文/本刊記者 張靈 采訪專家/羅飛宏
案例故事
男孩突然長得快,并非都是好事
四歲的男孩小熊(化名),在最近半年里生長的速度突然變得很快。一開始家人還挺高興,覺得這是件好事,小孩長得快,以后肯定是高個子。但是漸漸地,小熊出現(xiàn)了一些青春期男孩才有的特征:外生殖器容易勃起、皮膚上有痤瘡等。
到醫(yī)院檢查后,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小熊的睪丸處在發(fā)育狀態(tài),趕緊檢查了小熊的骨齡,幸運(yùn)的是小熊的骨齡只超前了一點(diǎn)點(diǎn),但是絨毛膜促性腺激素出現(xiàn)了明顯增高。進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn),小熊存在顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤,繼發(fā)引起性早熟。在發(fā)現(xiàn)了引起小熊性早熟的繼發(fā)性病因后,小兒內(nèi)分泌科的醫(yī)生將小熊轉(zhuǎn)到了小兒神經(jīng)外科,通過外科手術(shù)將小熊腦中的生殖細(xì)胞瘤摘除。手術(shù)后經(jīng)過化療、放療,腦腫瘤被治愈了,小熊的激素水平也恢復(fù)了正常。
三歲女娃來月經(jīng),乳房發(fā)育了
女孩丫丫(化名)三歲,媽媽在幫她更換床單時,突然發(fā)現(xiàn)床單上有紅褐色的分泌物,陰道處有血液,丫丫也在一邊嚇得哇哇大哭。面對眼前的景象,丫丫媽媽一開始也被嚇到了,但是轉(zhuǎn)念一想,是不是最近的伙食比較好,所以才會有這種顏色異常的排泄物。沒想到3個月后,所謂的“月經(jīng)”又一次不期而至,丫丫的媽媽很著急,趕緊帶丫丫去醫(yī)院。
醫(yī)生先觀察了丫丫身體的發(fā)育情況,發(fā)現(xiàn)丫丫的乳房已經(jīng)開始發(fā)育,乳暈的顏色較深、偏黑,在胸前靠近中間的地方有一些咖啡色的斑塊,陰道分泌物也很多。醫(yī)生眉頭微皺,根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn),心里已經(jīng)有了一個答案,但是還是要通過專業(yè)檢查來驗(yàn)證心中的猜測。果然,經(jīng)過超聲檢查,發(fā)現(xiàn)丫丫的卵巢里有一個3厘米大小的小囊腫,骨骼檢查發(fā)現(xiàn)骨骼有纖維化的表現(xiàn),確定丫丫患上了McCune-Albright綜合征。丫丫屬于典型的假性性早熟,醫(yī)生在明確了丫丫性早熟的病因后,便針對其病因開展了藥物治療,最終療效很好,丫丫的“月經(jīng)”也消失了。
專業(yè)解析
性早熟的病因不同,處理方式也不同
性早熟按病因可分為中樞性性早熟、外周性性早熟及部分性性早熟。在中樞性性早熟中女童患者占多數(shù)。
中樞性性早熟,又稱為“真性性早熟”或“完全性性早熟”,是由于下丘腦垂體、性腺軸功能過早啟動所導(dǎo)致的。上文中小熊就屬于真性性早熟的一種,患兒除了表現(xiàn)與性別相一致的第二性征以外,同時有生長加速、骨齡增加和具有生育能力等特征。真性性早熟多數(shù)是原發(fā)性的,少數(shù)是由顱內(nèi)腫瘤引起的。治療真性性早熟一般采用促性腺激素釋放激素擬似劑,延緩骨骼發(fā)育,改善孩子的最終身高。
外周性性早熟,又稱為假性性早熟和不完全性性早熟,下丘腦-垂體-性腺軸沒有成熟,由于外周組織產(chǎn)生的性激素而導(dǎo)致性早熟癥狀的出現(xiàn)。丫丫患有的McCune-Albright綜合征,多見于女性,由于GNAS基因變異所致,該病以性早熟、皮膚牛奶咖啡斑、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良三聯(lián)征為特點(diǎn),也是假性性早熟的一種典型。假性性早熟多數(shù)由繼發(fā)性病因?qū)е拢绻患皶r干預(yù),也會演變?yōu)檎嫘孕栽缡臁?/p>
當(dāng)家長發(fā)現(xiàn)自家孩子符合性早熟的特征時,可以到醫(yī)院內(nèi)分泌科檢查骨齡、性激素等指標(biāo),及早發(fā)現(xiàn)引起性早熟的病因,即可早干預(yù)、早治療。一旦明確了引起性早熟的病因,家長要根據(jù)醫(yī)生建議的隨訪頻率,帶患兒定期隨訪,兒童的體重、身高與成人不同,不是一成不變的,藥劑的用量也要隨之改變。
重點(diǎn)閱讀
哪些兒童需要測骨齡
一、生長速度比較緩慢的兒童,和同齡人相比,達(dá)不到正常的生長速度;
二、生產(chǎn)速度太快或短期內(nèi)生長加速的兒童,可能屬于性早熟的范疇;
三、因特殊職業(yè)要求的如運(yùn)動員,測量骨齡可以了解其身高發(fā)育潛力。
特別提醒:骨齡和真實(shí)年齡的差距在±1歲內(nèi),都說明發(fā)育速度正常。
這幾個第二性征,幫助家長辨別性早熟
女孩:觀察乳房、腋毛等,性早熟初期,多數(shù)女孩會較明顯地感覺乳房脹痛。
男孩:觀察外生殖器、體毛、胡須等,陰囊顏色從正常的皮膚顏色變?yōu)闇\紅色,臉上會發(fā)一些痤瘡,這些可能就是提前發(fā)育的跡象。
另外,觀察孩子的生長速度有無突然“加速”,是否比同齡人身高“躥”得更快。一旦有相關(guān)跡象,一定要早期到醫(yī)院做檢查。醫(yī)生除了觀察孩子的第二特征發(fā)育之外,還會通過骨齡、性激素、超聲等更多檢查,來判斷孩子的生長發(fā)育是否正常。早期干預(yù)性早熟,可以避免孩子骨齡過早成熟,過早停止生長而沒有長到理想的身高。