康藤耀，雍熙，張富釗，鄭國(guó)學(xué)，陳開(通信作者*)

(1.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 血管外科，四川 南充 637000；2.遂寧市中心醫(yī)院 心血管外科，四川 遂寧 629000)

0 引言

髂靜脈壓迫綜合征(iliac vein compression syndrome，IVCS)，又稱May-Thurner綜合征、Cockett綜合征，是髂靜脈受壓或腔內(nèi)粘連引起的下肢靜脈回流障礙性疾病[1]，髂靜脈受壓引起的主要臨床癥狀包括下肢腫脹、下肢疼痛、淺靜脈曲張(下肢、會(huì)陰部以及腹壁)、足靴區(qū)皮膚色素沉著以及靜脈性潰瘍等。大部分IVCS患者無明顯的臨床癥狀，被稱為無癥狀患者，無癥狀患者可長(zhǎng)期處于髂靜脈受壓狀態(tài)而不表現(xiàn)出臨床癥狀，僅約0.16%的患者有臨床癥狀[2,3]。而IVCS的臨床表現(xiàn)又不典型，大部分以下肢腫脹、淺靜脈曲張、靜脈性潰瘍甚至以精索靜脈曲張為首要臨床表現(xiàn)，因此常被臨床醫(yī)生忽視。就目前研究表明，IVCS發(fā)病人群女性多于男性[4]，但暫無明確的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果；有學(xué)者提出，IVCS女性發(fā)病率更高可能跟女性骨盆結(jié)構(gòu)相關(guān)，女性的骨盆更多地表現(xiàn)為腰椎前凸，從而更容易壓迫到左髂總靜脈和右髂總動(dòng)脈[5,6]。

1 病因病理

1.1 病因

1.1.1 在解剖結(jié)構(gòu)上，右髂總動(dòng)脈壓迫下方走行的左髂總靜脈，而其后方又受壓于向前突的腰骶椎，但左髂總靜脈單純的解剖受壓位置尚不足以導(dǎo)致IVCS的發(fā)生，只有髂血管長(zhǎng)期的受壓受損導(dǎo)致髂靜脈內(nèi)膜增厚、血管壁粘連或纖維性索條形成，致使髂靜脈管腔狹窄甚至閉塞[7]。

1.1.2 在1854年，L’Aulnct首次發(fā)現(xiàn)了左髂總靜脈存在一種腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)，并命名為髂總靜脈襞。后來McMurich等學(xué)者對(duì)于腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)進(jìn)行分型、以及對(duì)分型檢出率等進(jìn)一步研究[8,9]；而在后來研究過程中，結(jié)合Erich等[10]、張為龍等、付家鈺等以及May等[11]學(xué)者研究資料表明左髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)考慮為后天性形成，且隨年齡增加而增多[1,9]。而Cockett等[5]也進(jìn)一步證明了腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)的形成是一個(gè)不可逆的過程。

1.1.3 還有小部分IVCS患者為盆腔占位病變直接壓迫血管腔導(dǎo)致髂靜脈狹窄或者閉塞。

1.2 病理生理

IVCS所致的髂靜脈管腔狹窄或血管閉塞，導(dǎo)致了下肢靜脈血流動(dòng)力學(xué)變化，包括了側(cè)支血管的形成，腹壁、會(huì)陰部、下肢淺靜脈曲張，下肢深靜脈血栓形成等。當(dāng)髂靜脈狹窄程度不明顯時(shí)(髂靜脈狹窄程度＜50%)，可通過盆腔以及下肢豐富的側(cè)枝血管系統(tǒng)來代償；當(dāng)側(cè)枝循環(huán)代償不足或負(fù)荷過重時(shí)，常逐漸表現(xiàn)出慢性腿部癥狀。當(dāng)髂靜脈狹窄程度大于70%或髂靜脈閉塞時(shí)，常合并有下肢、腹壁、會(huì)陰部淺靜脈曲張、下肢深靜脈血栓形成等，甚至大部分確診患者以此為首要臨床表現(xiàn)。Choi等[12]在201例需要血管內(nèi)治療的深靜脈血栓患者中，發(fā)現(xiàn)了137例(68.1%)合并有IVCS。下肢靜脈血流動(dòng)力學(xué)改變程度，取決于髂靜脈阻塞和靜脈血液回流障礙的程度[1]。IVCS的血流動(dòng)力學(xué)改變一般需經(jīng)過三個(gè)階段的演變，第一階段是左髂總靜脈單純的解剖受壓以及髂動(dòng)脈的持續(xù)搏動(dòng)反復(fù)擠壓髂靜脈引起了髂靜脈管壁損害；第二階段是髂血管在長(zhǎng)期的受壓受損下導(dǎo)致了靜脈內(nèi)膜增厚、血管壁粘連或纖維性索條形成，致使髂靜脈管腔狹窄甚至閉塞；第三階段是由于髂靜脈狹窄以及髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)的出現(xiàn)，導(dǎo)致了髂靜脈血流淤滯、血流動(dòng)力學(xué)改變，最終促成了下肢深靜脈血栓形成的發(fā)生。當(dāng)出現(xiàn)不明原因左下肢深靜脈血栓形成時(shí)，特別是髂-股型DVT，此時(shí)下肢的血流動(dòng)力學(xué)改變程度通常較大，應(yīng)當(dāng)考慮到髂靜脈有無狹窄甚至閉塞。

2 診斷

2.1 臨床表現(xiàn)

IVCS無特異性臨床表現(xiàn)，其臨床癥狀常不典型，在疾病的早期一般無明顯臨床癥狀，發(fā)病中晚期常表現(xiàn)為左下肢腫脹、下肢靜脈性潰瘍、淺靜脈曲張、以及常合并有髂-股深靜脈血栓形成。根據(jù)有無臨床癥狀，可分為無癥狀型，慢性靜脈功能不全型和急性髂股靜脈血栓型[13]。在臨床診治過程中，得以診斷的IVCS患者大部分是以急性左下肢深靜脈血栓形成為首發(fā)癥狀，一般于介入手術(shù)術(shù)中靜脈造影確診髂靜脈狹窄或閉塞。在國(guó)外一項(xiàng)病例對(duì)照研究中，Carr等[14]研究報(bào)告顯示21名因髂靜脈受壓導(dǎo)致的DVT患者的髂靜脈平均狹窄程度為68%，而26名對(duì)照患者的平均狹窄程度為52%。髂靜脈狹窄程度每增加10%，發(fā)生DVT的幾率就增加2.18倍。該研究結(jié)果表明髂股靜脈狹窄程度越大，發(fā)生DVT的風(fēng)險(xiǎn)也就越高。

2.2 影像學(xué)檢查

目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于IVCS的診斷暫無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，由于IVCS無特異性臨床表現(xiàn)，目前的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。彩色多普勒超聲(color doppler ultrasound，CDUS)，CT靜 脈 血 管造 影(computed tomography venography，CTV)，核磁共振靜脈血管造影(magnetic resonance venography，MRV)，數(shù)字減影血管造影術(shù)(digital subtraction angiography，DSA)，血 管 腔 內(nèi) 超 聲(intravascular ultrasound，IVUS)等多用于IVCS的篩查以及確診。

2.2.1 CDUS作為無創(chuàng)性檢查，其敏感性以及特異性均較高，常作為周圍血管疾病的首選檢查，但CDUS常受限于超聲設(shè)備、醫(yī)技人員臨床經(jīng)驗(yàn)、以及容易受患者腹腔氣體、腹壁脂肪和腸道因素等影響超聲成像質(zhì)量。根據(jù)CDUS的無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、無放射、檢查方便等特性，常用于IVCS的初步篩查，因?yàn)镃DUS無法準(zhǔn)確檢測(cè)到非閉塞性血栓形成和髂靜脈內(nèi)的管腔粘連結(jié)構(gòu)[15]，一般還需結(jié)合CTV或DSA進(jìn)一步檢查結(jié)果來進(jìn)行確診。

2.2.2 CT靜脈血管成像是IVCS重要檢查手段，能夠直觀呈現(xiàn)出髂靜脈病變，并且CT檢查還能夠清楚顯現(xiàn)出髂靜脈及其周圍結(jié)構(gòu)，清晰觀察到髂靜脈受壓程度，還可以顯現(xiàn)出髂血管周圍的軟組織、骨質(zhì)結(jié)構(gòu)以及盆腔相關(guān)組織結(jié)構(gòu)[15]，有助于排除盆腔占位性病變引起的髂靜脈受壓。CTV檢查對(duì)于判斷髂靜脈受壓原因能夠多因素分析，相較于CDUS或DSA有明顯優(yōu)勢(shì)。

2.2.3 MRV檢查具有較高的敏感度，可顯示髂靜脈受壓情況，并可判斷靜脈側(cè)枝循環(huán)的程度，但與CTV類似，無法明確辨認(rèn)較薄的靜脈邊界和粘連結(jié)構(gòu)[11]。MRV相較于CTV有無放射、無創(chuàng)以及不需要使用造影劑的優(yōu)勢(shì)，適用于腎功能不全、以及避免接觸射線的患者，但金屬植入物的患者不能進(jìn)行MRV檢查。據(jù)研究表明，MRV檢測(cè)IVCS的穩(wěn)定性較差，同一患者兩次檢查可能出現(xiàn)不同結(jié)果[15,17]，目前臨床上并不常用于IVCS的診斷。

2.2.4 現(xiàn)目前靜脈造影被國(guó)內(nèi)認(rèn)為是診斷IVCS的金標(biāo)準(zhǔn)，其具備高特異度和敏感度。不僅可以直接顯現(xiàn)出髂靜脈管腔情況(一般影像學(xué)表現(xiàn)為：髂總靜脈受壓、管徑增寬、局限性充盈缺損)及其迂曲擴(kuò)張的側(cè)枝循環(huán)，還可以明確顯示出髂靜脈狹窄位置以及狹窄程度。由于DSA為二維投影圖像，還可以通過觀察到髂股靜脈造影劑排空延遲以及豐富的側(cè)支循環(huán)造影劑充盈來間接判斷髂靜脈狹窄程度[18]。與CTV檢查相同，對(duì)于合并腎功能不全或?qū)υ煊皠┻^敏史患者行檢查時(shí)需慎重。DSA因?yàn)槠錇橛袆?chuàng)性操作，費(fèi)用較高，有出血風(fēng)險(xiǎn)，一般不作為IVCS的首選檢查。

2.2.5 IVUS想較于CDUS，為有創(chuàng)操作，具有更高的敏感性以及特異性。Forauer等[19]和Montminy[20]等研究表明，IVUS比靜脈造影更能準(zhǔn)確確定髂靜脈狹窄的位置和嚴(yán)重程度，更能精準(zhǔn)定位支架近端釋放位置。IVUS同樣屬于有創(chuàng)操作，但I(xiàn)VUS無需造影，也無放射危害，適用于腎功能不全、孕婦以及造影劑過敏史患者。國(guó)外臨床醫(yī)師常將IVUS作為診斷IVCS的金標(biāo)準(zhǔn)。

3 治療

目前IVCS的治療，主要依據(jù)有無臨床癥狀、有無并發(fā)癥以及髂靜脈狹窄程度分為保守治療和手術(shù)治療。

3.1 保守治療主要適用于無明顯臨床癥狀，髂靜脈狹窄程度小于50%，無合并DVT等疾病的IVCS患者。主要予以定期隨訪和下肢壓力治療，以穿醫(yī)用彈力襪為主，可同時(shí)口服改善靜脈功能、減輕肢體腫脹的藥物。對(duì)于無明顯癥狀的IVCS患者，但又屬于DVT高患病風(fēng)險(xiǎn)人群(如惡性腫瘤、高凝狀態(tài)、手術(shù)、長(zhǎng)期臥床人群)，可予以預(yù)防性抗凝，防止DVT的發(fā)生，現(xiàn)以口服新型抗凝藥物為主。

3.2 IVCS的治療主要為手術(shù)治療，現(xiàn)目前又以血管腔內(nèi)治療為主。

3.2.1 傳統(tǒng)開放手術(shù)主要包括了髂動(dòng)脈移位術(shù)、髂靜脈松解和襯墊減壓術(shù)、靜脈成形術(shù)、靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)等術(shù)式[1]。傳統(tǒng)開放手術(shù)因麻醉要求高、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、創(chuàng)傷大、手術(shù)方式復(fù)雜等，現(xiàn)已逐漸被血管腔內(nèi)介入手術(shù)取代，近幾年未見IVCS相關(guān)的開放手術(shù)的文獻(xiàn)報(bào)道。Cockett等人[5]研究表明，單純通過傳統(tǒng)外科手術(shù)來解除髂靜脈的壓迫并不能從根本上使髂靜脈再通，因?yàn)轺撵o脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)形成是一個(gè)不可逆的過程，大部分外科手術(shù)方法無法去除髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)，其術(shù)后遠(yuǎn)期通暢率并不理想。

3.2.2 血管腔內(nèi)介入治療具有創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)時(shí)間短，麻醉要求低，遠(yuǎn)期通暢率高等優(yōu)勢(shì)，已成為IVCS的主要治療手段。其主要手術(shù)方式主要包括了球囊擴(kuò)張術(shù)(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)以及髂靜脈支架植入術(shù)。對(duì)于合并有髂股型深靜脈血栓的IVCS患者，一般需行下腔靜脈濾器植入術(shù)；在濾器的保護(hù)作用下，可行經(jīng)皮機(jī)械性血栓清除、導(dǎo)管溶栓術(shù)；通常還需通過PTA、必要時(shí)聯(lián)合支架植入術(shù)來解決髂靜脈狹窄段病變，以此降低血栓的復(fù)發(fā)率。Jaff等[21]研究表明，通過機(jī)械性吸栓、置管溶栓，積極的對(duì)深靜脈血栓進(jìn)行清除能有效的降低血栓復(fù)發(fā)和發(fā)生血栓形成后綜合征(PTS)的風(fēng)險(xiǎn)。同樣的，Dumantepe等[22]研究顯示通過AngioJet抽吸血栓后，達(dá)到90%的血栓清除的IVCS患者在隨訪12個(gè)月后其下肢深靜脈仍保持通暢。

目前對(duì)于IVCS的腔內(nèi)治療手術(shù)指針，國(guó)內(nèi)外均無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，就據(jù)目前近年來國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，需行腔內(nèi)手術(shù)治療干預(yù)的情況主要有以下幾點(diǎn)：(1)伴有慢性腿部癥狀的患者(如下肢腫脹、淺靜脈曲張、靜脈性潰瘍形成或皮膚色素沉著等)；(2)下肢靜脈造影檢查顯示髂靜脈狹窄程度超過70%，盆腔豐富的側(cè)支血管開放；(3)髂靜脈狹窄或閉塞性病變經(jīng)過PTA后，血管腔殘留的狹窄仍大于30%，盆腔原有的側(cè)支血管沒有消失或者明顯減少，需聯(lián)合支架植入術(shù)。支架植入可能存在支架內(nèi)血栓形成或狹窄的發(fā)生，對(duì)于支架的植入常存在較大的爭(zhēng)議。Gabr等[23]的一項(xiàng)研究評(píng)估了通過血管腔內(nèi)介入治療61例伴有癥狀I(lǐng)VCS患者的支架通暢率，治療后一年隨訪其髂靜脈支架的通暢率為93%。Birn等[24]研究也表明，單純行球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)(PTA)的IVCS患者的髂靜脈通暢率低于PTA聯(lián)合支架植入的IVCS患者。髂靜脈支架的植入可以有效覆蓋髂靜脈管腔內(nèi)的粘連結(jié)構(gòu)，同時(shí)可使髂靜脈擴(kuò)張到正常大小，以保持管腔通暢。

4 結(jié)語

對(duì)于出現(xiàn)左下肢深靜脈血栓形成的患者，特別是無明顯誘因、無血栓高風(fēng)險(xiǎn)因素的患者，應(yīng)考慮是否合并髂靜脈壓迫綜合征。對(duì)于合并DVT的IVCS患者，治療以抗凝、溶栓治療為基礎(chǔ)，輔以壓力治療(彈力襪)；根據(jù)髂靜脈狹窄程度，如狹窄程度較輕(髂靜脈狹窄程度小于50%-70%)，可考慮僅行球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)；若狹窄程度較重(狹窄程度大于70%)，應(yīng)考慮植入支架以解除髂靜脈狹窄，降低血栓的復(fù)發(fā)率?？傮w上，聯(lián)合血管腔內(nèi)治療優(yōu)于僅抗凝、溶栓治療，可以預(yù)防慢性下肢靜脈高壓，從而預(yù)防復(fù)發(fā)性血栓形成。

髂靜脈壓迫綜合征的發(fā)生發(fā)展與髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)的形成密切相關(guān)，未來的相關(guān)研究中可以基于人群調(diào)查表面健康的成年人其髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)的檢出率，以及通過連續(xù)隨訪、監(jiān)測(cè)髂靜脈血流情況來了解髂靜脈壓迫和髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)形成的動(dòng)態(tài)關(guān)系，從而可能分析出影響IVCS患病的相關(guān)因素，而且可能有助于早期識(shí)別出IVCS中易發(fā)生DVT的高危個(gè)體。