李家言

（廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧 530023）

孤立性漿細胞瘤（solitary plasmacytoma，SP）是漿細胞單克隆增殖的惡性腫瘤，包括骨孤立性漿細胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）的2 個臨床亞型。EMP 在臨床上較為罕見并缺乏特性，難與其他原因引起的軟組織腫塊相鑒別，術(shù)前或活檢前診斷較為困難，且誤診率較高。筆者收集6 例EMP 患者，分析其CT與MRI表現(xiàn)，以期降低誤診率，現(xiàn)分析如下。

1 臨床CT、MRI檢查

搜集本院2014 年7 月至2018 年10 月間經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實的EMP 患者6 例，其中男4 例、女2 例；年齡34～89（58.4±17.0）歲?；颊咧饕R床表現(xiàn)為頸項、左睪丸、左腹壁患處腫痛并觸及軟組織腫塊、壓痛、活動度欠佳者各1 例；反復(fù)上腹部脹痛、解稀爛大便者各1例，反復(fù)鼻塞者1例。6例患者診斷均符合美國NCCN的SP診斷標(biāo)準［1］。

6 例患者中，2 例行 CT 平掃及增強掃描，4 例行MRI 平掃+增強掃描。腫塊分別位于鼻咽部、頸項部左側(cè)、前后腹壁、左側(cè)睪丸、十二指腸及結(jié)腸。CT 與MRI 均表現(xiàn)為大小不等橢圓形或不規(guī)則軟組織腫塊，大小為2.0 cm×2.1 cm×2.0 cm～6.2 cm×6.8 cm×15.8 cm。腫塊邊緣光整、分界清楚，鄰近結(jié)構(gòu)受壓推移，其中頸項部腫塊呈圓柱狀縱向生長達胸廓入口處；鼻咽頂后壁腫塊呈環(huán)壁生長，左前、后腹壁各見大小不等橢圓形腫塊；十二指腸腫塊呈橢圓形向腔內(nèi)隆起、邊緣光整，漿膜層清晰；結(jié)腸腫塊呈腸壁不規(guī)則增厚改變；睪丸腫塊呈不規(guī)則形；6 例腫瘤均呈軟組織密度或T1WI稍低等、T2WI稍高及STIR高信號影，且密度或信號均勻，腫塊均呈中度-明顯均勻強化，均未見液化、壞死。CT 與MRI 分別診斷為頸部淋巴瘤、鼻咽部慢性炎癥、腹壁巨淋巴細胞增生癥、十二指腸降部腺瘤、橫結(jié)腸癌及左睪丸感染性病變并膿腫形成。

6 例患者的腫瘤肉眼觀察呈灰白魚肉樣，鏡下見彌漫成片分布的瘤細胞，其形態(tài)、大小相對一致，細胞呈卵圓形、核偏位，胞漿豐富、紅染。免疫組化結(jié)果示：CD138、CD38 均為陽性（+）6 例，CD56（+）3例，CD79α（+）4 例，Kappa 陽性 6 例，6 例 CD3、CD20均為陰性（-）。

2 討 論

漿細胞瘤是一類以分泌免疫球蛋白為特征的漿細胞單克隆性無節(jié)制性異常增生的惡性腫瘤。SP 是漿細胞瘤一個獨立的亞型（包括SPB、EMP），其體現(xiàn)了一個獨特的腫瘤單克隆漿細胞的局部堆積的骨和骨外生長模式，兩者最終都可能轉(zhuǎn)化為多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）［2］。EMP 好發(fā)于男性，男女比例約2.5∶1，任何年齡段均可發(fā)生，但多見于40 歲以上，平均發(fā)病年齡約 60 歲［3-4］。EMP 缺乏特征性臨床表現(xiàn)，多與腫瘤發(fā)生的部位和有無擴散及鄰近組織結(jié)構(gòu)有關(guān)，以局部疼痛、包塊及相關(guān)癥狀為首發(fā)癥狀，是非特異性的［2］。本組3例患者臨床表現(xiàn)為局部疼痛與包塊，另3 例表現(xiàn)相關(guān)癥狀，分別為反復(fù)鼻塞、上腹部脹痛、解稀爛大便，與文獻［2］相符。本組6 例患者的腫塊鏡下腫瘤細胞主要由分化程度不同的異型漿細胞浸潤，細胞形態(tài)、大小基本一致，核偏位，胞漿豐富。

EMP 腫塊90%發(fā)生于頭頸部，以上呼吸道最常見，包括鼻腔和鼻咽，其他部位包括胃腸道、皮膚、肌肉、腎臟、肺、乳腺、眼眶、腹膜后和睪丸等［4-7］。本組僅有2 例發(fā)生于頭頸部，其他部位4 例，與文獻報道略有不同。EMP 為漿細胞單克隆增殖的局部堆積于骨外生長模式，CT 與MRI 檢查多表現(xiàn)為病變部位孤立性實質(zhì)性軟組織腫塊，呈橢圓形或類圓形及膨脹性生長，邊界清楚，腫瘤密度或信號均勻，T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈等或稍高信號，DWI 表現(xiàn)為擴散受限，增強掃描腫塊呈中等-明顯程度強，強化均勻，未見液化及壞死區(qū)域［3-4，6］；部分可伴周邊骨質(zhì)受壓移位、變薄及膨脹性骨質(zhì)破壞和/或淋巴結(jié)腫大，腫塊邊緣可見迂曲血管或包埋周圍血管形成“夾心征”［3，6，8］；消化道病變表現(xiàn)為邊界清晰的腔外腫塊和/或伴腸壁增厚［9-11］。本組6例腫塊除以上的基本影像特征外，還具有以下特征性表現(xiàn)：①頸部腫塊呈圓柱狀縱向生長達胸廓入口（高達15.8 cm）；②1 例消化道為腔內(nèi)隆起軟組織腫塊；③腫塊周圍均未見迂曲血管或包埋周圍血管。

CT 與MRI 檢查能明確EMP 軟組織腫塊的大小、形態(tài)以及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如壓迫、推移和/或侵犯范圍及嚴重程度，并對腫瘤進行良、惡性評估。盡管EMP 形成的軟組織腫塊與其他病因形成的軟組織腫塊容易混淆及誤診，但仍有一些特征性CT 與MRI 表現(xiàn)有助于鑒別診斷。如EMP 好發(fā)年齡在40 歲以上，腫瘤多為單發(fā)腫塊、密度/信號均勻、邊界清楚、少或無液化與壞死、增強強化程度明顯等。發(fā)生于鼻咽部的EMP應(yīng)與鼻咽部纖維血管瘤鑒別開來，后者好發(fā)于青少年，密度/信號多不均勻；消化道EMP 應(yīng)與消化道其他惡性腫瘤鑒別開來，如胃癌、結(jié)腸癌、胃腸間質(zhì)瘤等，這些病灶容易發(fā)生壞死，增強掃描強化不均勻；軟組織EMP 與軟組織肉瘤、巨淋巴細胞增生癥鑒別診斷較為困難，但軟組織肉瘤多數(shù)邊界不清，密度/信號不均勻，易見壞死，強化不均勻，巨淋巴細胞增生癥強化呈“快升速降”特征，可鑒別。

綜上所述，EMP 腫塊的CT 或MRI 檢查表現(xiàn)具有一定特征性，有助于在臨床中鑒別診斷。