行處理操作。(2)加強喂養(yǎng)，大皰性表皮松解癥的患兒口腔有皰不能直接母乳喂養(yǎng)，母親可將母乳擠入奶瓶，將奶嘴的口剪大一些，或者找到患兒不需要太用力吸的喂養(yǎng)方式。母親多攝入蛋白質(zhì)豐富的食物，保證患兒營養(yǎng)的供給。患兒需定期到生長發(fā)育門診監(jiān)測。(3)與家長建立聯(lián)系，解答家長護理過程中的問題，患兒水皰或傷口周圍發(fā)紅可能是有感染應及時來院就診。

3 小結(jié)

大皰性表皮松解癥是因為基因異常導致的，目前不能根治，只能對癥治療。此類患兒免疫力低下，傷口護理不當會加重感染，延長患兒機械通氣的時間及ICU住院時間，皮膚感染易導致感染擴散甚至引起血流感染危及生命，增加了護理難度，也體現(xiàn)了傷口護理尤為重要。所以對該例患兒要做好消毒隔離，導管固定，氣道護理，盡早撤除呼吸機，做好皮膚護理以促進患兒早日康復。