王瑞潔　姜文琦　張潤(rùn)田　段行武　陳曦

摘要 硬皮病屬于中醫(yī)“痹證”的范疇，《黃帝內(nèi)經(jīng)》中對(duì)痹證定義、分類(lèi)、病因病機(jī)、治療及預(yù)后的闡述，為痹證類(lèi)疾病的診治奠定了理論基礎(chǔ)。本文論證硬皮病所屬的痹證范疇可囊括《黃帝內(nèi)經(jīng)》中各類(lèi)五體痹、五臟痹等，以《黃帝內(nèi)經(jīng)》痹證理論為指導(dǎo)，結(jié)合硬皮病的臨床表現(xiàn)和現(xiàn)代病理機(jī)制，從邪、虛、瘀和疾病傳變等角度，探討硬皮病的中醫(yī)病機(jī)與治療。

關(guān)鍵詞 黃帝內(nèi)經(jīng);硬皮病;痹證;皮痹;五體痹;五臟痹;中醫(yī)藥;治未病

Pathogenesis and Treatment of Scleroderma from the Theory of Impediment Syndrome in The Yellow Emperor′s Inner Classic

WANG Ruijie，JIANG Wenqi，ZHANG Runtian，DUAN Xingwu，CHEN Xi

（Dongzhimen Hospital，Beijing University of Chinese Medicine，Beijing 100700，China）

Abstract Scleroderma belongs to the category of “impediment syndrome” in traditional Chinese medicine.The definition，classification，etiology，pathogenesis，treatment，and prognosis of impediment syndrome in The Yellow Emperor′s Inner Classic have laid a theoretical foundation for diagnosis and treatment to impediment syndrome.This paper demonstrated that scleroderma belonged to the category of impediment syndrome，which included all kinds of five-body constituent impediment syndrome and five zang-organ impediment syndrome in The Yellow Emperor′s Inner Classic.Guided by the impediment syndrome theory in The Yellow Emperor′s Inner Classic，combined with the clinical manifestations and modern pathological mechanism of scleroderma，this paper discussed the pathogenesis and treatment of scleroderma from the perspectives of the pathogen，deficiency，blood stasis，and disease transmission.

Keywords The Yellow Emperor′s Inner Classic; Scleroderma; Impediment syndrome; Skin impediment; Five-body constituent impediment syndrome; Five zang-organ impediment syndrome; Traditional Chinese Medicine; Treating disease before its onset

中圖分類(lèi)號(hào)：R259文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：Adoi：10.3969/j.issn.1673-7202.2023.02.012

硬皮病是一種累及皮膚和內(nèi)臟器官的自身免疫性結(jié)締組織病，表現(xiàn)為皮膚與內(nèi)臟器官局限性或彌漫性纖維化和進(jìn)行性硬化，最后發(fā)生萎縮，嚴(yán)重者可造成身體畸形或死亡。其病理特點(diǎn)為血管病變，膠原及細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度沉積等。硬皮病屬于中醫(yī)“痹證”的范疇，醫(yī)家多認(rèn)為其屬于“皮痹”?！饵S帝內(nèi)經(jīng)》（以下簡(jiǎn)稱(chēng)《內(nèi)經(jīng)》）最早提出痹證概念，并有《痹論》《周痹》2篇關(guān)于痹證的專(zhuān)論，對(duì)痹證定義、分類(lèi)、病因病機(jī)、治療及預(yù)后進(jìn)行了闡述，奠定了痹證類(lèi)疾病的理論基礎(chǔ)。我們以《內(nèi)經(jīng)》痹證理論為指導(dǎo)，探討硬皮病的中醫(yī)診斷、病機(jī)，加深對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，更好地指導(dǎo)臨床治療。

1 硬皮病所屬“痹證”范疇探討

痹者，閉也。痹證是指感受風(fēng)寒濕等邪氣，導(dǎo)致臟腑經(jīng)絡(luò)氣血痹阻不通，引起以肢體關(guān)節(jié)疼痛酸楚、麻木重著乃至臟腑功能障礙為特點(diǎn)的一類(lèi)病癥［1］。《內(nèi)經(jīng)》中對(duì)痹證有著較為詳細(xì)的分類(lèi)，如按病因命名的風(fēng)痹、寒痹、濕痹、熱痹;按臨床表現(xiàn)特點(diǎn)命名的行痹、痛痹、著痹;按五體部位命名的皮痹、肌痹、脈痹、筋痹、骨痹;按臟腑命名的五臟痹等。不同的痹證有著不同的臨床表現(xiàn)和病理機(jī)制，《內(nèi)經(jīng)》中對(duì)于各類(lèi)痹證的臨床表現(xiàn)論述較少，故多結(jié)合后世醫(yī)家論述加以明確。通常認(rèn)為硬皮病屬五體痹中“皮痹”范疇，然而除皮膚之外，硬皮病亦可累及筋脈、肌肉、骨骼和臟腑，并出現(xiàn)符合“脈痹”“肌痹”“五臟痹”等的臨床表現(xiàn)。

1.1 皮痹 皮痹以皮寒不仁為特點(diǎn)，可見(jiàn)皮膚腫脹、變厚、變黑，甚至變硬、萎縮等。硬皮病根據(jù)病變累及部位可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病2種類(lèi)型。前者只有皮膚膠原纖維增生而無(wú)內(nèi)臟受累，后者除了皮膚癥狀外還伴隨內(nèi)臟損害和其他全身癥狀［2］。硬皮病的典型皮膚表現(xiàn)為急性進(jìn)展期皮膚輕度紅腫、逐漸增厚;硬化期皮膚增厚、硬化，皮膚不溫，感覺(jué)遲鈍，表現(xiàn)類(lèi)似《素問(wèn)·痹論》所云“在于皮則寒”、《諸病源候論》所云“皮膚無(wú)所知”“皮膚頑厚”;進(jìn)展至萎縮期則皮膚萎縮變薄，硬度減輕，毛發(fā)脫落，呈羊皮紙樣改變，類(lèi)似《類(lèi)證治裁》中所云“在皮則皴揭不榮”。可見(jiàn)硬皮病的特征性皮膚表現(xiàn)符合“皮痹”的臨床特點(diǎn)。

1.2 肌痹 肌痹以肌肉疼痛、不仁，疲軟無(wú)力，甚至肌肉萎縮為主要表現(xiàn)。系統(tǒng)性硬皮病多見(jiàn)肌肉、關(guān)節(jié)疼痛，肌肉萎縮等表現(xiàn)。一些局限性硬皮病如線(xiàn)狀硬斑病、深部硬斑病及泛發(fā)性硬斑病等的損害亦可累及皮下脂肪、肌肉和筋膜，引起肌肉萎縮、活動(dòng)受限，表現(xiàn)類(lèi)似《素問(wèn)·長(zhǎng)刺節(jié)論》中所云“病在肌膚，肌膚盡痛”、《張氏醫(yī)通》云“四肢萎弱，皮膚麻木不仁”等?？梢?jiàn)硬皮病累及肌肉的表現(xiàn)符合“肌痹”的臨床特點(diǎn)。

1.3 脈痹 脈痹以肢體疼痛、皮膚不仁、肌膚變暗或蒼白、脈搏微弱或無(wú)脈等為主要表現(xiàn)。系統(tǒng)性硬皮病多伴隨雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為受涼或緊張誘發(fā)的手足發(fā)冷，指（趾）端顏色間歇性蒼白、發(fā)紺，表現(xiàn)類(lèi)似《醫(yī)碥》中所云“血脈不流而色變”，其伴隨疼痛及感覺(jué)異常，實(shí)為動(dòng)脈痙攣、血流不暢所致，類(lèi)似《圣濟(jì)總錄》中所云“脈痹，身體不仁”“脈痹營(yíng)衛(wèi)不通，四肢疼痹”?？梢?jiàn)硬皮病累及血管的表現(xiàn)符合“脈痹“的臨床特點(diǎn)。

1.4 五臟痹 五臟痹多表現(xiàn)為臟腑功能異常表現(xiàn)伴隨肢體關(guān)節(jié)疼痛、麻木等痹證表現(xiàn)。系統(tǒng)性硬皮病可累及多種臟腑器官，最常累及肺、腎及消化道。累及肺表現(xiàn)為胸悶氣短、喘息氣促;累及消化道表現(xiàn)為惡心嘔吐、腹脹、營(yíng)養(yǎng)不良;累及腎表現(xiàn)為尿少、浮腫;后期累及心臟可見(jiàn)心悸、胸悶等?？煞戏伪?、脾痹、腎痹、心痹等痹證的臨床特點(diǎn)［3］。亦有醫(yī)家主張結(jié)締組織病累及各內(nèi)臟均可從痹論治［4］。

此外，系統(tǒng)性硬皮病波及骨關(guān)節(jié)時(shí)也可符合骨痹表現(xiàn)［5］。綜上所述，硬皮病的臨床表現(xiàn)并不只限于皮痹，還囊括了《內(nèi)經(jīng)》中五體痹、五臟痹等不同痹證類(lèi)型的表現(xiàn)，因此對(duì)其病因病機(jī)的認(rèn)識(shí)不應(yīng)局限于古籍中“皮痹”相關(guān)理論。從《內(nèi)經(jīng)》痹證理論整體論述硬皮病的病因病機(jī)，有助于我們對(duì)其有更全面深入的認(rèn)識(shí)，從而能更好地指導(dǎo)臨床。

2 從《內(nèi)經(jīng)》痹證理論探討硬皮病的中醫(yī)病機(jī)

《內(nèi)經(jīng)》的痹證理論總體從虛、邪、瘀3個(gè)方面進(jìn)行論述。風(fēng)濕病名家?jiàn)涠喾逭J(rèn)為虛、邪、瘀既是痹證的病因，又是痹證的病機(jī)轉(zhuǎn)歸，更是痹證的臨床證候［6］。在此，從病因、病機(jī)轉(zhuǎn)歸和臨床證候3個(gè)方面，以《內(nèi)經(jīng)》痹證理論為基礎(chǔ)，探討硬皮病的中醫(yī)病機(jī)。

2.1 外邪侵襲 《素問(wèn)·痹論》云：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也?！弊鳛楸哉撻_(kāi)篇第一句，強(qiáng)調(diào)外邪侵襲是致痹的重要外因。風(fēng)寒濕邪尤其在硬皮病發(fā)病初期起作用。外邪侵襲體表，留于皮膚，或內(nèi)舍于肌肉、臟腑，使其氣血不暢而成硬皮病。風(fēng)寒襲表，正邪交爭(zhēng)，則可見(jiàn)硬皮病發(fā)病早期不規(guī)則發(fā)熱。寒邪凝滯，故見(jiàn)雷諾現(xiàn)象的遇寒加重，得溫則減等表現(xiàn)，硬皮病皮損、皮溫偏低與寒邪傷陽(yáng)密切相關(guān)。《素問(wèn)·痹論》云：“痛者寒氣多也，有寒故痛也。”硬皮病肌肉、關(guān)節(jié)疼痛與寒邪關(guān)系密切，寒性收引，故可見(jiàn)皮膚、肌肉萎縮、硬化，雷諾現(xiàn)象的毛細(xì)血管痙攣狹窄，筋脈拘攣，甚至關(guān)節(jié)屈伸不利［7］。濕邪夾寒夾風(fēng)，侵襲肌表，阻滯氣機(jī)，故見(jiàn)硬皮病初期肢端、面部腫脹;濕邪纏綿，又易困阻脾胃，使脾運(yùn)化失職，可見(jiàn)硬皮病發(fā)病早期食欲減退、體質(zhì)量下降。脾胃居中焦，為氣機(jī)升降樞紐，脾為濕困則氣機(jī)升降失常，致使周身經(jīng)絡(luò)臟腑氣機(jī)阻滯，加重病情。

2.2 營(yíng)衛(wèi)失調(diào) 營(yíng)衛(wèi)失調(diào)是痹病的重要內(nèi)因，營(yíng)衛(wèi)榮養(yǎng)肌膚腠理，營(yíng)衛(wèi)不足，或營(yíng)衛(wèi)澀滯均可致硬皮病?！端貑?wèn)·痹論》云：“營(yíng)衛(wèi)之氣，亦令人痹乎？……逆其氣則疾，順其氣則愈，不與風(fēng)寒濕風(fēng)氣合，故不為痹?！北砻鳡I(yíng)衛(wèi)和調(diào)則邪不能入?！鹅`樞·五變》云：“粗理而肉不堅(jiān)者，善病痹?！睜I(yíng)衛(wèi)失調(diào)則腠理不固，風(fēng)寒濕之氣乘人體衛(wèi)氣虛弱之時(shí)方能侵襲腠理，留滯為病，故《靈樞·刺節(jié)真邪》云：“虛邪之中人也……搏于皮膚之間……留而不去，則痹;衛(wèi)氣不行，則為不仁。”此外，營(yíng)衛(wèi)之氣溫養(yǎng)腠理，營(yíng)衛(wèi)失調(diào)則致肌膚失養(yǎng)，加重皮損。《素問(wèn)·痹論》云：“病久入深，榮衛(wèi)之行澀……皮膚不營(yíng)，故為不仁?！薄端貑?wèn)·逆調(diào)論》云：“榮氣虛則不仁，衛(wèi)氣虛則不用?！眲t表明硬皮病皮膚感覺(jué)遲鈍、麻木不仁是營(yíng)衛(wèi)失調(diào)所致。

2.3 正氣虧虛 《素問(wèn)·評(píng)熱病論》云：“邪之所湊，其氣必虛?！薄鹅`樞·陰陽(yáng)二十五人》云：“…血?dú)饨陨賱t無(wú)發(fā)，感于寒濕則善痹?！北砻鳈C(jī)體正氣不足是風(fēng)寒濕邪得以侵犯人體的重要內(nèi)因。先天稟賦不足，或后天失養(yǎng)，氣血虧虛，邪實(shí)乘虛侵犯人體，阻滯經(jīng)絡(luò)氣機(jī)，肌膚臟腑失于濡養(yǎng)，則見(jiàn)硬皮病皮損硬化、萎縮，是硬皮病的基本病機(jī);硬皮病病久損耗正氣，后期亦多呈正虛表現(xiàn)?！鹅`樞·營(yíng)衛(wèi)生會(huì)》云：“人受氣于谷，谷入于胃，以傳與肺……濁者為衛(wèi)?！薄鹅`樞·師傳》云：“脾者主為衛(wèi)……腎者主為外?！薄鹅`樞·本臟》云：“腎合三焦膀胱……腠理毫毛其應(yīng)?！笨梢?jiàn)肺、脾、腎三臟均與肌膚腠理衛(wèi)外功能關(guān)系密切，此三臟氣虛則易受風(fēng)寒濕邪侵襲。又有《素問(wèn)·生氣通天論》云：“陽(yáng)氣者，一日而主外?！笔枪视财げ≈撝饕谟诜巍⑵?、腎三臟［8］，又以陽(yáng)虛為主，多見(jiàn)膚冷肢寒［9］。肺脾腎氣虛致病，除使外邪侵襲生痹之外，三臟氣虛致使的氣機(jī)異常、水液代謝失常等還可產(chǎn)生痰濕氣滯等阻滯肌膚經(jīng)脈臟腑，加重硬皮病皮損，同時(shí)臟腑功能異?？蓪?dǎo)致諸多硬皮病伴隨癥狀。如肺主皮毛，肺氣不足，則不能榮養(yǎng)肌膚，而見(jiàn)皮損堅(jiān)硬，干燥、無(wú)汗，汗毛脫落。脾主肌肉、四肢，為氣血生化之源，脾氣虧虛，則氣血生化不足，肌膚失養(yǎng)，則可見(jiàn)肌肉萎縮、四肢乏力，甚至出現(xiàn)貧血;脾虛損及心氣，可見(jiàn)心悸、胸悶;脾虛化生痰濕，貯痰于肺可見(jiàn)咳嗽、氣喘。腎為先天之本，先天腎氣不足，或久病損及腎，腎陽(yáng)虛則見(jiàn)膚冷肢寒、腰膝酸軟，腎虛氣化不利，可見(jiàn)尿少、浮腫;腎虛不能主骨生髓，則見(jiàn)骨關(guān)節(jié)受損，活動(dòng)障礙?！鹅`樞·口問(wèn)》云：“邪之所在，皆為不足?！比K正氣虧虛，則邪氣更易循經(jīng)內(nèi)侵，引發(fā)肺脾腎三臟病變，因而硬皮病纖維化最常累及肺臟、消化系統(tǒng)和腎臟，即成肺痹、脾痹、腎痹等。如《素問(wèn)·四時(shí)逆從論》云：“少陰有余病皮痹癮疹;不足病肺痹?！北砻髋K腑正氣不足則邪氣更易內(nèi)陷發(fā)病。

2.4 瘀血痹阻 《素問(wèn)·五臟生成》云：“血凝于膚者為痹?！薄端貑?wèn)·痹論》云：“病久入深，營(yíng)衛(wèi)之行澀，經(jīng)絡(luò)時(shí)疏，故不通?！笨梢?jiàn)痹證的根本病機(jī)是血脈不通、經(jīng)絡(luò)閉阻，是故《景岳全書(shū)》中將其總結(jié)為“痹者，閉也”。外邪凝滯、氣虛、氣滯或內(nèi)生痰濕等致血行不暢，瘀血阻滯于肌膚、臟腑，發(fā)為硬皮病。瘀血阻滯，不通則痛，故可見(jiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象時(shí)作疼痛，閉阻嚴(yán)重者肌膚失去養(yǎng)分供給，可發(fā)生潰瘍壞死。《素問(wèn)·痹論》云：“病久入深，榮衛(wèi)之行澀……皮膚不營(yíng)，故為不仁?！毖袧瓬∧w失養(yǎng)，則見(jiàn)皮損硬化、萎縮，麻木不仁。瘀血痹阻五臟則見(jiàn)相應(yīng)五臟功能失調(diào)表現(xiàn)，即為五臟痹。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)證實(shí)微循環(huán)病變是硬皮病發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，可見(jiàn)微血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、脫落，血管壁水腫、增厚、狹窄乃至堵塞，甲襞微血管管袢數(shù)目明顯減少，血液流速減緩、停止，紅細(xì)胞聚集，袢周明顯滲出、出血，該病理變化符合中醫(yī)學(xué)“瘀血”的特性［10］。此外，瘀血常與痰濁互相轉(zhuǎn)化，互為因果。血液留滯為瘀，津液留滯為痰，津血同源互生，相互影響，故痰瘀亦?；ドセ?1］。痰瘀互結(jié)，痹阻經(jīng)絡(luò)，更使硬皮病纏綿難愈。硬皮病有大量膠原纖維這一病理產(chǎn)物在皮膚、內(nèi)臟沉積，符合中醫(yī)“痰”的特性，即逐漸蓄積凝結(jié)、黏滯膠著、致病怪異等［12］。

《素問(wèn)·痹論》云：“諸痹不已，亦益內(nèi)矣。”“其入藏者死，其留戀筋骨間者疼久，其留皮膚間者易已?！北砻饔财げ“Y狀從皮膚到肌肉筋骨，再到內(nèi)臟，是正氣不足，邪、瘀一步步深入的結(jié)果，其病機(jī)本質(zhì)并未發(fā)生變化，無(wú)論局限性硬皮病還是系統(tǒng)性硬皮病，都以把握虛、邪、瘀的關(guān)系為主。疾病前期，以外邪為主，瘀血痹阻較輕;疾病中期，痰瘀痹阻較重，或兼正虛邪戀;疾病后期，以正虛為主，瘀血為輔。

3 硬皮病的中醫(yī)治療

《內(nèi)經(jīng)》中對(duì)痹證治療的論述以針刺為主［13］，同時(shí)《素問(wèn)·移精變氣論》亦云：“湯液十日，以去八風(fēng)五痹之病，十日不已，治以草蘇草荄之枝。”肯定了中藥內(nèi)服在痹證治療中的作用，但未提及具體治法方藥。故在此結(jié)合《內(nèi)經(jīng)》對(duì)痹證病因病機(jī)的論述、硬皮病的臨床證候特點(diǎn)，以及后世醫(yī)家的用藥規(guī)律，探討硬皮病的中醫(yī)治法和用藥。

3.1 硬皮病的治療原則 硬皮病前期，外邪侵襲，阻滯經(jīng)絡(luò)，治療以祛邪為主，佐以通絡(luò);中期痰瘀痹阻，以化瘀通絡(luò)為主，或兼以扶正;后期正虛為主，以補(bǔ)益氣血，溫補(bǔ)肺脾腎為主，兼以活血通絡(luò)。硬皮病以寒、瘀之證居多，治療以溫陽(yáng)祛寒，活血化瘀為重要治法。《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》云：“邪風(fēng)之至，疾如風(fēng)雨。故善治者治皮毛，其次治肌膚，其次治筋脈，其次治六腑，其次治五臟。治五臟者半死半生也?！睆?qiáng)調(diào)疾病早期治療及預(yù)防疾病傳變的重要性。

3.2 硬皮病的治法用藥

3.2.1 硬皮病前期 疾病前期注重祛外邪，和營(yíng)衛(wèi)?！端貑?wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》曰：“其在皮者，汗而發(fā)之。”硬皮病病程早期或病位在皮膚、肌肉者，其病位表淺，應(yīng)注重解表以宣散外邪，尤以風(fēng)寒之邪為主，治以祛風(fēng)散寒兼除濕。常用藥如桂枝、防風(fēng)、麻黃、細(xì)辛、桂枝、生姜、羌活、秦艽等。風(fēng)寒之邪易傷陽(yáng)氣，宜用辛溫以扶其陽(yáng)。外邪侵襲致病與營(yíng)衛(wèi)失調(diào)、腠理不固關(guān)系密切，可應(yīng)用桂枝、白芍等調(diào)和營(yíng)衛(wèi)。此外，硬皮病病位深入骨、臟腑者，應(yīng)防止過(guò)用發(fā)表藥如荊芥、麻黃，以防傷營(yíng)衛(wèi)之氣［13］。瘀作為硬皮病的重要病機(jī)，體現(xiàn)了痹證“閉”的特點(diǎn)，貫穿硬皮病的始終?！鹅`樞·九針十二原》云：“閉雖久，猶可決也。”《素問(wèn)·三部九候論》云：“實(shí)則瀉之，虛則補(bǔ)之。必先去其血脈，而后調(diào)之?！睆?qiáng)調(diào)祛瘀之法的重要性。硬皮病瘀滯程度隨正邪關(guān)系及疾病進(jìn)程發(fā)生變化，用藥亦有差別［15-16］，同時(shí)應(yīng)注重早期即使瘀滯表現(xiàn)不明顯也應(yīng)以“治未病”思想為指導(dǎo)先行調(diào)暢氣血。硬皮病急性進(jìn)展期為成瘀前期，此時(shí)外邪侵襲不久，經(jīng)絡(luò)阻滯程度較輕，且應(yīng)用祛風(fēng)藥亦有一定行氣、發(fā)散作用，故少佐活血藥如川芎、赤芍、丹參等即可;若外邪郁熱，燔灼血絡(luò)，見(jiàn)局部色紅腫脹，則治以涼血活血、清熱解毒，常用藥如牡丹皮、山梔、紫草、生地黃、白花蛇舌草等［17］。雷諾癥狀明顯者，為寒瘀凝滯所致，以溫陽(yáng)散寒藥如細(xì)辛、干姜、麻黃、附子、桂枝等合活血化瘀之品溫而通之［18］。

3.2.2 硬皮病中期 疾病中期，瘀血已成基本病機(jī)，以活血化瘀或養(yǎng)血活血為主，常用藥如丹參、當(dāng)歸、熟地黃、川芎、桃仁、牛膝、雞血藤、赤白芍等。累及臟腑，或伴潰瘍疼痛、致殘等，表明瘀阻嚴(yán)重，加用破血逐瘀藥如三棱、莪術(shù)、紅花、穿山甲，以及蟲(chóng)類(lèi)藥如地龍、水蛭、土鱉蟲(chóng)等，此法用藥峻猛，正虛明顯者應(yīng)慎用。出現(xiàn)痰瘀互阻時(shí)，可加用南星、貝母、半夏、陳皮、白芥子等兼以祛痰。此外應(yīng)斟酌予以扶正補(bǔ)虛之品，一則先后天失養(yǎng)或疾病耗損則正氣不足，可不顯著，以肺脾氣虛為主，需扶正以除痹，常用黃芪、甘草、白術(shù)、黨參、山藥等補(bǔ)益肺脾。二則考慮疾病傳變規(guī)律及《內(nèi)經(jīng)》“治未病”思想，即便中期正虛不明顯，亦可先安未受邪之地［13］?！端貑?wèn)·痹論》云：“五臟皆有合，病久而不去，內(nèi)舍其合?！辈⒅赋龉潜钥蓛?nèi)舍于腎，筋痹可內(nèi)舍于肝，脈痹可內(nèi)舍于心，肌痹可內(nèi)舍于脾，皮痹可內(nèi)舍于肺等，表明硬皮病傳變有一定規(guī)律可循。是故硬皮病內(nèi)臟受累不嚴(yán)重時(shí)，也可根據(jù)病變波及的五體部位所合，予補(bǔ)益相應(yīng)臟腑之氣陰，以防傳變。應(yīng)注意疾病中期避免應(yīng)用熟地黃、肉蓯蓉等呆補(bǔ)藥，以免邪氣留戀，纏綿難愈。

3.2.3 硬皮病后期 疾病久耗則后期多正氣虧損明顯，正虛多已及腎陽(yáng)，故以溫補(bǔ)肺脾腎三臟為主。常用補(bǔ)氣藥如黃芪、甘草、白術(shù)、黨參、山藥;補(bǔ)血藥如當(dāng)歸、熟地黃、白芍;溫陽(yáng)、補(bǔ)腎藥如附子、肉桂、干姜、細(xì)辛、巴戟天、補(bǔ)骨脂、淫羊藿等［14］。對(duì)于皮膚、肌肉萎縮如紙者，為腎精虧損，李杲云：“（羊肉）有形之物，能補(bǔ)有形肌肉之氣。”故可選用鹿角膠等血肉有情之品填補(bǔ)有形之陰，以充實(shí)肌肉皮膚。此期正虛邪少，仍余瘀血等邪未清，可酌情予養(yǎng)血活血藥如丹參、當(dāng)歸、熟地黃、雞血藤、赤白芍等。

3.2.4 用藥加減 1）引經(jīng)藥?！端貑?wèn)·至真要大論》云：“夫五味入胃，各歸所喜?！钡於撕笫浪幬餁w經(jīng)學(xué)說(shuō)和引經(jīng)藥應(yīng)用的理論基礎(chǔ)［19］。應(yīng)用引經(jīng)藥，可使藥力直達(dá)病所，是故可根據(jù)硬皮病累及的部位選用不同引經(jīng)藥。從五體選藥，則皮膚癥狀為主可選用海桐皮、地骨皮、絲瓜絡(luò)等行皮通絡(luò)作引;肌肉癥狀重者可選用葛根、桂枝、白芷等解肌之品作引，關(guān)節(jié)癥狀重可選用蜂房、伸筋草、透骨草、骨節(jié)風(fēng)等透骨入節(jié)之品作引［15，20］。以病位上、下選藥，發(fā)于上肢者以桂枝、姜黃、桑枝作引；發(fā)于下肢以牛膝、木瓜、防己為引；發(fā)于項(xiàng)背者以葛根、桂枝、羌活為引；發(fā)于腰背者以桑寄生、獨(dú)活、杜仲為引；發(fā)于脅肋者以柴胡、青皮為引等［21］。從五臟選藥，累及肺可以桔梗、升麻為引，累及脾以升麻、葛根為引，累及腎以獨(dú)活、細(xì)辛為引等［22］。2）五臟痹加減用藥?！端貑?wèn)·痹論》云：“內(nèi)舍五臟六腑……各有所發(fā)，各隨其過(guò)，則病瘳已?！庇财げ±奂拔迮K則出現(xiàn)相應(yīng)臟腑氣血痹阻進(jìn)而功能失常，故需視五臟所需調(diào)之。累及肺，可見(jiàn)咳嗽、咳痰、短氣等肺間質(zhì)病變表現(xiàn)，為肺氣不宣，蘊(yùn)痰生熱兼瘀血阻絡(luò)所致，可在活血化瘀基礎(chǔ)上選用桑白皮、杏仁、半夏、紫菀、貝母、瓜蔞、黃芩等宣肺清熱化痰［23］。后期可見(jiàn)勞力性呼吸困難，多為脾腎不足，氣陰兩虛證，可選用黃芪、白術(shù)、山藥、沙參、麥冬、生地黃等益氣養(yǎng)陰，熟地黃、枸杞子、山茱萸、補(bǔ)骨脂等補(bǔ)腎納氣平喘［24］。累及脾胃，則使其運(yùn)化失常，見(jiàn)腹脹、納差、大便不調(diào)等，可給予白術(shù)、茯苓、山藥、半夏、陳皮等健脾助運(yùn)，臨床多見(jiàn)的食管受累導(dǎo)致反酸、燒心者，為脾腎陽(yáng)虛，痰瘀阻絡(luò)導(dǎo)致的脾胃氣機(jī)升降失常，濁氣上逆，可在常規(guī)治法基礎(chǔ)上給予木香、升麻、旋覆花、代赭石等調(diào)胃氣升降［25］。累及腎，使得下焦虛寒，氣化失司，可給予腎氣丸等溫陽(yáng)化氣。累及心，則心脈痹阻、心失所養(yǎng)，在活血化瘀基礎(chǔ)上，可給予人參、甘草、茯神、遠(yuǎn)志等養(yǎng)心安神。

4 小結(jié)

硬皮病病位在皮膚，可累及肌肉、筋骨關(guān)節(jié)，而出現(xiàn)肌肉萎縮、關(guān)節(jié)疼痛腫脹、屈伸不利及畸形。病情深入可累及肺、脾、腎等臟腑?，F(xiàn)代醫(yī)家多將其歸屬于“皮痹”范疇，但其臨床表現(xiàn)可見(jiàn)于《內(nèi)經(jīng)》所載五體痹、五臟痹的各類(lèi)痹證中，故其病因病機(jī)可由《內(nèi)經(jīng)》痹證整體理論指導(dǎo)，從邪、虛、瘀3個(gè)方面闡釋?zhuān)庑扒忠u、臟腑氣血不足，致瘀血痰濁痹阻肌表經(jīng)絡(luò)臟腑是其基本病機(jī)。其臨床辨證重視寒、瘀之候，應(yīng)依據(jù)疾病發(fā)展階段及寒熱虛實(shí)決定治法。同時(shí)注重早期治療、預(yù)防傳變，達(dá)到“治未病”的目的，從而提高療效，改善預(yù)后。通過(guò)對(duì)《內(nèi)經(jīng)》痹證理論的歸納和研究，能夠更清晰地認(rèn)識(shí)硬皮病的病理機(jī)制，從而更好地指導(dǎo)臨床。

利益沖突聲明：無(wú)。

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（2021-05-23收稿 本文編輯：王明）

基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金青年基金項(xiàng)目（81804106）作者簡(jiǎn)介：王瑞潔（1993.04—），女，博士研究生在讀，研究方向：中醫(yī)皮膚病學(xué)，E-mail：wangruijie62@163.com通信作者：段行武（1965.07—），男，博士，主任醫(yī)師，研究方向：中醫(yī)皮膚病學(xué)，E-mail：xwduan@sina.com;陳曦（1987.10—），女，博士，主治醫(yī)師，研究方向：中醫(yī)皮膚病學(xué)，E-mail：garliccx@163.com