張藝博,楊 帆,曹長(zhǎng)鵬,劉 偉,趙長(zhǎng)福*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.創(chuàng)傷骨科；2.脊柱外科，吉林 長(zhǎng)春130033)

椎體分節(jié)不全是一種罕見(jiàn)的先天性脊柱發(fā)育異常，常導(dǎo)致腰椎側(cè)凸畸形，預(yù)后相對(duì)較差，臨床上已經(jīng)有相對(duì)完善的報(bào)道和治療共識(shí)。但是對(duì)于腰椎椎體分節(jié)不全、椎體形成障礙導(dǎo)致的混合型先天性腰椎后凸畸形鮮有報(bào)道。本文報(bào)道1例13歲的腰椎后凸病史10年的脊柱后凸患者，擇期行經(jīng)椎弓根椎體楔形閉合截骨術(shù)。

1 臨床資料

患者女性，12歲，學(xué)生，11年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)腰椎后凸，診斷為先天性脊柱后凸畸形?；颊?歲時(shí)第一次X線脊柱全長(zhǎng)矢狀位顯示：后凸Cobb角=29°。與家屬詳細(xì)交代病情及轉(zhuǎn)歸后，決定暫時(shí)保守治療，并定期復(fù)查，觀察病情變化情況。患者2歲第二次復(fù)查X線：后凸Cobb角=30°；患者3歲第三次復(fù)查X線：后凸Cobb角=32.5°；患者術(shù)前最后一次復(fù)查X線：后凸Cobb角=38°。近期發(fā)現(xiàn)后凸角度隨著患者年齡的增長(zhǎng)而進(jìn)行性增大，與家屬溝通后，決定行脊柱矯形手術(shù)治療。查體：除可查及腰椎后凸外，未見(jiàn)任何陽(yáng)性體征。X線示：腰2-5椎體多節(jié)段分節(jié)不全(L2-3不完全分節(jié)或L2-3后凸畸形)；腰椎多節(jié)段發(fā)育不良(L3半椎體不完全分節(jié)；L4蝴蝶椎不完全分節(jié)；L4右半椎體與L3分節(jié)不良；L4左半椎體與L5分節(jié)不良)；骶椎不完全腰化伴椎體不穩(wěn)；平背畸形。

對(duì)RS3形成機(jī)理比較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)是由于淀粉分子在凝沉過(guò)程中分子重新聚集成有序的結(jié)晶結(jié)構(gòu)，即淀粉糊經(jīng)冷卻后，淀粉分子在靠近分子鏈的末端區(qū)域相互纏繞發(fā)生雙螺旋結(jié)構(gòu)，并使得原來(lái)雜亂無(wú)章的淀粉分子鏈進(jìn)一步延伸，延伸的分子鏈再發(fā)生折疊卷曲，更有利于分子上的羥基相互作用形成螺旋之間的氫鍵，從而形成緊密的螺旋與螺旋間聚集體，導(dǎo)致結(jié)晶區(qū)的形成[8]。

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患者術(shù)前X線，腰椎前凸角(LL，L1-S1)=24°，后凸Cobb角(L2-L5)=38°，骨盆入射角(PI)=42°，胸椎后凸角(TK)=6°，PI-LL=18°，然而根據(jù)Schwab評(píng)分PI-LL=±9°，所以選擇后凸頂點(diǎn)L2為截骨處，截骨角度為29°，此外考慮骶椎腰化的椎體存在不穩(wěn)，但因患者年齡較小，可能存在腰盆不匹配，所以此處暫不予處理，決定擇期進(jìn)行經(jīng)椎弓根椎體楔形閉合截骨術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：L2-3分節(jié)不全伴后凸畸形，L4蝴蝶椎，右半椎體與L3分節(jié)不良，左半椎體與L5分節(jié)不良及骶椎腰化，L2-5節(jié)段棘突椎板發(fā)育畸形。于L2兩側(cè)和L4右半椎體椎弓根，L5兩側(cè)和L4左半椎體椎弓根分別鉆孔，進(jìn)針點(diǎn)探查底部與四壁完整性，擰入6枚椎弓根螺釘。透視見(jiàn)螺釘長(zhǎng)度良好，切除L2，部分L3、L4部分棘突和椎板，充分減壓以腦棉片加以保護(hù)，截除L2-3關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)、橫突，自橫突根骨膜下剝離至椎前，避免損傷節(jié)段動(dòng)脈，自L2-3殘留椎間隙處截骨，咬除L3椎弓根至椎體后壁水平，刮勺取出松質(zhì)骨，自椎弓根下壁截骨，咬除殘留內(nèi)外壁皮質(zhì)，臨時(shí)桿固定，同樣方法處理另一側(cè)，預(yù)彎?rùn)M桿鎖定，交替加壓鎖定，至截骨面閉合良好，硬膜表面無(wú)明顯褶皺，L2-3神經(jīng)根無(wú)受壓，透視截骨角度滿意，釘棒位置良好，骶椎腰化的椎體恢復(fù)正常生理曲度，L4-5關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)植骨床，關(guān)節(jié)突植入自體骨，沖洗，清點(diǎn)紗布器械無(wú)誤，置引流管1枚，逐層縫合。

McMaster MJ等人[2]的研究表明女孩后凸畸形的發(fā)病率要高于男孩。而且后凸程度會(huì)在青春期增加，一旦身體停止生長(zhǎng)，后凸的進(jìn)程就會(huì)減慢。Van Schrick[3]根據(jù)后凸的原因?qū)⑾忍煨约怪笸狗譃閮煞N類(lèi)型：椎體形成障礙和分節(jié)不全。Winter RB等人[4-5]將先天性后凸畸形分為3種主要類(lèi)型：椎體形成障礙(Ⅰ型)、椎體分節(jié)不全(Ⅱ型)、椎體分節(jié)不全和形成障礙(混合型Ⅲ型)。椎骨的發(fā)育異常發(fā)生在軟骨化和骨化階段。脊柱的縱向生長(zhǎng)從椎體的上、下終板骨骺開(kāi)始。矢狀面上橫軸前方生長(zhǎng)板的椎體旋轉(zhuǎn)不足導(dǎo)致先天性脊柱后凸。由于椎體的形成障礙，形成了半椎體、蝶形椎體和楔形椎體?？v向生長(zhǎng)是通過(guò)上、下終板的骨骺實(shí)現(xiàn)的，這會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性脊柱后凸[6-7,3]。臨床上常通過(guò)測(cè)量Cobb角來(lái)隨訪患者后凸的進(jìn)展。

2 討論

先天性脊柱后凸病理生理學(xué)研究至今仍未得出明確結(jié)論，有研究表明脊柱在胚胎時(shí)期發(fā)育很迅速，在胚胎形成后的前六周里于間充質(zhì)中就已經(jīng)完成其基本的解剖結(jié)構(gòu)，在此期間就可以出現(xiàn)原始椎骨的單側(cè)分節(jié)不全，導(dǎo)致單側(cè)的2個(gè)或者多個(gè)相鄰的椎骨融合在一起[1]。一側(cè)的椎體為分節(jié)不全而另一側(cè)不受影響時(shí)常導(dǎo)致脊柱側(cè)凸，而且往往意味著預(yù)后不良。

術(shù)后查患者無(wú)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及反射異常，術(shù)后72 h拔除引流管，術(shù)后第三天復(fù)查X線：原后凸Cobb角(L2-L5)=-10°，LL=39°，TK=38°，脊柱矢狀面生理曲度重建滿意。術(shù)后早期腰托輔助下站立、行走。術(shù)后3個(gè)月步行來(lái)院復(fù)查X線：后凸Cobb角=-10°，LL=41°。無(wú)任何不適主訴。排除測(cè)量誤差后，對(duì)比術(shù)前術(shù)后X線結(jié)果，認(rèn)為患者矯形重建成功。

日本早在1967年就設(shè)立了針對(duì)民間企業(yè)的試驗(yàn)研究費(fèi)增加部分的稅額扣除（增加額型）制度。1993年在此基礎(chǔ)上又設(shè)立了特別試驗(yàn)研究費(fèi)稅額扣除制度，規(guī)定以與國(guó)家試驗(yàn)研究機(jī)構(gòu)開(kāi)展共同研究的企業(yè)為對(duì)象，其稅額扣除率為6%（加上試驗(yàn)研究費(fèi)增加部分的扣除稅額，扣除上限為法人稅的10%），其中特別試驗(yàn)研究費(fèi)指，試驗(yàn)研究費(fèi)中與國(guó)家試驗(yàn)研究機(jī)構(gòu)、大學(xué)和大學(xué)共同利用機(jī)構(gòu)共同開(kāi)展試驗(yàn)研究的經(jīng)費(fèi)，以及國(guó)家試驗(yàn)研究機(jī)構(gòu)委托大學(xué)或企業(yè)開(kāi)展試驗(yàn)研究的經(jīng)費(fèi)或以其他政令的方式下達(dá)的有關(guān)試驗(yàn)研究的費(fèi)用。

對(duì)于先天性脊柱后凸的治療，非手術(shù)治療對(duì)控制進(jìn)行性畸形無(wú)效[4]。對(duì)于正在發(fā)育中的脊柱，手術(shù)矯正先天性后凸畸形仍然非常具有挑戰(zhàn)性。McMaster MJ等人[8]通過(guò)研究椎體分節(jié)不全引起的脊柱側(cè)彎得出結(jié)論：如果不及時(shí)治療，所有這些彎曲都會(huì)在患者幼年迅速惡化，成為極其嚴(yán)重的剛性畸形。在這個(gè)階段，脊柱側(cè)彎只能通過(guò)有潛在危險(xiǎn)、復(fù)雜的搶救手術(shù)來(lái)控制。Yaman O等人[3]在對(duì)脊柱后凸的文獻(xiàn)回顧中得出結(jié)論：每位脊柱后凸患者都應(yīng)根據(jù)其目前的狀態(tài)和需求進(jìn)行治療。值得注意的是，脊柱矢狀面上負(fù)平衡的患者可以通過(guò)髖關(guān)節(jié)屈曲來(lái)代償，但要代償正平衡要困難得多?；颊咴谑中g(shù)前應(yīng)通過(guò)髖屈肌進(jìn)行良好的檢查，看是否有任何攣縮。脊柱后凸患者手術(shù)治療的主要目標(biāo)是矯正脊柱矢狀面上的解剖曲線，并在髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)以上可接受的范圍內(nèi)恢復(fù)脊柱平衡。已報(bào)道的手術(shù)方式有很多，如單純后路融合、前后聯(lián)合入路半椎體切除、后路半椎體切除等。Winter等人[9-10]認(rèn)為僅靠后路融合就足以控制 5 歲以下且后凸角度低于 55 度的患者的脊柱后凸。前后路聯(lián)合手術(shù)更適合5歲以下、后凸角大于55度的患者。Winter 和 Moe[10]提出了不矯正 2 型畸形的后路融合術(shù)。在椎體分節(jié)不全的情況下，應(yīng)將上下椎骨包括在融合中。每種手術(shù)方案的提出都針對(duì)不同的后凸類(lèi)型，而且也各有其風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥，如截癱、假關(guān)節(jié)[11]等。隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)更加完善，新的術(shù)式也被提出來(lái)滿足更高的醫(yī)療要求。Jianfeng Guo等人[12]對(duì)一例繼發(fā)于L1楔形半椎體的49°角后凸畸形的13歲男孩進(jìn)行了楔形半椎體前柱前移與環(huán)向融合的矯形手術(shù)，術(shù)后患者后凸矯正至5°，矯正率89.8%，矢狀面平衡得到明顯恢復(fù)，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。他們得出結(jié)論，楔形半椎體前柱前移與環(huán)向融合是治療一些特殊1型先天性后凸畸形的一種可行、有效、安全的技術(shù)，矯正率高且無(wú)重大并發(fā)癥。

本文報(bào)道病例特點(diǎn)是L2、L3椎體分節(jié)不全，L4椎體蝴蝶椎畸形，L4的右半椎體與L3分節(jié)不良，L4的左半椎體與L5分節(jié)不良，多節(jié)段椎體發(fā)育異常最終導(dǎo)致了患者脊柱的后凸畸形。通過(guò)后路經(jīng)椎弓根椎體楔形閉合截骨的手術(shù)方式治療，并且取得了滿意的療效，證明該手術(shù)方案在治療該類(lèi)脊柱后凸治療中的可行性。每種類(lèi)型的后凸畸形都有各自的特點(diǎn)，每個(gè)患者的病態(tài)解剖結(jié)構(gòu)也各有異同，個(gè)體化使用手術(shù)技術(shù)可以取得更好的治療效果，恢復(fù)正確的脊柱矢狀面整體曲度。但值得注意的是，只有早期診斷和積極的手術(shù)治療才能為脊柱的正確發(fā)育創(chuàng)造條件。