桂超 丁杰* 李偉 王智斌, 朱磊 趙丹丹

(1.國家體育總局運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)研究所 北京 100061;2.曲阜師范大學(xué) 山東曲阜 273100)

1 關(guān)節(jié)松弛癥概述

臨床工作中經(jīng)常發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)松弛的患者，這在經(jīng)常參與運(yùn)動(dòng)的人群中更為多見。關(guān)節(jié)松弛癥（GJH）是一種遺傳性結(jié)締組織基質(zhì)異常的疾病，本身并不存在致命的并發(fā)癥［1］，發(fā)病原因主要是由于不同類型膠原纖維比例異常，尤其是厚膠原纖維數(shù)量的減少［2］。特征表現(xiàn)為全身關(guān)節(jié)囊、包膜和韌帶松弛，周圍軟組織結(jié)構(gòu)對(duì)關(guān)節(jié)的保護(hù)力和約束力下降，活動(dòng)度超出正常的生理范圍［3］。當(dāng)GJH 伴有關(guān)節(jié)疼痛、脫位等癥狀出現(xiàn)時(shí)則被稱為關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征（GJHS）［4］。

GJH 的臨床發(fā)病率相對(duì)較高，在普通人群中約為7%～38.5%［5］。主要受年齡、性別、種族、地域等因素的影響，具體表現(xiàn)為GJH 發(fā)病率會(huì)隨著年齡的增大而減少；女性發(fā)病率高于男性；亞洲人與非洲人的發(fā)病率高于高加索人［6］。

2 關(guān)節(jié)松弛癥的研究進(jìn)展

1892 年，Tschernogobow［7］報(bào)道了第一個(gè)有關(guān)GJH的病例，該病例詳細(xì)地描述了一個(gè)關(guān)節(jié)脫位的17歲男孩身體多處關(guān)節(jié)活動(dòng)度超出了正常生理范圍。1967年，Kirk等人［8］提出了GJH 的概念，當(dāng)時(shí)GJH 被認(rèn)為是Ehlers-Danlos 綜合征的一個(gè)表型。20 世紀(jì)80 年代，Grahame 等人［9］發(fā)現(xiàn)GJH 人群與其他結(jié)締組織基質(zhì)異常的病人具有相同的癥狀表現(xiàn)，特別是皮膚和肌肉骨骼方面。1989年，Beighton等人正式將GJH與伴有結(jié)締組織基質(zhì)異常的疾?。ㄈ鏜arfan 綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等）區(qū)分開，并將其專門表述為遺傳性關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征［10］。20世紀(jì)90年代以后，關(guān)于GJH的研究成果越來越多。比如，Zarate 等人［11］發(fā)現(xiàn)GJH 與胃腸道功能紊亂之間存在很強(qiáng)的相關(guān)性；Castori 等人［12］提出二尖瓣脫垂與GJH有關(guān)；也有專家學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，慢性疼痛和自控失調(diào)與GJH有關(guān)［13-16］。之后對(duì)GJH的研究涉及疾病、生理、心理、運(yùn)動(dòng)損傷等多個(gè)領(lǐng)域。

3 關(guān)節(jié)松弛癥的診斷

對(duì)于GJH 的診斷，1991 年Cooper［17］率先提出腕韌帶松弛指數(shù)測量方法，并指出韌帶松弛度與韌帶松弛指數(shù)成反比關(guān)系。該方法要求受試者肘關(guān)節(jié)伸直，肩關(guān)節(jié)前屈90°，掌心向上置于檢測臺(tái)上。在肌肉完全放松的狀態(tài)下，大拇指盡可能被動(dòng)外展的同時(shí)腕關(guān)節(jié)盡可能被動(dòng)屈曲。直尺測量并記錄前臂掌側(cè)皮膚到大拇指尖的最短距離，距離越短提示韌帶越松弛。隨著這種測量方法的使用，其弊端逐漸暴露出來。1995年，朱建民等人［18］采用Cooper 腕韌帶松弛指數(shù)測量法對(duì)515名受試者共1030個(gè)腕關(guān)節(jié)進(jìn)行了測量比對(duì)，分析發(fā)現(xiàn)腕韌帶松弛指數(shù)在不同個(gè)體中的差異很大；并且存在性別和優(yōu)劣勢側(cè)的差異，這種差異會(huì)隨著年齡的增長越來越大。

2000年，Beighton等人［19-20］修改并制定了診斷GJH的新方法——Beighton評(píng)分法，該方法是目前國際上統(tǒng)一認(rèn)為診斷GJH最直觀有效的方法。測試者通過對(duì)研究對(duì)象雙側(cè)小拇指能否被動(dòng)背伸至90°，肘關(guān)節(jié)被動(dòng)過伸能否超過10°，膝關(guān)節(jié)被動(dòng)過伸能否超過10°，拇指被動(dòng)屈曲能否觸碰前臂以及雙膝伸直同時(shí)雙手能否主動(dòng)觸及地面共5個(gè)部位活動(dòng)度的判斷。陽性記為1分，陰性記為0分，共計(jì)9分。曾經(jīng)專家學(xué)者一度將4分作為診斷GJH 的臨界得分，但在之后的研究工作中發(fā)現(xiàn)，GJH的診斷和發(fā)病與年齡息息相關(guān)。隨著研究的不斷深入，他們認(rèn)為不同年齡段人群GJH 的臨界得分應(yīng)該不同，10～12歲人群宜采用Beighton評(píng)分大于等于6作為診斷GJH 的臨界得分；青少年以Beighton 評(píng)分大于等于5 為臨界得分，GJH 具有較好的代表性；成年人則以Beighton 評(píng)分大于等于4 作為診斷GJH 的臨界得分［21-23］。

4 關(guān)節(jié)松弛癥對(duì)運(yùn)動(dòng)損傷的影響

GJH 患者具備超強(qiáng)的柔韌性，并且兒童時(shí)期在力量、跳躍、平衡、速度和反應(yīng)等方面表現(xiàn)出優(yōu)于同齡人的先天優(yōu)勢，尤其是速度和反應(yīng)能力，Beighton 評(píng)分更高的兒童具備更快的運(yùn)動(dòng)速度和更好的反應(yīng)能力［24］。正因?yàn)槿绱?，越來越多的GJH 患者被納入運(yùn)動(dòng)員選材的優(yōu)秀人選。但先天異常的結(jié)締組織導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊、包膜和韌帶等結(jié)構(gòu)對(duì)關(guān)節(jié)的保護(hù)和約束作用下降，也是導(dǎo)致GJH 患者在運(yùn)動(dòng)過程中易發(fā)生損傷的主要原因，下面就GJH患者多發(fā)的運(yùn)動(dòng)損傷做簡要敘述與分析。

4.1 顳下頜關(guān)節(jié)脫位

GJH 患者顳下頜關(guān)節(jié)在運(yùn)動(dòng)過程中容易發(fā)生脫位，尤其是運(yùn)動(dòng)接近開口極限位置時(shí)，一些較為嚴(yán)重的患者甚至?xí)l(fā)展為下面部腫大和反頜等面部特征。探究GJH 對(duì)顳下頜關(guān)節(jié)的影響一直是眾多專家學(xué)者，尤其是口腔醫(yī)學(xué)專家的研究工作重心。有學(xué)者認(rèn)為，GJH可以作為預(yù)測兒童未來出現(xiàn)牙齒發(fā)育和顳下頜關(guān)節(jié)紊亂問題的重要參考因素［25］。

Hirsch 等人［26］研究發(fā)現(xiàn)，GJH 患者顳下頜關(guān)節(jié)不僅運(yùn)動(dòng)范圍會(huì)超出生理極限，而且在運(yùn)動(dòng)過程中也多發(fā)關(guān)節(jié)彈響，彈響往往提示關(guān)節(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)已發(fā)生損傷性病變，關(guān)節(jié)功能紊亂。Harkins 等人［27］研究證實(shí)，GJH與顳下頜關(guān)節(jié)紊亂有很強(qiáng)的相關(guān)性，尤其是當(dāng)GJH 患者出現(xiàn)咀嚼肌功能異常時(shí)，顳下頜關(guān)節(jié)發(fā)生紊亂的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)大大提升。Diep等人［28］在研究顳下頜關(guān)節(jié)紊亂在結(jié)締組織基質(zhì)異常疾病Ehlers-Danlos綜合征患者與普通人群中的發(fā)病率時(shí)發(fā)現(xiàn)，顳下頜關(guān)節(jié)紊亂的發(fā)病率在Ehlers-Danlos 患者中明顯高于普通人群。由此可知，GJH 患者顳下頜關(guān)節(jié)紊亂可能與結(jié)締組織基質(zhì)異常有關(guān)，并且當(dāng)主導(dǎo)約束顳下頜關(guān)節(jié)的肌肉功能異常時(shí)，更容易導(dǎo)致紊亂的發(fā)生。紊亂的顳下頜關(guān)節(jié)在運(yùn)動(dòng)過程中容易損傷關(guān)節(jié)盤等周圍組織結(jié)構(gòu)，尤其是彈響的出現(xiàn)代表著關(guān)節(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)已經(jīng)發(fā)生病變。隨著時(shí)間的推移，當(dāng)GJH 患者顳下頜關(guān)節(jié)周圍組織結(jié)構(gòu)不足以維持其穩(wěn)定時(shí)，就會(huì)最終導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)過程中的脫位。

4.2 肩關(guān)節(jié)脫位

就解剖結(jié)構(gòu)而言，正常肩關(guān)節(jié)囊前方薄而松弛，肱骨頭易發(fā)生前下方脫位，GJH 患者肩關(guān)節(jié)往往更加松弛。Chahal 等人［29］觀察發(fā)現(xiàn)，在原發(fā)性肩關(guān)節(jié)脫位患者中GJH 患者占有相當(dāng)大的比例，并且未脫位一側(cè)的肩關(guān)節(jié)也很松弛，不排除發(fā)生脫位的風(fēng)險(xiǎn)。肩關(guān)節(jié)松弛的肱骨頭相對(duì)于關(guān)節(jié)盂的活動(dòng)范圍更大，不利于在運(yùn)動(dòng)時(shí)維持穩(wěn)定。

臨床觀察發(fā)現(xiàn)，肩關(guān)節(jié)不穩(wěn)是GJH 患者最常見的癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能影響正常日常生活。與外界因素導(dǎo)致的創(chuàng)傷性肩關(guān)節(jié)不穩(wěn)不同，GJH 患者肩關(guān)節(jié)不穩(wěn)是一種反復(fù)發(fā)作的原發(fā)性不穩(wěn)。Saccomanno等人［30］研究發(fā)現(xiàn)，GJH 患者肩關(guān)節(jié)不穩(wěn)主要表現(xiàn)為多個(gè)運(yùn)動(dòng)方向上的不穩(wěn)，隨著發(fā)展還會(huì)出現(xiàn)疼痛、慢性損傷、盂肱關(guān)節(jié)的半脫位甚至脫位。不穩(wěn)可能是引發(fā)肩關(guān)節(jié)脫位的早期影響因素，因?yàn)椴环€(wěn)的肩關(guān)節(jié)不僅會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊和周圍韌帶的長度在運(yùn)動(dòng)過程中被逐漸拉長，肱骨頭的保護(hù)力和約束力下降；肱骨頭在運(yùn)動(dòng)過程中也會(huì)對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)造成損傷，誘發(fā)關(guān)節(jié)病變。除此之外，拉長的關(guān)節(jié)囊和周圍韌帶會(huì)進(jìn)一步導(dǎo)致肱骨頭運(yùn)動(dòng)幅度的增大，關(guān)節(jié)周圍組織結(jié)構(gòu)在運(yùn)動(dòng)過程中更容易產(chǎn)生損傷。如此惡性循環(huán)往復(fù)，GJH 患者的肩關(guān)節(jié)會(huì)越來越松弛，最終導(dǎo)致半脫位甚至脫位。

除不穩(wěn)以外，GJH 患者肩關(guān)節(jié)脫位也可能與肌肉力量不足有關(guān)。Morris 等人［31］通過對(duì)GJH 患者肩關(guān)節(jié)周圍肌肉的肌電研究分析發(fā)現(xiàn)，GJH 患者肩關(guān)節(jié)周圍肌肉力量與正常人相比更弱，并且已經(jīng)發(fā)生部分運(yùn)動(dòng)模式的改變。較弱的肌肉力量不足以維持關(guān)節(jié)的正常運(yùn)動(dòng)是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)模式發(fā)生異常的直接原因，而異常運(yùn)動(dòng)模式合并肌肉力量不足也會(huì)大大增加關(guān)節(jié)發(fā)生損傷的風(fēng)險(xiǎn)。比如，在游泳運(yùn)動(dòng)中，雖然較大的肩關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍有利于游泳運(yùn)動(dòng)員延長上肢動(dòng)力臂來提高游泳速度。但在前進(jìn)的過程中，延長的動(dòng)力臂也要求肩關(guān)節(jié)克服更多來源于水的阻力。主導(dǎo)運(yùn)動(dòng)的肌肉力量不足時(shí)，肩關(guān)節(jié)需要?jiǎng)訂T其他周圍肌肉進(jìn)行力量代償，當(dāng)代償不足以應(yīng)對(duì)阻力變化時(shí)，前方肌肉、關(guān)節(jié)囊和韌帶等組織結(jié)構(gòu)會(huì)受到新的損傷，隨著損傷的加劇也會(huì)進(jìn)一步加重松弛的程度，增加肩關(guān)節(jié)脫位的風(fēng)險(xiǎn)。

4.3 肘關(guān)節(jié)拉傷

雖然肘關(guān)節(jié)是診斷GJH 的測試關(guān)節(jié)之一，但國內(nèi)外文獻(xiàn)鮮有肘關(guān)節(jié)與GJH 的相關(guān)報(bào)道。Amir 等人［32］提出GJH兒童肘關(guān)節(jié)拉傷的風(fēng)險(xiǎn)高于一般兒童。肘關(guān)節(jié)拉傷主要由暴力引起，多發(fā)生在前臂伸直且旋前位時(shí)受到了縱向力牽拉的過程中。GJH兒童肘關(guān)節(jié)拉傷風(fēng)險(xiǎn)的提高可能與先天結(jié)締組織基質(zhì)異常導(dǎo)致的關(guān)節(jié)周圍組織結(jié)構(gòu)保護(hù)和約束的作用下降有關(guān)，也可能是長時(shí)間超范圍的過度活動(dòng)損傷了以環(huán)狀韌帶為主的周圍組織結(jié)構(gòu)。

4.4 髕股關(guān)節(jié)脫位

臨床觀察發(fā)現(xiàn)，髕股關(guān)節(jié)脫位是一種在GJH 患者中發(fā)生率很高的急性膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)損傷。Nomura 等人［33］認(rèn)為，GJH 患者髕骨活動(dòng)度過大是誘發(fā)髕股關(guān)節(jié)脫位的直接影響因素。GJH患者髕股關(guān)節(jié)脫位是一個(gè)多方面因素共同作用的結(jié)果，活動(dòng)度過大只是其中一個(gè)影響因素。脫位可能與周圍組織結(jié)構(gòu)尤其是髕骨股骨韌帶的束縛力下降有關(guān)，也可能與肌肉力量下降的同時(shí)外側(cè)髂脛束過緊導(dǎo)致的兩側(cè)壓力失衡有關(guān)。雖然目前國內(nèi)外尚缺乏對(duì)GJH患者髕股關(guān)節(jié)脫位機(jī)制的具體研究解釋，但GJH 仍可作為預(yù)測髕股關(guān)節(jié)脫位發(fā)生的重要參考指標(biāo)。

4.5 前交叉韌帶損傷

Raju 等人［34］發(fā)現(xiàn)，GJH 患者在前交叉韌帶重建的患者中占有很高的比例。Sundemo等人［35］認(rèn)為，GJH是造成前交叉韌帶損傷的直接原因。部分專家學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，GJH 患者前交叉韌帶重建術(shù)后恢復(fù)效果較正常人差［36-38］。

前交叉韌帶損傷多發(fā)生在脛骨相對(duì)于股骨過度伸直或扭轉(zhuǎn)狀態(tài)時(shí)，膝關(guān)節(jié)受到一個(gè)或多個(gè)來自于側(cè)方的暴力接觸性應(yīng)力。Stettler 等人［39］研究發(fā)現(xiàn)，GJH 女性患者膝關(guān)節(jié)脛骨前向位移較正常人明顯增大且關(guān)節(jié)被動(dòng)穩(wěn)定性較差。鐘國慶等人［40］通過膝關(guān)節(jié)步態(tài)分析發(fā)現(xiàn)，GJH 患者脛骨相對(duì)于股骨不僅擁有更大前向位移幅度，而且擁有更大的旋轉(zhuǎn)位移幅度。限制脛骨前移是前交叉韌帶的主要作用，無論是前向位移幅度的增大，還是旋轉(zhuǎn)位移幅度的增大，都會(huì)迫使前交叉韌帶在運(yùn)動(dòng)過程中需要承擔(dān)更多的額外壓力，當(dāng)韌帶自身張力不足以對(duì)抗壓力時(shí)易發(fā)生組織結(jié)構(gòu)的損傷。

GJH患者前交叉韌帶易發(fā)生損傷也可能與肌肉力量不足有關(guān)。Sahin等人［41］研究發(fā)現(xiàn)，GJH患者股四頭肌和腘繩肌力量較正常人弱。肌肉力量在保護(hù)關(guān)節(jié)中發(fā)揮著重要作用，一方面，強(qiáng)大的肌肉力量有助于分擔(dān)GJH患者前交叉韌帶在運(yùn)動(dòng)過程中的壓力；另一方面，有助于GJH患者及時(shí)調(diào)整膝關(guān)節(jié)脛骨前后和旋轉(zhuǎn)位移幅度，提高關(guān)節(jié)的自我保護(hù)能力。肌肉力量不足意味著以上能力的減弱，及前交叉韌帶損傷的風(fēng)險(xiǎn)增加。

4.6 髖關(guān)節(jié)撞擊

作為人體最主要的承重關(guān)節(jié)，GJH 患者髖關(guān)節(jié)發(fā)生撞擊的風(fēng)險(xiǎn)要高于正常人。Naal等人［42］研究發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)撞擊患者中GJH 患者所占比例很高，并認(rèn)為研究GJH 有利于在臨床工作中及時(shí)預(yù)防和治療髖關(guān)節(jié)撞擊。而且臨床觀察發(fā)現(xiàn)，GJH患者髖關(guān)節(jié)發(fā)生撞擊時(shí)，無論是采用手術(shù)治療，還是保守治療，其恢復(fù)期都會(huì)比正常人長且效果欠佳。

Weber 等人［43］提出，雖然GJH 患者較大的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍有利于完成某些技術(shù)動(dòng)作，卻也提高了運(yùn)動(dòng)中發(fā)生髖關(guān)節(jié)撞擊的風(fēng)險(xiǎn)。究其原因可能與以下兩點(diǎn)有關(guān)：（1）GJH患者過大的關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍會(huì)導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)周圍組織結(jié)構(gòu)在運(yùn)動(dòng)中遭受到異常的應(yīng)力；（2）GJH患者先天結(jié)締組織基質(zhì)異常，髖關(guān)節(jié)囊、肌腱和盂唇等組織結(jié)構(gòu)的發(fā)育可能較正常人更為脆弱。在以上因素的共同作用下，GJH 患者發(fā)生髖關(guān)節(jié)撞擊的風(fēng)險(xiǎn)要高于正常人。

4.7 髖關(guān)節(jié)脫位

與其他運(yùn)動(dòng)損傷相比，GJH 患者發(fā)生髖關(guān)節(jié)發(fā)生脫位的機(jī)制相對(duì)復(fù)雜。Bisel等人［44］通過對(duì)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者的研究觀察發(fā)現(xiàn)，GJH患者所占的比率很高。Wynne 等人［45］研究發(fā)現(xiàn)，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良合并GJH 的患者更容易發(fā)生髖關(guān)節(jié)脫位。Jensen 等人［46］研究發(fā)現(xiàn)，在髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良新生兒中能夠檢測到提示結(jié)締組織基質(zhì)異常的III型膠原與I型膠原比率。

由上可知，GJH 患者不僅存在髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的風(fēng)險(xiǎn)，而且出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的GJH 患者發(fā)生髖關(guān)節(jié)脫位的風(fēng)險(xiǎn)更高。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良通常表現(xiàn)在股骨頭和髖臼的形狀、方向和大小發(fā)育異常，組成關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的任何細(xì)小變化都可能會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)正常的運(yùn)動(dòng)學(xué)和運(yùn)動(dòng)生物力學(xué)發(fā)生異常的改變。除此之外，GJH 患者髖關(guān)節(jié)周圍軟組織對(duì)股骨頭的約束作用相對(duì)較小，股骨頭相對(duì)于髖臼的運(yùn)動(dòng)幅度較大。異常的關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)和受力，久而久之會(huì)對(duì)髖臼周圍盂唇、軟骨和圓韌帶等組織結(jié)構(gòu)造成損傷，從而引起關(guān)節(jié)病變。隨著損傷的加劇，周圍組織結(jié)構(gòu)對(duì)股骨頭的約束和限制作用也會(huì)進(jìn)一步下降，最終誘發(fā)髖關(guān)節(jié)脫位。

5 結(jié)語

總而言之，GJH 是一種可以遺傳的結(jié)締組織基質(zhì)異常的疾病。雖然GJH患者小時(shí)候表現(xiàn)出的卓越運(yùn)動(dòng)能力和超強(qiáng)柔韌性使得他們在運(yùn)動(dòng)員選材中占據(jù)得天獨(dú)厚的優(yōu)勢，但會(huì)導(dǎo)致周圍組織結(jié)構(gòu)對(duì)關(guān)節(jié)的保護(hù)和限制作用下降，增加運(yùn)動(dòng)損傷發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。了解GJH不僅能夠預(yù)防運(yùn)動(dòng)損傷，同時(shí)對(duì)專業(yè)運(yùn)動(dòng)員選材也有一定的指導(dǎo)意義。