劉洪濤，秦 娟（通信作者）

（四川天府新區(qū)人民醫(yī)院影像科 四川 成都 610213）

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs）是一種罕見的胰腺腫瘤性疾病，其發(fā)病率約為每年5～10/100萬人，占所有胰腺腫瘤的3%，該病臨床癥狀較為隱匿，發(fā)現(xiàn)時大多數(shù)已進入晚期[1]。在對PNETs的診斷中，多層螺旋CT（multi-slice spiral CT，MSCT）以其掃描速度快、呼吸偽影最小化、時間分辨率高以及能減少部分容積效應等優(yōu)勢，已經(jīng)成為臨床診斷PNETs的首選[2]。而在MSCT上，PNETs表現(xiàn)為實性、囊實性或囊性三種腫瘤形式，尤其是純囊性的PNETs被認為是不常見的，常與其他囊性胰腺腫塊鑒別診斷困難[3]，對臨床放射診斷工作提出了挑戰(zhàn)。因此，本次研究分析MSCT對PNETs三種表現(xiàn)形式的診斷價值，以期指導臨床診斷，具體如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2015年2月—2022年12月在四川天府新區(qū)人民醫(yī)院接受PNETs手術切除且術前完成MSCT檢查的26例患者CT圖像，其中男性15例，女性11例，年齡42～67歲，平均年齡（52.56±13.94）歲。納入標準：所有患者無CT檢查禁忌及造影劑過敏史，均符合PNETs診斷標準，未進行抗腫瘤治療。排除標準：①CT檢查禁忌患者；②影像學資料不完整；③妊娠期患者；④合并其他惡性腫瘤者。

1.2 方法

應用飛利浦PHILIPS 64排128層螺旋CT進行上腹部掃描，掃描范圍：膈肌至雙腎下極（約腰3椎體水平）。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流100 mA，掃描層厚1 mm，層間距1 mm，掃描時間6 s。在禁食至少2～3 h后，每位患者在掃描開始前15～20 min內(nèi)攝入750 ～1 000 mL水，然后分別通過靜脈注射（2.3～2.5 mL/s）85～90 mL的碘海醇（Omnipaque 350，GE Healthcare）造影劑，注射后大約25～30 s和50～60 s獲得動脈和門靜脈相位圖像。

所有圖像數(shù)據(jù)均采用軟組織算法進行重建，重建層厚3 mm，用于3D和多平面重建成像，所有圖像數(shù)據(jù)均在PACS系統(tǒng)上進行分析。

1.3 CT圖像觀察指標

①通過測量軸位圖像上的最大直徑來確定腫瘤大小。②腫瘤的位置記錄為頭部/鉤部、頸部、體部或尾部。根據(jù)腫塊內(nèi)囊性成分的占比，將腫瘤分類純囊性（固體成分0%）、囊實性（0%＜固體成分或＜100%）或實性（固體成分100%）。囊性成分定義為動脈期和門靜脈期小于30 HU的低密度病變，兩期之間沒有增強。③通過測量三個感興趣區(qū)域，確定腫瘤內(nèi)部以及周圍的增強CT值，并與正常胰腺實質做比較。CT圖像由兩名高年資放射科醫(yī)生采用雙盲法閱片，若有差異通過討論達成共識。每個腫瘤的大小、強化方式、增強CT值以及胰腺實質的增強CT值由一位放射科醫(yī)生根據(jù)共識結果進行測量。

2 結果

2.1 臨床與病理相關性

在26例患者中，14例腫瘤是功能性的，包括9例胰島素瘤，2例胃泌素瘤，3例胰高血糖素瘤；12例腫瘤是非功能性的。臨床癥狀包括腹部癥狀（疼痛、痙攣、不適、灼燒感、惡心、嘔吐、腹瀉）（n=16）、可觸及的上腹部腫塊（n=3）、胰腺炎（n=4）、新發(fā)糖尿?。╪=3）、胰腺腫塊引起的黃疸（n=2）和全身癥狀（體重減輕、貧血、疲勞）（n=4）。

2.2 PNETs的病灶分布及大小比較

本組PNETs病理均為單發(fā)病灶，共有26個，其中頭頸部有7個，體部6個，尾部13個。囊性病灶11例，大小約（2.13±1.01）cm；囊實性病灶9例，大小約（3.83±1.20）cm；實性病灶6例，大小約（5.25±2.60） cm。

2.3 CT表現(xiàn)

11例囊性PNETs CT平掃呈均勻低密度影，增強掃描在動靜脈期無或輕度新月形強化，其中有7例病灶周圍出現(xiàn)邊緣血管強化（圖1a），并高于正常胰腺組織，CT絕對強化值相差10～13 HU。9例囊實性PNETs CT平掃呈等或低混雜密度影，增強掃描動脈期呈環(huán)形、結節(jié)狀或不均勻明顯強化（圖1b），CT絕對強化值（92.46±2.12）HU，門靜脈期持續(xù)性強化，CT絕對強化值（79.67±4.02）HU，其中2例出現(xiàn)腹膜后淋巴結腫大，1例出現(xiàn)腹膜后淋巴結腫大和肝臟見多發(fā)環(huán)形強化結節(jié)。6例實性PNETs CT平掃多呈等密度影，部分夾雜少許低密度影，增強掃描動脈期呈較為均勻明顯強化（圖 1c），CT絕對強化值（100.84±5.46）HU，門靜脈期持續(xù)性強化，CT絕對強化值（88.68±3.16） HU，其中3 例出現(xiàn)腹膜后、胰腺周圍、肝門區(qū)淋巴結腫大，肝臟見多發(fā)環(huán)形強化結節(jié)；2例出現(xiàn)腹膜后淋巴結腫大。

圖1 三種PNETs的CT表現(xiàn)

2.4 病理檢測結果

病理檢測發(fā)現(xiàn)11例囊性PNETs內(nèi)含有透明或淡黃色的液體，有時偶見少許出血，腫瘤細胞沿囊壁排列，部分囊性成分內(nèi)見少許分隔。9例囊實性或6例實性PNETs腫瘤內(nèi)見壞死，腫瘤細胞致密，有較多核裂壞死性細胞，周圍存在較多淋巴間隙浸潤。同時，其內(nèi)有多種內(nèi)分泌細胞，分泌多種激素，電子顯微鏡觀察腫瘤組織CgA、NSE等呈陽性。MSCT發(fā)現(xiàn)有淋巴結或肝臟轉移的囊實性或實性PNETs腫瘤在手術切除時進行活檢呈轉移陽性。

3 討論

PNETs是一組起源于胰腺的內(nèi)分泌腫瘤，是最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，約占所有胰腺腫瘤的1%～2%[4]。PNETs分為功能性與非功能性，至少70%是非功能性的，最常見的功能性PNETs是胰島素瘤，其次是胃泌素瘤，這三種亞型加起來占PNETs的絕大多數(shù)[5]。其他腫瘤，如VlPomas、胰高血糖素瘤和生長抑素瘤的發(fā)病率尚不明確，但它們較為罕見。大多數(shù)PNETs是惡性的，超過60%的患者在診斷時已經(jīng)有轉移性疾病，不過胰島素瘤中90%的病例中是良性的[6]。此外，大多數(shù)PNETs是散發(fā)性的，但多達10%～20%的PNETs與遺傳性癌癥綜合征相關，如多發(fā)性內(nèi)分泌瘤1型、Von Hippel-Lindau綜合征、結節(jié)性硬化癥、1型神經(jīng)纖維瘤病或胰高血糖素細胞增生和腫瘤。其中，多發(fā)性內(nèi)分泌瘤1型最常與PNETs相關[7]。而PNETs的呈現(xiàn)方式差別很大。當出現(xiàn)非功能性腫瘤的癥狀時，通常是非特異性的，與腫瘤腫塊效應有關，但這些腫瘤越來越多地在出現(xiàn)癥狀之前通過影像學偶然發(fā)現(xiàn)。相反，功能性腫瘤常伴有顯著的激素綜合征，盡管表現(xiàn)有明顯差異，但功能性和非功能性腫瘤的診斷檢查和治療在很大程度上是相似的[8]。

影像學檢查在PNETs的診斷和治療中起著至關重要的作用。CT是最常用的方式，與其他研究相比，它具有幾個有利的特點：掃描速度快且應用廣泛，并提供胰腺、周圍淋巴結或肝臟轉移的良好解剖情況，對病灶的位置、大小以及周邊的累及情況、血供特點等有著十分清晰的判斷[9]。在過去，非功能性的PNETs通常只有在它們生長到足夠大或者是轉移而引起癥狀時才會被發(fā)現(xiàn)。然而，越來越多的非功能性PNETs在它們很小的時候開始被發(fā)現(xiàn)，極大地提高了治愈率，這是由于改進的診斷方法，包括腹部CT的廣泛使用和PNETs腫瘤切除率的提高[10]。在我們的研究中，大多數(shù)病例是臨床非功能性腫瘤，由于非特異性腹部癥狀或偶然在影像學檢查中發(fā)現(xiàn)，CT對PNETs的平均敏感性為82%[11]。

PNETs在影像學上多呈實體瘤，因其血管豐富，在動脈期和靜脈期上CT多表現(xiàn)為明顯的均勻或不均勻強化，通常比正常胰腺實質增強程度更高，這與本研究結果相符，本組病例中15例實性或囊實性PNETs均出現(xiàn)明顯的增強，這可能與腫瘤實性成分致密的腫瘤細胞以及豐富的血管含量密切相關[7]。囊性PNETs既往被認為是非常罕見，但近年發(fā)表的研究表明，囊性PNETs可能比以前認為的更常見，本組病例中有11例囊性PNETs，這也與既往的相關研究相符合，在Ahrendt等[12]的研究中，38個PNETs中有4個（10.5%）為囊性；在使用內(nèi)鏡超聲的研究中，F(xiàn)igueiredo等[13]報道的86例中有8例（9.3%）PNETs為囊性；Atiq等[14]等報道的81例中有8例（9.9%）PNETs為囊性。

囊性PNETs在CT上的表現(xiàn)是非特異性的，本研究的11例（42.3%）PNETs中有4例在CT上表現(xiàn)為近乎純囊性，表現(xiàn)為單發(fā)薄壁囊性腫塊，壁薄如發(fā)絲，分布在胰頸和體尾部為主。這些近乎純囊性的PNETs在CT上無法與其他胰腺囊性腫塊區(qū)分，如支管型導管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤、黏液性囊性腫瘤或少囊性漿液性囊腺瘤。在本研究中，純囊性PNETs的4個腫瘤均較小，平均大小約1.2 cm，其他7例囊性PNETs均有不同程度的邊緣血管增強，這被認為是最具囊性PNETs的影像學特征。Ligneau等[15]報道，在CT評估的10例囊性PNETs患者中，均觀察到囊腫周圍有明顯的血管增強邊緣。另在本組病例中，囊性PNETs未出現(xiàn)肝臟或淋巴結轉移，盡管并非所有的囊性PNETs患者都進行了區(qū)域淋巴結切除術，但這可能與囊性PNETs的腫瘤細胞分化更良好、有絲分裂率以及Ki-67增殖指數(shù)低有關系[16]。

綜上所述，PNETs在MSCT上表現(xiàn)為囊性、囊實性和實性三種形態(tài)，MSCT能夠準確反映三種表現(xiàn)形態(tài)PNETs的影像學特征，診斷準確率較高，其中囊性PNETs并不罕見，特別是當胰腺囊性病變伴有邊緣血管增強時，應警惕為囊性PNETs，值得在臨床PNETs診斷及鑒別診斷中推廣應用。