朱林麗 郭慶伍 程偉波 梅光寶

作者單位： 241000 安徽蕪湖 皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院超聲科(朱林麗，程偉波)，影像科(郭慶伍，梅光寶)

1 病例資料

患者，女性，39歲,2021年2月無意間發(fā)現(xiàn)肛周腫塊而于我院普外科就診，病程中患者無明顯疼痛、發(fā)熱等情況。淺表超聲于肛管距肛門65 mm處12 ～1點(diǎn)鐘方向可見一寬約4.7 mm的竇道樣結(jié)構(gòu)，該竇道位于陰道壁與直腸之間并向左膨出，形成86 mm×45 mm×50 mm的厚壁囊性結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)可見細(xì)密光點(diǎn)，按壓后可見浮動(dòng)，彩色多普勒血流成像：周邊可見血流信號(hào)(圖1)，超聲考慮肛瘺伴左側(cè)外陰肉芽腫形成。盆腔MRI示：肛管上段12～1點(diǎn)位置可見線樣異常回聲灶，T1WI呈低信號(hào)，fs-T2WI呈高信號(hào)，向左延續(xù)于陰道壁與直腸之間，可見大小約89 mm×51 mm×56 mm的不規(guī)則囊性占位影，外側(cè)達(dá)閉孔內(nèi)肌旁，下達(dá)外陰皮下，邊緣清晰，增強(qiáng)后囊壁明顯增強(qiáng)。MRI考慮：肛瘺伴左側(cè)外陰旁膿腫形成(圖2)。臨床建議手術(shù)治療，患者顧慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)未接受，自動(dòng)出院。后墜脹感明顯增加，2021年8月就診于我院泌尿外科，再次行超聲檢查，與前次比較大致相仿，超聲仍考慮肛瘺伴慢性炎癥性肉芽腫形成。后患者行全麻下腫物切除術(shù)，將腫物送檢，送檢組織呈灰紅色魚肉樣，未見膿性組織，病理診斷：(會(huì)陰部)血管肌纖維母細(xì)胞瘤(圖3)。

注：在大量間質(zhì)細(xì)胞背景下可見較豐富的血管，血管周圍細(xì)胞增多(箭頭示)。

2 討論

血管肌纖維母細(xì)胞瘤是一種罕見的良性間質(zhì)性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于中年女性外陰、陰道處[1-4]，也有報(bào)道[5-6]發(fā)生于輸卵管和腹膜后，無明顯特異性的臨床癥狀及體征，主要表現(xiàn)為會(huì)陰部無痛性包塊，邊界清晰。本例患者臨床癥狀與體征與文獻(xiàn)報(bào)道[4]相符。血管肌纖維母細(xì)胞瘤是由一組肥大的卵形或上皮樣細(xì)胞增生而成，并在血管周圍呈特征性排列[7]，具有多樣的組織學(xué)和免疫組織學(xué)特征，腫瘤通常表現(xiàn)為獨(dú)特的肌樣分化，典型的免疫學(xué)特征是desmin陽性和actin陰性[1，3，7]，且雌激素和孕酮受體蛋白表達(dá)均呈陽性[3，7，8]。

目前對(duì)血管肌纖維母細(xì)胞瘤的術(shù)前檢查主要為超聲和MRI。超聲主要表現(xiàn)為會(huì)陰部低回聲包塊，形態(tài)規(guī)則，邊界尚清晰，回聲不均，內(nèi)可見絮狀、點(diǎn)狀回聲漂浮，血流信號(hào)較豐富[4,7]。本例患者超聲圖像顯示會(huì)陰部厚壁囊性包塊，囊內(nèi)可見細(xì)密光點(diǎn)漂浮，彩色多普勒顯示：壁上可見血流信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道[4,7]基本相符，但本病例與血管肌纖維母細(xì)胞瘤略有不同，其病灶的局部邊界欠清晰，似可見竇道樣結(jié)構(gòu)向直腸方向延伸，周邊血流信號(hào)豐富，加壓探頭病灶內(nèi)光點(diǎn)具有波動(dòng)，從而在診斷上誤診為肛瘺伴肉芽腫形成。血管肌纖維母細(xì)胞瘤在MRI上主要表現(xiàn)為腫塊邊界清晰，T1WI呈低信號(hào)，T2WI、DWI及fs-T2WI均呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化[9-10]。本病例的MRI表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道[9-10]一致。但是血管肌纖維母細(xì)胞瘤術(shù)前很難確診，常需要術(shù)者結(jié)合術(shù)前檢查情況及術(shù)中快速病理結(jié)果確定手術(shù)方式。本病例術(shù)前檢查誤診為肛瘺，術(shù)前半年2次超聲檢查腫塊的大小、形態(tài)、邊界相仿，且術(shù)中病灶與周圍組織界限清晰，完整剝離，考慮良性病變可能性大，故未行快速病理檢查。

血管肌纖維母細(xì)胞瘤需要與好發(fā)于外陰的疾病相鑒別，其中最主要需與侵襲性血管黏液瘤[11-12]鑒別，因?yàn)樗鼈冊(cè)诩?xì)胞起源、免疫表型、發(fā)生部位、臨床特征等方面很相似，容易混淆。二者術(shù)前檢查鑒別的關(guān)鍵在于病灶是否向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。侵襲性血管黏液瘤一般病灶較大，與周圍組織界限不清，具有侵襲性、轉(zhuǎn)移性和復(fù)發(fā)性，而血管肌纖維母細(xì)胞瘤幾乎都是良性病變，邊界清晰，很少或沒有局部復(fù)發(fā)的傾向，僅有少數(shù)報(bào)道[13]其發(fā)生了肉瘤樣變。

血管肌纖維母細(xì)胞瘤和侵襲性血管黏液瘤的治療方法均為手術(shù)治療[4]，但是手術(shù)方式及范圍明顯不同，所以術(shù)前的鑒別診斷尤為重要。血管肌纖維母細(xì)胞瘤以單純切除腫塊為主，無需擴(kuò)大手術(shù)范圍，相對(duì)來說手術(shù)損傷較??；侵襲性血管黏液瘤手術(shù)時(shí)需要擴(kuò)大范圍、廣泛切除，術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)。本病例術(shù)中完整切除腫塊，未擴(kuò)大切除范圍，術(shù)后隨訪10個(gè)月，患者情況良好。

總之，血管肌纖維母細(xì)胞瘤是一種罕見的良性間質(zhì)性腫瘤，診斷時(shí)注意與侵襲性血管黏液瘤鑒別，手術(shù)是主要的治療方式，術(shù)前檢查主要依賴超聲和MRI，影像學(xué)檢查中需要特別關(guān)注腫塊的邊界，腫塊是否向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，從而為手術(shù)方式的選擇提供依據(jù)。