李 剛 余紅軍

云南省昆明市第一人民醫(yī)院影像中心 (云南 昆明 650000)

患者 女，44歲，因B超體檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)附件包塊2月余入院?；颊?月前因“間斷咳嗽2年余”在我院南院呼吸科住院治療，診斷為“肺炎”，治療后肺炎有好轉(zhuǎn)，予出院(具體治療不詳)。住院期間完善B超示：右側(cè)附件區(qū)實(shí)質(zhì)性低回聲結(jié)構(gòu)(大小6.8cm＊2.9cm)。婦科會(huì)診后完善陰道B超示：1.雙側(cè)附件區(qū)包塊2.子宮腺肌病。無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹痛，無(wú)異常陰道流血，無(wú)肛門墜脹感，無(wú)排尿排便異常等癥狀，建議手術(shù)治療。月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)期6天，周期26-27天，末次月經(jīng)：2019年02月14日，經(jīng)量中等，輕微痛經(jīng)，無(wú)需服用止痛藥物。既往曾行雙側(cè)下頜包塊切除術(shù)，病理不詳。專科查體：右側(cè)附件區(qū)觸及大小約5cm實(shí)性包塊，與右側(cè)盆壁分界不清，壓痛，左側(cè)附件區(qū)觸及大小約3cm包塊，活動(dòng)可，無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)及常見腫瘤標(biāo)記物均未見明顯異常。胸部CT：1、雙肺多發(fā)滲出病變，以雙肺上葉及右肺中葉較明顯，請(qǐng)結(jié)合臨床。2、縱隔內(nèi)及雙側(cè)腋窩內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大。盆腔MR：1、盆腔腹膜后組織間隙內(nèi)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀軟組織影，T2WI呈等/稍低信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，脂肪抑制T2WI呈不均勻等/稍低信號(hào)，較同層面子宮肌層信號(hào)稍低，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期中等程度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈明顯均勻強(qiáng)化，病灶沿髂血管旁和盆腔后壁分布，未見大血管被包繞，病灶向下方累及直腸下段水平骶前間隙及直腸旁間隙(圖1～圖7)，盆腔、雙側(cè)腹股溝多個(gè)腫大淋巴結(jié)，考慮腫瘤性病變；淋巴組織來(lái)源？卵巢腫瘤并多發(fā)轉(zhuǎn)移？2、子宮肌層增厚、信號(hào)不均勻，考慮子宮腺肌癥。3、膀胱、直腸掃描未見異常。行腹腔鏡探查，術(shù)中可見雙側(cè)附件與同側(cè)盆壁、子宮后壁及腸管粘連，雙側(cè)卵巢及輸卵管外觀形態(tài)未見明顯異常。盆腔側(cè)腹膜后觸及質(zhì)硬結(jié)節(jié)。行腹腔鏡下取材術(shù)、腸粘連松解術(shù)。術(shù)中冰凍切片提示(盆腔包塊)增生的纖維組織中見較多淋巴樣細(xì)胞分布，未見癌，炎性病變待排，腫瘤性病變待排。石蠟切片鏡下所見：送檢組織增生、硬化，席紋狀纖維化，大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(圖8)。免疫組織化學(xué)：CD3(+)、CD79a(+)、CD38(+)、IgG4+/IgG+(比值＞40%)、CD163(+)、CD1a(-)、CD34(-)、CD31(+)、CD138(+)(圖9)。最終診斷為IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化。術(shù)后患者傷口恢復(fù)良好，轉(zhuǎn)院繼續(xù)相關(guān)治療。電話隨訪，患者自述口服激素治療，無(wú)特殊不適，末次隨訪時(shí)間為3年零4個(gè)月。

圖1～圖7:盆腔IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化MR圖像。圖1～圖2 盆腔橫斷位T2WI圖像，可見盆腔腹膜后間隙多發(fā)大小不等不規(guī)則軟組織腫塊(短箭頭)，邊界清楚，分布于髂內(nèi)外血管旁，呈等/稍低信號(hào)，較同層面子宮肌層信號(hào)低；雙側(cè)正常卵巢可見(長(zhǎng)箭頭)；圖3 DWI圖像，病變累及直腸旁間隙，呈輕-中度擴(kuò)散受限；圖4 盆腔橫斷位T1WI圖像，病變組織呈等信號(hào)；圖5 冠狀位T2WI脂肪抑制圖像，病灶信號(hào)略低于子宮肌層信號(hào)；圖6～圖7 分別為橫斷位增強(qiáng)動(dòng)脈期及冠狀位延遲期圖像，病灶呈中等程度漸近性強(qiáng)化，延遲期呈明顯均勻強(qiáng)化。圖8～圖9：盆腔IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化病理組織圖片。圖8顯示病灶內(nèi)纖維組織增生，席紋狀纖維化，大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(HE ×400)；圖9 免疫組織化學(xué)染色，IgG4+/IgG+(比值＞40%)(×400).

1 討論

1.1 IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)IgG4-RD是一種新近認(rèn)識(shí)的炎癥性、纖維化性疾病，呈慢性、進(jìn)行性發(fā)展，病因暫不十分明確，和免疫相關(guān)，屬于自身免疫性疾病的一種，伴或不伴患者血清IgG4(G類免疫球蛋白第四種亞型)水平升高。IgG4-RD病理學(xué)表現(xiàn)為相關(guān)受累組織或相關(guān)受累器官內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)還伴有特征的組織席紋狀纖維化而發(fā)生腫大，結(jié)節(jié)或增生[1-2]。IgG4-RD可以單獨(dú)累及一種器官，也可以同時(shí)或依次累及多種器官或組織，包括涎腺、甲狀腺、胰腺、淚腺、膽管、肺、縱隔、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟和腹膜后組織等。臨床癥狀與受累組織或器官相關(guān)，多表現(xiàn)為阻塞、壓迫癥狀或者受累器官的萎縮、纖維化等，最終可導(dǎo)致受累器官功能衰竭。國(guó)內(nèi)相關(guān)研究顯示，IgG4-RD患者臨床表現(xiàn)為頜下腺、淋巴結(jié)和淚腺腫大最為常見[3-4]。本例患者既往有雙側(cè)下頜包塊切除史，CT提示縱隔和雙側(cè)腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)，符合IgG4-RD的臨床表現(xiàn)。

1.2 腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)RPF主要表現(xiàn)為腹膜后纖維組織增生，是一種臨床少見病，典型組織學(xué)特點(diǎn)是病變包繞腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、髂動(dòng)脈分支或者包繞鄰近的輸尿管而引起繼發(fā)性尿路梗阻和腎盂腎盞積水。RPF分兩類，特發(fā)性(iRPF)和繼發(fā)性(sRPF)，iRPF與自身免疫有關(guān)，sRPF常有明確病因，與藥物、感染、腫瘤、外傷、放療及手術(shù)等因素密切相關(guān)。

iRPF發(fā)病率低，平均發(fā)病年齡在55～60歲，男性略多見[5]。隨著近年對(duì)IgG4-RD的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)，發(fā)現(xiàn)部分iRPF與IgG4-RD有相似的病理特點(diǎn)(淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎)，故將其歸為IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化(IgG4-related retroperitoneal fibrosis，IgG4-RPF)[6]。IgG4-RPF被認(rèn)為是iRPF的一種獨(dú)立亞型，目前影像學(xué)手段無(wú)法明確區(qū)分IgG4-RPF和iRPF，病理學(xué)觀察IgG4-RPF病灶內(nèi)更容易見到閉塞性靜脈炎，IgG4+漿細(xì)胞比例更高[7]。

IgG4-RPF影像學(xué)表現(xiàn)與一般RPF無(wú)本質(zhì)區(qū)別[8]。RPF典型影像表現(xiàn)為腹膜后包繞血管或輸尿管的不規(guī)則軟組織腫塊及纖維索條影，病灶多分布于腎門至髂動(dòng)脈分叉水平，可壓迫輸尿管導(dǎo)致腎積水。少數(shù)病例報(bào)道軟組織腫塊影位于直腸周圍及骶前間隙[8]，與本例相符合。MR具有較高的軟組織分辨率，能顯示部分特異的病理過(guò)程。病灶早期纖維組織不成熟，大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，新生毛細(xì)血管及水分含量較多，T2WI對(duì)水含量敏感，呈均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化；隨著纖維化進(jìn)展，中晚期病灶內(nèi)部膠原纖維明顯增多，炎癥減輕，毛細(xì)血管及水分減少，T2WI信號(hào)隨之減低，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度也明顯減低[9]。

1.3 誤診分析及鑒別診斷回顧性讀片分析，發(fā)現(xiàn)忽視了兩個(gè)重要的關(guān)鍵征象。其一，通過(guò)仔細(xì)觀察可以在T2WI圖像上找到患者雙側(cè)正常卵巢(圖1～圖2)，由此可以排除卵巢來(lái)源的腫瘤性病變；其二，病灶在脂肪抑制T2WI圖像上信號(hào)均勻且偏低(圖1～圖2，圖5)，對(duì)比淋巴瘤雖然信號(hào)均勻，但在脂肪抑制T2WI信號(hào)多呈稍高信號(hào)；病灶特征T2WI低信號(hào)正好反應(yīng)了其纖維化的過(guò)程。病灶平掃和脂肪抑制T2WI信號(hào)均勻且偏低，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期早期即發(fā)生中等程度強(qiáng)化，后期進(jìn)一步明顯均勻強(qiáng)化(圖6～圖7)，推測(cè)病變處于活動(dòng)期。

鑒別診斷主要包括：1)淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤較常見，好發(fā)于大血管周圍，呈均質(zhì)融合性腫塊，出血、壞死、囊變少見。病灶可包繞并推移血管呈現(xiàn)“血管漂浮征”，多伴周圍淋巴結(jié)腫大融合。MR平掃呈均勻稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈輕-中度強(qiáng)化。2)轉(zhuǎn)移瘤：腹膜后轉(zhuǎn)移瘤患者大多有原發(fā)惡性腫瘤病史，常多發(fā)，信號(hào)不均勻，病灶中心容易因血供不足發(fā)生壞死、液化而呈現(xiàn)不均勻稍長(zhǎng)/長(zhǎng)2、稍長(zhǎng)/長(zhǎng)T1信號(hào)，合并出血可以見到短T1信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈環(huán)狀強(qiáng)化。3)神經(jīng)源性腫瘤：常為單發(fā)腫塊，MRI信號(hào)常不均勻，富含粘液，T2WI多呈不均勻稍高信號(hào)，易發(fā)生粘液樣病及囊變，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分常明顯不均勻強(qiáng)化，但節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤強(qiáng)化程度較弱。4)炎性假瘤：常表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，可發(fā)生于眼眶、肺、四肢、腹盆腔等。發(fā)生于腹膜后者少見，可包繞腹膜后組織如大血管等，與RPF鑒別困難。病灶呈分葉狀或團(tuán)塊狀，信號(hào)多不均勻，呈稍長(zhǎng)/長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)/長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣，確診需要病理活檢。5)平滑肌瘤：腹膜后平滑肌瘤文獻(xiàn)報(bào)道較少，但臨床工作中并不少見，好發(fā)于女性。原發(fā)腹膜后平滑肌瘤需要與子宮漿膜下及闊韌帶平滑肌瘤鑒別。病灶多單發(fā)，多發(fā)少見。病灶邊緣光滑，質(zhì)軟，容易變性或合并囊變、壞死等而呈現(xiàn)不均勻信號(hào)，T2WI可見到病灶內(nèi)部分布不均勻的斑片狀或條索狀低信號(hào)，類似肌肉低信號(hào)，較有特征性。

IgG4-RPF屬于iRPF的一種獨(dú)立亞型，臨床少見，病灶多包繞腹部大血管或輸尿管，部分患者血清IgG4水平可有不同程度升高。IgG4-RPF累及盆腔腹膜后間隙及直腸周圍者更少見，容易與其他原發(fā)腹膜后惡性腫瘤及附件來(lái)源腫瘤混淆，對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，易造成誤診。隨著病灶纖維化的進(jìn)展，磁共振T2WI及脂肪抑制T2WI出現(xiàn)特征性低信號(hào)有一定提示意義。若病灶處于早期與其他腫瘤性病變或炎性病變鑒別困難，仍需考慮組織活檢。