最近門診遇到幾個(gè)叢集性頭痛病例，其中一位39歲男性，自訴頭痛病史至少15年。他是這樣描述自己的頭痛經(jīng)歷的：頭痛時(shí)特別難受，眼眶痛，整個(gè)半邊臉都痛，最初是在睡覺中硬扛過去。頭痛一般在秋冬天發(fā)作，每一次頭痛半個(gè)小時(shí)左右，痛個(gè)七八天后就沒事了，如果注意保暖，疼痛就會(huì)相對(duì)減輕一些。頭痛厲害的時(shí)候，痛不欲生，自殺的心都有了！

其實(shí)很多人知道患了偏頭痛很痛苦，但對(duì)于叢集性頭痛卻不太了解，事實(shí)上這種頭痛讓人更加痛苦。

一種嚴(yán)重的血管性頭痛

叢集性頭痛屬于血管性頭痛之一，是所有頭痛中最嚴(yán)重的一種，因?yàn)轭^痛通常會(huì)在一段時(shí)間內(nèi)密集性發(fā)作而得名。本病多見于男性，一般無家族病史。

根據(jù)叢集期或緩解期時(shí)間長(zhǎng)短，本病可分為發(fā)作性叢集性頭痛和慢性叢集性頭痛。叢集性頭痛發(fā)作后一直不緩解且呈持續(xù)性發(fā)作，最終可轉(zhuǎn)為慢性從集性頭痛。臨床上，慢性叢集性頭痛比較少見，其與發(fā)作性叢集性頭痛的臨床癥狀基本相同。不同的是，慢性叢集性頭痛會(huì)持續(xù)發(fā)作1年以上，或者間歇期不超過14天。

大約有90%的患者有發(fā)作性叢集性頭痛，這涉及至少兩次叢集性發(fā)作，在未經(jīng)治療的情況下發(fā)作可持續(xù)7天至1年（叢集期通常持續(xù)2周至3個(gè)月），中間有至少持續(xù)3個(gè)月的緩解期。

大約有10%的患者屬于慢性叢集性頭痛，這種疾病涉及多次發(fā)作，持續(xù)1年或1年以上，但無緩解期或緩解期短于3個(gè)月。該疾病可能一開始就是慢性的，或者從偶發(fā)性叢集性頭痛演變?yōu)槁詤布灶^痛。

與常見的偏頭痛不同，叢集性頭痛發(fā)病率并不高，其是一種罕見的原發(fā)性頭痛，其中男性患病率為女性3倍以上，發(fā)病高峰年齡為20～40歲。據(jù)數(shù)據(jù)顯示，國(guó)外年患病率為5.3/10，000，中國(guó)年患病率為6.8/100，000，這種罕見的頭痛常常表現(xiàn)為難以置信的劇烈的頭痛，就像錐子在腦子里錐一樣，這種極端的痛苦，常常讓患者痛不欲生，甚至想拿頭撞墻。也因此，叢集性頭痛被認(rèn)為是十分痛苦的疾病之一。

風(fēng)險(xiǎn)因素有5類

目前來說，叢集性頭痛的確切病因尚不完全明確，但醫(yī)學(xué)界有研究認(rèn)為，下述因素可能與疾病的發(fā)生相關(guān)：

（1）性別。男性更容易出現(xiàn)叢集性頭痛。

（2）年齡。多數(shù)叢集性頭痛患者的年齡在20～40歲之間，不過該病在任何年齡都可能出現(xiàn)。

（3）抽煙。許多會(huì)出現(xiàn)叢集性頭痛發(fā)作的人都是吸煙者。但是，戒煙通常不會(huì)對(duì)頭痛有任何影響。

（4）酒精。叢集性頭痛患者，在叢集期飲酒可能會(huì)增加發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)。

（5）家族史。父母或兄弟姐妹患有叢集性頭痛可能會(huì)增加患病的風(fēng)險(xiǎn)。

此外，有些患者也可被香水和/或涂料等揮發(fā)性有機(jī)物的氣味或硝酸鹽誘發(fā)。

發(fā)病前通常無先兆

臨床上，叢集性頭痛多在夜晚發(fā)作，發(fā)病前通常沒有先兆。開始發(fā)作時(shí)，單側(cè)眼睛及眼眶周圍會(huì)有腫脹感或壓迫感，數(shù)分鐘后，迅速發(fā)展為劇烈的腫痛或刀鉆樣痛；隨后，痛感會(huì)向同側(cè)的頭頂部擴(kuò)散。面部眉毛旁邊向下到耳朵的位置，以及后腦勺偏上的位置，都會(huì)有劇烈的疼痛感。

叢集性頭痛發(fā)作時(shí)還會(huì)伴有同側(cè)眼球結(jié)膜充血、流淚、流鼻涕、出汗、眼皮輕度水腫的癥狀，少數(shù)人還會(huì)出現(xiàn)嘔吐。60%～70%患者的疼痛側(cè)還會(huì)出現(xiàn)面部肌肉抽搐或僵硬。叢集性頭痛有一個(gè)特點(diǎn)：像定時(shí)鐘表一樣，會(huì)在固定的時(shí)間發(fā)作。每天發(fā)作1次到數(shù)次，而且每次發(fā)作時(shí)的癥狀和持續(xù)時(shí)間幾乎相同。發(fā)作時(shí)，頭痛往往持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等。頭痛癥狀緩解消失后，身體不會(huì)出現(xiàn)其他異樣，患者能夠正常地繼續(xù)從事原先的活動(dòng)。

叢集性頭痛發(fā)作期通常是6～12周，持續(xù)發(fā)作數(shù)周至數(shù)月后，叢集性頭痛癥狀會(huì)自行緩解消失，進(jìn)入持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年的間歇期。

盡管叢集性頭痛有自行緩解的傾向，但長(zhǎng)期的頭痛發(fā)作會(huì)讓患者出現(xiàn)情緒抑郁、性格改變等精神癥狀。因此，一旦患上叢集性頭痛，建議及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行治療。

影像學(xué)檢查可確診

當(dāng)醫(yī)生懷疑是叢集性頭痛時(shí)，一般會(huì)通過問診、體格檢查及影像學(xué)等檢查來確診。

問診：目的是通過仔細(xì)詢問病史，了解疾病情況，做出初步診斷。

體格檢查：目的是通過體格檢查，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)檢查，排除顱內(nèi)病變的可能性。

影像學(xué)檢查：（1）頭部CT，目的是排除顱內(nèi)其他病變，如蛛網(wǎng)膜下腔出血等。（2）頭部核磁共振（MRI），目的是排除其他病變，如腦炎、腫瘤。（3）頭顱磁共振血管造影檢查（MRA），目的是排除頸內(nèi)動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤等其他血管病變的可能。

其中，首要檢查包括以下幾種：（1）頭顱磁共振血管造影檢查（MRA，使用或不使用靜脈造影劑）；（2）血液方面檢查（如血沉、C-反應(yīng)蛋白等）；（3）垂體功能檢查。

需考慮的檢查包括：（1）頭顱CT掃描（血管造影也可以，妊娠者勿用）；（2）多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)；（3）心電圖（ECG）；（4）心臟彩色多普勒（必要時(shí)經(jīng)食道超聲）。

叢集性頭痛發(fā)作時(shí)很有特點(diǎn)，如在規(guī)律上有“叢集”現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為一個(gè)月之內(nèi)密集發(fā)作。所以，如果你自己或者家人有這種癥狀，建議及時(shí)去醫(yī)院就診并做必要的檢查，及時(shí)診斷，及時(shí)治療。

另外，很多人認(rèn)為，這樣的頭痛沒辦法治，總是硬撐著，或者是熬過了頭痛的時(shí)間就會(huì)好，不用治。其實(shí)這是錯(cuò)誤的觀念，也是導(dǎo)致不少患者延誤治療的原因之一。事實(shí)上，叢集性頭痛是可防可治的，臨床顯示，叢集性頭痛規(guī)范化治療有效率在80%以上。

治療并非只吃“止痛藥”

目前，對(duì)急性期叢集性頭痛的治療，最有效的兩種方法是吸入100%純氧治療和曲普坦類藥物治療。其中，100%純氧治療是目前全球公認(rèn)的止痛治療。

100%氧療：即通過給予純氧（100%濃度氧氣）吸入，治療急性叢集性頭痛發(fā)作，安全有效，為首選治療方法，建議患者在叢集期可前往有條件的醫(yī)院進(jìn)行氧療。

曲普坦類藥物：曲普坦是一種作用于三叉神經(jīng)血管通路上的特異性止痛藥物，對(duì)治療叢集性頭痛也有一定的效果，多數(shù)藥物為口服制劑，少數(shù)有皮下注射和噴鼻劑。

手術(shù)治療：以感覺三叉神經(jīng)或自主神經(jīng)為靶點(diǎn)，進(jìn)行手術(shù)操作，阻斷神經(jīng)傳導(dǎo)，破壞神經(jīng)功能，治療本病，如射頻熱凝術(shù)、甘油神經(jīng)節(jié)射頻切斷術(shù)、乙醇注射、可卡因注射、伽瑪?shù)斗派渫饪剖中g(shù)以及神經(jīng)切斷。

總體而言，由于叢集性頭痛一般發(fā)作的突然而短暫，所以只有那些能迅速起效的藥物或方法才能湊效。

對(duì)于預(yù)防治療，患者在發(fā)作期需要每天用藥。預(yù)防治療用藥包括維拉帕米、鋰鹽，以及科學(xué)證據(jù)不多的抗癲癇藥丙戊酸鈉、加巴噴丁。在預(yù)防藥物起效之前，可加用過渡性治療，即糖皮質(zhì)激素，每天口服，用到叢集期結(jié)束以后一周，而且需逐漸減量，不能自行停藥。

需提醒的是，叢集性頭痛誘發(fā)因素很多，所以患者切不可隨意用藥，一定要到醫(yī)院確診后，在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，才能起到良好的治療及預(yù)防作用。

預(yù)防做好6要點(diǎn)

日常方面的注意對(duì)預(yù)防頭痛發(fā)作，減輕頭痛發(fā)作嚴(yán)重程度，具有重要意義，建議患者盡量做到以下幾點(diǎn)：

1.合理飲食。均衡、健康飲食，少吃或不吃油炸、燒烤食品。

2.心理疏導(dǎo)。大多數(shù)患者因頭痛深受困擾，因恐懼頭痛發(fā)作，無法進(jìn)行日常生活、工作，影響情緒、睡眠，家屬及醫(yī)生應(yīng)該幫助患者正確認(rèn)識(shí)疾病，幫助其了解頭痛發(fā)作規(guī)律、誘因、藥物治療效果等，使其能恢復(fù)正常生活。

3.避免劇烈運(yùn)動(dòng)。建議中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)即可（中等強(qiáng)度是指鍛煉過程中較難同時(shí)與旁人交談的程度），如慢跑、游泳等。

4.戒煙禁酒。戒酒戒煙、遠(yuǎn)離二手煙，如若無法自行戒煙，可至醫(yī)院戒煙門診尋求幫助。遠(yuǎn)離可誘發(fā)頭痛發(fā)作的強(qiáng)烈刺激性味道，如香水、油漆味等。

5.控制情緒。學(xué)會(huì)控制情緒，如遇能引起情緒波動(dòng)事件，建議盡量控制，避免巨大情緒波動(dòng)。

6.學(xué)會(huì)記錄頭痛日記。頭痛日記可以幫助醫(yī)生及患者了解頭痛發(fā)作規(guī)律、誘因、藥物療效等，有助患者合理安排生活、工作時(shí)間，在頭痛緩解期工作，在頭痛發(fā)作期休息，避免頭痛誘因。

總之，叢集性頭痛的發(fā)病機(jī)制目前還不是非常明確，如果一周內(nèi)頭痛超過2次，建議去正規(guī)醫(yī)院找專科醫(yī)生接受規(guī)范治療，早發(fā)現(xiàn)早確診早治療，減少藥物風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于中年男性、有叢集性頭痛家族史的人群，如若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的單側(cè)劇烈頭痛等癥狀，建議及時(shí)就診。

>>相關(guān)鏈接 偏頭痛與叢集性頭痛，臨床特征有區(qū)別

通常，叢集性頭痛與偏頭痛在偏側(cè)性、周期性、伴隨三叉神經(jīng)癥狀及不安4個(gè)方面有所不同：

1.在同一個(gè)叢集發(fā)作期內(nèi)，頭痛的部位始終固定（9%～16%有變換），罕見同時(shí)雙側(cè)或一次發(fā)作時(shí)由一側(cè)向另一側(cè)擴(kuò)散。而偏頭痛則缺乏這種嚴(yán)格的偏側(cè)固定的特征。

2.叢集性頭痛的核心特征是周期性，叢集發(fā)作期多見于一定的季節(jié)，然后是持續(xù)數(shù)月數(shù)年的間歇期，每次叢集發(fā)作的持續(xù)時(shí)間基本固定（大多為6～12周），頭痛多發(fā)生于夜間，頭痛的頻率和持續(xù)時(shí)間基本固定。這種時(shí)間一致性的特征幾乎不見于偏頭痛。

偏頭痛可以叢集性發(fā)作，持續(xù)時(shí)間也可以短于4小時(shí)，但偏頭痛不像叢集性頭痛那樣有顯著的季節(jié)相關(guān)性。

3.叢集性頭痛的診斷要求有位于頭痛側(cè)的三叉神經(jīng)支配區(qū)的自主神經(jīng)（副交感激活和交感低下）癥狀。其他原發(fā)性頭痛，如偏頭痛也可以有自主神經(jīng)癥狀，因此與叢集性頭痛的區(qū)別主要是程度不同。

4.頭痛時(shí)，日常活動(dòng)對(duì)頭痛的影響很重要。偏頭痛是活動(dòng)誘發(fā)加重（不耐受），而叢集性頭痛患者常不能躺下，他們不停地來回踱步，有時(shí)還將自己的頭撞到墻上。

活動(dòng)后頭痛緩解或無變化，在叢集性頭痛為80%，在偏頭痛則為15%；而活動(dòng)后頭痛加重，在偏頭痛中為85%，在叢集性頭痛中為20%。偏頭痛發(fā)作通常伴有惡心，嘔吐更常見，對(duì)光、聲或氣味的敏感。

耿德勤 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院腦科醫(yī)院副院長(zhǎng)，國(guó)家衛(wèi)健委腦卒中防治工程專家委員會(huì)委員，中國(guó)卒中中心管理指導(dǎo)委員會(huì)督查專家組委員。從事神經(jīng)內(nèi)科工作多年，熟悉掌握神經(jīng)內(nèi)科領(lǐng)域的理論知識(shí)、臨床各種疾病的診治和手術(shù)操作，具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)腦血管病、神經(jīng)退行性疾病（如帕金森病、癡呆等）、神經(jīng)遺傳性疾病及臨床相關(guān)心理疾病的診斷和治療，尤其對(duì)神經(jīng)退行性疾病和神經(jīng)遺傳性疾病的診治有獨(dú)特的見解。