王杰 費明楊 李俊 于勝波 隋鴻錦 董斌

【摘要】 目的 探討Chiari畸形I型（CMI）行小骨窗減壓、寰枕筋膜松解術(shù)中對肌硬膜橋的處理方法，分析術(shù)中肌硬膜橋保護與術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥的關(guān)系。方法 回顧性分析大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科2012年3月—2020年12月收治的38例Chiari畸形I型患者的臨床資料，所有患者均行手術(shù)治療，根據(jù)手術(shù)方式分為A、B兩組；比較兩組患者手術(shù)前后KPS評分及Tator評分，對比兩組患者術(shù)后頭痛發(fā)生率、顱內(nèi)感染率及術(shù)后腦脊液漏情況。結(jié)果 在近期療效方面，B組患者的總體好轉(zhuǎn)略高于A組，但無統(tǒng)計學(xué)差異（A組好轉(zhuǎn)率80.77%，B組好轉(zhuǎn)率83.33%，P＞0.05）。結(jié)論 后顱窩小骨窗減壓+寰枕筋膜頭側(cè)2/3松解術(shù)能夠保護肌硬膜橋的解剖結(jié)構(gòu)，治療小腦扁桃體下疝I型效果顯著，且術(shù)后患者頭痛、顱內(nèi)感染和腦脊液漏并發(fā)癥率低，提示肌硬膜橋的保護和功能重建可能發(fā)揮重要作用。

【關(guān)鍵詞】 小腦扁桃體下疝；肌硬膜橋；后顱窩減壓術(shù)；療效比較研究

【中圖分類號】 R651 【文獻標(biāo)志碼】 A 【文章編號】 1672-7770（2023）02-0179-04

Abstract： Objective To investigate the management of myodural bridge during small bone window decompression and atlanto-occipital fasciolysis of Chiari type I malformation（CMI）， and to analyze the relationship between intraoperative myodural bridge protection and postoperative complications. Methods The clinical data of 38 patients with type I Chiari malformation admitted to the Department of Neurosurgery， the First Affiliated Hospital of Dalian Medical University from March 2012 to December 2020 were analyzed retrospectively. All patients received surgical treatment and were divided into two groups according to the surgical methods. The KPS score and Tator score before and after surgery were compared between the two groups， and the incidence of postoperative headache， intracranial infection rate and postoperative cerebrospinal fluid leakage were compared between the two groups. Results In terms of short-term efficacy， the overall improvement of group B was slightly higher than that of group A， but there was no statistical difference（80.77% improvement rate of group A， 83.33% improvement rate of group B，P＞0.05）. Conclusions Small bone-fenestrae decompression of posterior fossa and cephalic 2/3 release of atlanto-occipital fasciolysis can protect the anatomical structure of the myodural bridge， and has a significant effect on the treatment of subcerebellar tonsillar hernia type I， and the complication rate of postoperative headache， intracranial infection and cerebrospinal fluid leakage in patients is low，suggesting that the protection and functional reconstruction of the myodural bridge may play an important role.

Key words： subcerebellar tonsillar herniation; myodural bridge; posterior fossa decompression; comparative efficacy of research

基金項目：遼寧省自然科學(xué)基金項目（2014023021）

作者單位：116011 大連，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（王杰，費明楊，李俊，董斌）；大連醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院解剖學(xué)教研室（于勝波，隋鴻錦）

通信作者：董斌

Chiari畸形，即小腦扁桃體下疝畸形，主要表現(xiàn)為延髓下段、四腦室下部等結(jié)構(gòu)移位進入椎管，小腦扁桃體延長如楔形，經(jīng)枕骨大孔突入頸椎椎管［1］，多數(shù)是因后顱凹中線結(jié)構(gòu)在胚胎期的發(fā)育異常導(dǎo)致的畸形。按照嚴(yán)重程度，分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ型等4種［2］，臨床有30%～70%患者伴有脊髓空洞。針對有明顯臨床癥狀的Chiari畸形I型患者的手術(shù)方式主要有單純枕骨減壓、枕骨減壓附加硬膜減壓和更進一步的小腦扁桃體切除［3］。肌硬膜橋是致密結(jié)締組織形成的橋樣結(jié)構(gòu)，它將枕下區(qū)深層的頭后小直肌、頭后大直肌、頭下斜肌、項韌帶與頸部硬脊膜之間緊密地連接在一起，肌硬膜橋普遍存在于哺乳動物的各綱目中。徐強等［3］利用哺乳動物模型研究肌硬膜橋并推測肌硬膜橋是高度保存于哺乳動物進化中的特殊組織結(jié)構(gòu)，可能是在哺乳動物在進化過程中被高度保存的組織結(jié)。目前研究表明肌硬膜橋在頭部直立和運動中通過控制寰樞和寰枕關(guān)節(jié)起到重要作用，并對頭頸交界處的腦脊液循環(huán)也起到重要的作用。本研究選取大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科2012年3月—2020年12月間收治的38例Chiari畸形Ⅰ型患者，基于肌硬膜橋理論，采用了后顱窩小骨窗減壓+寰枕筋膜頭側(cè)2/3松解的術(shù)式，充分保護肌硬膜橋，并對術(shù)后效果、術(shù)后并發(fā)癥進行分析討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共納入38例Chiari畸形Ⅰ型患者，依據(jù)手術(shù)方案的不同分為A組和B組。A組共26例，其中男9例，女17例；年齡26～61歲，平均（43.26±10.69）歲。B組共12例，其中男2例，女10例；年齡24～70歲，平均（42.18±10.80）歲?；颊哂跋駥W(xué)資料見圖1。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）經(jīng)核磁檢查確診為Chiari畸形Ⅰ型；（2）具有典型的臨床癥狀；（3）所有患者均行手術(shù)治療；（4）術(shù)后門診或電話至少隨訪1年。

1.2 方法

1.2.1 A組 患者行顱窩骨性減壓+硬膜切開擴大成形術(shù)，于全麻下，取俯臥位，頭架固定頭部后，頸略前屈位，采用枕下后正中切口，長約8～10 cm，下至Ｃ2棘突。標(biāo)記切口后，常規(guī)消毒鋪巾，沿中線切開頭皮各層、頭皮夾止血、向兩側(cè)分離枕后肌肉，牽引器牽開、暴露枕骨鱗部、C1后弓，見后顱窩狹小畸形，鉆顱骨兩孔，銑刀開顱，咬骨鉗咬除枕大孔、Ｃ1后弓部及部分枕鱗，骨窗范圍約3 cm×3 cm，枕大孔及C1后弓咬開寬約2.5 cm。Y形剪開硬腦膜，盡量保持蛛網(wǎng)膜完整，創(chuàng)面充分止血，用人工硬膜減張修補縫合硬膜，留置引流管，肌肉、筋膜及皮膚逐層關(guān)閉。

1.2.2 B組 患者行后顱窩小骨窗減壓+寰枕筋膜頭側(cè)2/3松解術(shù)：后顱窩減壓入路同A組，骨窗范圍約2.5 cm×2.5 cm，枕大孔后緣咬開約2.5 cm，根據(jù)術(shù)前核磁顯示的小腦扁桃體下疝程度決定是否咬開C1后弓，尖刀縱行切開寰枕筋膜頭側(cè)2/3，然后向兩側(cè)逐漸分離切除，形成大小約2 cm×1.5 cm的減壓區(qū)，解除張力，保持硬膜完整，不剪開硬膜，留置引流管，逐層關(guān)閉枕部肌肉及皮膚。見圖2。

1.3 評估標(biāo)準(zhǔn)及觀察指標(biāo) （1）Tator評分：①有效：患者的主要癥狀有明顯改善（好轉(zhuǎn)）甚至痊愈；②穩(wěn)定：較手術(shù)前無明顯變化（非好轉(zhuǎn)）；③無效：術(shù)后患者主要癥狀或體征較之術(shù)前相比出現(xiàn)加重甚至出現(xiàn)更多神經(jīng)功能損害癥狀（非好轉(zhuǎn)）；（2）兩組患者手術(shù)前后KPS評分；（3）統(tǒng)計比較兩組術(shù)后頭痛發(fā)生率、顱內(nèi)感染率及術(shù)后腦脊液漏情況。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 應(yīng)用 SPSS 22.0 統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)分析。計數(shù)資料以率（%） 表示，比較用 χ2 檢驗或 Fisher 確切概率法，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 兩組術(shù)后臨床療效對比 見表1。差異無統(tǒng)計學(xué)意義 （χ2=0.000，P=1.000）。

2.2 兩組患者術(shù)前術(shù)后KPS評分變化 A組患者KPS評分較術(shù)前明顯下降（P<0.001 差異有統(tǒng)計學(xué)意義），而B組患者KPS評分較手術(shù)前并無明顯變化。見表2。

2.3 兩組患者術(shù)后頭痛發(fā)生率、顱內(nèi)感染率及腦脊液漏率比較 統(tǒng)計比較兩組術(shù)后頭痛發(fā)生率、顱內(nèi)感染率及術(shù)后腦脊液漏情況。術(shù)后A組患者近期頭痛發(fā)生率（55.35%）明顯高于B組（8.33%）；術(shù)后A組的顱內(nèi)感染率和腦脊液漏率（66.25%、11.53%）明顯高于B組（0%、0% ）。見表3。

3 討 論

由枕骨下緣，寰椎后弓，枕下肌肉群，寰枕筋膜等結(jié)構(gòu)組成復(fù)雜的結(jié)構(gòu)——枕下區(qū)，傳統(tǒng)觀念認為由膜性封閉結(jié)構(gòu)構(gòu)成了寰枕及寰樞間隙，1995年肌硬膜橋被首次發(fā)現(xiàn)，當(dāng)時被認為是纖維結(jié)締組織將頭后小直肌、寰枕筋膜、硬脊膜三者緊密地連接在一起而形成的橋型結(jié)構(gòu)。將肌硬膜橋命名分解開即是，頭后小直肌即“肌”，硬脊膜即“硬膜”，橋型的纖維樣致密連接組織即為“橋”。Zheng等［4］曾闡述過肌硬膜橋纖維的穿經(jīng)結(jié)構(gòu)與走行情況，肌硬膜橋主要是由肌腱纖維構(gòu)成，它起源于頭后小直肌中間和深面，并繼續(xù)向前下延伸，到達硬脊膜并與硬脊膜匯合。其中由頭后小直肌的肌腱以及周圍的深筋膜、血管鞘共同構(gòu)成了寰枕后膜的一部分。寰枕后膜不止于寰椎，而是與硬脊膜相連并延續(xù)。

目前現(xiàn)有的研究推測肌硬膜橋功能，主要包含以下幾個方面：（1）防止硬脊膜折疊：有研究推測這種纖維橋樣連接的作用可能體現(xiàn)在頭部運動過程中，通過枕下肌群牽拉硬脊膜，防止硬脊膜的折疊，避免硬膜對脊髓的壓迫［5］；（2）傳遞本體感覺：裴飛等［6］主張枕下肌群中存在著同比身體其他肌肉更多的張力感受器，枕下肌群中的每克肌肉平均有36 束肌梭存在，而在身體的其他肌肉，如臀大肌中僅每克含有 0. 7 束肌梭，這些張力感受器有利于感受和協(xié)同背部肌肉群與調(diào)節(jié)眼運動的肌肉。這對于維持和協(xié)調(diào)頭顱與頸椎之間的穩(wěn)定對線聯(lián)系和頭顱的運動過程中維持空間定位方面存在重要的意義。如此大量的肌梭感受器還可以感受硬脊膜張力的變化，并將信號傳遞至中樞，進而引起效應(yīng)器枕下肌群的收縮或舒張。枕下肌群還與頭前直肌、頭側(cè)直肌共同構(gòu)成維持寰枕，寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定的重要結(jié)構(gòu)，此結(jié)構(gòu)可以幫助維持枕骨大孔與頸椎上部椎管的穩(wěn)定對線關(guān)系，進而有利于腦脊液的循環(huán)；（3）頸源性頭痛：臨床上肌硬膜橋的病理改變還可能與慢性頸源性頭痛有關(guān)聯(lián)［7］，在頭后小直肌存在病理改變時，可能會產(chǎn)生異常的脈沖，并沿著肌硬膜橋傳遞到更加敏感的硬腦膜，進而導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔壓力的改變。這種腦脊液循環(huán)改變就可能會引起慢性頭痛的產(chǎn)生。Fakhran 等［8］發(fā)現(xiàn)輕度創(chuàng)傷性腦損傷癥狀及預(yù)后可能與肌硬膜橋存在結(jié)構(gòu)性病理變化有關(guān)。研究者認為在產(chǎn)生輕度創(chuàng)傷性腦損傷的過程中，頭后小直肌肌腱及與之相連接的結(jié)締組織受到的力大于肌肉本身承受的力。而肌硬膜橋正是存在于頭后小直肌與硬脊膜之間的纖維結(jié)締組織，所以在損傷產(chǎn)生的過程中，肌硬膜橋更為容易受到損傷，進而導(dǎo)致防止硬膜向腹側(cè)折疊和的功能受損，這種功能受損常常導(dǎo)致頭痛的產(chǎn)生；（4）肌硬膜橋參與腦脊液循環(huán)動力假說：部分研究者在對肌硬膜橋進行大量研究后，提出肌硬膜橋可能是腦脊液循環(huán)動力來源之一的全新功能理論［9-11］，他們認為頭部運動時，會帶動枕下肌產(chǎn)生收縮與舒張，而肌硬膜橋會傳遞這種收縮與舒張至硬脊膜并產(chǎn)生牽拉作用，這種過程則會引起蛛網(wǎng)膜下隙的總?cè)莘e變化，從而產(chǎn)生壓力的變化，進而為腦脊液的循環(huán)提供動力。Xu等［12］通過借助核磁共振電影相位的檢查手段，對比研究被檢者搖頭前與搖頭后顱頸連接區(qū)域的腦脊液循環(huán)的改變，進一步證實了肌硬膜橋可以參與腦脊液循環(huán)動力假說。

Young等［13］利用美洲鱷動物模型證明了肌硬膜橋可以改變腦脊液循環(huán)的假說。通過手術(shù)暴露出美洲鱷的枕骨下肌，給予枕下肌肉一定的電刺激并同時記錄動物模型的腦脊液壓力與流量；證實了枕下肌收縮可以明顯改變腦脊液流量與壓力。此實驗證明了肌硬膜橋?qū)τ谀X脊液循環(huán)和搏動的影響，增加了對腦脊液運動機制的理解。有研究者利用不同年齡大鼠動物模型的肌硬膜橋組織學(xué)染色切片，詳細地描述了大鼠在生長發(fā)育過程中肌硬膜橋纖維結(jié)構(gòu)的形態(tài)演化特征和成分變化，為今后涉及肌硬膜橋的功能研究提供了形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)［14］。

Chiari畸形的發(fā)病機制有多種學(xué)說和理論，例如后腦發(fā)育不全、發(fā)育停滯學(xué)說，尾端牽拉學(xué)說，Garden的水動力學(xué)理論，小后顱窩學(xué)說等。但就其并發(fā)的脊髓空洞形成的機制意見相對統(tǒng)一，那就是由擁擠的枕骨大孔區(qū)和顱頸交界區(qū)腦脊液流動異常引起，因此治療癥狀性小腦扁桃體下疝畸形，重點在于恢復(fù)顱頸交界區(qū)正常的腦脊液動力學(xué)［15-16］。后顱窩減壓的手術(shù)目的亦是恢復(fù)腦脊液自第四腦室至蛛網(wǎng)膜下腔的正常流動和解除腦干的直接壓迫。由于Chiari畸形具體的發(fā)病機制尚不完全清楚，臨床上常合并顱底凹陷、扁平顱底等，非單一因素所致，目前沒有一種特定的手術(shù)取得令人十分滿意的效果，手術(shù)的方式始終在改良之中，主旨基本都是盡可能充分減壓枕大孔區(qū)；目前常見的手術(shù)方式有單純骨性減壓術(shù)、硬腦膜擴大成形術(shù)、小腦扁桃體切除術(shù)治療［17］。本研究基于枕頸交界區(qū)解剖結(jié)構(gòu)，尤其是肌硬膜橋的解剖特點及其相關(guān)生理功能對手術(shù)方式進行了一定的改良，由于肌硬膜橋走行在寰枕間隙的下1/3段（尾側(cè)），而上2/3段（頭側(cè)）呈倒三角形，結(jié)構(gòu)致密，故手術(shù)行寰枕筋膜頭側(cè)2/3分離切除，形成大小約2 cm×1.5 cm的減壓區(qū)，保留尾側(cè)1/3的寰枕后膜，保護對寰枕交界區(qū)的頭后小直肌肌硬膜橋結(jié)構(gòu)，既消除了畸形膜性結(jié)構(gòu)引起的局部壓迫，達到了減壓的目的，同時保留了部分肌硬膜橋結(jié)構(gòu)以恢復(fù)其減壓后的生理功能。研究結(jié)果顯示，兩組術(shù)后臨床療效比較無差異，說明小骨窗減壓+寰枕筋膜頭側(cè)2/3松解治療Chiari畸形I型效果確切。此外，研究結(jié)果還顯示，采用改良術(shù)式對比后顱窩骨性減壓+硬膜切開擴大成形術(shù)有較低的術(shù)后頭痛發(fā)生率，顱內(nèi)感染和腦脊液漏的發(fā)生率也明顯減少。分析原因，一是該術(shù)式保持了硬膜的完整性，大大降低了腦脊液漏出的概率；二是手術(shù)保留了下方致密的肌硬膜橋纖維，保留了其部分生理功能，尤其是腦脊液循環(huán)動力作用；三是寰椎筋膜松解減壓后硬脊膜的順應(yīng)性相對增強，靈活度增強，有利于肌硬膜橋發(fā)揮生理功能，降低了頸源性頭痛的發(fā)生?？梢娦」谴皽p壓、寰枕筋膜松解治療Chiari畸形I型安全性高，患者術(shù)后KPS評分高。

綜上所述，后顱窩小骨窗減壓+寰枕筋膜頭側(cè)2/3松解術(shù)能夠保護肌硬膜橋的解剖結(jié)構(gòu)，治療小腦扁桃體下疝I型效果顯著，且術(shù)后患者頭痛、顱內(nèi)感染和腦脊液漏并發(fā)癥率低。

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（收稿2021-12-01 修回2022-02-14）